Zanik wątroby

Taki stan patologiczny, jak zanik wątroby (od greckiego trofeum - odżywianie z przedrostkiem ujemnym a-) oznacza zmniejszenie masy funkcjonalnej wątroby - zmniejszenie liczby komórek zdolnych do zapewnienia pełnej funkcji tego narządu. [1]

Epidemiologia

O ile przewlekłe zapalenie wątroby dotyka prawie 1% dorosłych Europejczyków, marskość wątroby – 2-3%, a stłuszczenie wątroby występuje u 25% światowej populacji, w literaturze naukowej nie podaje się nawet przybliżonych statystyk dotyczących przypadków zaniku wątroby. Jednocześnie liczbę przypadków wszystkich przewlekłych chorób wątroby w skali światowej szacuje się na 1,5 miliarda rocznie.

Przyczyny zanik wątroby

Etiologicznie zanik wątroby wiąże się z wieloma chorobami i patologiami, w tym:

• przewlekłe zapalenie wątroby(wirusowe, cholestatyczne, autoimmunologiczne, polekowe itp.);
• marskość wątroby (pierwotna i wtórna droga żółciowa, wirus cytomegalii, alkoholowa, toksyczna);
• inwazje pasożytnicze wątroby, npbąblowica wątroby, przywr lubschistosomatoza;
• pierwotny rak wątroby, jak również rak przerzutowy;
• uszkodzenie wątroby przez substancje toksyczne (metale ciężkie, arsen, fosfor itp.) - wraz z rozwojemzespół zatruciacharakter hepatotropowy;
• zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe (dystrofia wątrobowo-mózgowa) lub dziedziczne zatrucie miedzią -Choroba Wilsona-Conovalova;
• dziedziczny nadmiar żelaza w wątrobie -hemochromatoza;
• ziarniniak wątroby - pochodzenia zakaźnego, polekowego (związanego ze stosowaniem leków przeciwnowotworowych) lub ogólnoustrojowegosarkoidoza;
• zapalenie i niedrożność wewnątrzwątrobowych dróg żółciowychprzewlekłe zapalenie dróg żółciowych;
• idiopatycznynadciśnienie wrotne.

Często przyczyny zmian zanikowych w wątrobie leżąchoroba żylno-okluzyjna wątroby - niedrożność żył centralnych zrazików wątrobowych i ich sinusoidalnych naczyń włosowatych lub zarostowe zakrzepowe zapalenie żył wątrobowych -Zespół Budda-Chiariego. W obu przypadkach dochodzi do zaniku wątroby z przekrwieniem zastoinowym (biernym zastojem żylnym) – zwiększoną ilością krwi w naczyniach obwodowych wątroby.

Ponadto atrofia może wynikać z postępującegodystrofia wątroby.

Czynniki ryzyka

Hepatolodzy uważają, że głównymi czynnikami ryzyka rozwoju procesów zanikowych w wątrobie są: nadużywanie alkoholu (u ponad 90% osób pijących dużo alkoholu rozwija się otyłość wątrobowa), cukrzyca typu 2 (insulinooporność), otyłość i przejadanie się, infekcje wirusowe i inwazje pasożytów niedrożność dróg żółciowych (po cholecystektomii oraz w raku dróg żółciowych), gruźlica, amyloidoza, mukowiscydoza uwarunkowana genetycznie (mukowiscydoza), wrodzone wady żył wątrobowych, zaburzenia krążenia wrotnego (krążenie w żyle wrotnej i układzie tętnic wątrobowych), choroby autoimmunologiczne i metaboliczne (np. choroby spichrzania glikogenu), narażenie na promieniowanie jonizujące, przeszczep szpiku kostnego i ostre stany, takie jakzespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego(DIC) izespół HELLP w późnej ciąży.

Zobacz także:

• Czynniki ryzyka polekowego uszkodzenia wątroby
• Lista leków hepatotoksycznych

Patogeneza

W różnych etiologiach atrofii mechanizm jej rozwoju może nie być taki sam, ale wspólną cechą jest to, że we wszystkich przypadkach hepatocyty - główne komórki miąższowe wątroby - ulegają uszkodzeniu.

