Nerwiak mózgu i rdzenia kręgowego

Łagodny proces nowotworowy, nerwiak mózgu i rdzenia kręgowego, wywodzi się z lemmocytów. Są to tzw. struktury Schwanna, czyli pomocnicze komórki nerwowe powstające wzdłuż przebiegu aksonów nerwów obwodowych. Inna nazwa guza to schwannoma. Charakteryzuje się powolnym, ale stałym wzrostem, czasami osiągając dość duże rozmiary (ponad 1-2 kg). Może pojawić się u pacjentów w każdym wieku, znacząco pogarszając jakość życia. [1]

Epidemiologia

Nerwiak mózgu i rdzenia kręgowego występuje w około 1,5% wszystkich procesów nowotworowych. Częstość występowania wzrasta wraz z wiekiem. Najwięcej pacjentów, u których rozpoznaje się nerwiaki, to osoby w wieku od 45 do 65 lat.

Mężczyźni zapadają na tę chorobę mniej więcej w takim samym tempie jak kobiety. Na każde dziesięć nerwiaków mózgu przypada jeden z zajęciem rdzenia kręgowego.

Większość pierwotnych nerwiaków występuje bez jasnej i wyraźnej przyczyny.

Odsetek kostnienia takich procesów nowotworowych jest niewielki, ale nie jest całkowicie wykluczony. Preferowaną metodą leczenia jest leczenie chirurgiczne. [2]

Przyczyny nerwiaki mózgu i rdzenia kręgowego

Naukowcy nie zidentyfikowali jeszcze wyraźnych przyczyn powstawania nerwiaka w mózgu i rdzeniu kręgowym. Wiele teorii wskazuje na zaburzenia immunologiczne i dziedziczne predyspozycje.

Duży procent prawdopodobieństwa należy do predyspozycji genetycznych: istnieje już wiele przypadków, gdy nerwiak mózgu i rdzenia kręgowego był dosłownie „dziedziczony”. Jeśli jedno z rodziców ma zaostrzoną dziedziczność lub ma nerwiaka, w 50% przypadków dzieci również będą miały tę chorobę.

Za drugą możliwą przyczynę uważa się słaby układ odpornościowy, który może być spowodowany niemal każdym czynnikiem, takim jak:

• niekorzystna ekologia, zagazowanie, zatrucie;
• podkreśla;
• hipodynamia;
• urazy i przeciążenia.

Ostatecznie każda z wymienionych przyczyn może prowadzić do powstania nerwiaka. [3]

Czynniki ryzyka

Do głównych czynników ryzyka należą:

• Wiek powyżej 35-45 lat i do 65 lat.
• Historia nerwiakowłókniakowatości typu 2 (w przypadku nerwiaków obustronnych).
• Niekorzystna historia dziedziczna.

Przynależność do którejkolwiek z grup ryzyka jest sygnałem, że dana osoba powinna szczególnie zwracać uwagę na własne zdrowie. Ważne są regularne wizyty u lekarzy i wykonywanie niezbędnych badań diagnostycznych, pozwalających wykryć nerwiaka mózgu i rdzenia kręgowego już we wczesnym stadium rozwoju.

Patogeneza

Każdy typ nerwiaka ma swoją własną charakterystykę, w tym cechy patogenetyczne, etiologiczne i kliniczne. Rozważmy najczęstsze typy takich nowotworów:

• Nerwiak kręgosłupa (szyjny, piersiowy lub lędźwiowy) zgodnie z ogólnie przyjętą klasyfikacją należy do szeregu pozamózgowego, rozwija się od korzeni kręgosłupa i wywiera nacisk od zewnątrz na rdzeń kręgowy. W miarę wzrostu ogniska nowotworu obraz kliniczny rozszerza się i pogarsza, ból wzrasta.
• Nerwiak mózgu to nowotwór atakujący nerwy czaszkowe w obrębie czaszki. Uszkodzone są głównie nerwy trójdzielny i słuchowy. W zdecydowanej większości przypadków zmiana jest jednostronna. Nerwiak nerwu słuchowego charakteryzuje się szybko rosnącym uciskiem otaczających struktur mózgu: może dotyczyć części nerwu ślimakowego, nerwu cofającego i twarzowego.

