Fibroelastoza

Termin „fibroelastoza” w medycynie odnosi się do zmian w tkance łącznej organizmu, pokrywającej powierzchnię narządów wewnętrznych i naczyń krwionośnych, z powodu upośledzonego wzrostu włókien elastycznych. W tym przypadku istnieje pogrubienie ścian narządów i ich struktur, co koniecznie wpływa na funkcjonowanie istotnych układów ciała, w szczególności układów sercowo-naczyniowych i oddechowych. To z kolei prowadzi do pogorszenia dobrego samopoczucia pacjenta, szczególnie podczas wysiłku fizycznego, wpływając na jakość i czas życia.

Epidemiologia

Zasadniczo choroby, które towarzyszą zmiany w tkance łącznej, powodujące pogrubienie błon i przegrody narządów wewnętrznych można podzielić na 2 grupy: fibroelastozę serca i fibroelastozę płuc. Patologia serca może być zarówno wrodzona, jak i nabyta, z płucną postacią choroby, o której mówimy o nabytej chorobie.

Włókno płucne zaczyna się rozwijać w średnim wieku (bliżej 55–57 lat), chociaż w połowie przypadków pochodzenie choroby należy szukać w dzieciństwie. Charakteryzuje się odstępem „lekkiego”, gdy objawy choroby są nieobecne. W takim przypadku choroba nie ma preferencji seksualnych i może równie wpływać zarówno na kobiety, jak i mężczyzn. Ta raczej rzadka patologia charakteryzuje się zmianami w tkance opłucnej i miąższu (komórkach funkcjonalnych) płuc głównie w górnym płacie płuc. Ponieważ etiologia i patogeneza choroby pozostają niejasne, choroba przypisuje się patologii idiopatyczne. Według terminologii medycznej nazywa się to „fibroelastozą opłucodawkową”. [1]

Fibroelastoza serca jest uogólnioną nazwą patologii błon serca charakteryzujących się ich pogrubieniem i zmniejszoną funkcjonalnością. Wrodzone formy patologii charakteryzują się rozproszonym (powszechnym) pogrubieniem wewnętrznej podszewki serca. Jest to cienka tkanka łączna wyściełająca wnękę serca (jego działy) i tworzące jej zawory.

U dorosłych pacjentów zwykle diagnozuje się ogniskową postać choroby, gdy wewnętrzna powierzchnia serca jest jak pokryta łatami i grubszej tkanki (może obejmować nie tylko zarośnięte włókna, ale także masy zakrzepowe).

W połowie przypadków fibroelastozy serca, nie tylko ściana serca, ale także zastawki (bicuspid mitral między przedsionkiem a komorą, aorta trójstronna między lewą komorą a aorta, pulmonia między prawą komórą a tętnicą płucną) staje się grubsza. To z kolei może zaburzyć funkcję zaworu i powodować zwężenie otworu tętniczego, który jest już niewielki w porównaniu z innymi jamami serca.

Włókno wsierdzia w terminologii medycznej nazywa się fibroelastozą wsierdzia (fibroelastoza prenatalna, stwardnienie wsierdzia, płodowe zapalenie wsierdzia itp.). Ale dość często w tym procesie może być również środkowa warstwa mięśniowa błony serca. [2]

Anomalie mięśnia sercowego (warstwa mięśniowa serca składająca się z kardiomiocytów), mutacje genów i ciężkie procesy zakaźne mogą powodować powszechną postać fibroelastozy, gdy w tym procesie zaangażuje się nie tylko endokardium, ale także mięśni sercowy. Zwykle procesy dysplastyczne w Endocardium, spowodowane różnymi przyczynami, występują na granicy jego kontaktu z osłoną mięśni, naruszając kurczliwość tej warstwy. W niektórych przypadkach istnieje nawet wrastanie warstwy wewnętrznej do mięśnia sercowego, zastąpienie kardiomiocytów fibroblastami i włókienami, co wpływa na przewodzenie impulsów nerwowych i rytmiczne działanie serca.

Kompresja przez zagęszczone mięśnia sercowe naczyń krwionośnych w grubości błony serca upośledza odżywianie mięśnia sercowego (niedokrwienie mięśnia sercowego), co z kolei może prowadzić do martwicy tkanki mięśni serca.

Włókno endokardialne z zajęciem mięśnia sercowego serca nazywana jest fibroelastozą subendokardową lub endomyokardialną.

Według statystyk, w większości przypadków tej rzadkiej choroby (tylko 0,007% całkowitej liczby noworodków) zdiagnozowano fibroelastozę lewej komory serca, chociaż w niektórych przypadkach proces rozciąga się również na prawą komorę i przedsionek, w tym rozdzielające je zawory.

Fibroelastozę serca często towarzyszą zmiany dużych naczyń wieńcowych, również pokryte tkanką łączną. W wieku dorosłym często występuje na tle postępującej miażdżycy naczyń.

Choroba jest częściej zgłaszana w tropikalnych krajach afrykańskich wśród populacji o niskim standardzie życia, preferowanego przez złe odżywianie, częste zakażenia oraz spożywane żywność i rośliny.

Grutowanie wsierdzia jest również odnotowane w ostatnim etapie fibroplastycznego zapalenia wsierdzia Lefflera, dotykając głównie mężczyzn w średnim wieku. Patogeneza tej choroby wiąże się również z czynnikami zakaźnymi, które powodują rozwój ciężkiej eozynofilii, co jest bardziej charakterystyczne dla wewnętrznych infekcji pasożytniczych. W tym przypadku tkanki ciała (przede wszystkim mięśnie sercowe i mózg) zaczynają doświadczać braku tlenu (niedotlenienie). Pomimo podobieństwa objawów fibroelastozy serca i włóknistego zapalenia wsierdzia Lefftera lekarze uważają, że są to zupełnie inne choroby.

Przyczyny fibroelastoza

Fibroelastoza odnosi się do zmian w tkance łącznej w narządach ważnych: serce i płuca, które towarzyszy dysfunkcja narządów i wpływa na wygląd i stan pacjenta. Od dziesięcioleci choroba znana jest lekarzom. Fibroelastoza wewnętrznej błony serca (Endocardium) została opisana na początku XVIII wieku, o podobnych zmianach płuc zaczęło mówić 2 i pół wieku później. Niemniej jednak lekarze nie osiągnęli ostatecznego porozumienia w sprawie przyczyn patologicznego przerostu tkanki łącznej.

Pozostaje niejasne, co dokładnie powoduje zaburzenie wzrostu i rozwoju włókien łącznych. Ale naukowcy zidentyfikowali pewne czynniki ryzyka takich zmian, biorąc pod uwagę ich możliwe (ale nie ostateczne) przyczyny choroby.

Zatem w patogenezie fibroelastozy płucnej, która jest uważana za chorobę dojrzałych osób, szczególną rolę przypisuje się nawracającym zakaźnym zmianom narządu, które występują u połowy pacjentów. Zakażenia wywołują zapalenie tkanek płuc i opłucnej, a przedłużone zapalenie predysponuje do ich transformacji zwłóknienia.

Niektórzy pacjenci mają historię fibroelastozy w swojej rodzinie, co sugeruje dziedziczne predyspozycje. W ich organizmie znaleziono niespecyficzne autoprzeciwciała, które wywołują długoterminowe procesy zapalne nieokreślonej etiologii.

Uważa się, że zmiany zwłóknieniowe w tkance płuc mogą być spowodowane chorobą refluksową żołądkowo-przełykową. Chociaż ten link prawdopodobnie będzie pośredni. Uważa się również, że ryzyko fibroelastozy jest również wyższe u osób z chorobą sercowo-naczyniową lub zakrzepicą płuc.

Włókno płucne w młodym i młodym wieku może przypominać sobie w czasie ciąży. Zwykle choroba czai się przez około 10 lub więcej lat, ale może się wcześniej objawiać, być może ze względu na zwiększone obciążenie przyszłej matki i zmian hormonalnych, ale nie ma jeszcze dokładnego wyjaśnienia. Niemniej jednak taki wzorzec rozwoju choroby zaobserwowano u 30% badanych pacjentów w wieku rozrodczym.

Sama ciąża nie może powodować choroby, ale może przyspieszyć rozwój zdarzeń, co jest bardzo smutne, ponieważ śmiertelność choroby jest bardzo wysoka, a oczekiwana długość życia w fibroelastozie jest niska.