Marskość wątroby, pojawiająca się w wyniku przewlekłych zmian w wątrobie i zapalenia, powoduje fibrogenną reakcję na uszkodzenie - tworzenie tkanki bliznowatej, tj.zwłóknienie wątroby, który jest inicjowany przez komórki gwiaździste wątroby. W zwłóknieniu zmienia się morfologia tkanki wraz z pojawieniem się kurczliwych włókien białkowych, zwiększoną proliferacją w obszarach największych uszkodzeń i zastąpieniem prawidłowych struktur wątroby mikro- i makroguzkami regeneracyjnymi.

Zwłóknieniowe zwyrodnienie miąższu wątroby wynika także z patogenezy jego zaniku w wyniku inwazji pasożytów (zwłóknieniu ulegają tkanki otaczające torbiel pasożyta), chorobie Wilsona-Conovalova czy hemochromatozie.

W ostrym przekrwieniu żylnym, funkcjach krwi iprzepływ krwi w wątrobie są zaniepokojeni; dochodzi do niedokrwiennego uszkodzenia hepatocytów - wraz z rozwojem ostrej martwicy środkowo-zrazikowej lub centralnej wątroby (hepatopatia niedotlenieniowa, zwana wstrząsem wątroby). Ponadto sinusoidalne naczynia włosowate przepełnione krwią ściskają tkankę wątroby, w wyniku czego dochodzi do procesów zwyrodnieniowych i martwiczychzraziki wątrobowe.

Zastój krwi utrudnia odpływ limfy, co prowadzi do gromadzenia się płynu zawierającego produkty metabolizmu tkankowego, a także zwiększonego głodu tlenu w hepatocytach.

W stłuszczeniowej chorobie wątroby zwiększa się transport kwasów tłuszczowych z tkanki tłuszczowej do wątroby – trójglicerydy odkładają się w cytoplazmie hepatocytów, które ulegają mikropęcherzykowym, a następnie makropęcherzykowym przemianom tłuszczowym, którym często towarzyszy stan zapalny (stłuszczeniowe zapalenie wątroby). [2]

Mechanizm szkodliwego działania etanolu na hepatocyty szczegółowo omówiono w publikacji -Alkoholowa choroba wątroby.

Objawy zanik wątroby

Zanik części wątroby (zrazikowej lub segmentowej) lub w początkowej fazie zaburzeń strukturalnych, pierwsze objawy objawiają się ogólnym osłabieniem i sennością w ciągu dnia, uczuciem ciężkości i tępym bólem po prawej stronie, żółtaczką (żółtaczką skóry i gałek ocznych), nudności i wymioty, zaburzenia motoryki przewodu pokarmowego, zmniejszona diureza.

Im bardziej rozległy obszar zanikowego uszkodzenia hepatocytów, tym poważniejsze są jego objawy (w różnych kombinacjach), do których należą: wodobrzusze (nagromadzenie płynu w jamie brzusznej); drżenie i drgawki; powiększenie wątroby i śledziony; duszność i zaburzenia rytmu serca; liczne krwotoki podskórne; postępujące zamieszanie; oraz zaburzenia osobowości i zachowania. Oznacza to, że objawy się rozwijająostra niewydolność wątroby.

Rozróżnij takie typy zmian zanikowych w wątrobie jak:

• brunatny zanik wątroby, który zwykle rozwija się przy skrajnym wyczerpaniu (kacheksja) oraz u osób starszych i wiąże się ze zmniejszeniem intensywności procesów metabolicznych oraz stresem oksydacyjnym (uszkodzenie hepatocytów przez wolne rodniki). Brązowy kolor tkanki wątrobowej, w której zmniejsza się liczba funkcjonalnie kompletnych komórek, wynika z wewnątrzkomórkowego odkładania się lipofuscyny, pigmentu lipoproteinowego;
• Żółty zanik wątroby lub żółty ostry zanik wątroby – z wysychaniem wątroby i zmiękczeniem miąższu – to szybka i rozległa śmierć komórek wątroby spowodowana wirusowym zapaleniem wątroby, substancjami toksycznymi lub lekami hepatotoksycznymi. Atrofię tę można zdefiniować jako przejściową lubpiorunujące zapalenie wątroby; [3]
• stłuszczeniowy zanik wątroby,stłuszczeniowa dystrofia wątrobystłuszczeniowa choroba wątroby, stłuszczeniowe zwyrodnienie wątroby, stłuszczeniowa hepatoza, ogniskowe lub rozsiane stłuszczenie wątroby lubstłuszczenie wątroby (prosta – w otyłości lub cukrzycy typu 2, a także związana z alkoholową chorobą wątroby) może przebiegać praktycznie bezobjawowo lub objawiać się uogólnionym osłabieniem i bólem w prawej górnej części brzucha;
• Zanik wątroby muszkatołowej jest wynikiem przewlekłego krwotoku żylnego w wątrobie lub zarostowego zakrzepowego zapalenia żył wątrobowych (zespół Budda-Chiariego); w wyniku proliferacji komórek tkanki łącznej tkanka wątroby ulega pogrubieniu, a obecność ciemnoczerwonych i żółto-szarych obszarów na plasterku przypomina jądro gałki muszkatołowej. W tym stanie pacjenci skarżą się na ból prawego podżebrza, swędzenie skóry oraz obrzęk i skurcze kończyn dolnych.

