Startl - syndrom: przyczyny, objawy, diagnoza

Zespół przestraszenia łączy dużą grupę chorób charakteryzujących się nasiloną reakcją przestrachu (przestroga - wzdrygnięcie) na nieoczekiwane bodźce zewnętrzne.

Reakcja początkowa ("uogólniona reakcja aktywacji motorycznej") jest uniwersalnym składnikiem odruchu orientacyjnego dla ssaków. Jego okres ukryty jest mniejszy niż 100 ms, a czas trwania jest mniejszy niż 1000 ms. Dla fizjologicznej reakcji początkowej charakterystyczna jest zwykła reakcja. Jako łagodne zjawisko reakcja początkowa występuje u 5-10% populacji.

Zintensyfikowana reakcja początkowa jest stereotypową odpowiedzią (wzdrygnięciem) na światło, dźwięk i inne nieoczekiwane bodźce. Dominującym elementem tego wzdrygnięcia jest uogólniona reakcja zginania głowy, tułowia i kończyn (choć czasami obserwuje się reakcję wydłużania). Wraz fizjologicznej reakcji wzdrygnięcia u zdrowych osób, za pośrednictwem przede wszystkim siatkowego mózgu (a także migdałki i hipokampie), ma bardzo szeroki obszar chłonny i ze względu na wzrost pobudliwości neuronów ruchowych rdzenia kręgowego. Reakcja początkowa jest modulowana przez mechanizmy korowe. Stan alarmowy wzmacnia reakcję początkową. Patologiczna (wzmocniona) reakcja początkowa różni się od fizjologicznej jej nasileniem.

Zintensyfikowana reakcja przerażenia może być również konsekwencją różnych chorób wpływających na układ nerwowy. W związku z tym może to być pierwotne i wtórne.

Główne formy i przyczyny zespołu startowego:

I. Fizjologiczny początek reakcji zdrowych ludzi (drżenie w odpowiedzi na światło, dźwięk i inne niespodziewane bodźce).

II. Wzmocniona reakcja patologiczna:

A. Podstawowe formy:

1. Niedowidzenie.
2. Zespoły wywoływane kulturowo, takie jak meryachit, lat, "skoki Francuz z Maine" i inne.

B. Formy wtórne:

1. Nieprogresywne encefalopatie.
2. Padaczka przestój.
3. Wysokie uszkodzenie rdzenia kręgowego i pnia mózgu (odruch siatkówkowy łokciowy mioklonie).
4. Malformatsiya Arnold-Chiari.
5. Niedrożność tętnicy tylnej tętnicy tylnej.
6. Choroba Creutzfeldta-Jakoba.
7. Padaczka miokloniczna.
8. Zespół sztywnej osoby.
9. Zespół Tourette'a.
10. Nadczynność tarczycy.
11. Nadpobudliwe zachowanie.
12. Opóźniony rozwój umysłowy.
13. Formy jatrogenne (wywołane lekami).
14. Choroby psychogenne.

A. Pierwotne formy zespołu zaskoczenia

Podstawowe formy łagodne udoskonalone reakcji wzdrygnięcia giperekpleksiyu (zaskoczyć choroby) zaskoczyć padaczki i pewne tzw kulturowo zaburzenie pośredniczone (ten ostatni pozostaje słabo zrozumiały patofizjologii oraz ich miejsca w klasyfikacji może się zmieniać).

Giperekpleksiya - sporadyczne (z późniejszym wystąpieniem) lub (częściej) dziedziczna choroba z dziedziczenia autosomalny dominujący, charakteryzującym początek we wczesnym dzieciństwie, wrodzonym nadciśnieniem mięśni ( „sztywnego dziecka» «sztywny-baby»), że wiek stopniowo ulega zmniejszeniu, i obecność patologicznych reakcji początkowych. Te ostatnie są dominującym objawem klinicznym. Te same rodziny występują rozmieszczone i łagodniejsze formy zaskoczenia reakcji utrzymuje się w przeciwieństwie sztywnością mięśni przez całe życie, a często są przyczyną pacjenta spada (czasem powtarzane złamań). Demonstracyjna reakcja początkowa to wzdrygnięcie w punkcie nosa, które nie jest uzależniające. W tym przypadku, w przeciwieństwie do epilepsji początkowej, świadomość nie jest naruszana. W przypadku pacjentów z hiperexcplexion charakterystyczne są podwyższone nocne mioklonie. Sugerowano, że nadpobudliwość jest mięsakiem siatkowym wrażliwym na odruchy siatkowe (odruchowe). Często istnieje dobra reakcja na klonazepam.

Do zespołów hodowli pośredniczy, co może być zarówno rodzinnej, jak i sporadycznej, w tym takich jak: „lat” „”, „miryachit skoków Francuzów Maine, IMU” „”, „Mali-Mali”, „Yaun” "Czkawki" i inne (jest ich więcej niż 10), które są opisane w różnych krajach świata od XV wieku.

Najczęściej badane są dwie formy: "lata" i "skaczący zespół Francuza ze stanu Maine". Występują one zarówno w postaci rodzinnej, jak i sporadycznej. Główne objawy widoczne reakcji wzdrygnięcia w odpowiedzi na nieoczekiwanym dotyku (głównie akustyczne) bodźce, które w połączeniu z takimi zjawiskami (niekoniecznie wszystkie z nich) jako echolalii, echopraxia, eschrolalia i automatycznej realizacji zleceń lub ruchy, które naśladują działanie innych. Te zespoły są obecnie rzadkie.

B. Wtórne formy zespołu zaskoczenia

Wtórne formy występują z dużą liczbą chorób neurologicznych i psychicznych. Należą do nich bez postępująca encefalopatia (pourazowego, posthypoxic, okołoporodowe niedotlenienie tkanek), choroby zwyrodnieniowe, wysoką uraz rdzenia kręgowego, zespół Arnolda-Chiariego, niedrożność tylnych wzgórzowym tętnic, ropień mózgu, Chiari anomalii, choroby Creutzfeldta-Jakoba, padaczka miokloniczna, zespół sztywności, sarkoidoza , infekcje wirusowe, stwardnienie rozsiane, zespół Tourette'a, nadczynność tarczycy i „stan hiperadrenergiczną” choroba Taya-Sachsa, niektóre fakomotozy, paraneoplastyczny uszkodzenie Artykuł fal mózgowych, nadpobudliwe zachowanie, opóźnione dojrzewanie umysłu i niektóre inne stany. Wzmocnione reakcje startowe występują również w obrazie psychogennych chorób nerwicowych, szczególnie w przypadku zaburzeń lękowych.

Szczególnym wariantem wtórnego syndromu zaskoczenia jest "padaczka-pysk", która nie wyznacza jednostki nozologicznej i łączy kilka zjawisk z padaczkami różnego pochodzenia. Obejmuje to napady padaczkowe, które są wywoływane przez niespodziewane bodźce czuciowe ("padaczka wrażliwa na stymulant"), powodujące przestrach. Takie napady padaczkowe opisano w różnych postaciach porażenia mózgowego, jak również u pacjentów z zespołem Downa, chorobą Sturge-Webera i zespołem Lennoxa i Gastauta. Ataki epilepsji wywołane przez drgawki mogą być zarówno częściowe, jak i uogólnione i są obserwowane w uszkodzeniach okolicy czołowej lub ciemieniowej. Dobry efekt (szczególnie u dzieci) zapewnia klonazepam i karbamazepina.