Paraliż i niedowład mięśni twarzy

Zaburzenia neurologiczne w postaci niezdolności lub ograniczenia zdolności niektórych struktur układu mięśniowego do wykonania wszelkich ruchów, w tym ruchy naśladowania (przez które wyrazu twarzy objawiają emocje), można zdefiniować jako porażenie i niedowład mięśni naśladujących. [1]

Epidemiologia

Według statystyk cytowanych w różnych źródłach porażenie i niedowład mięśni naśladujących obserwuje się u 45–60% pacjentów, nawet po pierwszym udarowi niedokrwiennym (ten rodzaj udaru stanowi 87% wszystkich uderzeń).

Porał Bell, z szacunkową częstością 20 przypadków na 100 000 osób, stanowi co najmniej 80% wszystkich przypadków porażenia nerwu twarzy i mięśni twarzy. Około 15% pacjentów ma jedynie częściową osłabienie mięśni twarzy. Częstość występowania wzrasta z wiekiem, w wieku od 40 do 60 lat; W porównaniu z mężczyznami porażenie Bella występuje częściej u kobiet, a porażenie na twarzy lewostronne jest częściej niż porażenie praworęczne.

Stan ten rozwija się u 10% pacjentów z boreliozą, przy czym 25% przypadków porażenia jest obustronne.

Przyczyny porażenie i niedowład mięśni twarzy

Plegia lub paraliż naśladowanie mięśni twarz odnosi się do stanu, w którym możliwość dobrowolnych ruchów mięśni jest całkowicie utracona, a nieco mięśni mimicznych, to znaczy niepełne, zwięzłe lub częściowe paraliza.

Skurcz mięśni jest „kierowany” przez nerwy, aw większości przypadków przyczyny braku ekspresji twarzy (amimia) i jej częściowego zaburzenia po jednej stronie twarzy (hemipareza) leżą uszkodzenie nerwu twarzy, które uzasadnia te mięśnie.

Zgodnie z pochodzeniem paraliżu i niedowład mięśni naśladujących są podzielone na środkowe i peryferyjne, a przebieg - na tymczasowe i trwałe. Porozumienie mięśni mimicznych (ponadto dolna połowa jednej strony twarzy) jest wynikiem zmiany górnej części ruchowej (neurony ruchowe (neurony ruchowe). FACIALIS) połączenia pontomedullary (most) pnia mózgu, a także zmiany ich malejących szlaków między kory ruchowej a jądrem motorycznym twarzy - przewód kortykobulbar (piramidalny szlak motoryczny CNS). Początkowo paraliż może objawiać się jako wiotki niedowład.

Więcej szczegółów w publikacji - motoneuron Chorobes

Unieruchomienie mięśni mięśniowej jest wywoływane przez urazy mózgu (w tym złamanie podstawy czaszki lub kości czasowych), udar niedokrwienia >, guzy śródczaszkowe i mózgowe, staroza mnogości. Z centralnym paraliżem jest rozwój Mijar-Gubler, Brissot, Fauville Zesporzy, zespół pseudobulbara, zespół okulosympatyczny (zespół gornera), zespół operacyjny (syndrom Foix-Chavany-Marie)

Centralna niedowład mięśni naśladujących z ich jednostronną lub obustronną osłabieniem jest obserwowana w dystrofii mięśniowej (w tym miotonicznej), w Zespół stwardnienia bocznego amiotroficznego (lapulo-facial) dr. Choroba szkieletowo-mięśniowa).

Zaburzenia metaboliczne funkcji nerwowo-mięśniowej natury idiopatycznej lub autoimmunologicznej są odpowiedzialne za osłabienie mięśni naśladujących w myasthenia gravis, [2] hiperkalmiczny okresowy paraliż (występujący u osób z mutacjami genu dla kanałów jonowych mięśni sodowych mięśni szkieletowych, przez które neurony propagują swój potencjał działania ze względu na ruch jonów). Aby uzyskać więcej informacji, zobacz publikację - dustranalna słabość mięśni mimicznych

W zmianach dolnych czasów motoneuronów lub ich peryferyjnych aksonów porażenie twarzy i/lub niedowład odnoszą się do utraty ruchu, zmniejszonego napięcia mięśni lub osłabienia dotkniętych mięśni z powodu uszkodzeń lub paraliż nerwu twarzy -główny trunk i jego gałęzie. Zobacz także. - neuropatia nerwu twarzy po lewej, po prawej: ostre, niedokrwienie [3]

