Oznaki jamistości rdzenia

Niemożność odczuwania bólu i różnicy temperatur prowadzi do tego, że pacjenci często doznają różnych urazów w postaci urazów mechanicznych, oparzeń, które w większości przypadków prowadzą ich do lekarza. Jednak pierwsze objawy pojawiają się dużo wcześniej: pojawiają się niewielkie zaburzenia wrażliwości, takie jak bolesne miejsca, drętwienie, pieczenie, swędzenie itp. Warto zauważyć, że nie ma to wpływu na wrażliwość dotykową pacjentów. Często pacjenci skarżą się na długotrwałe tępe bóle kręgosłupa szyjnego, między łopatkami, kończyn górnych i klatki piersiowej. Częściowa utrata czucia w kończynach dolnych i dolnej części ciała jest mniej powszechna.

W przypadku syringomyelii stwierdza się jasne zaburzenia neurotroficzne, takie jak szorstkość skóry, sinica, długotrwałe gojenie się ran, deformacje kości i stawów oraz łamliwość kości. Pacjenci zauważają typowe objawy na dłoniach: skóra staje się sucha i szorstka, palce szorstkie i grubsze. Na skórze można łatwo zobaczyć liczne zmiany: od wielu blizn różnej wielkości po świeże oparzenia, skaleczenia, wrzody i ropnie. Nierzadko - rozwój ostrych ropnych procesów typu panaryt.

Jeśli patologia obejmuje boczne rogi górnych odcinków kręgosłupa piersiowego, występuje silne zgrubienie nadgarstka - tak zwana cheiromegalia. Naruszenie trofizmu stawowego (zwykle w okolicy barku i łokcia) objawia się fuzją kości z powstawaniem ubytków w jamie. Zaatakowany staw powiększa się, nie ma bólu podczas ruchu, ale występuje charakterystyczny dźwięk tarcia kości stawowych.

W miarę rozwoju procesu patologicznego ubytki w jamie kręgosłupa narastają, rozprzestrzeniając się na okolice rogów przednich. Przejawia się to osłabieniem mięśni, zaburzeniami ruchowymi, rozwojem procesów zanikowych, pojawieniem się wiotkiego niedowładu rąk. Jeśli syringomyelia wpływa na odcinek szyjny kręgosłupa, wówczas zauważalny staje się zespół Hornera, który polega na opadaniu powieki, rozszerzonych źrenicach i cofnięciu gałki ocznej. Jeśli dotknięte są kanały przewodzące ruch, można zaobserwować niedowład kończyn dolnych, u niektórych pacjentów obserwuje się zaburzenia moczowe.

Powstanie jamy w pniu mózgu wskazuje na rozwój syringobulbia: wrażliwość twarzy jest upośledzona. Z biegiem czasu mowa cierpi, połykanie staje się trudne, pojawiają się problemy z układem oddechowym, procesy zanikowe rozprzestrzeniają się na podniebienie miękkie, język, część twarzy. Nie wyklucza się wtórnej infekcji: rozwija się odoskrzelowe zapalenie płuc, choroby zapalne dróg moczowych. W ciężkich przypadkach obserwuje się paraliż opuszkowy, który może spowodować zatrzymanie oddechu i śmierć pacjenta.

Kliniczny przebieg choroby postępuje od miesięcy do lat z wczesnym, szybkim pogorszeniem, które stopniowo zwalnia. Istnieje liniowa zależność między morfologią torbieli, czasem trwania objawów i ciężkością. [1], [2]

Pierwsze znaki

Podczas badania neurologicznego u pacjentów z syringomyelią stwierdza się następujące charakterystyczne objawy:

• Utrata odczuć bólowych i temperaturowych typu „kurtka” lub „półkoszulka”, rozprzestrzeniająca się na okolice kończyn, górną część ciała, rzadziej na okolice lędźwiowo-krzyżowe i strefę unerwienia nerwu trójdzielnego. Wraz z dalszym rozwojem choroby można dodać zaburzenia proprioceptywne związane z odczuciami wibracyjnymi, wrażliwością dotykową i mięśniowo-stawową. Mogą również wystąpić przewodzące zaburzenia kontralateralne.
• Rozwój zaburzeń odcinkowych w postaci niedowładów obwodowych dystalnych jedno i dwustronnych kończyn, a także zaburzeń ośrodkowych, takich jak niewydolność piramidalna, spastyczna para i monopareza kończyn. Istnieje prawdopodobieństwo drgań dotkniętych mięśni. Jeśli w procesie zaangażowany jest rdzeń przedłużony, stwierdza się zaburzenia związane z niedowładem języka, okolicy gardła, strun głosowych i podniebienia miękkiego. [3]
• Objawy autonomicznego układu nerwowego pojawiają się na tle zaburzeń troficznych. Często obserwuje się zasinienie palców, zmiany w poceniu się (zwiększone lub całkowite ustanie), obrzęk kończyn. Obserwuje się również problemy ze strony układu regeneracji: urazy i owrzodzenia po urazach i oparzeniach nie goją się przez długi czas. Uszkodzony jest mechanizm kostno-stawowy, stwierdza się ubytki, deformacje kości, prowadzące do zaburzeń zdolności do pracy kończyny.
• Klęsce rdzenia przedłużonego towarzyszy pojawienie się oczopląsu, zawrotów głowy.
• Większość pacjentów ma wodogłowie, które charakteryzuje się bólem głowy, nudnościami z wymiotami, sennością i przekrwieniem dysków wzrokowych.  [4]