Do chwili obecnej patogenetyczny mechanizm rozwoju nerwiaka mózgu i rdzenia kręgowego pozostaje nie do końca poznany. Proces ten wiąże się z patologicznym przerostem komórek Schwanna, co jest przyczyną drugiej nazwy choroby - nerwiaka. Według niektórych doniesień patologia ma związek z mutacją genów chromosomu 22. Geny te odpowiadają za kodowanie syntezy białka hamującego wzrost komórek w osłonce mielinowej. Niepowodzenie syntezy tego białka prowadzi do nadmiernego wzrostu komórek Schwanna.

Z nerwiakiem mózgu i rdzenia kręgowego wiąże się taka patologia, jak nerwiakowłókniakowatość, w której występuje zwiększona skłonność do rozwoju łagodnych nowotworów w różnych narządach i strukturach. Choroba przenoszona jest w sposób autosomalny dominujący. [4]

Objawy nerwiaki mózgu i rdzenia kręgowego

Nerwiak mózgu i rdzenia kręgowego może nie ujawnić się przez długi czas, dopiero po pewnym czasie objawiając się indywidualnymi objawami, na które należy zwrócić uwagę na czas:

• ból według rodzaju zespołu korzeniowego, z częściowym paraliżem, zaburzeniami czucia;
• Zaburzenia układu pokarmowego, narządów miednicy mniejszej (w zależności od lokalizacji nerwiaka), zaburzenia erekcji;
• zaburzenia pracy serca;
• Obniżona jakość życia na skutek pogorszenia funkcji motorycznych, trudności w chodzeniu i wykonywaniu codziennych czynności.

Pierwsze objawy zależą również od lokalizacji procesu chorobowego i mogą wyglądać następująco:

• zawroty głowy, ból głowy;
• ból pleców (szyi, klatki piersiowej, odcinka lędźwiowego lub krzyżowego, z napromienianiem kończyn, barków, łopatek);
• drętwienie kończyn, niedowład i paraliż;
• upośledzenie motoryczne;
• szumy uszne, zaburzenia widzenia.

Początkowy obraz kliniczny pojawia się dopiero po pewnym czasie – często kilku latach – od rozwinięcia się nerwiaka mózgu i rdzenia kręgowego. [5]

Nerwiak rdzenia kręgowego charakteryzuje się:

• Zespół kolana (ból wzdłuż kręgosłupa, czasami - porażenie wiotkie i zaburzenia czucia w obszarze unerwienia).
• Zaburzenia autonomiczne (dysfunkcje miednicy, zaburzenia trawienia, zaburzenia pracy serca).
• Zespół ucisku rdzenia kręgowego (zespół Brouna-Sekara objawiający się niedowładem spastycznym, porażeniem wiotkim na poziomie nerwiaka, utratą czucia po stronie chorej, utratą temperatury i wrażliwości na ból po stronie przeciwnej).
• Nieprzyjemne uczucie w okolicy międzyłopatkowej, ból, utrata czucia.

W nerwiaku mózgu dominują następujące objawy:

• zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe;
• niepełnosprawność umysłowa, intelektualna;
• ataksja;
• skurcze mięśni;
• zaburzenia napięcia mięśniowego w kończynach;
• niewydolność serca i układu oddechowego;
• Zaburzenia wzroku.

Nerwiak nerwu słuchowego stwierdza się:

• hałas w uszach, dzwonienie po uszkodzonej stronie;
• stopniowe pogarszanie się funkcji słuchu;
• zanik mięśni żucia, ból przypominający ząb;
• dysfunkcja gruczołów ślinowych, utrata percepcji smaku, utrata czucia połowy twarzy, zez, podwójne widzenie;
• zawroty głowy, zaburzenia przedsionkowe.

Nerwiak korzeniowy rdzenia kręgowego.

Procesy nowotworowe korzeni nerwowych są w większości łagodne, rozwijają się z tkanki nerwowej lub komórek osłonek nerwowych. Takie nerwiaki częściej atakują odcinek piersiowy kręgosłupa, ale można je znaleźć w innych częściach kręgosłupa. Takie ogniska powoli powiększają się, częściej mają niewielki rozmiar, stopniowo wypełniają kanał kostny korzenia rdzenia kręgowego i zaczynają naciskać na pobliskie struktury. Wiąże się to z pojawieniem się intensywnego bólu kręgosłupa, przypominającego atak rwy kulszowej. Kiedy proces patologiczny przenika do kanału kręgowego, rozwija się niedowład, zaburzona jest funkcja narządów trawiennych i miednicy.