Na przykład porażenie ostrego nerwu twarzy i prosoplegia, peryferyjny paraliż mięśni twarzy, znany również jako bell's Palsy, może wystąpić w każdym wieku. Jest to zasadniczo idiopatyczne peryferyjne zapalenie nerwu o jednostronnej osłabieniu niższych czasów motoneuronów mięśni twarzy unerwionych przez gałęzie czasowe i zygomatyczne nerwu twarzowego. Ale znaczna liczba przypadków klinicznych zachęca specjalistów od wniosku dotyczącego możliwego wirusowego pochodzenia tego stanu, w szczególności z powodu zakażenia opryszczką. [4], [5]

Paraliż lub niedowład peryferyjnych mięśni mimicznych jest odnotowany jako powikłanie zakaźna mononukleoza, którego czynnikiem sprawczym jest wirus ludzkiego opryszczki typu 4, częściej znany jako wirus Epstein-Barr.

A kiedy wirus opryszczki typu 3 (wirus wartoposterowy) zaraża zwoju rzepki nerwu twarzowego zlokalizowanego w kanale twarzowym kości zamorowej, rozwija się raczej rzadka choroba neurologiczna - zespołu polowania Ramsaya z niedowładem mięśni naśladujących z boku zmiany i zaburzeń spożywczych. Więcej informacji w materiale - herpetyczne i zwojowe zapalenie zwoju

Możliwe przyczyny obwodowego paraliżu nerwu twarzowego i mięśni twarzy obejmują infekcję bakteryjną: zapalenie ucha środkowego-ostre zapalenie ucha środkowego, a także-kleszczozjakość - choroba Lyme, w której mięśnie są sparaliżowane nie od razu, ale kilka dni lub kilka miesięcy po kęsie klei przenoszącego borlia. [6]

Uszkodzenie nerwu czaszkowego, w tym uszkodzenie nerwu twarzy z porażeniem części mięśni naśladujących, występuje u pacjentów z chorobą Beziera-Becka-Schaumanna (neurosarkoidozę), która ma charakter autoimmunologiczny. Dwustronne paraliż mięśni naśladujących z powodu uszkodzenia osłony mielinowej chroniących aksonów nerwów czaszkowych jest widoczne w przypadkach postinfekcyjnego autoimmunologicznego zespół Guillain-Barré, który jest sklasyfikowany jako dyminy polyneuropatia.

Całal naskórka ściska nerw twarzowy i jego gałęzie - cholesteatoma, Paraganglioma kości i nowotwory gruczołu ślinowego (gruczak, rak, mięsak) może prowadzić do paralizy.

Czynniki ryzyka

Oprócz powyższych czynników sprawczych paraliżu/niedowładu naśladowania mięśni, eksperci cytują takie czynniki ryzyka jego rozwoju jako:

• Zakażenia wirusowe, zapalenie opon mózgowych, zapalenie mózgu przenoszone przez kleszcze, syfilis dotknięty mózgiem;
• Neuralgia twarzy;
• Encefalopatia niedokrwienna i neuropatia nerwowa niedokrwienna;
• Guzy mózgu, w tym Schwannomas i Hemangiomas;
• Choroby neurodegeneracyjne, szczególnie zespół Steele-Richardsona-Olszewskiego (postępujący porażenie nadkształtne), otępienie czołowo-skroniowe i inne;
• Zaburzenia tonu mięśni różnych etiologii;
• Cukrzyca;
• Uszkodzenie nerwu twarzy lub jego gałęzi podczas interwencji chirurgicznych, w tym migdałków i adenoidektomii, mastoidektomii, przyusznej ślinki guza gruczołu ślinowego, rytdidektomia szyjki macicy-twarzy (Facilift) itp.;
• Zatrucie glikolem etylenowym, dichlorometanem, związkami fosforowymi, tleniem węgla (tlenek węgla), arsenem, metali ciężkich;
• Długoterminowy niedobór cyjanokobalaminy - witaminy B12 w organizmie.

Patogeneza

Dysfunkcja co najmniej jednego z czterech tuzinów mięśni twarzy jest zwykle spowodowana uszkodzeniem nerwu, a mięśnie naśladujące - nerw twarzowy (nervus facialis), którego włókna motoryczne i czuciowe pochodzą z jądra nerwu twarzowego (nucleus nervi faialis) w części brzonowej pontomedomedomedu). Nerw przechodzi przez tylną dolę czaszki, a następnie przez kanał twarzy kości skroniowej (Canalis facialis), gdzie tworzy zwoju rzepki (zwoju genkuli).

