Paraliż i niedowład mięśni twarzy

Zaburzenia neurologiczne w postaci niezdolności lub ograniczenia zdolności pewnych struktur układu mięśniowego twarzy do wykonywania jakichkolwiek ruchów, w tym mimicznych (w wyniku których mimika twarzy wyraża na zewnątrz emocje), można określić jako porażenie i niedowład mięśni mimicznych. [1]

Epidemiologia

Według statystyk cytowanych w różnych źródłach, porażenie i niedowład mięśni mimicznych obserwuje się u 45-60% pacjentów już po pierwszym udarze niedokrwiennym (ten typ udaru stanowi 87% wszystkich udarów).

Porażenie Bella, którego częstość występowania szacuje się na 20 na 100 000 osób, stanowi co najmniej 80% wszystkich przypadków porażenia nerwu twarzowego i mięśni twarzy. Około 15% pacjentów ma jedynie częściowe osłabienie mięśni twarzy. Częstość występowania wzrasta wraz z wiekiem, od 40 do 60 lat; w porównaniu z mężczyznami porażenie Bella występuje częściej u kobiet, a lewostronne porażenie twarzy występuje częściej niż prawostronne.

Stan ten rozwija się u 10% pacjentów z boreliozą, przy czym w 25% przypadków porażenie jest obustronne.

Przyczyny porażenie i niedowład mięśni twarzy

Plegia lub paraliżmięśnie mimicznetwarzy oznacza stan, w którym dochodzi do całkowitej utraty możliwości dobrowolnych ruchów mięśni, a niedowład mięśni mimicznych, czyli niepełny, wiotki lub częściowy paraliż, objawia się osłabieniem mięśni mimicznych – z możliwością kontroli dotknięte mięśnie.

Skurcz mięśni jest „sterowany” przez nerwy i w większości przypadków przyczyną braku wyrazu twarzy (amimia) i jego częściowego zaburzenia po jednej stronie twarzy (niedowład połowiczy) jest uszkodzenienerw twarzowy, który unerwia te mięśnie.

Ze względu na pochodzenie porażenie i niedowład mięśni mimicznych dzielimy na ośrodkowe i obwodowe, a przebieg - na przejściowe i trwałe. Porażenie ośrodkowe mięśni mimicznych (ponadto dolna połowa jednej strony twarzy) jest wynikiem zmiany neuronów ruchowych górnych nerwu twarzowego, które przekazują obustronne impulsy wejściowe do jąder ruchowych twarzy (jądra nervi twarzowego) połączenia mostowo-rdzeniowyego (mostka) pnia mózgu, a także uszkodzenia ich dróg zstępujących między ruchami kora i jądra ruchowe twarzy - droga korowo-opuszkowa (piramidalna droga motoryczna OUN). Początkowo paraliż może objawiać się niedowładem wiotkim.

Więcej szczegółów w publikacji -Choroby neuronu ruchowego

Unieruchomienie mięśni twarzy spowodowane jest urazami mózgu (m.in. złamaniem podstawy czaszki lub kości skroniowych),udar niedokrwienny mózgunowotwory wewnątrzczaszkowe i mózgowe,stwardnienie rozsiane. Z porażeniem ośrodkowym wiąże się rozwój zespołów Mijara-Gublera, Brissota, Fauville’a,zespół rzekomoopuszkowy, zespół oczno-współczulny (zespół Gornera), zespół operkularny (zespół Foix-Chavany'ego-Marie) i innezespoły naprzemienne.

Niedowład centralny mięśni mimicznych z ich jednostronnym lub obustronnym osłabieniem obserwuje się w dystrofii mięśniowej (w tym miotonicznej), wzespół stwardnienia zanikowego bocznego, Zespół Landouziego-Dejerine'a - postępująca dystrofia mięśni twarzowo-łopatkowo-ramiennych (barkowo-łopatkowo-twarzowa) (genetyczna choroba szkieletowo-mięśniowa).