Złożoność problemu po raz kolejny udowadnia, że ​​ból pleców to ważny sygnał, którego nie należy ignorować. Konieczne jest skontaktowanie się ze specjalistami na czas, aby znaleźć przyczynę zespołu bólowego.

Komplikacje i konsekwencje

Nerwiak mózgu i rdzenia kręgowego jest łagodnym nowotworem, który często powoduje jednostronny niedowład i paraliż, jednostronne uszkodzenie słuchu, zaburzenia wrażliwości na temperaturę i ból, zaburzenia funkcjonowania psychicznego i równowagi.

W przypadku braku szybkiej interwencji chirurgicznej nerwiak uciska pobliskie struktury mózgu i rdzenia kręgowego, co może wywołać rozwój stanów zagrażających życiu. Nawet przy powolnym wzroście guza możliwa jest niepełnosprawność, a nawet śmierć. Nie wyklucza się złośliwości wcześniej łagodnej masy.

Najczęstsze powikłania nerwiaka mózgu i rdzenia kręgowego to:

• utrata funkcji kończyn (podobna do skutków po udarze);
• Utrata wzroku lub słuchu (jednostronna i obustronna);
• bóle głowy i kręgosłupa, aż do niemożności wykonywania codziennych czynności włącznie;
• zmiany osobowości i zachowania;
• drgawki spowodowane podrażnieniem struktur mózgowych;
• śpiączka mózgowa (ostateczne powikłanie procesów wewnątrzmózgowych nowotworu).

W każdym przypadku konieczne jest leczenie i rehabilitacja, ponieważ nerwiak może wpływać na nerwy kontrolujące funkcje życiowe organizmu. Właściwy powrót do zdrowia, oparty na wdrożonym we właściwym czasie leczeniu, pomaga pacjentowi powrócić do normalnego trybu życia. [6]

Diagnostyka nerwiaki mózgu i rdzenia kręgowego

O tym, które badania diagnostyczne nadają się do wykrycia nerwiaka mózgu i rdzenia kręgowego, decyduje neurochirurg lub neurolog indywidualnie dla każdego konkretnego przypadku. Ogólnie rzecz biorąc, diagnoza rozpoczyna się od wykluczenia patologii o podobnych objawach klinicznych. Obowiązkowe jest wykonanie badania fizykalnego, wysłuchanie skarg pacjenta.

Diagnostyka instrumentalna jest zwykle reprezentowana przez następujące środki:

• W przypadku nerwiaka śródczaszkowego pacjent kierowany jest na badanie MRI lub tomografię komputerową mózgu. Tomografia komputerowa w tej sytuacji jest znacznie mniej informacyjna – przede wszystkim dlatego, że nie pozwala na uwidocznienie małych nowotworów o rozmiarach mniejszych niż 20 mm. Jeżeli pacjenta nie można poddać badaniu MRI, alternatywnie można zastosować tomografię komputerową ze wzmocnieniem kontrastowym.
• Badanie MRI lub CT kręgosłupa może pomóc w identyfikacji nerwiaka lub innych nowotworów uciskających struktury kręgosłupa i zakończenia nerwowe.
• Audiometria jest odpowiednia jako część złożonych metod diagnostycznych w celu wykrycia nerwiaka słuchowego. Procedura dostarcza informacji o stopniu utraty funkcji słuchowej i przyczynach patologii.
• USG lub MRI uważa się za informacyjne, gdy proces nowotworowy jest zlokalizowany w obszarze nerwów obwodowych. USG pozwala na uwidocznienie pogrubienia nerwu ochronnego, natomiast MRI pozwala na dokładne określenie lokalizacji nerwu, jego struktury oraz stopnia uszkodzenia nerwu.
• Elektroneuromiografia ocenia transport impulsów elektrycznych wzdłuż włókna nerwowego, co pozwala ocenić stopień zaburzeń w strukturze nerwu.
• Biopsja z dalszą analizą cytologiczną wiąże się z interwencją chirurgiczną i pozwala określić złośliwość lub łagodność nerwiaka.