Fibroelastozę serca w większości przypadków można przypisać chorobom pediatrycznym. Wrodzona patologia jest wykrywana już w okresie prenatalnym u 4-7-miesięcznego płodu, ale diagnozę można potwierdzić dopiero po urodzeniu dziecka. W patogenezie tej postaci choroby uwzględniono kilka możliwych czynników ujemnych: choroby zakaźne matki, przenoszone na płód, anomalie w rozwoju błon serca, upośledzone dopływ krwi tkanek serca, mutacje genetyczne, niedobór tlenu.

Uważa się, że wśród infekcji największy wkład patogenetyczny w rozwój fibroelastozy serca jest wytworzony przez wirusy, ponieważ są one osadzone w komórkach ciała, niszczą je, zmieniają właściwości tkanek. Nieteformowany układ odpornościowy płodu nie może zapewnić mu ochrony przed tymi patogenami, w przeciwieństwie do odporności przyszłej matki. Ta ostatnia może nie doświadczać konsekwencji infekcji wirusowej, podczas gdy u płodu przeniesiona infekcja wewnątrzmaciczna może wywołać pojawienie się różnych anomalii.

Niektórzy naukowcy uważają, że decydującą rolą w patogenezie zakaźnej postaci fibroelastozy odgrywa infekcja wpływającą na płód w wieku do 7 miesięcy. Następnie może powodować tylko zapalne choroby serca (zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie wsierdzia).

Nieprawidłowości w rozwoju błon i zaworów serca można sprowokować w procesie zapalnym lub nieodpowiednich reakcjach autoimmunologicznych, w których komórki układu odpornościowego zaczynają atakować własne komórki organizmu.

Mutacje genów powodują niewłaściwy rozwój tkanki łącznej, ponieważ geny zawierają informacje o strukturze i zachowaniu struktur białkowych (w szczególności białek kolagenowych i elastynych).

Niedotlenienie i niedokrwienie tkanek serca mogą być konsekwencją nieprawidłowego rozwoju serca. W tym przypadku mówimy o wtórnej fibroelastozy wywołanej przez wrodzoną chorobę serca (CHD). Obejmują one takie anomalie, które powodują niedrożność (upośledzona drożność serca i jego naczyń):

• Zwężenie lub zwężenie aorty w pobliżu zaworu,
• Coarctation lub segmentowe zwężenie aorty na skrzyżowaniu jej łuku i sekcja malejąca,
• Atresia lub brak naturalnego otworu w aorcie,
• Niedorozwoju tkanki serca (najczęściej lewą komorę, rzadziej prawej komory i przedsionek), która wpływa na funkcję pompowania serca.

Uważa się, że toksyka w ciąży może również działać jako czynnik predysponujący fibroelastozę płodu.

W okresie poporodowym rozwój fibroelastozy serca może być promowany przez zakaźne choroby inkomaty błony narządów, zaburzenia hemodynamiczne w wyniku urazu, dezoraków naczyniowych: hemochromatyka, hemochroma, hemochroma). Te same przyczyny powodują rozwój choroby u dorosłych.

Patogeneza

Tkanka łączna jest specjalną tkanką ludzkiego ciała, która jest częścią prawie wszystkich narządów, ale nie jest aktywnie zaangażowana w ich funkcje. Tkanka łączna przypisuje się funkcji podtrzymującej i ochronnej. Zawierający rodzaj szkieletu (szkieletu, zrębu) i ograniczając funkcjonalne komórki narządu, zapewnia swój ostateczny kształt i rozmiar. Mając wystarczającą wytrzymałość, tkanka łączna chroni również komórki narządu przed zniszczeniem i obrażeniami, zapobiega penetracji patogenów, za pomocą specjalnych komórek makrofagów pochłania przestarzałe struktury: martwe komórki tkanki, obce białka, zużyte składniki krwi itp.

Tkankę tę można nazwać pomocniczą, ponieważ nie zawiera elementów komórkowych, które zapewniają funkcjonalność określonego narządu. Niemniej jednak jego rola w żywej aktywności ciała jest całkiem świetna. Będąc częścią skorup naczyń krwionośnych, tkanka łączna zapewnia bezpieczeństwo i funkcjonalność tych struktur, dzięki któremu odżywianie i oddychanie (troficzne) otaczających tkanek wewnętrznego środowiska ciała.

Istnieje kilka odmian tkanki łącznej. Pochwa pokrywa narządów wewnętrznych nazywa się luźną tkanką łączną. Jest to pół cieczona, bezbarwna substancja zawierająca faliste włókna kolagenowe i proste włókna elastyny, z różnymi typami komórek rozproszonych między nimi. Niektóre z tych komórek (fibroblasty) są odpowiedzialne za tworzenie struktur włóknistych, inne (śródbłonki i komórki tuczne) tworzą półprzezroczystą matrycę tkanki łącznej i wytwarzają specjalne substancje (heparyna, histamina), inne (makrofagi) zapewniają fagocytozę itp.

Drugim typem tkanki włóknistej jest gęsta tkanka łączna, która nie zawiera dużej liczby poszczególnych komórek, która z kolei jest podzielona na tkankę białą i żółtą. Biała tkanka składa się z gęsto upakowanych włókien kolagenowych (więzadła, ścięgna, okostna), a żółta tkanka składa się z chaotycznie przeplatanych włókien elastyny z fibroblastami (więzadła, pochwy naczyń krwionośnych, płuca).

Tkanki łączne obejmują również: krew, tłuszcz, kości i tkankę chrząstki, ale nie jesteśmy nimi jeszcze zainteresowani, ponieważ mówiąc o fibroelastozie oznacza zmiany w strukturach włóknistych. A elastyczne i elastyczne włókna zawierają tylko luźne i gęste tkanki łączne.

Synteza fibroblastów i tworzenie z nich włókien tkanek łącznych jest regulowana na poziomie mózgu. Zapewnia to stałość jego charakterystyki (wytrzymałość, elastyczność, grubość). Jeżeli z pewnych patologicznych przyczyn zakłócona jest synteza i rozwój tkanki pomocniczej (liczba fibroblastów wzrasta, ich „zachowanie”), istnieje przerost silnych włókien kolagenowych lub zmiana wzrostu włókien elastycznych (pozostają one krótkie, wirej), co prowadzi do zmian właściwości właściwości skorupy organów i niektórych struktur wewnętrznych pokrytych tisą łączącą. Stają się grubsze niż to konieczne, gęstsze, silniejsze i nieelastyczne, przypominające tkankę włóknistą w więzadłach i ścięgnach, co wymaga wielkiego wysiłku, aby się rozciągnąć.

Taka tkanka nie rozciąga się dobrze, ograniczając ruchy narządu (automatyczne rytmiczne ruchy serca i naczyń krwionośnych, zmiany wielkości płuc podczas wdychania i wydechu), stąd zaburzenia zaopatrzenia krwi i narządów oddechowych, pociągając za sobą niedobór tlenu.

Faktem jest, że dopływ krwi ciała jest przeprowadzany dzięki sercu, które działa jako pompa i dwa kółka krążenia. Mały okrąg krążenia jest odpowiedzialny za dopływ krwi i wymianę gazu w płucach, skąd tlen z przepływem krwi jest dostarczany do serca, a stamtąd do dużego okręgu krążenia i rozprzestrzeniania się w całym ciele, zapewniając oddychanie narządów i tkanek.

Elastyczna pochwa, ograniczając skurcz mięśnia sercowego, zmniejsza funkcjonalność serca, która nie jest tak aktywna w pompowaniu krwi, a wraz z nią tlen. W przypadku fibroelastozy płucnej ich wentylacja (osigenacja) jest zaburzona, jasne jest, że mniej tlenu zaczyna wchodzić do krwi, która nawet przy normalnej funkcji serca przyczyni się do głodu tlenu (hipoksja) tkanek i narządów. [3]

Objawy fibroelastoza

Fibroelastoza serca i płuc to dwa rodzaje chorób charakteryzujących się upośledzoną syntezą włókien w tkance łącznej. Mają różne lokalizacje, ale oba potencjalnie zagrażają życiu, ponieważ są związane z postępową lub ciężką niewydolnością serca i oddechu.

Fibroelastoza płucna jest rzadkim rodzajem chorób śródmiąższowych tego ważnego narządu układu oddechowego. Obejmują one przewlekłe patologie miąższu płuc z zmianami ścian pęcherzyków płucnych (zapalenie, zakłócenie ich struktury i struktury), wewnętrzna podszewka naczyń włosowatych płuc itp. Fibroelastoza jest często uważana za specjalną rzadką formę postępującej zapalenia płucnego z tendencją do włóknistych zmian w tkankach płuc i płucnych.