Za osłabienie mięśni mimicznych u dzieci odpowiadają zaburzenia metaboliczne czynności nerwowo-mięśniowej o charakterze idiopatycznym lub autoimmunologicznym.miastenia gravis, [2]hiperkaliemiczny paraliż okresowy (występujący u osób z mutacjami w genie kanałów jonowych sodowych mięśni szkieletowych, przez które neurony propagują swój potencjał czynnościowy w wyniku ruchu jonów). Więcej informacji można znaleźć w publikacji -Obustronne osłabienie mięśni mimicznych

W przypadku uszkodzeń dolnych neuronów ruchowych lub ich aksonów obwodowych porażenie i/lub niedowład twarzy odnosi się do utraty ruchu, zmniejszonego napięcia mięśniowego lub osłabienia dotkniętych mięśni z powodu uszkodzenia lubparaliż nerwu twarzowego - pień główny i jego gałęzie. Zobacz także. -Neuropatia nerwu twarzowego lewa, prawa: ostra, niedokrwienna [3]

Na przykład ostre porażenie nerwu twarzowego i prozoplegia, obwodowe porażenie mięśni twarzy, znane również jakoPorażenie Bella może wystąpić w każdym wieku. Zasadniczo jest to idiopatyczne zapalenie nerwów obwodowych z jednostronnym osłabieniem dolnych neuronów ruchowych mięśni twarzy unerwionych przez gałęzie skroniowe i jarzmowe nerwu twarzowego. Jednak znaczna liczba przypadków klinicznych skłania specjalistów do wniosku dotyczącego możliwego wirusowego pochodzenia tego stanu, w szczególności z powodu zakażenia wirusem opryszczki. [4], [5]

Jako powikłanie stwierdza się paraliż lub niedowład obwodowy mięśni mimicznychmononukleoza zakaźna, którego czynnikiem sprawczym jest ludzki wirus opryszczki typu 4, bardziej znany jako wirus Epsteina-Barra.

A kiedy wirus opryszczki typu 3 (wirus ospy wietrznej i półpaśca) infekuje zwój rzepkowy nerwu twarzowego zlokalizowany w kanale twarzowym kości skroniowej, dość rzadka choroba neurologiczna - zespół Ramsaya Hunta z niedowładem mięśni mimicznych po stronie zmiany i rozwijają się zaburzenia ślimakowo-przedsionkowe. Więcej informacji w materiale -Opryszczkowe i popółpaścowe zapalenie zwojowe

Do możliwych przyczyn obwodowego porażenia nerwu twarzowego i mięśni twarzy zalicza się infekcję bakteryjną: zapalenie ucha środkowego – ostre zapalenie ucha środkowego, a także boreliozę kleszczową –Borelioza, w którym mięśnie ulegają paraliżowi nie natychmiast, ale kilka dni lub miesięcy po ukąszeniu kleszcza przenoszącego krętka Borrelia burgdorferi. [6]

Uszkodzenie nerwu czaszkowego, w tym uszkodzenie nerwu twarzowego z porażeniem części mięśni mimicznych, występuje u pacjentów z chorobą Beziera-Becka-Schaumanna (neurosarkoidozą), która ma charakter autoimmunologiczny. Obustronne porażenie mięśni mimicznych na skutek uszkodzenia osłonki mielinowej chroniącej aksony nerwów czaszkowych obserwuje się w przypadkach poinfekcyjnej choroby autoimmunologicznejZespół Guillaina-Barrégo, który jest klasyfikowany jako demielinizacyjnypolineuropatia.

Torbiel naskórkowa uciskająca nerw twarzowy i jego gałęzie -perlak, przyzwojak kości skroniowej i nowotwory ślinianek przyusznych (gruczolak, rak, mięsak) mogą prowadzić do porażenia.

Czynniki ryzyka

Oprócz powyższych czynników sprawczych porażenia/niedowładu mięśni mimicznych, eksperci wymieniają takie czynniki ryzyka jego rozwoju, jak:

• infekcje wirusowe, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, kleszczowe zapalenie mózgu, kiła mózgowa;
• neuralgia twarzy;
• Encefalopatia niedokrwienna ineuropatia nerwu niedokrwiennego;
• Guzy mózgu, w tym nerwiaki i naczyniaki krwionośne;
• choroby neurodegeneracyjne, zwłaszcza zespół Steele-Richardsona-Olszewskiego (postępujące porażenie nadjądrowe), otępienie czołowo-skroniowe i inne;
• zaburzenia napięcia mięśniowego o różnej etiologii;
• cukrzyca;
• uszkodzenie nerwu twarzowego lub jego gałęzi podczas zabiegów chirurgicznych, w tym wycięcia migdałków i migdałków, mastoidektomii, usunięcia guza ślinianki przyusznej, rytidektomii szyjno-twarzowej (liftingu twarzy) itp.;
• zatrucie glikolem etylenowym, dichlorometanem, związkami fosforoorganicznymi, tlenkiem węgla (tlenkiem węgla), arsenem, metalami ciężkimi;
• Długotrwały niedobór cyjanokobalaminy – witaminy B12 w organizmie.

