Nieklasyczny obraz pheochromocytoma

Nadciśnienie tętnicze jest najczęstszą chorobą przewlekłą na świecie. Przed lekarzem, który obserwuje pacjenta z nadciśnieniem, zawsze pojawia się pytanie: jaka postać nadciśnienia tętniczego u pacjenta jest istotna lub wtórna, ponieważ wpływa to na taktykę leczenia i rokowanie choroby.

W przypadku wtórnych nadciśnienia wewnątrznowotworowego, oprócz hiperaldosteronizmu, występuje również zespół nadciśnieniowy na tle choroby Itenko-Cushinga, tyreotoksykoza, pheochromocytoma. Pheochromocytoma (paraganglioma) - nowotwór tkanki chromochłonnej wytwarzający substancje biologicznie czynne - katecholaminy (adrenalina, norepinefryna, dopamina). Najczęstszą opinią jest to, że obowiązkowym objawem guza chromochłonnego jest nadciśnienie tętnicze z prądem kryzysowym i wzrostem ciśnienia krwi (BP) do 240-260 mm Hg. St., któremu towarzyszy pocenie się, tachykardia, utrata masy ciała. Przedstawiamy naszą obserwację kliniczną, która pokazuje, że choroba może objawiać się umiarkowanym nadciśnieniem tętniczym bez poważnych kryzysów lub może wystąpić bez wzrostu ciśnienia krwi.

H. Pacjent, lat 51, został przyjęty do Kliniki Endokrynologii Szpitala Klinicznego Republikańskiej (RCH) Republiki Tatarstan 25.01.2012 roku ze skargami na wysokie ciśnienie krwi (BP) podczas wysiłku lub stresu psycho-emocjonalnym do 160/90 mm Hg. St., któremu towarzyszą bóle głowy o charakterze naglącym w okolicy potylicznej, pocenie się, rozerwanie pływowe. W spoczynku ciśnienie krwi wynosi 130/80 mm Hg. Art. Zmartwiony również ból w kończynach dolnych, chłód dłoni i stóp, obrzęk późnym wieczorem na kończynach dolnych, bezsenność, zaparcia. Waga jest stabilna.

Anamneza choroby. Stały wzrost ciśnienia krwi przez 5 lat. Przyjmowane leki przeciwnadciśnieniowe: amlodypina w dawce 10 mg i lopaz w dawce 25 mg na dobę z łagodnym działaniem, ciśnienie krwi spadło do 140/80 mm Hg. Art. W roku 2010 zidentyfikowano pierwotną niedoczynność tarczycy, a leczenie substytucyjne L-tyroksyną przepisano w dawce 100 μg na dobę.

Biorąc MDR nadciśnienia pośród leczenia przeciwnadciśnieniowego, w celu uniknięcia charakter wtórny wzrost BP zamieszkania, oznaczony badania: USG jamy brzusznej, nerek (bez patologii). Podczas przeprowadzania tomografii komputerowej brzucha okazało się tworzenie w lewym nadnerczy (kołowym, o jednorodnej przybliżonych kształtów izodensnoe przestrzennych wymiarów 24h20 mm, o gęstości do 34 jednostek N). W celu dalszego zbadania i wyboru taktyki leczenia, pacjent jest kierowany do konsultacji z endokrynologiem w RCB.

Warunek przyjęcia jest zadowalający. Wskaźniki rozwoju fizycznego: wzrost - 154 cm, waga - 75 kg, BMI - 31,6 kg / m2. Konstytucja jest hyperstheniczna. Skóra i widoczne błony śluzowe o zabarwieniu fizjologicznym, czyste, wilgotne. Tłuszcz podskórny rozwija się nadmiernie, równomiernie. Palpacja tarczycy nie jest powiększona, miękko-sprężysta, ruchliwa, bezbolesna. Peryferyjne węzły chłonne nie są powiększone. W płucach oddech jest pęcherzykowaty, nie ma świszczącego oddechu. BH - 18 na minutę. Ciśnienie krwi - 140/90 mm Hg. Art. Tętno - 76 uderzeń na minutę. Dźwięki serca są rytmiczne, wyraźne. Brzuch jest miękki, bezbolesny. Wątroba nie jest powiększona. Pastisk goleni.

[1], [2], [3]

Diagnostyka nieklasyczny obraz pheochromocytoma

Dane z badań laboratoryjnych i instrumentalnych.

Ogólna analiza krwi: hemoglobina - 148 g / l, irytr. - 5,15x1012, białe krwinki - 6,9x109, n - 1%, z - 67%, limfa. 31%, mono. 1%, trombocyty - 366000 w μl, ESR - 23 mm / h.

Ogólna analiza moczu: ud. Waga 1007, białko - otr., konewka. - posiłki w p / z, epit. Pl. - 1-2 w p / z.

Biochemiczne badanie krwi: bilirubina całkowita - 12,1 μmol / l (3,4-20,5 μmol / l), ALT - 18 jednostek / l (0-55 jednostek / l), AST - 12 jednostek / l (5- 34 U / L), mocznik 4,4 mmol / L (2,5-8,3 mmol / L), kreatynina 60 μmol / L (53-115 μmol / L), całkowite białko 72 g / L ( 64-83 g / l), cholesterol - 6,6 mmol / l (0-5.17 mmol / l), potas - 5,2 mmol / l (3,5-5,1 mmol / l), sód - 141 mmol / l (136-145 mmol / l), chlor - 108 mmol / l (98-107 mmol / l).

Hormony tarczycy: TTG - 0,97 μIU / ml (0,3500-4,9400 μIU / ml), T4cv. - 1,28 ng / dl (0,70-1,48 ng / dL).