Po odejściu nerwu Canalis Faialis rozpoczyna się jego część ekstrawisalna; Za przyusznym gruczołem (przez który przechodzi również nerw), wychodzi splot nerwowy (splotowy parotideus) z końcowymi gałęziami (wychodzi z niego czasowy, zygomatyczny, policzek, żuchwy i szyjki macicy). Impulsy nerwowe, które są przenoszone wzdłuż tych gałęzi, zapewniają aktywację neuronów ruchowych i ruchliwość mięśni naśladujących.

W wyniku procesu zapalnego nadmierna kompresja i wszelkie inne zmiany wpływające na nerw twarzowy lub jego gałęzie, zwiększona przepuszczalność kapilarna, upośledzona krew i przepływ limfaty, obrzęk otaczających tkanek tkanek prowadzą do niszczenia ich trofizmu, co negatywnie wpływa na stan nerwowych i ochronne powłoki nerwowe - mielin. W rezultacie przewodzenie sygnałów nerwowych pogarsza się, a patogeneza paraliżu i niedowład mięśni naśladujących wynika z zakłócenie przenoszenia nerwowo-mięśni.

Mechanizm rozwoju centralnego paraliżu mięśni mimicznych wiąże się ze zmianami zwyrodnieniowymi w neuronach jąder podstawy i pnia mózgu, a także uszkodzenie białej (podkorowej) materii mózgowej, które wpływają na kory korortobulbarowe, koortycznie nuklearne lub piramidowe, odpowiedzialne za grupy arbitracyjne, których ruchy są podawane przez górę w górze u góry. Motoneurons i efferentne piramidalne włókna.

Objawy porażenie i niedowład mięśni twarzy

W porażeniu/niedowładu mięśni naśladujących pierwsze objawy najczęściej objawia się jednostronnym niewspółosiowość twarzy: asymetria fałdów nosowo-nosowych (nosowo) i opuszczanie rogu jamy ustnej po dotkniętej stronie.

Pałka peryferyjna Bell zwykle ma nagły początek, często poprzedzony dysestezją (dyskomfort po jednej stronie twarzy) i parestezji (zakłócenia czuciowe) po tej samej stronie, a także sztywność szyi i ból w obszarze zakulisowym. Następnie, w ciągu kilku godzin, zaczynają pojawiać się inne objawy: ból głowy, hiperakusis (nadwrażliwość na nagłe głośne dźwięki), niezdolność do zamknięcia oka, tj. Zamknięcia powieków (a podczas próby tego kręci się oko za górną powiekę), wskazując na bezaktywność mięśnia orbicularis oris.

Istnieje również naruszenie funkcji przywspółczulnych w postaci epifory (zwiększone łzawienie, szczególnie podczas jedzenia), zaburzenia (zniekształcenie odczuć smaku), zwiększone ślinienie po jednej stronie jamy ustnej, co wskazuje na jednostronne naruszenie wydzielania przyusznych i podmijanych gruczołów ślinowych.

Udar rozwija centralny porażenie i wpływa na dolną twarz wraz z osłabieniem i obwisłym mięśniami policzkowymi (m. Buccynator), jednostronnym drętwieniem twarzy i krzywizną ust (z powodu uszkodzenia okrągłych mięśni okołoporodowych) z zaburzeniami stawu (co sprawia, że stawka stowarzyszona (która sprawia, że stawka stowarzyszona (która sprawia, że jest niezintegrowana). Przeczytaj także - paraliż po udarze

W przypadku zmian w pobudliwości odżywanych włókien mięśniowych lub nieprawidłowej aktywności uszkodzonych dolnych motoneuronów pnia mózgu, a także w stwardnienia zanikowym bocznym, występują skurcze mięśni naśladujących w postaci spontanicznego drgania poszczególnych włókien - włókien lub fasfalizacji.

Objawy ślimaka w zespole Ramsay Hunt objawiają się dzwonieniem w uszach, zmniejszonej ostrości słuchu, zawrotności, problemów z równowagą ciała, a także mimowolnych ruchów gałek ocznych, tj. Naruszenia utrwalania gałek ocznych przez mięśnie okulomotoryczne - Nystagmus.

