Zespół paraneoplastyczny

Co rozumieją pod pojęciem "syndrom paraneoplastyczny"? Zwykle jest to połączenie objawów i laboratoryjnych wskaźników onkopatologii, które nie są związane z rozwojem pierwotnego guza i przerzutów.

Zespół ten jest niespecyficzną reakcją organizmu na wzrost nowotworu, a także wytwarzanie komórek nowotworowych przez związki bioaktywne. Dla paraneoplazmatyczny charakteryzująca się niewydolnością układu wewnątrzwydzielniczego, skóry, serca i naczyń krwionośnych, nerwów, mięśni, nerki, układ pokarmowy, narządy krwi - samodzielnie lub w połączeniu ze sobą.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologia

Zespół paraneoplastyczny nie występuje u wszystkich pacjentów z guzami nowotworowymi: według statystyk dotyczy to jedynie około 15% pacjentów.

U około jednego pacjenta na trzech rozwój zespołu paraneoplastycznego jest spowodowany naruszeniem równowagi hormonalnej. W innych przypadkach wykryto zaburzenia neurologiczne, hematologiczne lub reumatyczne.

Uważa się, że oznaki zespołu paranowotworowego u chorych na raka mogą rozwinąć się w trakcie choroby w około 60-65% przypadków.

[5], [6], [7], [8],

Przyczyny zespół paraneoplastyczny

Główną przyczyną pojawienia się zespołu paraneoplastycznego jest stan czynny guza nowotworowego, a także reakcja organizmu na ten stan aktywności.

Komórki nowotworowe wytwarzają białka bioaktywne, enzymy, IG, PG, cytokiny, substancje hormonalne, czynniki wzrostu, które wpływają na działanie narządu lub układu. Interakcja zdrowej tkanki i tkanki nowotworowej prowadzi do pojawienia się reakcji immunologicznych, które z kolei stymulują pojawianie się zaburzeń autoimmunologicznych.

[9]

Czynniki ryzyka

Uważa się, że każdy rodzaj raka może wywoływać rozwój zespołu paraneoplastycznego. Ale najczęściej ten syndrom pojawia się z takimi patologiami:

• z rakiem płuc;
• z rakiem jajnika;
• z rakiem piersi;
• z rakiem jąder;
• ze złośliwą zmianą układu limfatycznego.

[10], [11], [12],

Patogeneza

Zespół paraneoplastyczny może rozwijać się na różne sposoby. Nowotwór złośliwy może prowadzić do zakłóceń procesów zachodzących w tkankach w wyniku ektopowej izolacji czynników hormonalnych. Na przykład spadek poziomu wapnia we krwi podczas onkologii wynika z ektopowego uwalniania białek związanych z PTH, które różnią się od PTH, ale wykazują taką samą aktywność fizjologiczną. To może wyjaśnić zwiększoną resorpcję kości. Jednocześnie białka przytarczyc przyczyniają się do zwiększenia wzrostu nowotworu i zapoczątkowania przerzutów. Ta reakcja występuje najczęściej w raku płuc i nerek.

Innym wariantem rozwoju zespołu paraneoplastycznego mogą być atopowe atopowe, które powodują reakcję organizmu w postaci produkcji autoprzeciwciał. Współczesna medycyna ma dane na temat ponad 400 gatunków takich antygenów. Kliniczna rola większości antygenów jest niestety nieznana.

[13], [14], [15], [16], [17],

Objawy zespół paraneoplastyczny

Pierwsze objawy zespołu paraneoplastycznego występują najczęściej w krótkim czasie, czasem - przez kilka tygodni lub miesięcy. Objawy mogą się różnić w zależności od rodzaju zespołu paraneoplastycznego i od tego, na który organ ma wpływ.

Zespół ten charakteryzuje się przede wszystkim miopatią i artropatią w połączeniu z niespecyficznymi objawami choroby.

Rodzaje syndromu	Objawy
Syndrom z zapaleniem skórno-mięśniowym i zapaleniem wielomięśniowym	Zwiększona myasthenia gravis, wysypki skórne.
Zespół miasteniczny	Myasthenia gravis, pominięcie powieki, diplopia.
Przerostowa artropatia	Bolesny wzrost palców u rąk i nóg, zjawisko zapalenia okostnej, bóle stawów.
Parakankroznıy wielostawowe	Niesymetryczne zapalenie stawów nóg.
Zespół amyloidozy	Słabość stawów, plamica dermatologiczna, pojawienie się guzków podskórnych, osłabienie mięśnia sercowego.
Zespół toczniopodobny	Zapalenie płuc, osierdzia, stawów, zespół Raynauda.
Zespół sympatyczno-dystroficzny	Ból w rękach, zaburzenia troficzne, zapalenie powięzi, agresywna postać zapalenia wielostawowego.