Zaburzenia wrażliwości

Ból jest naturalną reakcją organizmu na kontuzję. Jednak w przypadku syringomyelii wrażliwość na ból i inne jej typy są upośledzone. Dosłownie dzieje się: kończyna lub inna część ciała zaczyna nieustannie i intensywnie boleć, ale jednocześnie osoba nie odczuwa bólu od zewnętrznych bodźców. Ciało nie reaguje, jeśli jest skaleczone, ukłute, spalone: pacjent po prostu tego nie czuje. Często u pacjentów cierpiących na syringomyelię na skórze znajdują się ślady skaleczeń i oparzeń gorącymi przedmiotami: pacjent nie czuje, że dotknął gorącej lub ostrej, nie ciągnie ręki, co prowadzi do oparzenia lub skaleczenia. W kręgach medycznych stan ten nazywany jest „bolesnym drętwieniem” lub „znieczuleniem dolorozy”. [5]

Ponadto pogarszają się procesy metaboliczne, trofizm tkanek w strefie patologicznej: dotknięta kończyna lub część ciała traci tłuszcz podskórny, skóra staje się blada cyjanotyczna, szorstka, pojawia się łuszczenie, blakną płytki paznokcia. Możliwy jest obrzęk, w tym w okolicy stawów. Cierpi również mechanizm mięśniowo-szkieletowy: zanik mięśni, kości stają się kruche.

Zaburzenia opuszkowe w jamie rdzenia

Dysfunkcja nerwów językowo-gardłowych, nerwu błędnego i podjęzykowego lub ich jąder ruchowych pojawia się, gdy jamistość rdzenia szerzy się w rejonie rdzenia przedłużonego. W tym przypadku cierpią mięśnie językowe, podniebienie miękkie, gardło, nagłośnia i struny głosowe. Patologia jest obustronna lub jednostronna.

Klinicznie zaburzenia opuszkowe są następujące:

• zaburzenia mowy (afonia, dyzartria - zniekształcona lub utrudniona wymowa dźwięków);
• zaburzenia połykania (dysfagia, zwłaszcza przy połykaniu płynnych pokarmów);
• odchylenia języka w lewo lub w prawo, pogorszenie jego ruchliwości;
• niezamykanie strun głosowych;
• utrata odruchu gardłowego i podniebiennego.

W przypadku atrofii mięśni językowych obserwuje się drganie włókienek.

Objaw Lermitte'a z syringomyelią

U pacjentów z utratą wrażliwości dolnej części tułowia i nóg charakterystyczny jest objaw Lermitte'a, który polega na nagłym krótkotrwałym bólu obejmującym kręgosłup od góry do dołu, jak porażenie prądem.

Taka manifestacja jest uważana za jeden z ostrych objawów zaburzeń czucia. Dla pacjenta taki epizodyczny krótkotrwały ból jest wyjątkowo nieprzyjemny. Jednocześnie pojawia się uczucie mrowienia, napięcia wzdłuż osi wzdłuż kręgosłupa i kończyn górnych.

Objaw występuje na tle mechanicznego podrażnienia, które może wystąpić przy ostrym zgięciu szyi, a także podczas kichania lub kaszlu. Patologię obserwuje się u około 15% pacjentów.

Syringomyelia u dzieci

Syringomyelia występuje rzadko w dzieciństwie. Ponieważ choroba charakteryzuje się powolnym wzrostem, objawy patologiczne rzadko dają się odczuć na wczesnym etapie powstawania. Główną przyczyną patologii dziecięcej jest naruszenie rozwoju rdzenia kręgowego, a mianowicie niewłaściwe uformowanie szwu łączącego dwie połówki rdzenia kręgowego, a także centralny otwór kanału.

