Hiperimmunoglobulinemia IgE: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Zespół hiperimmunoglobulinemii IgE łączy w sobie niewydolność komórek T i B i charakteryzuje się nawracającymi ropniami gronkowcowymi skóry, płuc, stawów, narządów wewnętrznych rozpoczynających się we wczesnym dzieciństwie.
Choroba dziedziczna przenoszona przez rodzaj autosomalny dominujący z niepełną penetracją; defekt genetyczny jest nieznany. Zespół hiper E objawia się nawracającymi gronkowcowych ropnie skóry, płuc, stawów, organów wewnętrznych z pneumatocele płuc i świądem eozynofilowe zapalenie skóry. Pacjenci mają szorstkie rysy twarzy, dysplazję, osteopenię, nawracające złamania. W tkankach i krwi występuje eozynofilia i bardzo wysoki poziom IgE [> 1000 IU / ml [> 2400 μg / l]]. Leczenie polega na długotrwałym podawaniu antybiotyków anty-gronkowcowych (np. Dikloksacyliny, cefaleksyny).
[