Badania zleca się w ramach przygotowania pacjenta do hospitalizacji i operacji. Pacjent pobiera krew do analizy ogólnej i biochemicznej, a także ogólnego badania moczu. Jeśli jest to wskazane, możliwe jest przepisanie innych rodzajów badań laboratoryjnych według uznania lekarza. [7]

Diagnostyka różnicowa

Diagnostykę różnicową nerwiaka mózgu i rdzenia kręgowego należy przeprowadzić z innymi procesami nowotworowymi (w tym przerzutowymi), a także z ropniami, chłoniakiem ośrodkowego układu nerwowego, patologiami zapalnymi i demielinizacyjnymi.

Obowiązkowe jest wykonanie rezonansu magnetycznego ze wzmocnieniem kontrastowym. Jeśli jest to wskazane, stosuje się również inne metody diagnostyczne:

• elektroencefalografia;
• zdjęcia rentgenowskie;
• badanie ultrasonograficzne narządów miednicy i jamy brzusznej oraz obwodowych węzłów chłonnych;
• scyntygrafia kości szkieletowych.

W przypadku wykrycia pierwotnego ogniska patologicznego przeprowadzana jest pełna diagnoza.

Leczenie nerwiaki mózgu i rdzenia kręgowego

W przypadku nerwiaka mózgu i rdzenia kręgowego powszechnie stosuje się trzy taktyki leczenia: obserwacja nowotworu, operacja i radioterapia. Wybór kierunku leczenia należy do lekarza prowadzącego.

Taktykę oczekiwania na obserwację stosuje się w przypadku przypadkowego wykrycia nerwiaka na tle całkowitego braku jakichkolwiek objawów klinicznych i oznak progresji nowotworu. Taki „cichy” stan może trwać kilka lat. Należy jednak w tym czasie regularnie obserwować dynamikę rozwoju nowotworu, a w przypadku pogorszenia się sytuacji niezwłocznie zareagować i przeprowadzić operację.

Radioterapia polega na miejscowym naświetlaniu ogniska patologicznego w przypadku, gdy nie jest możliwe wykonanie pełnej interwencji chirurgicznej. Ta metoda pomaga „uśpić” nowotwór, ale wiąże się z wieloma skutkami ubocznymi - zaburzeniami trawienia, reakcjami skórnymi itp.

Chirurgiczne usunięcie nerwiaka mózgu i rdzenia kręgowego jest metodą złożoną, ale radykalną, pozwalającą na dalszą całkowitą eliminację choroby przy minimalnym ryzyku nawrotu. Chirurgia jest zawsze lepsza niż inne metody leczenia nerwiaka. [8]

Leki

Terapia lekowa może obejmować stosowanie następujących leków:

• Manitol (Mannitol) jest osmotycznym lekiem moczopędnym, eliminującym obrzęk mózgu i normalizującym ciśnienie wewnątrzczaszkowe. Podaje się go dożylnie w postaci kroplówki, stosując 20% roztwór, w ciągu 10-15 minut. Można go łączyć z glikokortykosteroidami. Podczas leczenia konieczna jest kontrola diurezy i równowagi wodno-elektrolitowej. Lek jest przepisywany na krótki kurs, ponieważ przy długotrwałym stosowaniu sam w sobie może prowadzić do nadciśnienia wtórnego.
• Glikokortykosteroidy doustnie lub pozajelitowo (Deksametazon, Prednizolon) w indywidualnie przepisanej dawce. Po zabiegu dawkę należy zweryfikować i stopniowo zmniejszać.
• Leki poprawiające mózgowe krążenie krwi (Kavinton – przyjmowany doustnie, po posiłkach, 5-10 mg trzy razy dziennie lub Nicergolina – 5-10 mg trzy razy dziennie między posiłkami).

Silne środki uspokajające i neuroleptyki z reguły nie są przepisywane, ponieważ w wielu przypadkach „ukrywają” pogorszenie stanu pacjenta.

Leczenie chirurgiczne

Interwencja chirurgiczna – usunięcie nowotworu – jest najczęstszą metodą leczenia pacjentów z nerwiakiem mózgu i rdzenia kręgowego. O wyborze dostępu chirurgicznego i zakresie operacji decyduje wielkość ogniska patologicznego, możliwość zachowania i przywrócenia funkcji mózgu.

Interwencję przeprowadza neurochirurg i stosuje się znieczulenie ogólne. Głównymi trudnościami chirurgicznymi w obszarze mózgu są oddzielenie nowotworu od nerwów i pnia mózgu. Nerwiak dużych rozmiarów często „tuczy” inne włókna nerwowe, dlatego usunięcie tych włókien wymaga wysoce wykwalifikowanego podejścia i jednoczesnego monitorowania neurofizjologicznego, umożliwiającego szybkie wykrycie jednego lub drugiego nerwu.