Gdy centralny niedowład mięśni twarzy jest połączony z dysfunkcją pnia mózgu, można zaobserwować przeciwną niedowład kończyny górnej.

Komplikacje i konsekwencje

Niepoczenie i porażenie mięśni naśladujących mogą mieć powikłania i konsekwencje. W szczególności niezdolność do zamykania powiek po dotkniętej stronie prowadzi do kseroftalmii (suche oko) z dużym prawdopodobieństwem rozwoju chorób zapalnych otofalmologicznych, takich jak zapalenie spojówek lub zapalenie rogówki.

Przedłużone odnerwienie i unieruchomienie dotkniętych mięśni twarzy powoduje ich degradację - atrofię mięśni.

Aby uzyskać więcej informacji, może rozwinąć się tak zwane po paralitycznej przykurczu mięśni na mimice twarzy. - neurogeniczne przykurstwo mięśni

Jeśli występują zmiany zwyrodnieniowe w aksonach nerwu twarzy w porażeniu twarzy, konsekwencje przejawiają się przez synkinezję (mimowolne ruchy innych mięśni towarzyszących dowolnym), miokia (mimowolne skurcze mięśni powieki) i dyskinezę twarzy.

Diagnostyka porażenie i niedowład mięśni twarzy

Rozpoznanie obwodowego paraliżu mięśni twarzy i nerwu twarzy opiera się na obecności typowych objawów i objawów wykrytych w wyniku przyjmowania historii i badania fizykalnego.

Konieczne jest aby zbadać nerwy czaszki. Para vii: nerw twarzy

Badania krwi są podejmowane: ogólny kliniczny; Dla poziomu mleczanu dehydrogenazy mleczanowej, fosfokinazy kreatyny, pirogronianu, wapnia (całkowitego i jonizowanego), kwasu foliowego i witaminy B12; W przypadku przeciwciał monoklonalnych MAG, przeciwciał do acetylocholinesterazy, wirusa opryszczki, przeciwciał do autoantygenów mielinowych i innych. Wymagana jest również analiza płynu mózgowo-rdzeniowego. [7]

Główne metody przeprowadzane przez diagnozę instrumentalną obejmują: radiografię czaszki, elektroencefalografię (EEG), elektroneroomiografia, ultradźwięki nerwowe, rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa mózgu. [8]

Diagnostyka różnicowa

Najważniejszym zadaniem, które należy rozwiązać przez diagnozę różnicową, jest określenie natury porażenia/niedowładu mięśni mimicznych - obwodowych lub centralnych, a także zidentyfikowanie zespołowych warunków neurologicznych i warunków z utratą napięcia mięśni twarzy, takiego jak Dystonia oromandibularna twarzy. Postneurytyczne przykurość mięśni naśladujących po zapaleniu nerwu (lub nerwu) nerwu twarzy wymaga różnicowania.

Leczenie porażenie i niedowład mięśni twarzy

W wielu przypadkach leczenie tych warunków neurologicznych jest redukowane do zastosowania układowych kortykosteroidów (prednizolon-80 mg dziennie przez pięć dni), immunomodulujące środki przeciwwirusowe (z interferonem), na przykład avonex.

(interferon beta-1a) lub b-immunoferon 1b (chociaż ich skuteczność nie jest jeszcze udowodniona).

Inne leki stosuje się w zależności od podstawowej diagnozy, na przykład leków nootropowych; Cholinomimetics Proserpine. Pirydostigmina. ubretide lub neostigmine. Przygotowania kwasu α-lipoowego (tioktycznego) o właściwościach przeciwutleniających - berlithion (dilipon, alfa-lipon)-są przyjmowane doustnie w postaci kapsułek (tabletki). Możliwe działania niepożądane obejmują reakcje alergiczne, ból głowy, zaburzenia smaku, spłukiwanie gorąca i pocenie się, hipoglikemia, nudności i wymioty, ból brzucha, biegunka.