Na samym początku wykrycie choroby jest prawie niemożliwe, ponieważ przez około 10 lat może w żaden sposób nie przypominać sobie. Ten okres nazywa się interwałem światła. Początek zmian patologicznych, które nie wpływają jeszcze na objętość płuc i wymiany gazu, można przypadkowo wykryć, przeprowadzając szczegółowe badanie płuc w związku z inną chorobą układu oddechowego lub urazu.

Choroba charakteryzuje się powolnym postępem objawów, więc pierwsze objawy choroby mogą być znacznie opóźnione w czasie od jej początku. Objawy stopniowo się pogarszały.

Kaszel i rosnąca duszność są pierwszymi oznakami choroby, na którą należy zwrócić uwagę. Objawy te są często konsekwencją choroby oddechowej i dlatego mogą być związane z przeziębieniem i jej konsekwencjami przez długi czas. Udębia jest często postrzegana jako zaburzenie serca lub zmiany związane z wiekiem. Jednak choroba diagnozuje się u osób zbliżających się do starości.

Błędy mogą popełnić zarówno badanie ich pacjentów, jak i lekarzy, co prowadzi do późnego wykrycia niebezpiecznej choroby. Warto zwrócić uwagę na kaszel, który w fibroelastozie jest nieproduktywny, ale nie jest stymulowany przez mucolitykę i wykrztuśniki, ale jest kontrolowane przez tłumiące kaszel. Przedłużony kaszel tego rodzaju jest charakterystycznym objawem fibroelastozy płucnej.

Dyspnea jest spowodowana progresywną niewydolnością oddechową z powodu pogrubienia ścian pęcherzyków pęcherzykowych i opłucnej, zmniejszeniu objętości i liczbą wnęk pęcherzyków płucnych w płucach (miąższ narządów jest widoczny na promieniu rentgenowskim w postaci plastra miodu). Objaw nasila się pod wpływem wysiłku fizycznego, najpierw znaczącego, a następnie nawet małego. W miarę postępu choroby pogarsza się, co staje się przyczyną niepełnosprawności i śmierci pacjenta.

Postępowi fibroelastozy towarzyszy pogorszenie stanu ogólnego: niedotlenienie prowadzi do osłabienia i zawrotów głowy, zmniejsza się masa ciała (rozwija się anoreksja), paliczki do paznokci zmieniają się jak bębna, skóra staje się blada, ma bolesny wygląd.

Połowa pacjentów ma niespecyficzne objawy w postaci trudności w oddychaniu i bólu w klatce piersiowej, charakterystyczne dla płuc (nagromadzenie gazów w jamie opłucnej). Ta anomalia może również wystąpić w wyniku urazu, pierwotnych i wtórnych chorób płuc, niewłaściwego leczenia, więc nie jest możliwe postawienie diagnozy na podstawie tego.

W przypadku fibroelastozy serca, a także patologii wzrostu tkanki łącznej płuc, charakteryzującej się: bladą skórę, utratą masy ciała, osłabieniem, która często ma charakter podobny do ataku, duszność. Może występować również trwałe temperaturę poddechową bez oznak zimna lub infekcji.

Wielu pacjentów doświadcza zmiany wielkości wątroby. Zostaje powiększony bez objawów dysfunkcji. Możliwe jest również obrzęk nóg, twarzy, ramion i regionu krzyżowego.

Uważa się, że charakterystyczna manifestacja choroby zwiększa niewydolność krążenia związaną z dysfunkcją serca. W tym przypadku tachykardia (wzrost liczby bicia serca często w połączeniu z arytmiami), duszność (w tym przy braku wysiłku fizycznego), sinica tkanek (kolorowanie niebieskie spowodowane przez akumulację karboksyhemoglobiny we krwi, tj. Związku hemoglobiny z dwutoksem węgla z powodu impirowanego przepływu krwi, a w konsekwencji, diagnozują się.

Jednocześnie objawy mogą pojawiać się zarówno bezpośrednio po urodzeniu dziecka z tą patologią, jak i przez pewien czas. U starszych dzieci i dorosłych oznaki ciężkiej niewydolności serca zwykle pojawiają się na tle zakażenia dróg oddechowych, która działa jak spust. [4]

Fibroelastoza u dzieci

Jeśli fibroelastoza płucna jest chorobą dorosłych, często zaczynając od dzieciństwa, ale przez długi czas nie przypomina o sobie, ta patologia endokardium serca często pojawia się przed narodzinami dziecka i wpływa na jego życie od pierwszych momentów urodzenia. Ta rzadka, ale ciężka patologia powoduje rozwój trudnego do skorygowania niewydolności serca u niemowląt, z których wiele umiera w ciągu 2 lat. [5]

W większości przypadków fibroelastoza wsierdzia u noworodków jest wynikiem patologicznych procesów występujących w ciele dziecka, gdy jest jeszcze w macicy. Zakażenia otrzymane od matki, mutacje genetyczne, nieprawidłowości w rozwoju układu sercowo-naczyniowego, dziedzicznych chorób metabolicznych - wszystko to, według naukowców, mogą prowadzić do zmian w tkance łącznej w błonach serca. Zwłaszcza jeśli 4-7-miesięczny płód jest narażony na dwa lub więcej czynników jednocześnie.

Na przykład kombinacja anomalii serca i naczyń wieńcowych (zwężenie, atrezja, koarktacja aorty, nieprawidłowy rozwój komórek mięśnia sercowego, osłabienie wsierdzia itp.), Przyczyniające się do niedokrwienia tkanek, w połączeniu z procesem zapalnym z powodu zakażenia praktycznie opuszczenia dziecka bez szansy na życie. Jeśli wady rozwoju narządu mogą być w jakiś sposób niezwłocznie poprawić, postępującą fibroelastozę można jedynie spowolnić, ale nie wyleczyć.

Fibroelastoza serca płodu jest zwykle wykrywana już podczas ciąży podczas ultrasonografii od drugiej do trzeciego trymestru. Ultradźwiękowe i echokardiografia po 20 do 38 tygodniach wykazały hiperechogenność, co wskazuje na pogrubienie i pogrubienie wsierdzia (częściej rozproszone, rzadziej ogniskowe), zmiany wielkości i kształtu serca (narząd jest powiększony wielkości i przybiera kształt kulki lub kuli, struktury wewnętrzne są stopniowo spływające). [6]

W 30-35% przypadków Fibroelastoza wykryto przed 26 tygodniami ciąży, w 65-70%-w kolejnym okresie. U ponad 80% noworodków fibroelastoza jest połączona z obturacyjnymi wadami serca, tj. Jest wtórna, pomimo wczesnego wykrycia. Rozrost lewej komory wykryto u połowy chorych dzieci, co wyjaśnia wysoką częstość występowania fibroelastozy tej struktury serca. Patologie aorty i jej zastawki, wykryte w jednej trzeciej dzieci z przerostem wsierdzia, również prowadzą do powiększenia (rozszerzenia) komory lewej komory i upośledzenia jej funkcjonalności.

Gdy fibroelastoza serca zostanie potwierdzona instrumentalnie, lekarze zalecają zakończenie ciąży. Prawie wszystkie urodzone dzieci, których matki odmówiły aborcji medycznej, potwierdziły oznaki choroby. Objawy niewydolności serca, charakterystyczne dla fibroelastozy, pojawiają się w ciągu roku (rzadko w 2-3 roku życia). U dzieci o połączonej postaci choroby wykrywane są oznaki niewydolności serca od pierwszych dni życia.

Wrodzone formy pierwotnej i połączonej fibroelastozy u dzieci najczęściej mają szybki przebieg z rozwojem ciężkiej niewydolności serca. Chory zdrowie jest wskazywane przez niską aktywność, letarg dziecka, odmowa piersi z powodu szybkiego zmęczenia, słabego apetytu, zwiększonego pocenia się. Wszystko to prowadzi do faktu, że dziecko nie przybiera na wadze. Skóra dziecka jest boleśnie blada, niektóre z niebieskawym odcieniem, najczęściej w obszarze trójkąta nosowego.

Istnieją oznaki złej odporności, więc takie dzieci często i szybko łapią infekcje oddechowe, komplikując sytuację. Czasami w pierwszych dniach i miesiącach życia dziecka nie zdiagnozowano zaburzeń krążenia, ale częste zakażenia i choroby płuc stają się wyzwalaczem zastoinowej niewydolności serca.

Dodatkowe badania zdrowotne noworodków i niemowląt z podejrzeniem lub wcześniej zdiagnozowanym fibroelastozą wykazały niskie ciśnienie krwi (niedociśnienie), zwiększony rozmiar serca (kardiomegalia), stłumione tony na badaniu serca, czasami skurczowy szmer charakterystyczny dla niedoboru zastawki mitralnej, tachykardii i dyspnei. Przesłuchanie płuc pokazuje obecność świszczącego świszczącego, wskazującym zator.