Patogeneza

Dysfunkcja co najmniej jednego z czterech tuzinów mięśni twarzy jest zwykle spowodowana uszkodzeniem nerwów, a mięśni mimicznych -nerw twarzowy (nervus twarzowy), którego włókna motoryczne i czuciowe pochodzą z jądra nerwu twarzowego (jądro nervi twarzis) w brzusznej części połączenia mostowo-rdzeniowyego (mostka) pnia mózgu. Nerw przechodzi przez tylny dół czaszki, a następnie przez kanał twarzowy kości skroniowej (canalis Faceis), gdzie tworzy zwój rzepki (ganglion geniculi).

Po opuszczeniu przez nerw kanału twarzowego rozpoczyna się jego część pozatrzewna; za ślinianką przyuszną (przez którą również przechodzi nerw) znajduje się splot nerwowy (splot parotideus) z gałęziami końcowymi (skroniowymi, jarzmowymi, policzkowymi, żuchwowymi i szyjnymi). Impulsy nerwowe przenoszone wzdłuż tych gałęzi zapewniają aktywację neuronów ruchowych i ruchliwość mięśni mimicznych.

W wyniku procesu zapalnego, nadmiernego ucisku i innych zmian w obrębie nerwu twarzowego lub jego gałęzi, zwiększonej przepuszczalności naczyń włosowatych, upośledzonego przepływu krwi i limfy, obrzęku otaczających tkanek, dochodzi do pogorszenia ich trofizmu, co niekorzystnie wpływa na stan włókna nerwowe i powłoka ochronna nerwu - osłonka mielinowa. W efekcie pogarsza się przewodzenie sygnałów nerwowych, a patogeneza porażenia i niedowładu mięśni mimicznych wynika z:zakłócenie transmisji nerwowo-mięśniowej.

Mechanizm rozwoju porażenia ośrodkowego mięśni mimicznych jest związany ze zmianami zwyrodnieniowymi w neuronach jąder podstawnych i pnia mózgu, a także uszkodzeniem istoty białej (podkorowej) półkul mózgowych, co wpływa na korowo-opuszkową, korowo-jądrową lub przewód piramidowy, odpowiedzialny za arbitralną kontrolę mięśni szkieletowych, których ruchy zapewniają górne neurony ruchowe i odprowadzające włókna piramidalne.

Objawy porażenie i niedowład mięśni twarzy

W przypadku porażenia/niedowładu mięśni mimicznych pierwsze objawy najczęściej objawiają się jednostronnym przesunięciem twarzy: asymetrią fałdów nosowo-wargowych i obniżeniem kącika ust po stronie dotkniętej chorobą.

Porażenie obwodowe Bella zwykle pojawia się nagle, często poprzedzone dysestezją (dyskomfort po jednej stronie twarzy) i parestezją (zaburzenia czucia) po tej samej stronie, a także sztywnością szyi i bólem w okolicy ucha. Następnie w ciągu kilku godzin zaczynają pojawiać się kolejne objawy: ból głowy, nadwrażliwość słuchowa (nadwrażliwość na nagłe głośne dźwięki), niemożność zamknięcia oka, czyli domykania powiek (a przy próbie tego oko toczy się za powiekę górną) ), wskazując na brak aktywności mięśnia okrężnego ust.

Występuje również naruszenie funkcji przywspółczulnych w postaci łzawienie (zwiększone łzawienie, zwłaszcza podczas jedzenia), zaburzenia smaku (zaburzenie wrażeń smakowych), zwiększone wydzielanie śliny po jednej stronie jamy ustnej, co wskazuje na jednostronne naruszenie wydzielania ślinianek przyusznych i ślinianki podżuchwowe.

Po udarze rozwija się paraliż centralny i wpływa na dolną część twarzy z osłabieniem i zwiotczeniem mięśni policzkowych (m. buccinator), jednostronnym drętwieniem twarzy i skrzywieniem ust (z powodu uszkodzenia okrągłych mięśni okołoustnych) z dyzartrią - zaburzeniami artykulacji (co powoduje mowę niezrozumiały). Przeczytaj także -Paraliż po udarze

W przypadku zmian pobudliwości odnerwionych włókien mięśniowych lub nieprawidłowej aktywności uszkodzonych neuronów ruchowych dolnego pnia mózgu, a także w stwardnieniu zanikowym bocznym, dochodzi do skurczów mięśni mimicznych w postaci samoistnych drgań poszczególnych włókien - migotania lub fascjalizacji.

Objawy ślimakowo-przedsionkowe w zespole Ramsaya Hunta objawiają się dzwonieniem w uszach, pogorszeniem ostrości słuchu, zawrotami głowy, problemami z równowagą ciała, a także mimowolnymi ruchami oczu, tj. naruszeniem unieruchomienia gałek ocznych przez mięśnie okoruchowe - oczopląs.

