Zespół okresowej gorączki

W 1987 r. Opisano 12 przypadków pojawienia się pewnego rodzaju zespołu, który objawiał się okresową gorączką z towarzyszącym zapaleniem krtani, aftowym zapaleniem jamy ustnej i adenopatią szyjkową. W krajach anglojęzycznych oznaczono go pierwszymi literami tego kompleksu objawów (okresową gorączką, aftowym zapaleniem jamy ustnej, zapaleniem gardła i adenitis szyjki macicy) - zespołem PFAPA. Francophone same artykuły często nazywają ten zespół Marshalla choroby.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologia

Choroba ta częściej występuje u chłopców (około 60%). Na ogół syndrom zaczyna się manifestować w ciągu około 3-5 lat (średnia: 2,8-5,1 lat). Ale w tym przypadku przypadki rozwoju choroby u 2-letnich dzieci są również powszechne - na przykład wśród 8 badanych pacjentów zaobserwowano 6 ataków gorączki w wieku 2 lat. Był też przypadek 8-letniej dziewczynki, gdy przez 7 miesięcy. Przed skontaktowaniem się z lekarzami miała objawy choroby.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Przyczyny zespół okresowej gorączki

Przyczyny rozwoju syndromu okresowej gorączki w naszych czasach nie zostały jeszcze w pełni zbadane.

Teraz naukowcy omawiają kilka najbardziej prawdopodobnych przyczyn tej choroby:

• Aktywacji utajonych infekcji ciała (to jest możliwe przy ujściu pewnych czynników - z powodu zmniejszonej reaktywności immunologicznej uśpionego wirusa w organizmie człowieka „budzi” z rozwojem gorączki i innych objawów syndromu);
• przeszedł do przewlekłego stanu infekcji bakteryjnej migdałków podniebienia lub gardła - produkty aktywności drobnoustrojów zaczynają wpływać na układ odpornościowy, co powoduje atak gorączki;
• autoimmunologiczny charakter rozwoju patologii - układ odpornościowy pacjenta przenosi komórki własnego organizmu na obce, co wywołuje wzrost temperatury.

[12], [13], [14]

Objawy zespół okresowej gorączki

Zespół gorączki okresowej charakteryzuje się wyraźnie określoną częstotliwością drgawek gorączkowych - powtarzają się one regularnie (najczęściej co 3-7 tygodni).

W rzadszych przypadkach przerwy trwają 2 tygodnie lub więcej niż 7 tygodni. Badania wskazują, że średnio przerwy między występującymi atakami trwają po raz pierwszy 28,2 dnia, a przez rok pacjent ma 11,5 napadów. Istnieją informacje o dłuższych przerwach - w 30 przypadkach trwały one w ciągu 3,2 +/- 2,4 miesięcy, podczas gdy francuscy badacze podali okres 66 dni. Istnieją również obserwacje, w których odstępy trwają średnio około 1 miesiąca, a czasami 2-3 miesięcy. Takie różnice w czasie trwania wolnych interwałów są najprawdopodobniej spowodowane tym, że z czasem zaczynają się wydłużać.

Średnio okres między pierwszym a ostatnim epizodem ataku wynosi 3 lata i 7 miesięcy (błąd +/- 3,5 roku). Większość napadów powtarza się przez 4-8 lat. Należy zauważyć, że po zniknięciu napadów nie ma żadnych zmian rezydualnych u pacjentów, w rozwoju, a także wzrostu takich dzieci, nie ma żadnych naruszeń.

Temperatura podczas ataku wynosi zasadniczo 39,5 ⁰ -40 ⁰, a czasami nawet 40,5 ⁰. Środki przeciwgorączkowe pomagają tylko przez krótki okres czasu. Przed podwyższeniem temperatury pacjenta często dochodzi do krótkiego okresu prodromalnego w postaci dolegliwości z zaburzeniami ogólnymi - poczucie osłabienia, silna drażliwość. Jedna czwarta dzieci ma dreszcze, 60% ma bóle głowy, a 11-49% ma bóle stawów. Ból w jamie brzusznej, przeważnie nie silny, obserwuje się u połowy pacjentów, a piąta obserwuje się w wymiotach.

Wszystkich pacjentów nie obserwowano ogółu objawów, według których nazwano tę patologię. Najczęściej w tym przypadku występuje adenopatia szyjki macicy (88%). Węzły chłonne szyjki macicy w tym przypadku zwiększają się (czasami do wielkości 4-5 cm), w dotyku są wrażliwe i słabo czułe. Powiększone węzły chłonne stają się zauważalne, a pod koniec ataku dość szybko maleją i znikają - już za kilka dni. Inne grupy węzłów chłonnych pozostają niezmienione.

Zapalenie gardła obserwuje się również dość często - zdiagnozowano je w 70-77% przypadków, i należy zauważyć, że w niektórych przypadkach pacjent jest zdominowany przez słabe formy nieżytu, aw innych - są nakładki wraz z wysiękiem.

Mniej powszechne jest aftowe zapalenie jamy ustnej - częstotliwość takich objawów wynosi 33-70%.

Gorączka trwa zwykle 3-5 dni.

W przypadku ataków z gorączką leukocytoza może występować w postaciach umiarkowanych (około 11-15x10 ⁹ ), a poziom ESR wzrasta do 30-40 mm / h, a także poziomu CRP (do 100 mg / l). Takie zmiany stabilizują się dość szybko.

Syndrom okresowej gorączki u dorosłych

Zespół ten zwykle rozwija się tylko u dzieci, ale w niektórych przypadkach jest diagnozowany u osoby dorosłej.