Uszkodzenie wsierdzia lewej komory często powoduje osłabienie warstwy mięśni serca (mięśnia sercowe). Normalny rytm serca składa się z dwóch rytmicznie naprzemiennych tonów. W fibroelastozy może pojawić się trzeci (a czasem czwarty) ton. Ten patologiczny rytm jest dobrze słyszalny i przypomina galop konny z trzema uczuciami, dlatego nazywa się go rytmem galopowym.

Kolejny objaw fibroelastozy u małych dzieci można uznać za pojawienie się garba serca. Faktem jest, że żebra dziecka we wczesnym okresie poporodowym pozostają neo-zwykłe i są reprezentowane przez chrzęstną tkankę. Wzrost wielkości serca prowadzi do faktu, że zaczyna naciskać na „miękkie” żebra, w wyniku czego zginają i przyjmują stały wygięty kształt do przodu (garb serca). U dorosłych z fibroelastozą garb serca nie powstaje z powodu siły i sztywności kości żebra, nawet jeśli wszystkie struktury serca są powiększone.

Sam w sobie tworzenie garbu serca wskazuje jedynie wrodzoną wadę serca bez określenia jego natury. Ale w każdym razie wiąże się to ze wzrostem wielkości serca i jego komory.

Zespół obrzęku w fibroelastozy u dzieci jest rzadko diagnozowany, ale wiele niemowląt ma powiększoną wątrobę, która zaczyna wystawiać średnio 3 cm od krawędzi łuku żebra.

Jeśli nabywana jest fibroelastoza (np. W wyniku chorób zapalnych podszewki serca), obraz kliniczny jest najczęściej powoli postępujący. Przez pewien czas nie może być żadnych objawów, wówczas występują łagodne oznaki dysfunkcji serca w postaci duszności podczas wysiłku, zwiększonego częstości akcji serca, szybkiego zmęczenia i niskiej wytrzymałości fizycznej. Nieco później wątroba zaczyna się powiększać, pojawiają się zaklęcia i zawroty głowy.

Wszystkie objawy nabytej fibroelastozy są niespecyficzne, co utrudnia zdiagnozowanie choroby, przypominające kardiomiopatie lub choroby wątroby i nerek. Choroba najczęściej diagnozuje się na etapie ciężkiej niewydolności serca, co negatywnie wpływa na wyniki leczenia.

Komplikacje i konsekwencje

Należy powiedzieć, że fibroelastoza serca i płuc jest poważnymi patologiami, których przebieg zależy od różnych okoliczności. Wrodzone wady serca, które można skorygować chirurgicznie we wczesnym wieku, znacznie komplikują sytuację, ale nadal istnieje dość wysokie ryzyko śmierci (około 10%).

Uważa się, że im wcześniejsza choroba się rozwija, tym poważniejsze będą jej konsekwencje. Potwierdza to fakt, że wrodzona fibroelastoza w większości przypadków ma błyskawicę lub ostry przebieg z szybkim postępem niewydolności serca. Rozwój ostrego CH u dziecka poniżej 6 miesięcy jest uważany za słaby znak prognostyczny.

W tym przypadku leczenie nie gwarantuje pełnego odzyskania funkcji serca, ale jedynie hamuje postęp objawów niewydolności serca. Z drugiej strony brak takiego wspierającego leczenia prowadzi do śmierci w ciągu pierwszych dwóch lat życia dziecka.

Jeśli niewydolność serca zostanie wykryta w ciągu pierwszych kilku dni lub miesięcy życia dziecka, prawdopodobne jest, że dziecko nie będzie żyło przez tydzień. Odpowiedź na leczenie różni się w zależności od dzieci. W przypadku braku efektu terapeutycznego praktycznie nie ma nadziei. Ale przy zapewnionej pomocy oczekiwana długość życia chorego dziecka jest krótka (od kilku miesięcy do kilku lat).

Interwencja chirurgiczna i korekta wrodzonych wad serca, które spowodowały fibroelastozę zwykle poprawia stan pacjenta. Dzięki pomyślnemu chirurgicznemu leczeniu przerostu lewej komory serca i spełnieniem wymagań lekarza, choroba może zdobyć łagodny przebieg: niewydolność serca będzie miała przewlekły przebieg bez oznak postępu. Chociaż nie ma nadziei na taki wynik.

Jeśli chodzi o nabytą formę fibroelastozy serca, szybko nabywa przewlekły przebieg i stopniowo postępuje. Leczenie narkotyków może spowolnić proces, ale nie powstrzymywać go.

Fibroelastoza płuc niezależnie od czasu pojawienia się zmian w miąższu i błonach narządu po okresie świetlnym zaczyna się rozwijać szybko i faktycznie zabija osobę w ciągu kilku lat, wywołując poważną niewydolność oddechową. Smutne jest to, że skuteczne metody leczenia choroby nie zostały jeszcze opracowane. [7]

Diagnostyka fibroelastoza

Endomyokardialna fibroelastoza, której objawy są najczęściej wykrywane w młodym wieku, jest chorobą wrodzoną. Jeśli wykluczymy te rzadkie przypadki, gdy choroba zaczęła rozwijać się w starszym dzieciństwie i dorosłości jako powikłanie urazu i chorób somatycznych, patologię można wykryć w okresie prenatalnym, tj. Przed urodzeniem.

Lekarze uważają, że zmiany patologiczne w tkankach wsierdzia, zmiany w kształcie serca płodowego i niektóre cechy jego pracy, charakterystyczne dla fibroelastozy, można wykryć już 14 tygodni ciąży. Ale jest to wciąż dość niewielki okres i nie można wykluczyć, że choroba może objawiać się nieco później, bliżej trzeciego trymestru ciąży, a czasem nawet na kilka miesięcy przed porodem. Z tego powodu zaleca się wykonywanie klinicznego badań ultrasonograficznych serca płodu w odstępach kilku tygodni podczas monitorowania kobiet w ciąży.

Na jakie oznaki lekarze mogą podejrzewać chorobę podczas następnego ultradźwięków? Wiele zależy od postaci choroby. Najczęściej fibroelastoza jest diagnozowana w obszarze lewej komory, ale nie zawsze ta struktura okazuje się powiększona. Rozszerzona postać choroby wraz ze wzrostem lewej komory serca jest łatwo określona podczas badania ultrasonograficznego przez sferyczny kształt serca, którego wierzchołek jest reprezentowany przez lewą komorę, ogólny wzrost wielkości narządu, wybrzuszając przegrodę interwencyjną w kierunku prawej komory. Ale głównym oznaką fibroelastozy jest pogrubienie wsierdzia, a także septa serca z charakterystycznym wzrostem echogeniczności tych struktur, co jest określane poprzez określone badanie ultradźwiękowe.

Badanie przeprowadza się przy użyciu specjalnego sprzętu ultradźwiękowego z programami kardiologii. Echokardiografia płodu nie jest szkodliwa dla matki i nienarodzonego dziecka, ale pozwala wykryć nie tylko anatomiczne zmiany w sercu, ale także w celu ustalenia stanu naczyń wieńcowych, obecności zakrzepów krwi, zmian grubości błon serca.

Echokardiografia płodu jest przepisywana nie tylko w obecności nieprawidłowości podczas interpretacji wyników ultradźwiękowych, ale także w przypadku zakażenia matki (zwłaszcza wirusowej), przyjęcia silnych leków, dziedzicznych predyspozycji, obecności zaburzeń metabolicznych, a także wrodzonych patologii sercowych u starszych dzieci.

Echokardiografię płodu można zastosować do wykrycia innych wrodzonych postaci fibroelastozy. Na przykład fibroelastoza komorowa, powszechny proces z równoczesnym zajęciem lewej komory i sąsiednich struktur: prawej komory, zastawki serca, przedsionek, połączone postacie fibroelastozy, endomokardialna fibroelastoza z pogrubieniem komorowej błony wewnętrznej i zaangażowaniem częściowo-miokarcyjnej (zwykle spośród ściannej fibroelastozy).

Wykryta prenatycznie wykryta fibroelastoza wsierdzia ma bardzo złe rokowanie, więc lekarze zalecają zakończenie ciąży w tym przypadku. Możliwość błędnej diagnozy jest wykluczona przez powtarzające się ultradźwięki serca płodowego, które jest przeprowadzane 4 tygodnie po pierwszym badaniu, które ujawniło patologię. Oczywiste jest, że ostateczna decyzja o zakończeniu lub zachowaniu ciąży jest pozostawiona rodzicom, ale powinni być świadomi życia, do którego potępiają dziecko.