Komplikacje i konsekwencje

Z powodu atrofii hepatocytów i komórek miąższowychfunkcje wątroby - tworzenie żółci; detoksykacja krwi i utrzymanie jej składu chemicznego; metabolizm białek, aminokwasów, węglowodanów, tłuszczów i pierwiastków śladowych; synteza wielu czynników krzepnięcia krwi i białek odporności wrodzonej; metabolizm insuliny i katabolizm hormonów - są upośledzone.

Powikłania i konsekwencje zaniku wątroby objawiają się zmianami w układzie wątrobowo-żółciowym w postaci ostrej niewydolności wątroby, marskości pozanekrotycznej,encefalopatia wątrobowa (w przypadku wzrostu poziomu bilirubiny niezwiązanej w surowicy przedostaje się ona do OUN), toksycznego uszkodzenia wątroby i nerek – zespołu wątrobowo-nerkowego, żylaków przełyku, a także samozatrucia iśpiączka wątrobowa. [4]

Diagnostyka zanik wątroby

W diagnozie jedno i drugiefizyczne metody badań wątrobyoraz badania laboratoryjne – wykorzystuje się badania: szczegółowe biochemiczne badanie krwi, na obecność wirusa zapalenia wątroby, koagulogram,badania krwi na badania wątrobyna poziom bilirubiny całkowitej, albuminy, białka całkowitego i alfa1-antytrypsyny, badania immunologiczne krwi (poziom limfocytów B i T, immunoglobulin, przeciwciał anty-HCV); ogólne badanie moczu. Przebiciemoże być wymagana biopsja wątroby.

W celu wizualizacji wykonuje się diagnostykę instrumentalną: RTG, USG lub CT wątroby i dróg żółciowych; hepatografia radioizotopowa,elastometria (fibroscanning) wątroby, echografia kolorowego dopplera, angiografia wątroby (wenohepatografia), RTG dróg żółciowych z kontrastem.

Diagnostyka różnicowa

W diagnostyce różnicowej należy wykluczyć hipoplazję i naczyniaka krwionośnego wątroby, ropień, nowotwory i przerzuty do wątroby.

Leczenie zanik wątroby

Zanik wątroby jest stanem terminalnym i leczenie mające na celu zmniejszenie stopnia niewydolności wątroby może wymagać podjęcia działań resuscytacyjnych, aby umożliwić funkcjonowanie innych układów i narządów.

Ciężka żółtaczka i zatrucie organizmu wymaga dożylnego podaniaterapia detoksykującaza pomocą plazmaferezy i hemosorpcji. Stosuje się również dializę otrzewnową i transfuzję krwi.

Te same zasady intensywnej terapii w przypadku śpiączki wątrobowej.

Gdy dotknięta jest część wątroby, stosuje się ją:

• Leki do leczenia i regeneracji wątroby
• Leki oczyszczające wątrobę (środki hepatotropowe)
• Nazwy i oceny leków na wątrobę

W przypadku zaniku połowy wątroby można wykonać częściową hepatektomię (wycięcie zajętej tkanki), a jeśli zajęty jest cały narząd i nie można leczyć ostrej niewydolności wątroby,przeszczep wątroby może być wymagane. [5]

Zapobieganie

Istotą zapobiegania zanikowi wątroby jest odmowa alkoholu i leczenie chorób wątroby oraz wszystkich patologii, które w taki czy inny sposób prowadzą do jej zanikowego uszkodzenia.

Prognoza

W zaniku wątroby rokowanie zależy od jego etiologii, stanu funkcjonalnego wątroby, stadium choroby i obecności powikłań. A jeśli w początkowej fazie uda się zrekompensować utratę masy komórek wątroby, faza końcowa w 85% przypadków prowadzi do śmierci.