Jak leczy się anemię sierpowatą?
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Leczenie transfuzji w przypadku niedokrwistości sierpowatej obarczone jest zwiększoną lepkością krwi, aż do znacznego obniżenia poziomu HbS; Hematokryt nie powinien przekraczać 25-30% przed rozpoczęciem transfuzji masy erytrocytów. Natychmiastowa transfuzja krwi jest wskazana tylko wtedy, gdy konieczne jest zwiększenie funkcji transportu krwi bez wyraźnego obniżenia poziomu Hb S, na przykład:
- z ciężką niedokrwistością;
- w kryzysie sekwestracji;
- w kryzysie aplastycznym;
- w przypadku utraty krwi;
- przed operacją.
Stałe transfuzję czerwonych ciałek krwi, w razie potrzeby dokonuje się zmniejszenia poziomu hemoglobiny S, mniej niż 30% (udar, czasem trudnych sytuacjach kryzysowych ból, ciąża, przed operacją), transfuzję czerwonych ciałek do tego obliczenia masy 10-15 ml / kg, co 3-4 tygodnie. Transfuzja wymiany szybko normalizuje hematokryt i obniża poziom Hb S. Jest przeprowadzana zgodnie z istotnymi wskazaniami:
- z ostrym zespołem klatki piersiowej o ciężkim przebiegu;
- z udarem;
- z hipoksemią tętniczą;
- oporny priapizm;
- przed operacją okulistyczną;
- przed angiografią naczyń mózgowych.
Wraz z rozwojem przeciążenia żelazem przeprowadzana jest terapia chelatująca.
Do trwałego zmniejszenia HbS można zastosować farmakologiczną stymulację syntezy hemoglobiny płodowej, skuteczną w około 80% przypadków. W tym celu przepisuj hydroksymocznik (hydreozę) w dawce 20-30 mg / kg dziennie, efekt zależy od dawki.
Ponadto stosuje się przeszczep szpiku kostnego.
[Prognoza niedokrwistości sierpowatokrwinkowej
Oczekiwana długość życia pacjentów zależy od nasilenia klinicznych objawów choroby i istniejących powikłań. Na obecnym poziomie terapii 85% pacjentów przeżywa do 20 lat.
Główne przyczyny śmierci pacjentów:
- Infekcje: posocznica, zapalenie opon mózgowych. Ryzyko wystąpienia posocznicy lub zapalenia opon mózgowych u dzieci poniżej 5 lat wynosi ponad 15%, śmiertelność w tej grupie sięga 30%.
- Niewydolność narządu: uszkodzenie serca, wątroby, nerek.
- Zakrzepica naczyń ważnych narządów: przede wszystkim płuc i mózgu.
Czynniki poprawiające rokowanie u pacjentów z niedokrwistością sierpowatokomórkową:
- Poziom Hb F
- poziom Hb F> 10% zapewnia ochronę przed uderzeniami;
- poziom Hb F> 20 % chroni przed bolesnymi kryzysami i powikłaniami płucnymi.
- Obecność alfa-talasemii, która zmniejsza intensywność hemolizy.
- Czynniki społeczno-ekonomiczne.