Włosekdoza wsierdzia nie zawsze jest wykrywana podczas ciąży, zwłaszcza jeśli weźmiemy pod uwagę fakt, że nie wszystkie przyszłe matki zostaną zarejestrowane w konsultacji kobiet i ulegają profilaktycznej diagnostyce ultrasonograficznej. Choroba dziecka w jej macicy praktycznie nie wpływa na stan kobiety w ciąży, więc narodziny chorego dziecka często stają się nieprzyjemną niespodzianką.

W niektórych przypadkach zarówno rodzice, jak i lekarze dowiadują się o chorobie dziecka kilka miesięcy po urodzeniu dziecka. W takim przypadku laboratoryjne badania krwi mogą nic nie pokazywać, z wyjątkiem wzrostu stężenia sodu (hipernatremia). Ale ich wyniki będą przydatne w diagnozie różnicowej w celu wykluczenia chorób zapalnych.

Istnieje nadzieja na instrumentalną diagnostykę. Standardowe badanie serca (EKG) nie ujawnia się szczególnie w przypadkach fibroelastozy. Pomaga zidentyfikować zaburzenia serca i przewodnictwo elektryczne mięśnia sercowego, ale nie określa przyczyn takich zaburzeń funkcjonowania. Zatem zmiana napięć EKG (w młodszym wieku zwykle nie doceniana jest, wręcz starsza - wręcz przeciwnie, nadmiernie wysoka) wskazuje na kardiomiopatię, która może być związana nie tylko z patologią serca, ale także z zaburzeniami metabolicznymi. Tachycardia jest objawem chorób kardiologicznych. A kiedy dotknięte są obie komory serca, kardiogram może w ogóle wydawać się normalny. [8]

Tomografia komputerowa (CT) jest doskonałym nieinwazyjnym narzędziem do wykrywania zwapnienia sercowo-naczyniowego i wykluczenia zapalenia osierdzia. [9]

Obrazowanie rezonansu magnetycznego (MRI) może być przydatne w wykrywaniu fibroelastozy, ponieważ biopsja jest inwazyjna. Hipointensywna obręcz w sekwencji perfuzji mięśnia sercowego i hiperintensywna obręcz w sekwencji opóźnionej wzajemnej wskazują na fibroelastozę. [10]

Nie oznacza to jednak, że badanie powinno zostać porzucone, ponieważ pomaga określić charakter pracy serca i stopień rozwijania niewydolności serca.

Gdy pojawiają się objawy niewydolności serca i pacjenta jest skierowane do lekarza, przepisano również pacjent: obrazowanie rentgenowskie, komputerowe lub magnetyczne obrazowanie serca, echokardiografia (echokardiografia). W wątpliwych przypadkach należy uciekać się do biopsji tkanki serca z późniejszym badaniem histologicznym. Diagnoza jest bardzo poważna, więc wymaga takiego samego podejścia do diagnozy, chociaż leczenie niewiele różni się od objawowej terapii CHD i niewydolności serca.

Ale nawet takie drobiazgowe badanie nie będzie przydatne, jeśli jego wyniki nie zostaną wykorzystane w diagnozie różnicowej. Wyniki EKG można zastosować do odróżnienia ostrej fibroelastozy od idiopatycznego zapalenia mięśnia sercowego, wysiękowego zapalenia osierdzia, zwężenia aorty. W tym przypadku badania laboratoryjne nie wykazują oznak stanu zapalnego (leukocytoza, podwyższony COE itp.), A pomiary temperatury nie będą wykazywać hipertermii.

Aby odróżnić fibroelastozę wsierdzia od izolowanej niewydolności zastawki mitralnej i choroby mitralnej serca, pomaga analizować tony i szmmy serca, zmiany wielkości przedsionków i historię.

Analiza danych anamnestycznych jest przydatna w rozróżnianiu fibroelastozy od zwężenia serca i aorty. W zwężeniu aorty warte zachowanie rytmu zatokowego i brak zakrzepowo-zatorowej jest również zwrócone. Zaburzenia rytmu serca i odkładanie zakrzepu nie są obserwowane w wysięku zapalenia osierdzia, ale choroba objawia się gorączką i gorączką.

Różnicowanie fibroelastozy wsierdzia i zastoinowa kardiomiopatia powodują największą trudność. W tym przypadku, chociaż fibroelastozy w większości przypadków nie towarzyszy wyraźne zaburzenia przewodzenia serca, ma mniej korzystne prognozy leczenia.

Dzięki połączonym patologii należy zwrócić uwagę na wszelkie nieprawidłowości wykryte podczas tomografii komputerowej lub ultradźwięków serca, ponieważ wrodzone wady rozwojowe znacznie komplikują przebieg fibroelastozy. Jeśli w okresie wewnątrzmacicznym wykryto połączoną fibroelastozę wsierdzia, niewłaściwe jest zachowanie ciąży. Zakończenie go jest o wiele bardziej humanitarne.

Diagnoza fibroelastozy płucnej

Diagnozowanie fibroelastozy płuc wymaga również od lekarza pewnej wiedzy i umiejętności. Faktem jest, że objawy choroby są dość heterogeniczne. Z jednej strony wskazują na zastoinową chorobę płuc (nieproduktywny kaszel, duszność), a z drugiej strony może być przejawem patologii serca. Dlatego diagnozy choroby nie można zmniejszyć tylko do stwierdzenia objawów i obelgi.

Badania krwi pacjenta pomagają wykluczyć zapalne choroby płuc, ale nie dostarczają informacji o zmianach ilościowych i jakościowych w tkankach. Obecność objawów eozynofilii pomaga odróżnić chorobę od podobnych objawów zwłóknienia płuc, ale nie odrzucają ani nie potwierdzają faktu fibroelastozy.

Bardziej wskazujące są badania instrumentalne: radiografia płuc i badań tomograficznych narządów oddechowych, a także testy funkcjonalne polegające na określeniu objętości oddechowej, pojemności płuc, ciśnienie w narządach.

W fibroelastozy płucnej warto zwrócić uwagę na zmniejszenie zewnętrznej funkcji oddechowej mierzonej podczas spirometrii. Zmniejszenie aktywnych wnęk pęcherzyków ma zauważalny wpływ na pojemność żywotną płuc (VC) i pogrubienie ścian struktur wewnętrznych - na zdolność dyfuzyjną narządu (DCL), która zapewnia funkcje wentylacji i wymiany gazu (proste słowy, w celu pochłaniania dwutoksyku węgla z krwi i nadania tlenu).

Charakterystyczne cechy fibroelastozy opłucodenchymalnej są połączeniem ograniczonego wejścia powietrza do płuc (niedrożność) i upośledzonej ekspansji płuc inspiracji (ograniczenia), pogorszenia zewnętrznej funkcji oddechowej, umiarkowanego nadciśnienia płuc (zwiększone ciśnienie w płucach), zdiagnozowane u połowy pacjentów.

Biopsja tkanki płuc wykazuje charakterystyczne zmiany w wewnętrznej strukturze narządu. Należą do nich: zwłóknienie opłucnej i miąższu w połączeniu z elastozą ścian pęcherzyków płucnych, akumulacja limfocytów w obszarze zagęszczonych partycji płuc, transformacja fibroblastów w nietypową dla nich tkankę mięśniową, obecność edematous płyn.

Tomogram pokazuje uszkodzenie płuc w górnych częściach płuc w postaci ognisk pogrubienia opłucnowego i zmian strukturalnych w miąższu. Zastosowana tkanka łączna płuc według koloru i właściwości przypomina mięśnie, ale objętość płuc jest zmniejszona. W miąższu znajdują się dość duże wnęki zawierające powietrze (torbiele). Niezadowolna ogniskowa (lub rozproszona) ekspansja oskrzeli i oskrzeli (trakcyjna oskrzelica), charakterystyczne jest niskie pozycje kopuły przepony.

Badania radiologiczne u wielu pacjentów ujawniają obszary „szklanego szklanego” i „płuca miodu”, co wskazuje na nierówną wentylację płuc z powodu obecności ognisk pogrubienia tkanki. Około połowa pacjentów ma powiększone węzły chłonne i wątrobę.

Fibroelastozę płuc należy odróżnić od zwłóknienia spowodowanego zakażeniem pasożytem i związaną z nią eozynofilią, fibroelastozą wsierdzia, chorobami płuc z zaburzeniami wentylacji i obrazu „płuca miodu”, histiocytozę choroby autoimmunologicznej X (jedna postać tej patologii z płucami nazywa się Hend-Scholliss), manifestozy Sarcoidozy i gruźlica płuc.