• Neurologiczny zespół paraneoplastyczny

Neurologiczny (nerwowo-mięśniowy) zespół paraneoplastyczny charakteryzuje się uszkodzeniem obwodowych i centralnych części układu nerwowego.

Zespół ten może ujawnić się w rozwoju zapalenia mózgu, nerwic, demencji. Często choroba występuje na tle zespołu Guillain-Barre, który jest rodzajem obwodowej neuropatii, objawiającej się u pacjentów cierpiących na chłoniaka Hodgkina. Możliwe jest również opracowanie innych typów neuropatii obwodowych.

• Zespół paraneoplastyczny w raku płuc

U pacjentów z rakiem drobnokomórkowym w płucach zespołowi paraneoplastycznemu towarzyszy zwykle rozwój zespołu Cushinga i zaburzenia metabolizmu wody i elektrolitu.

Zespół Cushinga to hiperkortyzacja, wywołana podwyższonym poziomem endogennego lub egzogennego HA we krwi. Patologia przejawia się w naruszeniach metabolizmu tłuszczów, węglowodanów i białek, rozwoju niedoboru odporności, wybroczyny, miastenia, zaburzeń regulacji hormonalnej w okolicy narządów płciowych,

• Endokrynne zespoły paraneoplastyczne

Endokrynologiczne i metaboliczne zespoły paraneoplastyczne przejawiają się w różnego rodzaju zaburzeniach równowagi hormonalnej i procesach metabolicznych.

W przypadku raka tarczycy może rozwinąć się hipokalcemia, która charakteryzuje się utajonym przepływem i charakteryzuje się nadmierną pobudliwością nerwowo-mięśniową.

• Hematologiczne zespoły paraneoplastyczne

Najczęściej wykrywane są hematologiczne zespoły paraneoplastyczne u pacjentów z nowotworami złośliwymi. W większości przypadków jest to umiarkowana lub słabo wyrażona niedokrwistość normochromowa. Przy ogólnej lub powszechnej analizie krwi często można zwrócić uwagę na podniesiony lub zwiększony SOS, podniesiony poziom leukocytów z przesunięciem wzoru leukocytowego w lewo.

Gdy może wystąpić nowotwory B-komórkowe tkanki limfatycznej paraneoplazmatyczny na tle niedokrwistości hemolitycznej pochodzenia autoimmunologicznego, oraz u pacjentów z chłoniakiem Hodgkina i czerniaka - w warunkach agranulocytoza. Gdy obserwuje się raka krwi małopłytkowość, a także z nowotworową zmianą wątroby lub nerek - erytrocytozę.

Gradacja

Etapy procesu złośliwego

1. Etap transformacyjny (indukcyjny) - przekształcenie zdrowej komórki w nowotworową.
2. Etapem aktywnym (etapem promocji) jest reprodukcja zdegenerowanych komórek.
3. Stopień progresywny to okres złośliwego wzrostu.
4. Ostatni etap jest wynikiem procesu złośliwego.

[18], [19], [20], [21], [22]

Komplikacje i konsekwencje

Zespół nowotworowy sam w sobie jest powikłaniem procesu nowotworowego, więc jedyną konsekwencją tego może być niekorzystny wynik - śmierć pacjenta z powodu upośledzenia funkcji narządów i układów. Najczęściej śmierć wynika z niewydolności czynności serca lub nerek.

[23], [24], [25], [26], [27]

Diagnostyka zespół paraneoplastyczny

Pacjentom z podejrzeniem zespołu paraneoplastycznego przypisuje się przede wszystkim testy laboratoryjne:

• ogólne badanie krwi (niedokrwistość, przyspieszona ESR, leukocytoza, itp.);
• ogólna analiza moczu;
• analiza płynu mózgowo-rdzeniowego;

Analiza krwi na markerach nowotworowych pozwala ustalić obecność guza w przypadkach, gdy nie występują kliniczne objawy zmian nowotworowych.

Diagnostyka instrumentalna została przeprowadzona w celu określenia lokalizacji pierwotnego guza nowotworowego. Z reguły wykorzystuj wyniki obrazowania komputerowego i rezonansu magnetycznego. W przypadku patologii endokrynologicznej wywołanej przez guzy zależne od hormonów, można przepisać scyntygrafię.

Jeśli występują nowotwory złośliwe układu oddechowego lub układu trawiennego, biopsja i endoskopia są pouczające.

[28], [29]

Diagnostyka różnicowa

Diagnozę różnicową wykonuje się w przypadku zmian nieparaneoplastycznych. Czasami do różnicowania stosuje się tomografię emisyjną pozytronową.