W przypadku syringomyelii w dzieciństwie charakterystyczne są mniej wyraźne zaburzenia czucia i bólu, w przeciwieństwie do tej samej choroby u dorosłych. Jednak dzieci są bardziej narażone na rozwój skoliozy, co jest korzystniejsze z punktu widzenia korekcji chirurgicznej. W niektórych przypadkach syringomyelia u dzieci może leczyć się sama. [6]

Choroba nigdy nie jest taka sama u różnych pacjentów. U niektórych pacjentów patologia objawia się jedynie łagodnymi objawami, które następnie stabilizują się przez cały rok. W innych choroba może postępować dramatycznie, komplikowana zaburzeniami lub utratą ważnych funkcji organizmu, co pociąga za sobą znaczne pogorszenie jakości życia. Znane są również rodzinne przypadki choroby, które często wymagają leczenia operacyjnego.

Formularze

Klasyfikacja syringomyelii obejmuje kilka rodzajów patologii:

• Niekomunikacyjne zaburzenie kanału centralnego, które jest uważane za najpowszechniejsze. Jego pojawienie się może wystąpić jednocześnie z pogorszeniem drożności kanału kręgowego w przestrzeni podpajęczynówkowej lub z wadą Arnolda-Chiariego typu I.
• Choroba niezwiązana z komunikacją pozaodbytniczą, która występuje, gdy kręgosłup jest uszkodzony lub gdy przepływ krwi w rdzeniu kręgowym jest upośledzony. W obszarze uszkodzenia powstaje torbielowaty element, który ma skłonność do dalszego rozprzestrzeniania się.
• Zaburzenie komunikowania się w kanałach centralnych występujące jednocześnie z zespołami Dandy-Walkera i Arnolda-Chiari II. Charakterystyczne jest również wodogłowie.

Od 1974 roku istnieje inna podobna klasyfikacja choroby:

• Zaburzenie komunikowania się, z przenikaniem do przestrzeni podpajęczynówkowej kręgosłupa, rozwija się w wyniku zmian patologicznych w okolicy połączenia czaszkowo-kręgowego lub podstawy czaszki.
• Syringomyelia pourazowa, z utworzeniem jamy w obszarze uszkodzenia, nasila się i rozwija w sąsiednich częściach kręgosłupa. Patologiczne oznaki pojawiają się na późnym etapie, po dość długim okresie, kiedy ofiara, jak się wydaje, w pełni wyzdrowiała.
• Zaburzenie, które rozwija się w wyniku arachnopatii lub zapalenia pajęczynówki.
• Torbiele, które pojawiają się w wyniku procesów nowotworowych w rdzeniu kręgowym.
• Zaburzenie związane z procesami nienowotworowymi, które powodują zwiększony nacisk na rdzeń kręgowy.
• Zaburzenie idiopatyczne, którego przyczyny nie można ustalić.

W zależności od lokalizacji patologii istnieją:

• tylne (wrażliwe);
• przedni (motoryczny);
• róg boczny (troficzny wegetatywny);
• mieszana syringomyelia.

Syringomyelia przednia rzadko występuje w izolacji. Najczęściej zaburzenia motoryczne łączone są z zaburzeniami wrażliwości.

W zależności od rozmieszczenia zaburzenia wzdłuż osi kręgosłupa wyróżnia się następujące typy chorób:

• Syringomyelia kręgosłupa szyjnego - rozwija się najczęściej i ma charakterystyczne cechy, takie jak utrata wrażliwości ramion i tułowia (dotknięte obszary określa się jako „kurtka” lub „półkoszulka”.
• Syringomyelia kręgosłupa piersiowego często łączy się ze zmianami w odcinku szyjnym kręgosłupa i powoduje zaburzenia troficzne mięśni kończyn górnych. Drganie mięśni włóknistych jest zwykle łagodne.
• Syringomyelii kręgosłupa lędźwiowego (lub lędźwiowo-krzyżowego) towarzyszy niedowład kończyn dolnych, który zdarza się stosunkowo rzadko (około 10%) i jest najczęściej spowodowany nowotworami lub procesami zapalnymi kręgosłupa.
• Całkowita syringomyelia występuje w 10% przypadków i charakteryzuje się pojawieniem się patologicznych ubytków w całym rdzeniu kręgowym, a nie tylko w jednym odcinku. Ta postać choroby jest najbardziej niekorzystna pod względem rokowania i wyleczenia.
• Syringomyelia rdzeniowa i rdzeniowa rozwija się, gdy dotknięty jest pień mózgu. Pacjent ma oczopląs, zaburzenia opuszkowe (trudności w połykaniu, mówieniu itp.). Możliwe jest naruszenie wrażliwości twarzy.
• Syringomyelia (inna nazwa to syringoencephaly) to uszkodzenie wewnętrznej torebki mózgu, w którym po przeciwnej stronie ciała występują zaburzenia motoryczne i czuciowe.