Leczenie fibroelastoza

Fibroelastoza, niezależnie od jej lokalizacji, jest uważana za niebezpieczną i praktycznie nieuleczalną chorobę. Patologiczne zmiany w miąższu opłucnej i płuc nie mogą być przywrócone przez leki. A nawet stosowanie hormonalnych leków przeciwzapalnych (kortykosteroidów) w połączeniu z rozszerzonkami oskrzeli nie daje pożądanego rezultatu. Schamodilatory pomagają nieznacznie złagodzić stan pacjenta, łagodząc zespół obturacyjny, ale nie wpływają one na procesy występujące w płucach, dzięki czemu można je stosować tylko jako terapia wspomagająca.

Chirurgiczne leczenie fibroelastozy płucnej jest również nieskuteczne. Jedyną operacją, która może zmienić sytuację, jest przeszczep narządu dawcy. Ale przeszczep płuc, niestety, nadal ma takie same niekorzystne prognozy. [11]

Według obcych naukowców fibroelastoza można uznać za jedno z częstych powikłań przeszczepu komórek macierzystych płuc lub szpiku kostnego. W obu przypadkach występują zmiany we włóknach tkanki łącznej płuc, wpływające na funkcję oddychania zewnętrznego.

Choroba bez leczenia (i do tej pory nie ma skutecznego leczenia), aw ciągu 1,5-2 lat około 40% pacjentów umiera z powodu niewydolności oddechowej. Oczekiwanie życia osób, które pozostały, są również poważnie ograniczone (do 10-20 lat), a także zdolność do pracy. Osoba staje się niepełnosprawna.

Fibroelastoza serca jest również uważana za chorobę nieuleczalną medycznie, szczególnie jeśli jest to wrodzona patologia. Zwykle dzieci nie żyją w wieku 2 lat. Można je uratować tylko przez przeszczep serca, który sam w sobie jest trudnym działaniem o wysokim stopniu ryzyka i nieprzewidywalnych konsekwencji, szczególnie w tak młodym wieku.

Chirurgicznie u niektórych dzieci możliwe jest skorygowanie wrodzonych anomalii serca, aby nie pogarszały stanu chorego dziecka. Z zwężeniem tętnic praktykuje się, aby zainstalować rozszerznik naczynia - bocznik (obwodnica aortokoronarna). Gdy lewa komora serca jest rozszerzona, jej kształt jest natychmiastowy. Ale nawet taka operacja nie gwarantuje, że dziecko może się obejść bez przeszczepu. Około 20-25% dzieci przeżywa, ale cierpią z powodu niewydolności serca przez całe życie, tj. Nie są uważane za zdrowe.

Jeśli choroba zostanie nabyta, warto walczyć o życie dziecka za pomocą leków. Należy jednak zrozumieć, że im wcześniej pojawia się choroba, tym trudniej będzie z nią walczyć.

Leczenie leków ma na celu zwalczanie i zapobieganie zaostrzeniu niewydolności serca. Pacjenci są przepisywani takimi lekami serca:

• Inhibitory enzymu konwertującego angiotensynę (ACE), które wpływają na ciśnienie krwi i utrzymują je normalnie (kapitan, enalapryl, benazepril itp.),
• Beta-adrenoblockery stosowane w leczeniu zaburzeń rytmu serca, nadciśnienia tętnicze, zapobieganie zawale mięśnia sercowego (anapryna, bisoprolol, metoprolol),
• Glikozydy serca, które przy przedłużonym stosowaniu nie tylko wspierają funkcję serca (zwiększają zawartość potasu w kardiomiocytach i poprawić przewodnictwo mięśnia sercowego), ale także mogą nieznacznie zmniejszyć stopień pogrubienia wsierdzia (digoksyna, pitoksyna, strofantyna),
• Miłi moczopędne oszczędzania potasu (spironolakton, werospiron, dekriz), zapobieganie obrzękom tkanki,
• Leczenie przeciwzakrzepowe przeciwzakrzepulnikami (kardiomagnil, magchnikor), zapobiegając tworzeniu się zakrzepów krwi i upośledzenie krążenia krwi w naczyniach wieńcowych.

W wrodzonej fibroelastozie wsierdzia, trwające leczenie wspomagające nie sprzyja powrotu do zdrowia, ale zmniejsza ryzyko śmierci z powodu niewydolności serca lub zakrzepowo-zatorowej o 70–75%. [12]

Leki

Jak widzimy, leczenie fibroelastozy wsierdzia nie różni się zbytnio od niewydolności serca. W obu przypadkach kardiolodzy biorą pod uwagę nasilenie kardiopatii. Recepta na leki jest ściśle zindywidualizowana, biorąc pod uwagę wiek pacjenta, współistniejące, formę i stopień niewydolności serca.

Istnieje 5 grup leków stosowanych w leczeniu nabytej fibroelastozy wsierdzia. Rozważmy jeden lek z każdej grupy.

„Enalapril” - lek z grupy inhibitorów ACE, dostępny w postaci tabletek o różnej dawce. Lek zwiększa przepływ krwi wieńcowej, rozszerza tętnice, zmniejsza ciśnienie krwi bez wpływu na krążenie mózgowe, spowalnia i zmniejsza ekspansję lewej komory serca. Lek poprawia dopływ krwi do mięśnia sercowego, zmniejszając działanie niedokrwienia, nieznacznie zmniejsza krzepnięcie krwi, zapobiegając tworzeniu skrzepów krwi, ma niewielki działanie moczopędne.

W niewydolności serca lekarstwo jest przepisywane przez okres ponad sześciu miesięcy lub na stałe. Lek rozpoczyna się od minimalnej dawki (2,5 mg), stopniowo zwiększając go o 2,5-5 mg co 3-4 dni. Dawka stała będzie dobrze tolerowaną przez pacjenta i utrzymuje ciśnienie krwi w granicach normalnych.

Maksymalna dzienna dawka wynosi 40 mg. Można go wziąć raz lub podzielić na 2 dawki.

W przypadku, gdy BP jest ustawiony poniżej normy, dawka leku jest stopniowo zmniejszana. Nagle zaprzestanie leczenia „enalaprylem” jest niedozwolone. Zaleca się przyjmowanie dawki konserwacji 5 mg dziennie.

Lek jest przeznaczony do leczenia dorosłych pacjentów, ale może być przepisany dziecku (bezpieczeństwo nie jest oficjalnie ustalone, ale w przypadku fibroelastozy stawką jest żywotność małego pacjenta, więc uwzględniany jest stosunek ryzyka). Inhibitor ACE nie jest przepisywany pacjentom z nietolerancją na składniki leku, w porfirii, ciąży i podczas karmienia piersią. Jeśli pacjent miał wcześniej obrzęk Quincke na tle przyjmowania jakichkolwiek leków z tej grupy, „enalapril” jest zabroniony.

Należy zaobserwować ostrożność przy przepisywaniu leku pacjentom z jednoczesnymi patologiami: ciężka choroba nerek i wątroby, hiperkaliemia, hiperaldosteronizm, zwężenie zastawki aorty lub mitralnej.

Podczas leczenia lekiem nie przyjmuje konwencjonalnych leków moczopędnych, aby uniknąć odwodnienia i silnego działania hipotensywnego. Jednoczesne podawanie z moczopędami oszczędzającymi potas wymaga dostosowania dawki, ponieważ istnieje wysokie ryzyko hiperkaliemii, co z kolei wywołuje zaburzenia rytmu serca, drgawki konwulsyjne, zmniejszony napięcie mięśni, zwiększona słabość itp.

Lek „enalapril” jest zwykle dość dobrze tolerowany, ale niektórzy pacjenci mogą rozwinąć działania niepożądane. Najczęstsze uważa się za: poważny spadek ciśnienia krwi w celu zawalenia się, bóle głowy i zawroty głowy, zaburzenia snu, zwiększone zmęczenie, odwracalne upośledzenie równowagi, słuchu i widzenia, szumu uszny, duszność, kaszel bez produkcji plwociny, zmiany krwi i moczu, zwykle wskazujące na nieprawidłowe funkcję wątroby i nerek. Możliwe: wypadanie włosów, zmniejszony popęd płciowy, objawy „uderzeń gorąca” (uczucie kołatania serca i serca, przekrwienie skóry twarzy itp.).