[30], [31], [32], [33],

Leczenie zespół paraneoplastyczny

Leczenie zespołu paraneoplastycznego polega przede wszystkim na leczeniu pierwotnego guza nowotworowego. W niektórych przypadkach dodatkowo przepisuje leki hamujące procesy immunologiczne, które służą jako bodziec do rozwoju zespołu paraneoplastycznego.

Leki są stosowane jako dodatkowe leczenie w połączeniu z chemioterapią. W zależności od rodzaju zespołu paraneoplastycznego następujące grupy leków mogą stać się istotne:

• kortykosteroidy (seria prednizolonów);
• leki immunosupresyjne (cyklofosfamid, azatiopryna);
• leki do stymulacji przewodnictwa nerwowo-mięśniowego (pirydostygmina, diaminopirydyna);
• Środki zaradcze w przypadku zespołu napadowego (karbamazepina).

	Dawkowanie i administracja	Efekty uboczne	Instrukcje specjalne
Methylprednisolone	Leczenie rozpoczyna się od zasadniczo małych dawek leku. Przypuszczalnie dawka może wynosić około 200 mg leku na dzień.	Suchość, atrofia skóry, osteoporoza, bóle mięśni i stawów, niestrawność, ucisk wytwarzania własnych hormonów, drażliwość, zawroty głowy.	Niepożądane przedłużone leczenie lekiem.

	Dawkowanie i administracja	Efekty uboczne	Instrukcje specjalne
Cyklofosfamid	Lek można przyjmować doustnie, jak również w postaci zastrzyków (drogę podawania określa lekarz). Ilość leku na kurs powinna wynosić od 8 do 14 g.	Anoreksja, toksyczne zapalenie wątroby, zaburzenia świadomości, mielodepresja, krwotoczne zapalenie cystreretyki, wypadanie włosów.	W trakcie leczenia konieczna jest transfuzja krwi.

	Dawkowanie i administracja	Efekty uboczne	Instrukcje specjalne
Azathioprine	Zwykle przyjmować 1,5-2 mg na kilogram wagi dziennie, w trzech podzielonych dawkach. Czas trwania terapii ustalany jest indywidualnie.	Mielodepresja, zapalenie trzustki, niedokrwistość hemolityczna.	Podczas leczenia konieczne jest regularne monitorowanie obrazu krwi.

	Dawkowanie i administracja	Efekty uboczne	Instrukcje specjalne
Pyridostigmine	Lek podaje się indywidualnie. Średnia ilość leku na dzień wynosi 30-60 mg, dla trzech lub czterech dawek.	Zwiększone pocenie się, ślinienie, łzawienie, częste oddawanie moczu, bradykardia, obniżenie ciśnienia krwi.	Lek nie jest przepisywany na problemy z układem oddechowym.

	Dawkowanie i administracja	Efekty uboczne	Instrukcje specjalne
Karbamazepina	Przyjmuje się doustnie, od 100 do 400 mg 1-2 razy dziennie.	Senność, zmęczenie, stany depresyjne, zapalenie skóry, niestrawność, alergie.	Lek jest klinicznie niezgodny z alkoholem.

Równocześnie z leczeniem farmakologicznym i chemioterapią zaleca się przyjmowanie witamin, które w różnym stopniu mają działanie przeciwnowotworowe:

• Witamina A jest uważana za przeciwutleniacz i ma działanie naprawcze przeciwko komórkom nowotworowym;
• witaminy z grupy B są odpowiedzialne za procesy metaboliczne w organizmie, a także normalizują funkcję centralnego i obwodowego układu nerwowego;
• Witamina C zmniejsza nasilenie skutków ubocznych chemioterapii, a także chroni komórki i tkanki przed negatywnym działaniem wolnych rodników;
• witamina D przywraca metabolizm wapnia, stymuluje procesy różnicowania komórkowego;
• Witamina E ma wysoką aktywność antyoksydacyjną, która pozwala na zażywanie go, aby zapobiec ponownemu rozwojowi nowotworów.

Leczenie fizjoterapeutyczne

Po konsultacji z lekarzem onkologiem w zespole paraneoplastycznym zastosowanie takiej fizjoterapii ma:

• Dosed UFD;
• DDT;
• SMT;
• electrosleep;
• stymulacja mięśniowa;
• ultradźwięki;
• elektroforeza;
• hydroterapia;
• magnetoterapia;
• woda mineralna.

Przeciwwskazane do stosowania ciepła, procedur wysokiej częstotliwości i masażu bezpośrednio na miejscu nowotworu.