Gdy niedowład ośrodkowego mięśnia twarzy współistnieje z dysfunkcją pnia mózgu, można zaobserwować niedowład po stronie przeciwnej kończyny górnej.

Komplikacje i konsekwencje

Niedowład i paraliż mięśni mimicznych może powodować powikłania i konsekwencje. W szczególności niemożność zamknięcia powiek po dotkniętej stronie prowadzi do kseroftalmii (suchego oka) z dużym prawdopodobieństwem rozwoju zapalnych chorób otofalmologicznych, takich jak zapalenie spojówek czy zapalenie rogówki.

Długotrwałe odnerwienie i unieruchomienie zajętych mięśni twarzy powoduje ich degradację – zanik mięśni.

Może rozwinąć się tzw. poparalityczny przykurcz mięśni mimicznych twarzy, więcej informacji zob. -Neurogenny przykurcz mięśni

Jeśli w przypadku porażenia twarzy występują zmiany zwyrodnieniowe w aksonach nerwu twarzowego, konsekwencje objawiają się synkinezą (mimowolne ruchy innych mięśni towarzyszące arbitralnym), miokią (mimowolne skurcze mięśnia powieki) i dyskinezą twarzy.

Diagnostyka porażenie i niedowład mięśni twarzy

Rozpoznanie porażenia obwodowego mięśni twarzy i nerwu twarzowego opiera się na obecności typowych objawów przedmiotowych i podmiotowych wykrywanych na podstawie wywiadu i badania fizykalnego.

Czy to jest to koniecznebadanie nerwów czaszkowych. para VII: nerw twarzowy

Wykonuje się badania krwi: ogólne kliniczne; na poziom mleczanu, dehydrogenazy mleczanowej, fosfokinazy kreatynowej, pirogronianu, wapnia (całkowitego i zjonizowanego), kwasu foliowego i witaminy B12; dla przeciwciał monoklonalnych MAG, dla przeciwciał przeciwko acetylocholinoesterazie, dla wirusa opryszczki, dla przeciwciał przeciwko autoantygenom mieliny i innych. Wymagana jest również analiza płynu mózgowo-rdzeniowego. [7]

Do głównych metod diagnostyki instrumentalnej zalicza się: radiografię czaszki, elektroencefalografię (EEG),elektroneuromografia,USG nerwów, rezonans magnetyczny itomografia komputerowa mózgu. [8]

Diagnostyka różnicowa

Najważniejszym zadaniem, jakie stawia przed diagnostyką różnicową, jest określenie charakteru porażenia/niedowładu mięśni mimicznych – obwodowego lub centralnego, a także identyfikacja syndromalnych stanów neurologicznych i schorzeń przebiegających z utratą napięcia mięśni twarzy, takich jak dystonia ustno-żuchwowa twarzy. Ponerwowy przykurcz mięśni mimicznych po zapaleniu nerwu (lub nerwobólu) nerwu twarzowego wymaga różnicowania.

Leczenie porażenie i niedowład mięśni twarzy

W wielu przypadkach leczenie tych schorzeń neurologicznych ogranicza się do stosowania ogólnoustrojowych kortykosteroidów (prednizolon – 80 mg dziennie przez pięć dni), immunomodulujących leków przeciwwirusowych (z interferonem), np.Avonex.

(interferon beta-1a) lubB-immunoferon 1b (chociaż ich skuteczność nie została jeszcze dobrze udowodniona).

W zależności od diagnozy stosuje się inne leki, na przykład leki nootropowe; cholinomimetyki Prozerpina. Pirydostygmina.Ubretide lub Neostygmina. Preparaty kwasu α-liponowego (tiooktowego) o właściwościach przeciwutleniających -Berlithion (Dialipon, Alpha-lipon) – przyjmuje się doustnie w postaci kapsułek (tabletek). Możliwe działania niepożądane obejmują reakcje alergiczne, ból głowy, zaburzenia smaku, uderzenia gorąca i pocenie się, hipoglikemię, nudności i wymioty, ból brzucha, biegunkę.