„Bisoprolol”-beta-adrenoblocker z selektywnym działaniem, który ma działanie hipotensyjne i antyischemiczne, pomaga zwalczać objawy tachykardii i arytmii. Budżet oznacza w postaci tabletek, zapobiegając postępowi niewydolności serca w fibroelastozie wsierdzia. [13]

Podobnie jak wiele innych leków przepisanych dla CHD i CHF, „bisoprolol” jest przepisywany przez długi czas. Pożądane jest, aby wziąć to w godzinach porannych przed lub podczas posiłków.

Jeśli chodzi o zalecane dawki, są one wybierane indywidualnie w zależności od wartości BP i leków przepisywanych równolegle z tym lekiem. Średnio dawka pojedyncza (aka dzienna) wynosi 5-10 mg, ale w przypadku niewielkiego wzrostu ciśnienia można zmniejszyć do 2,5 mg. Maksymalna dawka, którą można podać pacjentowi z normalnie funkcjonującymi nerkami, wynosi 20 mg, ale tylko w przypadku stabilnego wysokiego BP.

Wzrost wskazanych dawek jest możliwy tylko za zgodą lekarza. Ale w ciężkich chorobach wątroby i nerek 10 mg jest uważane za maksymalną dopuszczalną dawkę.

W złożonym leczeniu niewydolności serca na tle dysfunkcji lewej komory, która najczęściej występuje w fibroelastozie, skuteczną dawkę wybiera się przez stopniowo zwiększając dawkę o 1,25 mg. Jednocześnie zacznij od najniższej możliwej dawki (1,25 mg). Wzrost dawkowania jest przeprowadzany w odstępach 1 tygodnia.

Gdy dawka osiągnie 5 mg, przedział wzrasta do 28 dni. Po 4 tygodniach dawka zwiększa się o 2,5 mg. Przylegając do takiego przedziału i normy, osiąga się 10 mg, co pacjent będzie musiał brać przez długi czas lub na stałe.

Jeśli ta dawka jest słabo tolerowana, stopniowo redukuje się do wygodnej dawki. Wycofanie się z leczenia beta-blokera również nie powinno być nagle.

Lek nie powinien być podawany w przypadku nadwrażliwości na aktywne i substancje substancji leku, ostrej i zdekompensowanej niewydolności serca, wstrząsu kardiogennego, 2-3 stopni bloku antrioowentyczowego, ciężkiej krążenia okołoponowego, rozrywki owijania, metabolickiego.

Należy zachować ostrożność przy przepisywaniu złożonego leczenia. Zatem nie zaleca się łączenia „bisoprololu” z niektórymi środkami antyarytmicznymi (chinidyna, lidokainą, fenytoiną itp.), Antagonistami wapnia i centralnymi lekami hipotensywnymi.

Nieprzyjemne objawy i zaburzenia, które są możliwe podczas leczenia „bisoprololem”: zwiększone zmęczenie, bóle głowy, uderzenia gorąca, zaburzenia snu, spadek ciśnienia i zawroty głowy podczas wstawania z łóżka, upośledzenie słuchu, objawy GI, zaburzenia wątroby i nerek, zmniejszanie siły, osłabienie mięśni i mrugnięcia. Czasami pacjenci narzekają na zaburzenia krążenia obwodowego, które objawiają się jako spadek temperatury lub drętwienie kończyn, zwłaszcza palców i palców.

W obecności jednoczesnych chorób układu oskrzelowo-płucnego, nerek, wątroby, cukrzycy, ryzyko działań niepożądanych jest wyższe, co wskazuje na zaostrzenie choroby.

„Digoksyna” jest popularnym budżetowym glikozydem sercowym opartym na fabryce Foxglove, która jest wyłącznie wydawana na receptę lekarza (w tabletkach) i powinien być stosowany pod jego nadzorem. Leczenie iniekcji przeprowadzane jest w warunkach szpitalnych w przypadku zaostrzenia CHD i CHF, tabletki są przepisywane na stałe w minimalnie skutecznych dawkach, ponieważ lek ma działanie toksyczne i podobne do leku.

Efektem terapeutycznym jest zmiana siły i amplitudy skurczów mięśnia sercowego (daje energię serca, popiera ją w warunkach niedokrwienia). Lek ma również rozszerzenie naczynia krwionośne (zmniejsza przekrwienie) i pewne działanie moczopędne, które pomaga złagodzić obrzęk i zmniejszyć siłę niewydolności oddechowej, objawianą jako duszność.

Niebezpieczeństwo „digoksyny” i innych glikozydów serca polega na tym, że w przedawkowaniu mogą wywołać zaburzenia rytmu serca spowodowane zwiększoną pobudliwością mięśnia sercowego.

W zaostrzeniu CHD lek podaje się jako zastrzyki, wybierając indywidualną dawkę z uwzględnieniem nasilenia stanu i wieku pacjenta. Gdy stan się stabilizuje, lek jest przełączany na tabletki.

Zwykle standardowa pojedyncza dawka leku wynosi 0,25 mg. Częstotliwość podawania może wahać się od 1 do 5 razy dziennie z równymi odstępami. W ostrym etapie CHF dawka dzienna może osiągnąć 1,25 mg, gdy stan stabilizuje się na stałe, konieczne jest przyjęcie dawki utrzymania 0,25 (rzadziej 0,5) mg dziennie.

Podczas przepisywania leku dla dzieci wzięto pod uwagę wagę pacjenta. Skuteczna i bezpieczna dawka oblicza się jako 0,05-0,08 mg na kg masy ciała. Ale lek nie podaje się w sposób ciągły, ale przez 1-7 dni.

Dawka powinna przepisać dawkę glikozydu serca, biorąc pod uwagę stan i wiek pacjenta. W takim przypadku bardzo niebezpieczne jest samodzielne dostosowywanie dawek lub przyjmowanie 2 leków z takim działaniem.

„Digoksyna” nie jest przepisywana w niestabilnym dławicy piersiowej, wyraźne zaburzenia rytmu serca, blok AV 2-3 stopnia, tamponada serca, zespół Adamsa-Stokes-Mornoniańsko-morgan, izolowany zwężenie dwukospidowe i zwężenie aorty, wrodzone, wrodzone anomalia serca Zapalenie endo, okołowi i mięśnia sercowego, tętniak aorty piersiowej, hiperkalcemia, hipokaliemia i niektóre inne patologie. Lista przeciwwskazań jest dość duża i zawiera zespoły z wieloma przejawami, więc decyzja o możliwości użycia tego leku może być podejmowana jedynie przez specjalistę.

Digoksyna ma również skutki uboczne. Obejmują one zaburzenia rytmu serca (w wyniku niepoprawnie wybranej dawki i przedawkowania), pogorszenie apetytu, nudności (często z wymiotami), zaburzenia stolca, ciężkie osłabienie i wysokie zmęczenie, bóle głowy, pojawienie się „lat” przed oczami. Najczęściej pojawienie się tych i innych objawów wiąże się z przyjmowaniem dużych dawek leku, rzadziej z długotrwałą terapią.

„Spironolakton” odnosi się do antagonistów mineralkortykoidów. Ma efekt moczopędny, promujący wydalanie sodu, chloru i wody, ale zatrzymuje potas, niezbędny do normalnego funkcjonowania serca, ponieważ jego funkcja przewodzącego opiera się głównie na tym elemencie. Pomaga złagodzić obrzęk. Używany jako pomoc w zastoinowej niewydolności serca.

Lek podaje się w zależności od fazy choroby. Podczas ostrego zaostrzenia lek można podawać jako zastrzyki i w tabletkach w dawce 50-100 mg dziennie. Gdy stan jest ustabilizowany, przez długi czas przepisuje dawkę utrzymania 25-50 mg. Jeśli równowaga potasu i sodu zostanie zakłócona w kierunku redukcji tego pierwszego, dawkę można zwiększyć do momentu ustalenia normalnego stężenia pierwiastków śladowych.

W pediatrii obliczenie skutecznej dawki opiera się na stosunku 1-3 mg spironolaktonu dla każdego kilograma masy ciała pacjenta.

Jak widzimy tutaj, wybór zalecanej dawki jest zindywidualizowany, a także na receptę wielu innych leków stosowanych w kardiologii.

Przeciwwskazania do stosowania leków moczopędnych mogą być: nadmiar poziomu potasu lub niski poziom sodu w organizmie, patologia związana z brakiem oddawania moczu (anuria), ciężka choroba nerek z zaburzeniami czynności nerek. Lek nie jest przepisywany kobietom w ciąży i matkom karmiącym, a także osobom, które mają nietolerancję na składniki leku.