Profil glikemiczny: 800-4.5 mmol / l, 1100-5.0 mmol / l, 1300-3.9 mmol / l, 1800-5.8 mmol / l, 2200-5.5 mmol / l.

Ultradźwięki układu wątrobowo-żółciowego i nerek: nie wykryto żadnej patologii.

EKG: rytm zatokowy z tętnem 77 ud. W min. Odchylenie EOS w prawo. PQ - 0,20 s, ząb P - typ płucny. Zakłócenia przewodnictwa wzdłuż prawej nogi wiązki.

Ultradźwięki tarczycy. Objętość wynosi 11,062 ml. Przesmyk 3,3 mm. Kontury gruczołu są faliste. Struktura z niewyraźnymi miejscami hipoechogenicznymi do 4 mm, rozproszona-niejednorodna. Echogeniczność jest normalna. Natężenie przepływu krwi w CDC jest prawidłowe. W prawym płacie, izoechogeniczny węzeł o średnicy 3,5 mm jest bliżej dolnego bieguna, słabo hiperechogeniczny obszar 4,8 x 4 mm znajduje się obok grzbietu.

Brzucha CT w przeciwieństwie W lewej nadnerczy określonej objętości formacji zaokrąglone Gęstość mM 22h27 27-31 HU, gęste inkluzji niejednorodnych ze znacznym nagromadzeniem środka kontrastowego do 86 HU.

Hormonalna analizy krwi: aldosteronu - 392 ng / ml (normalnych 15-150 ng / ml), reniny - 7,36 ng / ml / h (normalny 0,2-1,9 ng / ml / h), inhibitory -1 - 5,54 ng / ml (norma 0,4-4,1 ng / ml), kortyzol - 11,1 μg / ml (norma 3,7-24 μg / ml); Mocz: normetanephrine - 3712,5 mg / dzień (stopa 30-440 mg / dzień), wolne metoksykatecholamin - 25 mg / dzień (szybkość 6-115 mg / dzień).

Na podstawie laboratoryjnych i instrumentalnych metod badawczych ustalono diagnozę: "Tworzenie objętości lewego nadnercza (hormon-aktywny). Pheochromocytoma. Pierwotna niedoczynność tarczycy, umiarkowane nasilenie, kompensowane. Nadciśnienie tętnicze 2 stopnie, 2 etapy. CHF 1, FC 2. Ryzyko 4. Otyłość 1 stopień, egzogenno-konstytucjonalna geneza. "

Podwyższone poziomy metanefryny w moczu, PKT własnościach pheochromocytoma (w RT kontrast gęstości pheochromocytoma zwykle więcej niż 10 jednostek Hounsfield - najczęściej więcej niż 25 HU), guza chromochłonnego charakteryzuje się uzyskując okrągły lub owalny kształt, dokładny kontur, niejednorodną strukturę: części ciekłych, martwica, zwapnień, krwotoki przemawiają za ustaloną diagnozą. Gdy trzykrotny wzrost normetanephrine moczu i podwójne obecności metanefryny z chromochłonnej guza jest oczywiste. Zwiększona aldosteron, renina, angiotensyna 1, może mieć charakter wtórny, ze względu na obecność nadciśnienia w historii od ponad 5 lat.

[4], [5], [6], [7]

Leczenie nieklasyczny obraz pheochromocytoma

Głównym zadaniem terapii lekowej jest przygotowanie do leczenia chirurgicznego. Lek z wyboru do przedoperacyjnego przygotowania pacjentów z pheochromocytoma - selektywnie przedłużonym adrenoblokerem a1 - doksazosyną (cardura). Doksazosyna jest dawkowana zgodnie z działaniem obniżającym ciśnienie krwi i zanikiem objawów hipowolemicznych (test ortostatyczny). U tego pacjenta, podczas gdy przy CARDURA 4 mg, 2 razy dziennie, wykazała stabilizacji ciśnienia tętniczego, niedociśnienie negatywne próbki (130/80 mmHg. V w pozycji poziomej i 125/80 mmHg. V w pozycji pionowej, w dniu 13 leczenia cardura), co wskazuje na wybór odpowiedniej terapii. Osiągnięcie niedociśnienie negatywny w kryterium adekwatności leczenie jest przedoperacyjną pacjenta z guza chromochłonnego oznacza wystarczające uzupełnianie objętości krążącej krwi i-adrenergicznego blokadę.

W czasie hospitalizacji pacjent otrzymał odpowiednią dawkę L-tyroksyny 100 μg na dobę, więc leczenie substytucyjne hormonami tarczycy zostało postanowione, że pozostanie niezmienione. Przeprowadzono skuteczne chirurgiczne usunięcie hormonozależnego guza lewego nadnercza.

Wniosek histologiczny: w materiale nowotworu znajdują się stałe kompleksy małych i dużych wielokątnych i owalnych komórek z bladą i częściowo pustą cytoplazmą i małym zaokrąglonym jądrem otoczonym cienką międzywarstwą zrębową. Obraz mikroskopowy nie jest sprzeczny z kliniczną diagnozą guza chromochłonnego.

Przy dalszej obserwacji ciśnienie krwi było stabilnie normalne. Pacjent z poprawą wypisany do domu.

Tak więc, zaobserwowano ten pacjent nieklasyczny obraz pheochromocytoma (bez złośliwych kryzys z nadciśnieniem późniejszego rozwoju niedociśnienia, tachykardia, numery BP odpowiadało umiarkowanego nadciśnienia, obecność nadmiaru wagowych), co prowadzi do rozpoznania w oparciu o objawy kliniczne okazały się trudne, co nie dopuszcza W przypadku debiutu choroby należy postawić prawidłową diagnozę i przepisać odpowiednie leczenie.