Witamina B12 (zastrzyki po 500-1000 mcg co drugi dzień) może mieć pozytywny wpływ. [9]

Potencjalną poprawę funkcji nerwu twarzowego i mięśni mimicznych daje leczenie fizjoterapeutyczne z wykorzystaniem elektroforezy lekowej, magnetoterapii, przy długotrwałych niedowładach - elektrostymulacja mięśni, masaż leczniczy, akupunktura. [10]

Zaleca się LFK - ćwiczenia ustno-twarzowe lub gimnastykę mięśni mimicznych w niedowładach i paraliżach (głównie obwodowych), których celem jest stymulacja dotkniętych mięśni, zwiększenie siły mięśni i przywrócenie koordynacji ich ruchów. Można je wykonywać samodzielnie – trzy lub cztery razy dziennie, powtarzając każde ćwiczenie 25-30 razy (siedząc przed lustrem):

1. Otwieranie i zamykanie ust.
2. Wydymuj policzki.
3. Zaciskanie i rozluźnianie ust.
4. Wysuń język, kierując go w stronę brody.
5. Unieś każdy kącik ust osobno (możesz unieść dotkniętą stronę palcami).
6. Podnoszenie i opuszczanie brwi (możesz podnosić brwi po dotkniętej stronie palcami).
7. Na przemian otwórz szeroko, a następnie zamknij oczy.
8. Próbując zmarszczyć nos, palcami delikatnie popchnij skórę w pobliżu nosa po dotkniętej stronie.
9. Oddychaj głęboko przez nos z rozszerzonymi nozdrzami.

Jeżeli resztkowe osłabienie mięśni mimicznych utrzymuje się przez kilka miesięcy, można zastosować leczenie chirurgiczne polegające na chirurgicznej dekompresji nerwu (w ujściu zewnętrznym kanału twarzowego); przeniesienie gałęzi innego nerwu do tego obszaru - w celu ponownego unerwienia dotkniętego mięśnia; przeniesienie ścięgna mięśnia skroniowego; utworzenie zawiesia statycznego (przeniesienie płata tkanki włóknistej z wewnętrznej powierzchni uda); uniesienie brwi itp. [11]

Zapobieganie

Do chwili obecnej zapobieganie większości zespołów zmian nie jest możliwe.

Aby zapobiec udarowi, zob. -Jak zapobiegać udarowi niedokrwiennemu?

Ale zapobieganie aktywacji trwających całe życie herpeswirusów wpływających na zwoje nerwowe pomoże wzmocnić odporność.

Prognoza

Porażenie twarzy Bella najczęściej ma charakter przemijający, a rokowanie jest zadowalające, gdyż u 15% pacjentów występuje umiarkowane osłabienie mięśni twarzy lub nieodwracalne uszkodzenie nerwów.

Po leczeniu neurosarkoidozy prawie 75% pacjentów całkowicie wraca do zdrowia, jednak u niektórych dochodzi do okresowego nasilenia objawów.

Generalnie porażenia i niedowłady mięśni twarzy nie ustępują bez śladu, a w 50% przypadków porażenia/niedowładu centralnego nie ma możliwości przywrócenia ich normalnej funkcji.

Lista książek i opracowań związanych z badaniem porażenia i niedowładu mięśni twarzy

1. „Zaburzenia i choroby nerwu twarzowego: diagnostyka i leczenie” - Robert L. Van De Graaff, James Tysome (rok: 2016)
2. „Zaburzenia nerwu twarzowego: diagnostyka i leczenie” - Kofi D. Boahene, Sam J. Marzo (Rok: 2007)
3. „Paraliż twarzy: techniki rehabilitacyjne” - William M. DeMayo (rok: 2002)
4. „Porażenie Bella - słownik medyczny, bibliografia i przewodnik badawczy z komentarzami po źródłach internetowych” - przez Jamesa N. Parkera, Philipa M. Parkera. Parkera (Rok: 2004)
5. „Porażenie twarzy: postępowanie i rehabilitacja” - przez D.J. Denny, T.J. Cawthorne (Rok: 2002)
6. „Nerw twarzowy: postępowanie kliniczne i chirurgiczne” - Barry M. Schaitkin, William H. Slattery (rok: 2007)
7. „Nerw twarzowy: wydanie drugie maja” - William H. Slattery, Barry M. Schaitkin (rok: 2000)
8. „Porażenie nerwów obwodowych twarzy: kompleksowy przewodnik po diagnostyce i leczeniu” – Tessa Hadlock (rok: 2017)
9. „Porażenie twarzy i rehabilitacja twarzy: praktyczny przewodnik po leczeniu zaburzeń nerwu twarzowego” - Jonathan Cole (rok: 2011)

Literatura

Gusev, E. I. Neurologia: przewodnik krajowy: w 2 tomach. / wyd. E. I. Gusiew, A. N. Konovalov, V. I. Skvortsova. - wyd. 2 Moskwa : GEOTAR-Media, 2021. - Т. 2.