Ostrożność w stosowaniu leku należy zaobserwować u pacjentów z blokiem serca (możliwe zaostrzenie), nadmiar wapnia (hiperkalcemia), kwasicy metabolicznej, cukrzycy, zaburzeń menstruacyjnych, choroby wątroby.

Przyjmowanie leku może powodować bóle głowy, senność, zaburzenia równowagi i koordynacja ruchów (ataksja), powiększenie gruczołów sutkowych u mężczyzn (ginekomastia) i zaburzenia siły, zmiany wzorców menstruacji, zgrubienie głosu i nadmierne utrata włosów u kobiet (hiristyzm), ból epigastryczny i diszarek GI, liczba kolczów i mineralnych. Możliwe są reakcje skóry i alergiczne.

Zwykle objawy niekorzystne obserwuje się, gdy wymagana dawka zostanie przekroczona. Obrzęk może wystąpić w przypadku niewystarczającej dawki.

„Magniczne” - lek zapobiegający tworzeniu się skrzepów krwi, na podstawie kwasu acetylosalicylowego i wodorotlenku magnezu. Jeden z skutecznych środków terapii przeciwzakrzepowej przepisanej dla niewydolności serca. Ma działanie przeciwbólowe, przeciwzapalne, antyagggregantowe, wpływa na czynność oddechową. Hydroksyd magnezu zmniejsza negatywny wpływ kwasu acetylosalicylowego na błonę śluzową przewodu pokarmowego.

W endomyokardialnej fibroelastozy lek jest przepisywany do celów profilaktycznych, więc minimalna dawka efektywna wynosi 75 mg, co odpowiada 1 tabletce. W niedokrwieniu serca z powodu zakrzepicy i późniejszego zwężenia światła wieńcowego początkowa dawka to 2 tabletki, a dawka konserwacji odpowiada dawce profilaktycznej.

Przekroczenie zalecanych dawek znacznie zwiększa ryzyko krwawienia, które trudno jest zatrzymać.

Dawki są wskazane u dorosłych pacjentów ze względu na fakt, że lek zawiera kwas acetylosalicylowy, którego podanie w wieku poniżej 15 lat może mieć poważne konsekwencje.

Lek nie jest podawany pacjentom w wieku pediatrycznym i młodym nastolatku, w przypadku nietolerancji na kwas acetylosalicylowy i inne składniki leku, „astma aspiryna” (w anamnezy), ostrym przebiegu erozji zapalenia żołądka, wulodowca peptycznego, krwotoku, choroby krwotoku, ciężkiej wątroby wątroby i nerki.

W ciąży „Moguticor” jest przepisywany tylko wtedy, gdy jest to absolutnie konieczne i tylko w trymestrze 1-2, biorąc pod uwagę możliwy negatywny wpływ na płód i przebieg ciąży. W 3. trymestrze ciąży takie leczenie jest niepożądane, ponieważ przyczynia się do zmniejszenia kurczliwości macicy (przedłużająca się poród) i może powodować poważne krwawienie. Płód może cierpieć na nadciśnienie płucne i dysfunkcję nerek.

Skutki uboczne leku obejmują objawy z boku przewodu pokarmowego (duszność, nadbrzusza i ból brzucha, pewne ryzyko krwawienia żołądka z rozwojem niedokrwistości niedoboru żelaza). Krwawienie z nosa, krwawienie dziąseł i narządy układu moczowego są możliwe na tle podawania leku,

W przypadku przedawkowania, zawroty głowy, omdlenia, dzwonienie w uszach są możliwe. Reakcje alergiczne nie są rzadkie, szczególnie na tle nadwrażliwości na salicylany. Ale anafilaksja i niewydolność oddechowa są rzadkimi reakcjami niepożądanymi.

Wybór leków w ramach złożonej terapii i zalecanych dawek powinien być ściśle zindywidualizowany. Szczególną ostrożność należy zachować w leczeniu kobiet w ciąży, matek karmiących, dzieci i osób starszych.

Leczenie ludowe i homeopatia

Fibroelastoza serca jest poważną i ciężką chorobą o charakterystycznym postępującym przebiegu i praktycznie nie ma szans na wyzdrowienie. Oczywiste jest, że skuteczne leczenie takiej choroby z leczniczymi środkami jest niemożliwe. Recepty na medycynę ludową, które są głównie redukowane do leczenia ziół, mogą być stosowane tylko jako środki pomocnicze i tylko za zgodą lekarza, aby nie komplikować i tak już złego rokowania.

Jeśli chodzi o środki homeopatyczne, ich stosowanie nie jest zabronione i może być częścią złożonego leczenia niewydolności serca. Jednak w tym przypadku nie chodzi o leczenie, co zapobieganie postępowi CHF.

Leki powinny być przepisywane przez doświadczonego homeopaty, a pytania dotyczące możliwości włączenia do złożonej terapii są kompetencją lekarza prowadzącego.

Jakie środki homeopatyczne pomagają opóźnić postęp niewydolności serca w fibroelastozie? W ostrej niewydolności serca homeopaci zwracają się do następujących środków zaradczych: arsenicum album, antymonium tartaricum, węglowodany, kwaśny oksalicum. Pomimo podobieństwa wskazań przy wyborze skutecznych lekarzy leków polegają na zewnętrznych objawach niedokrwienia w postaci sinicy (jej stopnia i rozpowszechnienia) oraz o charakterze zespołu bólu.

W CCN terapia podtrzymująca może obejmować: Lahesis i Nayu, Lycopus (w początkowych etapach powiększenia serca), Laurocerazus (dla dyspnei w spoczynku), Latrodectus mactans (dla patologii zaworów), przygotowani hawthorn (szczególnie przydatne w zmianach endomyocardial).

W przypadku kołatania serca w leczeniu objawowym można przepisać: Spigelia, Glonoinum (dla tachycardii), aurum metallicum (dla nadciśnienia).

Grindelia, Spongia i Lahegis można wykorzystać w celu zmniejszenia nasilenia duszności. Aby kontrolować ból serca: Cactus, Careus, Naja, cuprum, w celu złagodzenia lęku na tym tle - aconitum. W rozwoju astmy serca jest wskazane: Digitalis, Laurorazus, Lycopus.

Zapobieganie

Zapobieganie nabytej fibroelastozy serca i płuc polega na zapobieganiu i terminowym leczeniu chorób zakaźnych i zapalnych, szczególnie jeśli chodzi o wpływanie na istotne narządy. Skuteczne leczenie podstawowej choroby pomaga zapobiec niebezpiecznym konsekwencjom, co jest dokładnie tym, czym jest fibroelastoza. Jest to doskonały powód, aby dbać o swoje zdrowie i zdrowie następnych pokoleń, tak zwaną pracę dla zdrowej przyszłości i długowieczności.

Prognoza

Zmiany tkanki łącznej w mięśniach serca i płucnej są uważane za nieodwracalne. Chociaż niektóre leki z długotrwałą terapią mogą nieznacznie zmniejszyć grubość wsierdzia, nie gwarantują lekarstwa. Chociaż stan ten nie zawsze jest śmiertelny, rokowanie jest nadal stosunkowo niekorzystne. 4-letni wskaźnik przeżycia wynosi 77%. [14]

Najgorsze rokowanie, jak już wspomnieliśmy, dotyczy wrodzonej fibroelastozy serca, w której objawy niewydolności serca są już widoczne w pierwszych tygodniach i miesiącach życia dziecka. Tylko przeszczep serca może uratować dziecko, które samo w sobie jest ryzykownym operacją we wczesnym okresie i należy to zrobić przed 2 latami. Takie dzieci zwykle już nie żyją.

Inne operacje mogą uniknąć tylko wczesnej śmierci dziecka (i nie zawsze), ale nie mogą całkowicie wyleczyć dziecka niewydolności serca. Śmierć występuje wraz z rozkładem i niewydolnością oddechową.

Prognozy fibroelastozy płucnej zależy od przebiegu choroby. W rozwoju objawów błyskawicy szanse są wyjątkowo niskie. Jeśli choroba postępuje stopniowo, pacjent może żyć około 10-20 lat, aż do wystąpienia niewydolności oddechowej z powodu zmian płuc płuc.

Zgodnie z pomiarami zapobiegawczymi można uniknąć wielu trudnych patologii. W przypadku fibroelastozy serca, przede wszystkim zapobieganie czynnikom, które mogą wpływać na rozwój serca i układu krążenia płodu (z wyjątkiem dziedzicznych predyspozycji i mutacji, zanim lekarze są bezsilni). Jeśli nie można ich uniknąć, wczesna diagnoza pomaga wykryć patologię na etapie, gdy możliwe jest zakończenie ciąży, która w tej sytuacji jest uważana za humanitarną.