Całkowite usunięcie nerwiaka możliwe jest w 95% przypadków. U pozostałych 5% pacjentów mogą pojawić się trudności, np. w przypadku „scalenia” części guza z innymi strukturami nerwowymi lub pniem mózgu.

Po operacji zwykle nie stosuje się chemioterapii. W przypadku całkowitego usunięcia nerwiaka radioterapia i radiochirurgia również nie mają uzasadnienia. Prawdopodobieństwo nawrotu szacuje się na około 5%.

Metoda radiochirurgiczna Gamma Knife polega na ogniskowym naświetlaniu ogniska patologicznego promieniowaniem. Zabieg stosuje się w przypadku nerwiaków o małych rozmiarach (do 3 cm) i przy braku ucisku na pień mózgu. Głównym kierunkiem radiochirurgii nie jest usuwanie, ale zapobieganie późniejszej progresji nowotworu. Czasami można w ten sposób nieznacznie zmniejszyć wielkość masy.

Metody noża gamma, Cyberknife i liniowego pedału gazu polegają na zastosowaniu zasady wprowadzenia do nowotworu określonej ilości promieniowania jonizującego, co powoduje zniszczenie ogniska bez uszkodzenia tkanek biologicznych. Nie wszystkie z tych metod są nieinwazyjne. Zatem użycie Gamma Knife wymaga sztywnego zamocowania metalowej ramy za pomocą urządzeń śrubowych do kości czaszki. Ponadto użycie Gamma Knife nie zawsze jest skuteczne, ponieważ czasami nie jest możliwe wytworzenie jednolitej dawki promieniowania, co prowadzi albo do niecałkowitego usunięcia ogniska, albo do dostarczenia dużych dawek do normalnych obszarów mózgu . Z tych powodów w praktyce leczniczej coraz częściej stosuje się radioterapię i radiochirurgię Cyberknife. [9]

Zapobieganie

Środki zapobiegawcze są niespecyficzne, ponieważ do tej pory nie ustalono dokładnych przyczyn nerwiaka mózgu i rdzenia kręgowego. Lekarze sugerują zwrócenie uwagi na ogólne zalecenia:

• Zapewnienie normalnego, zdrowego snu i odpoczynku potrzebnych do regularnego przywracania stanu funkcjonalnego mózgu;
• Unikanie alkoholu, narkotyków, palenia i niezdrowego jedzenia;
• rozwój odporności na stres, unikanie konfliktów, stresu i zmartwień;
• Spożywanie wystarczającej ilości pokarmu roślinnego, przestrzeganie odpowiedniego reżimu wodnego;
• unikanie urazów pleców i głowy;
• aktywny tryb życia, regularne spacery na świeżym powietrzu;
• brak przeciążenia fizycznego i psychicznego;
• regularne wizyty u lekarza w przypadku występowania czynników ryzyka, w przypadku podejrzanych objawów, a także w celu rutynowej diagnostyki profilaktycznej.

Prognoza

Ogólne rokowanie w przypadku nerwiaka mózgu i rdzenia kręgowego uważa się za pozytywne pod warunkiem terminowego skierowania do lekarza i spełnienia wszystkich zaleceń lekarskich. Ponieważ nowotwór rozwija się powoli przez pewien czas, można zastosować taktykę długotrwałego wyczekiwania i obserwacji. Jeśli jednak ognisko patologiczne znajduje się w miejscu dogodnym do operacji, eksperci zalecają jego usunięcie, jeśli to możliwe, czemu zwykle nie towarzyszy pojawienie się jakichkolwiek niekorzystnych skutków dla organizmu. [10]

Jeśli leczenie zostanie zlekceważone lub jeśli proces nowotworowy zostanie rozpoznany zbyt późno, mogą wystąpić zaburzenia czucia, niedowłady i porażenia, a także inne niebezpieczne stany. Dlatego ważne jest, aby zrozumieć, że nerwiak mózgu i rdzenia kręgowego jest dość złożonym nowotworem, choć łagodnym, i należy go leczyć radykalnie i terminowo. W przeciwnym razie nie wyklucza się pojawienia się poważnych problemów zdrowotnych i jakości życia, istnieje również możliwość nowotworzenia nerwiaka.