Alternatywne leczenie

• W zespole paraneoplastycznym propolis zalecany jest doustnie, 2 g dziennie, z pokarmem (na śniadanie, lunch i kolację). Przebieg przyjęć wynosi 45 dni.
• Oczekuje się dobrego efektu, biorąc propolis w połączeniu z miodem. Zaleca się więc 15 kapsli. Nalewka z propolisa i 1 łyżeczka. Miód przed posiłkami dwa razy dziennie. Przebieg terapii trwa trzy miesiące. Po miesięcznej przerwie kurs można powtórzyć. Proponowane leczenie może trwać długo, nawet do 3 lat.
• Przydatne jest stosowanie mieszanki opartej na tłuszczu z borsu: do przygotowania leku stosuje się 500 ml soku z aloesu, koniaku, ciekłego miodu i borsuka. Weź 1 łyżkę. L. Rano, pół godziny przed lunchem i przed kolacją.
• Możesz użyć następującego przepisu na lek alternatywny: posiekaj świeże rozdarte liście wiśni, połóż 4 łyżki. L. Takie liście w 0,5 litra wrzącego mleka, gotować przez 5 minut, przykryć pokrywką. Po 1 godzinie filtruj infuzję i zażywaj ½ szklanki trzy razy dziennie przez miesiąc. Jeśli to konieczne, kurs można powtórzyć.

[34], [35], [36]

Leczenie ziołowe

• Przygotuj mieszankę 100 g szałwii, 70 g krwawnika, 70 g nasion anyżu, 100 g butelki. Trzy łyżki stołowe umieszcza się w termosie i wlewa 750 ml wrzącej wody (przez noc). Rano infuzja jest filtrowana i wypijana 150 ml cztery razy dziennie przez 20-30 minut przed posiłkami.
• Przygotuj mieszaninę na podstawie równych części liści babki, szałwi, ayr, omanu i lukrecji. W nocy na parze w termos 2 łyżki. L. Mieszanina 0,5 litra wrzącej wody. Rano infuzja jest filtrowana i przyjmowana w 100-150 ml 4 razy dziennie, na pół godziny przed posiłkiem.
• Wlać 4 łyżki. L. Rumianek koloru 250 ml wrzącej wody, twierdzą, 20 minut. Pij codziennie przez 150 ml co najmniej 4-5 razy dziennie.
• Weź trzy razy dziennie hemilię z nalewki na 2 krople na 1 łyżkę. L. Woda.

Homeopatia

Leczenie homeopatyczne z zespołem paraneoplastycznym jest przepisywane w połączeniu z podstawowym leczeniem i ma kilka zalet:

• pozwala zmniejszyć ciężkość zdarzeń niepożądanych z chemioterapii i radioterapii;
• spowalnia wzrost wzrostu;
• poprawia jakość życia i przedłuża go;
• zapobiega przerzutom i nawrotowi guza;
• nie ma własnych efektów ubocznych.

Preparaty homeopatyczne są przepisywane ściśle indywidualnie, ponieważ ich dawkowanie zależy bezpośrednio od stadium i ciężkości procesu nowotworowego, od lokalizacji i przepisywania zespołu paraneoplastycznego.

• Aloes - stosowany w procesie nowotworowym w jelicie i odbytnicy.
• Aurum muriatikum - stosowany w leczeniu raka błony śluzowej.
• Węglan barytu - jest przepisywany na nowotworowe guzy mózgu.
• Lawa Hekli - stosowana w celu złagodzenia stanu pacjentów z nowotworowymi zmianami w układzie kostnym.
• Hydrastis - jest przepisywany na złośliwe procesy w układzie trawiennym.
• Lachesis - jest zalecany do stosowania w procesach nowotworowych w układzie rozrodczym (z rakiem jajników, macicy).
• Lilium tigrinum - stosowane w onkopatologii narządów płciowych.

Zapobieganie

Jedynym możliwym sposobem zapobiegania zespołowi paraneoplastycznemu jest terminowe i jakościowe leczenie pierwotnego procesu nowotworowego. Im wcześniejsze leczenie zostanie przepisane, tym lepsze będzie rokowanie choroby.

[37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]

Prognoza

Zespół paraneoplastyczny może objawiać się na różne sposoby i wpływać zasadniczo na różne narządy i układy narządów. Dlatego rokowanie może być inne i zależy zarówno od stopnia zaniedbania guza nowotworowego (jego stadium), jak i odmiany zespołu paraneoplastycznego. Na przykład, opracowanie DIC (rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe) wskazuje początek zjawisk nieodwracalnych w organizmie i przerostowa rozwój artropatia zasługuje stosunkowo rokowanie.

[44]