Zespół złuszczający i jaskra: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Zespół złuszczający jest chorobą ogólnoustrojową prowadzącą do rozwoju wtórnej jaskry z otwartym kątem przesączania.

Specyficzna kłaczkowata biała substancja widoczna podczas badania przedniego odcinka oka może powodować niedrożność sieci beleczkowej. Białka podobne do płatków znajdują się również w innych tkankach ciała.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologia zespołu złuszczającego

Częstość występowania zespołu złuszczającego waha się od niemal zera u Eskimosów do 30% u Skandynawów. Częstość występowania zwiększa się wraz z wiekiem i czasem. Również częstość zmian obuocznych jest zwiększona w porównaniu z monokularą. Pacjenci z jaskrą związaną z ES mogą stanowić tylko niewielką część wszystkich pacjentów z jaskrą lub stanowią większość w zależności od badanej populacji. Pomimo zwiększonego ryzyka zachorowania na jaskrę u pacjentów z zespołem złuszczającym (według Blue Mountains Eye Study, 5 razy więcej), większość z nich nie rozwija jaskry.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Patofizjologia zespołu złuszczającego

Formowanie substancji złuszczania, to wyodrębnia się z tęczówki, obiektyw, ciała rzęskowego beleczkowania, śródbłonek rogówki i komórki śródbłonka naczyń krwionośnych oka i orbity jak skóry, mięśnia sercowego, płuc, wątroby, pęcherzyka żółciowego, nerek i błon mózgowych. Jednak jego natura nie jest w pełni zrozumiała. Substancja zatka sieć beleczkowatą, co prowadzi do rozwoju wtórnej jaskry z otwartym kątem przesączania. Powstaje również niedokrwienie części tylnej tęczówki, forma tylnych zrostów. W wyniku tego pigment zostaje wypłukany, wzrasta blok źrenic i obciążenie sieci beleczkowej, co pomaga zamknąć kąt przedniej komory.

Anamneza

Pomimo rzadkiego rozwoju widocznego wzrostu ciśnienia wewnątrzgałkowego, większość pacjentów nie może zidentyfikować żadnych istotnych anamnestycznych danych. Czasami obserwuje się rodzinne przypadki choroby, w których charakterystyczne jest leczenie chirurgiczne powikłanej zaćmy w rodzinie. Dokładne mechanizmy dziedziczenia nie zostały zidentyfikowane.

Diagnoza zespołu złuszczającego

Biomikroskopia

Objawem zespołu złuszczającego jest kłaczkowata biała substancja, którą najczęściej obserwuje się przy rozszerzeniu źrenicy na jej krawędzi, w postaci koncentrycznych okręgów na powierzchni przedniej torebki soczewki. Te same złogi znajdują się na tęczówce, strukturach kąta komory przedniej, śródbłonku, soczewce wewnątrzgałkowej i błonie przedniej granicy ciała szklistego z bezsoczem. Podczas przeprowadzania transiluminacji często wykrywa się defekty na wrębie i atrofię liści barwnikowych. Zauważono również ługowanie pigmentu ze strefy perypapilarnej. Źrenica na zajętym oku jest zwykle mniejsza i rozszerza się słabiej niż zdrowe oko, co jest związane z sinicą i niedokrwieniem tęczówki. Uwolnienie pigmentu, związane z rozszerzeniem źrenicy, może spowodować skok ciśnienia wewnątrzgałkowego. W zaatakowanych oczach często tworzą się zaćmy.

Gonioskopia

Kąt przedniej komory oka w zespole złuszczającym jest często zwężony, szczególnie w dolnych częściach. Ze względu na ryzyko wystąpienia ostrego ataku jaskry z zamkniętym kątem, konieczne jest stałe monitorowanie kąta przedniej komory. W gonioskopii wykrywa się nierównomierną pigmentację sieci beleczkowej z dużymi ziarnami ciemnego pigmentu. Odkładanie pigmentu przed linią Schwalbe prowadzi do charakterystycznej falistości linii Sampaolezi.

Słup tylny

Charakterystyczny zanik jaskry nerwu wzrokowego obserwuje się przy długotrwałym wynurzaniu lub okresowych skokach ciśnienia śródgałkowego.

[12], [13], [14], [15]

Leczenie zespołu złuszczającego

W jaskrze związanej z zespołem złuszczającym obserwuje się wyższe wartości ciśnienia wewnątrzgałkowego i bardziej wyraźne wahania dzienne. Możliwe jest przepisywanie kropelek, które zmniejszają ciśnienie w pochwie, ale wykazano, że ta metoda leczenia jest nieskuteczna. Pomimo pooperacyjnego wzrostu ciśnienia śródgałkowego za pomocą trabekuloplastyki torfu argonowego, metoda ta jest skuteczna. Aby wpłynąć na intensywnie zabarwioną sieć beleczkową, można zastosować niższe promieniowanie laserowe, które zmniejszy pooperacyjne skoki ciśnienia śródgałkowego. Wyniki operacji mających na celu zwiększenie filtracji są takie same jak w przypadku pierwotnej jaskry z otwartym kątem przesączania. Podczas wykonywania ekstrakcji zaćmy należy zachować ostrożność, biorąc pod uwagę słabość kapsułki i aparatu więzadłowego.