Zespół miasteniczny

Zespół miasteniczny jest charakterystyczny dla myasthenia gravis (choroba Erba-Joly'ego) - choroba nerwowo-mięśniowa, której towarzyszy osłabienie i zmęczenie mięśni.

Często wiąże się to z hiperplazją lub guzem grasicy (do 70% przypadków), ale etiologia nie jest w pełni zrozumiała. 

[1], [2], [3], [4],

Epidemiologia

Większość zespołu miastenicznego występuje u kobiet w wieku 20-30 lat, ale może występować w dzieciństwie oraz u osób w wieku powyżej 50 lat. Rozwój choroby jest podostry lub przewlekły.

[5], [6], [7], [8], [9],

Patogeneza

W patogenezie główną rolę odgrywa ekspansja szczeliny synaptycznej, aż do całkowitego zniszczenia synaps, zmian zanikowych i dystroficznych w mięśniach poprzecznie prążkowanych.

[10], [11],

Objawy zespół miasteniczny

Zespół miasteniczny zaczyna się od osłabienia mięśni oczu, gardła, krtani z połykaniem, głosu, mowy, szybkiego zmęczenia oczu, zwłaszcza przy lekturze, rzadziej - słabości kończyn. Wszystkie te objawy są bezbolesne, szybko mijają podczas odpoczynku. Ponadto dochodzi do złamania funkcji gruczołów dokrewnych, przede wszystkim tarczycy (nadczynność) i nadnerczy (niewydolności) oraz metabolizmu mineralnego potasu, co prowadzi do niewydolności serca. We wszystkich przypadkach zaangażowania w proces mięśni oddechowych ma to wpływ na wentylację.

Kryzysy opracowane dla przeziębienia, zatrucia, zmiany hormonalne (w tym ciąży), stres fizyczny lub psychiczny. W tym przypadku zespołowi miastenicznemu towarzyszy gwałtowne pogorszenie stanu z uogólnieniem zaburzeń. Rozwijające się zaburzenia okoruchowe, opuszkową paraliż Erb-Goldflama (aphonia, dyzartria, dysfagia, gdy pacjent nie może połykać śliny), trudności w oddychaniu (płytkie, częste, nieskuteczne), zaburzenia krążenia, zaburzenia psycho-emocjonalne (wzbudzenie zastępuje apatia), zaburzenia wegetatywne - rozszerzenie źrenic, tachykardia, słaby puls, suchość skóry, atonia jelit i zwieracze. Przy szybkim postępie po 10-20 minutach może wystąpić zatrzymanie oddychania. Charakterystyczną cechą: Reakcja pozytywna neostygminy - 20-30 minut po podaniu domięśniowym 23 ml neostygminy było znaczne ograniczenie objawów.

Rozróżnienia pomiędzy zespołem miastenicznego jest konieczne z chorobą, Lamberta-Eatona, pojawiających się z raka płuc, piersi, prostaty, jajników: często wpływa na mięśnie kończyn i tułowia, nie ma reakcji na Neostygmina. Marszczyć może przypominać cholinergicznych KRYZYSY przedawkowania leków antycholinesterazowych, ale w tym przypadku różni się autonomicznej reakcji: ślinienie, pocenie się, wymioty, biegunka, obfity częste oddawanie moczu. Pamiętaj, że te dwa kryzysy można łączyć ze sobą u osób używających proserin.

Formularze

Zespół miasteniczny może być miejscowy ze zmianą jednej grupy mięśni, częściej oczu, krtani, gardła, mięśni mimicznych lub mięśni tułowia lub uogólniony z niewydolnością oddechową lub bez. Wraz z przepływem rozróżnia się zespół miasteniczny: formę progresywną; epizody (krótki kryzys i długotrwała remisja); Stabilna forma z okresami pogorszenia w postaci kryzysu.

[12], [13], [14]