Gerstmann-Straussler-Schenker Syndrome
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Zespół Gerstmanna-Strausslera-Schenkera jest autosomalną dominującą chorobą prionową, która zaczyna się w wieku średnim.
Epidemiologia
Zespół Gerstmanna-Strausslera Schenker jest wszędzie i jest podobny do choroby Creutzfeldta-Jakoba, ale częstość tego zespołu jest około 100 razy mniejsze występowanie choroby Creutzfeldta-Jakoba. Choroba rozwija się w młodszym wieku (40 lat w porównaniu do 60), a średnia długość życia po debiucie choroby przekracza średnią choroby Creutzfeldta-Jakoba (5 lat w porównaniu do 6 miesięcy).
Objawy zespół Gerstmanna-Strausslera-Schenkera
U pacjentów rozwija się ataksja móżdżkowa, dyzartria i oczopląs. Niedowład oka, głuchota, demencja, hyporefleksja i patologiczne odruchy podeszwowe mogą się przyłączyć. Skurcze miokloniczne występują znacznie rzadziej niż w przypadku choroby Creutzfeldta-Jakoba. W obecności charakterystycznych objawów i wywiadu rodzinnego u młodych ludzi (do 45 lat) jest bardziej prawdopodobne, że zespół Gerstmann-Straussler-Schenker.
[4]
Z kim się skontaktować?