Komplikacje i konsekwencje

Wśród możliwych powikłań tego zespołu:

• Ogólny test krwi pokazuje neutropenię (zmniejszenie liczby białych krwinek (białych krwinek) we krwi);
• Częste napady biegunki;
• Na skórze występują wysypki;
• Stawy ulegają stanom zapalnym (rozwija się zapalenie stawów);
• Manifestacje zaburzeń neurologicznych (konwulsje, silne bóle głowy, początek omdlenia itp.).

[15], [16], [17], [18]

Diagnostyka zespół okresowej gorączki

Zespół okresowej gorączki jest zwykle diagnozowany w następujący sposób:

• Lekarz bada skargi pacjenta i historię choroby - dowiaduje się, kiedy wystąpiła gorączka, czy mają określoną okresowość (jeśli tak, to jest). Należy również ustalić, czy u pacjenta występuje aftowe zapalenie jamy ustnej, limfadenopatia szyjna lub zapalenie gardła. Innym ważnym objawem jest to, czy objawy choroby pojawiają się w przerwach między napadami;
• Następnie bada się pacjenta - lekarz określa wzrost węzłów chłonnych (zarówno w badaniu palpacyjnym, jak i pozornym (gdy wzrastają do 4-5 cm)), a także migdałków podniebiennych. Pacjent ma zaczerwienienie gardła, a na błonie śluzowej jamy ustnej czasem pojawiają się rany o białawym zabarwieniu;
• Pacjent pobiera krew do ogólnej analizy - w celu określenia poziomu leukocytów, a także ESR. Ponadto występuje przesunięcie po lewej stronie formuły leukocytów. Te objawy wskazują, że ciało ma proces zapalny;
• Przeprowadzono również biochemiczny test krwi w celu określenia wzrostu indeksu CRP, a oprócz tego fibrynogenu, ten znak jest sygnałem początku zapalenia. Wzrost tych wskaźników wskazuje na rozwój ostrej reakcji zapalnej organizmu;
• Badanie u laryngologa i alergologa-immunologa (dla dzieci - specjalistów dziecięcych tych profili).

Zdarzają się również przypadki rozwoju rodzinnych postaci tego zespołu - na przykład dwoje dzieci z tej samej rodziny miało objawy choroby. Ale aby znaleźć zaburzenie genetyczne, które jest charakterystyczne dla syndromu okresowej gorączki, na tym etapie nie było jeszcze możliwe.

[19], [20]

Diagnostyka różnicowa

Zespół gorączka okresowa powinna być odróżniona od przewlekłego zapalenia migdałków, który występuje z częstymi okresami zaostrzenia i innych chorób, takich jak zapalenie stawów, młodzieńcze idiopatyczne choroby Behceta, cykliczne neutropenii, rodzinną gorączkę śródziemnomorską, rodzinnej gorączki Hibernian i hyperglobulinemia D.

Ponadto musi być różnicowany z cykliczną hematopoezą, która oprócz przyczyny rozwoju okresowej gorączki może być niezależną chorobą.

Trudna diagnostyka tego zespołu z tak zwaną chorobą Ormian może być dość skomplikowana.

Podobne objawy to także inna rzadka choroba - zespół okresowy, który jest związany z TNF, w praktyce medycznej oznaczony skrótem TRAPS. Ta patologia ma charakter autosomalny recesywny - powstaje, ponieważ gen konduktora 1 TNF jest zmutowany.

[21], [22], [23]

Leczenie zespół okresowej gorączki

Leczenie zespołu okresowej gorączki ma wiele nierozwiązanych problemów i dyskusji. Stosowanie antybiotyków (penicyliny, cefalosporyny, makrolidy i sulfonamidy), niesteroidowe leki przeciwzapalne (paracetamol, ibuprofen), acyklowir, kwas acetylosalicylowy i kolchicyna jest nieskuteczny, a ponadto do zmniejszenia czasu gorączki. Wręcz przeciwnie, stosowanie steroidów doustnych (prednizon lub prednizolon), powoduje gwałtowny rozdzielczość epizodów gorączkowych, choć nie zapobiega nawrotom.

Zastosowanie ibuprofenu, paracetamolu i kolchicyny w procesie leczenia nie może zapewnić stabilnego wyniku. Stwierdzono, że nawrót tego zespołu następuje po wycięciu migdałków (w 77% przypadków), ale analiza retrospektywna przeprowadzona we Francji wykazała, że procedura ta była skuteczna tylko w 17% wszystkich przypadków.

Jest to wariant z cymetydyna - podobnie wniosek opiera się na fakcie, że lek może blokować aktywność H2 przewodów na T supresorowe, a dodatkowo, w celu stymulowania produkcji IL-10 i hamują - IL12. Te właściwości pomagają stabilizować równowagę między T-helper (typ 1 i 2). Opcja ta obróbka może przedłużyć okres remisji u pacjentów z ľ niedostatek badań, ale informacja ta nie została potwierdzona w dużych ilościach.

Badania wykazały, że stosowanie steroidów (np prednizolon pojedyncza dawka 2 mg / kg w ciągu 2-3 dni w zmniejszaniu dawki) stabilizuje się szybko do temperatury, ale nie są w stanie się uwolnić nawrotów. Istnieje opinia, że działanie steroidów może skrócić czas trwania remisji, ale nadal są one zwykle wybierane jako lek na zespół okresowej gorączki.

Zapobieganie

Ponieważ nie ma dokładnych informacji o przyczynach rozwoju zespołu PFARA, nie ma kompleksów metod zapobiegania tej chorobie.

[24], [25], [26], [27]

Prognoza

Zespół okresowej gorączki jest niezakaźną patologią, w której ostre ataki gorączki rozwijają się z dużą częstotliwością. Przy prawidłowej diagnozie rokowanie jest korzystne - może szybko poradzić sobie z ostrymi atakami, aw przypadku łagodnej choroby dziecko może nie potrzebować nawet wycięcia migdałków.