Rosnąca dyskeratoza pęcherzykowa
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
[Patomorfologia wegetatywnej dyskeratozy grudkowej
Choroba Darriera charakteryzuje nadbazalnym akantoliza do nacinania zawierających komórki acantholytic i proliferacji skóry brodawki, vystupayushih pęcherza do wnęki. Dyskeratoza wykrywano częściej w obszarach powstawanie szczelin w formie „okrągłych komórek w postaci granulatu i zboża. - W rogowej warstwy ciałka Okrągłe są komórki nabłonkowe zaokrąglone, niż otaczające komórki z zasadochłonnej jednorodnej cytoplazmy, pyknotic jądra i jasnym obręczy wokół obwodu ziarna. - . Jednorodny wykształcenie eozynofilowe subtelnych ziaren, lub bez nich w naskórku oznaczone giperortokeratoz z utworzeniem rogowej zatyczki w ustach mieszków włosowych, rogowacenie, brodawczakowatość w skórze. - l okołonaczyniowej mfogistiotsitarny infiltracji granulocytów kwasochłonnych z izolowanym.
Według badania mikroskopem elektronowym, okrągłe cielęcej predetavlyayut do dużych komórek, które są umieszczone wokół rdzenia szerokiego pasma wakuoli, a komórki na obwodzie - organelli. Komórki akantolityczne również mają podobną strukturę. Wakuolizacja wzrasta cytoplazmie jak postęp komórek do powierzchni naskórka granulowanych tonofilaments warstwę i podobne popychany granulki keratohyalin do błony komórkowej, płytkowe granulki przeważają wśród organelli. Ziarna zawierają drobnoziarniste i drobnokomórkowe struktury rozmieszczone dyfuzyjnie w cytoplazmie, rdzeń jest nieobecny. W górnych warstwach naskórka znajdują się zlizowane komórki nabłonka, prawdopodobnie reprezentujące ostatni etap istnienia okrągłych ciał. Nietypowe desmosomy znajdują się w strefie akantolizy. W którym środkowa warstwa jest nieobecna lub oświecona, nierównomiernie skontrastowana, tak jak została zjedzona.
Histogeneza wegetatywnej dyskeratozy grudkowej
Według badania elektronowym mikroskopem podstawowe procesy i naskórek, charakteryzuje indywidualne wakuolizację komórek nabłonkowych, progresywne, jak przesuwa się do powierzchni komórek naskórka i kondensacji NIEJ tonofilaments połączone są z ostatnim duże keratogialinovymi granulki zauważalnych już Spinosum warstwy. IB Caulfield nazwał ten proces przedwczesnym rogowaceniem. Dotychczas zakładano, że ziarna - końcowy etap różnicowania komórek okrągłe, jednakże, ponieważ ziarna nie zawierają keratynę, chyba że są wykonane niezależnie od okrągły telen. Akantoliza podstawa z choroba dariera jest uważany za wadliwy tworzenie desmosomów, utrata tonofilaments kontakty z desmosomów i substancji międzykomórkowej wady cementowania.
Choroba patogeneza Darriera i mają znaczenie Druts czynników. Napięcia zmniejszać aktywność komórkową odporność niektórych enzymów (NADP-zależne i T-6-FDP. Uczestnicząc w procesie rogowacenia podejrzeniem ważną rolę Niedobór witaminy A, dowodów pośrednich, które mogą być skutecznie leczone choroby z aromatycznymi retinoidami i witaminą A.
Objawy choroby Darya
Objawy kliniczne choroby występują w dzieciństwie, proces ten przebiega przewlekle z tendencją do postępu. Wybrzuszenia są zwykle zlokalizowane na obszarach łojotokowych skóry klatki piersiowej, pleców, skóry głowy i zausznych, ale mogą rozprzestrzeniać się na skórę kończyn, twarzy, wpływać na błonę śluzową jamy ustnej. Charakterystyczne keratotyczne grudki grudkowe o normalnej barwie skóry lub żółtawo-brązowe, pokryte drobnymi skórki, są również wegetatywne grudki ze zjawiskami wilgotności. Mogą występować erupcje pęcherzykowe, zmiany w płytkach paznokciowych, rogowate podeszwowo-podobne rogowacenia, w połączeniu z cystami kości. Na grzbietach dłoni często pojawiają się wysypki przypominające pospolite brodawki, najprawdopodobniej odpowiadające klasycznemu obrazowi akrokeracji Hopfa. Często dermatoza jest powikłana wtórną infekcją.