Witamina B12 (zastrzyki 500-1000 mcg co drugi dzień) może mieć pozytywny wpływ. [9]

Potencjalna poprawa funkcji nerwu twarzy i mięśni naśladujących daje leczenie fizjoterapeutyczne za pomocą elektroforezy leku, magnetoterapii, z długotrwałym niedowładem - stymulacja mięśni, masaż terapeutyczny, akupunktura. [10]

LFK jest przepisywany - ćwiczenia marynarskie lub gimnastyka do naśladowania mięśni w niedowładu i porażeniu (głównie peryferyjnym), które ma na celu stymulowanie dotkniętych mięśni, zwiększaniu siły mięśni i przywróceniu koordynacji ich ruchów. Można to zrobić niezależnie - trzy lub cztery razy dziennie, powtarzając każde ćwiczenie 25-30 razy (siedząc przed lustrem):

1. Otwarcie i zamykanie ust.
2. Wyciągnij swoje policzki.
3. Zaciskając i rozpuszczając usta.
4. Wytwij język, wskazując go w kierunku podbródka.
5. Podnieś każdy zakątek jamy ustnej osobno (możesz użyć palców, aby podnieść dotkniętą stronę).
6. Podnoszenie i opuszczanie brwi (możesz podnieść brwi po dotkniętej stronie palcami).
7. Alternatywnie otwórz szeroko, a następnie zamknij oczy.
8. Próbując zmarszczyć nos, użyj palców, aby delikatnie zepchnąć skórę w pobliżu nosa po dotkniętej stronie.
9. Weź głęboki oddech przez nos z rozszerzonymi nozdrzami.

Jeżeli resztkowa osłabienie mięśni naśladujących utrzymuje się przez kilka miesięcy, leczenie chirurgiczne można zastosować przez chirurgiczną dekompresję nerwu (w zewnętrznym otwarciu Canalis faialis); przeniesienie gałęzi innego nerwu na ten obszar - w celu przywrócenia dotkniętego mięśnia; przeniesienie ścięgna mięśnia skroniowego; tworzenie statycznego zawiesia (przeniesienie klapy włóknistej arkusza tkanki z wewnętrznej powierzchni uda); winda brwi itp. [11]

Zapobieganie

Do tej pory zapobieganie większości zespołów zmian nie jest możliwe.

W celu zapobiegania udarowi patrz. - jak mogę zapobiec udarowi niedokrwiennemu?

Ale zapobieganie aktywacji herpeswirusów na całe życie wpływających na zwoje nerwy pomoże wzmocnić odporność.

Prognoza

Belle porażenia twarzy jest najczęściej tymczasowe, a jego rokowanie jest zadowalające, ponieważ 15% pacjentów ma umiarkowaną osłabienie mięśni twarzy lub nieodwracalne uszkodzenie nerwów.

Po leczeniu neurosarkoidozy prawie 75% pacjentów całkowicie wraca do zdrowia, ale niektórzy mają okresowe pogorszenie objawów.

Ogólnie rzecz biorąc, paralizy i niedowład mięśni twarzy nie znikają bez śladu, a w 50% centralnie paraliżowanych/niedowładu nie jest możliwe przywrócenie ich normalnej funkcji.

Lista książek i badań związanych z badaniem paraliżu i niedowładu mięśni twarzy

1. „Zaburzenia nerwów twarzy i choroby: diagnoza i zarządzanie” - autor: Robert L. van de Graaff, James Tysome (rok: 2016)
2. „Zaburzenia nerwów twarzy: diagnoza i zarządzanie” - Kofi D. Boahene, Sam J. Marzo (rok: 2007)
3. „Paraliż twarzy: techniki rehabilitacji” - William M. Demayo (rok: 2002)
4. „Bell's Palesy - Słownik medyczny, bibliografia i adnotacja Przewodnik badawczy po odniesieniach do Internetu” - James N. Parker, Philip M. Parker. Parker (rok: 2004)
5. „Porażenie twarzy: zarządzanie i rehabilitacja” - D.J. Denny, T.J. Cawthorne (rok: 2002)
6. „Nerwy twarzy: zarządzanie kliniczne i chirurgiczne” - autor: Barry M. Schaitkin, William H. Slattery (rok: 2007)
7. „The Facial Nerve: May's Drugie wydanie” - William H. Slattery, Barry M. Schaitkin (rok: 2000)
8. „Paraliż nerwu twarzy peryferyjnego: kompleksowy przewodnik po diagnozie i zarządzaniu” - autor: Tessa Hadlock (rok: 2017)
9. „Rehabilitacja twarzy i rehabilitacja twarzy: praktyczny przewodnik po zarządzaniu zaburzeniami nerwów twarzy” - autor: Jonathan Cole (rok: 2011)

Literatura

Gusev, E. I. Neurologia: National Guide: In 2 vol. / ed. Autor: E. I. Gusev, A. N. Konovalov, V. I. Skvortsova. - 2 edycja. Moskwa: Geotar-Media, 2021. - т. 2.