Słabe mięśnie

Słabość mięśni - niewystarczająca kurczliwość mięśni.

[1], [2], [3], [4],

Przyczyny osłabienie mięśni

Stany chorobowe, objawiające się bólem mięśni lub osłabieniem mięśni, mogą być wynikiem szerokiej gamy różnych chorób nerwowo-mięśniowych. Przyczyną osłabienia mięśni może być bezpośrednie uszkodzenie tkanki mięśniowej lub układu nerwowego lub synaps nerwowo-mięśniowych, dlatego problem diagnostyki różnicowej u takich pacjentów jest szczególnie dotkliwy.

Pierwotne choroby mięśni

[5], [6],

Amyloidoza

Początek choroby może trwać 30-50 lat, przebieg jest przewlekły, postępujący. Charakteryzuje się utratą mięśnia gładkiego i poprzecznie prążkowanych (ewentualnie porażenie mięśni ocznych, przerost języka, amiotrofii, brak odruchy, impotencja), naczynia krwionośne, skóra, błony śluzowe, nerwów obwodowych, nieprzezroczystość ciała szklistego. Makroskopowo mięsień wygląda blado i mocno. Podczas określania aktywności PChN nie stwierdza się żadnych nieprawidłowości. W badaniu morfologicznym mięśni szkieletowych, rozproszone lub ogniskowe złogi amyloidowe występują w pery fikacji, atrofii włókien mięśniowych.

[7], [8], [9]

Zapalenie mięśni

Granulomatous myositis może być z sarkoidozą, chorobą Crohna, infekcjami wirusowymi i pasożytniczymi. Rozróżnienie między ostrą i przewlekłą postacią. W wielu przypadkach stwierdza się powstawanie wyczuwalnych guzków w mięśniach kończyn górnych i dolnych. Klinicznie wyraźne osłabienie mięśni odnotowano w 0,5% przypadków. Choroba postępuje powoli: częściej obserwuje się zmiany w mięśniach proksymalnych części kończyn (amyotrofia, czasami pseudohipertrofia); charakteryzuje się porażką mięśni długich pleców (rozwój hiperlordozy), nerwów obwodowych. Opisano przypadki zespołu skórnego przypominające zapalenie skórno-mięśniowe. W ogólnej analizie moczu, hiperkalciuria. Aktywność CK może być normalna. W badaniu morfologicznym próbki biopsyjnej mięśni szkieletowych istnieją dowody na ziarniniakowatość komórek sarkoidozowych śledziony.

Zapalenie skórno-mięśniowe; zapalenie wielomięśniowe; młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe; zapalenie mięśni związane z CDST (syndromy nakładające się), z nowotworami złośliwymi, z "inkluzjami".

Infectious myositis; infekcje bakteryjne (ropne zapalenie mięsni, gruźlicę zapalenie mięśni), zakażenia pierwotniakami (toksoplazmoza, sarcosporidiosis), infekcje pasożytów (włośnica, mukowiscydozy, chorób hydatid), wirusowe zapalenie (wirus grypy A i B, paragrypą, adenowirus, wirus cytomegalii, wirus ospy wietrznej i półpaśca, wirusy odry, wirus Epsteina-Barr, Coxsackie, HIV) - może zwiększać aktywność CK.

Wirusowe zapalenie mięśni występuje z różnymi objawami; małe, krótkotrwałe, rozproszone, rozlane mięśnie białe (z pulchnością, bólem w palpacji). Być może rozwój rabdomiolizy. Klęska mięśni z infekcją wywołaną przez echowirus może przypominać typowe zapalenie skórno-mięśniowe.

Choroby zakaźne

• Toksoplazmoza - gorączka, limfadenopatia, hepatosplenomegalia. Osłabienie mięśni może naśladować zapalenie wielomięśniowe, eozynofilia w ogólnym badaniu krwi nie jest trwałym objawem.
• Włośnica. Osłabienie mięśni osiąga szczyt w trzecim tygodniu. Bóle mięśni i osłabienie mięśni mogą być rozproszone lub miejscowe, oznaczyć ból podczas dotykania mięśni. Czasami obserwowane: obrzęk okołooczodołowy; uszkodzenie mięśni proksymalnych części kończyn i pleców, przepony, przełyku, międzyżebrowych i zewnętrznych mięśni oka (opadanie powiek). Często - skórne objawy, podobne do tych z zapaleniem skórno-mięśniowym. W ogólnej analizie krwi - eozynofilia (do 60%).
• Wągrzyca. Częściej uszkodzenia mięśni są bezobjawowe, ale mogą występować pseudohipertrofie i osłabienie mięśni. Z reguły mięśnie obręczy miednicy nie są objęte procesem. Gdy palpacja mięśni wykazała znaczną bolesność, zagęszczenie podskórne. Charakterystyka: gorączka, uszkodzenie OUN, w ogólnej analizie krwi - eozynofilia.
• Bąblowica. Najczęstsza lokalizacja: mięśnie pleców, miednicy i obręczy barkowej. Zwykle dotyczy to jednego obszaru (podobnego do nowotworu związanego z otaczającymi tkankami, umiarkowanego bólu podczas ruchu). Istnieje ryzyko pęknięcia torbieli echinokokowej.

Lek i toksyczne miopatie

Ze względu glikokortykosteroidy Godziny, penicylamina, delagila, plakveiila, kolchicyna, statyny, długotrwałe leczenie za pomocą wysokich dawek hormonu tarczycy, itp. Alkohole, lek (kokaina) zatrucia. Nasilenie objawów klinicznych zależy od ciężkości uszkodzeń toksycznych (od minimalnego bólu mięśniowego i słabości do rozwoju prymitywnej tkanki mięśniowej). Zaznacz normalną lub zwiększoną aktywność CK.

Miopatia alkoholowa może być ostra (od bólu mięśniowego do rabdomiolizy) i przewlekła (bliższe osłabienie mięśnia, atrofia amyotrofii typu 2). Aktywność CK mieści się w normalnych granicach.

Miopatia glukokortykoidowa - pierwotna zmiana mięśni ramion i obręczy miednicy, może być bólem mięśniowym.

Penicylamina, plaquenyl, deligil. Kiedy są używane, opisano rozwój bliższego osłabienia mięśni.

Statyny. Kiedy są stosowane, opisano rozwój ciężkiej rabdomiolizy.

[10], [11]

Miopatie metaboliczne

Zakłócenie metabolizmu glikogenu mięśniowego, lipidów. U pozostałych pacjentów nic nie przeszkadza. Głównym objawem klinicznym jest zmniejszenie tolerancji wysiłku: zmęczenie i osłabienie mięśni w kończynach proksymalnych zauważono kilka minut po rozpoczęciu intensywnej aktywności fizycznej, bolesnych przykurczów miogenicznych, drgawek. W badaniach laboratoryjnych: może wystąpić mioglobinuria, aktywność CKK normalna, przy stresie wysiłkowym - może wystąpić wzrost.

Mitochondrialne miopatie

Kearns-Sayre Syndrome, LHON-syndrome (Leber), zespoły MERRF, MELAS, NARP, MMC. Obraz kliniczny jest zróżnicowany. W badaniu laboratoryjnym można zwiększyć aktywność CK. Biopsji mięśni poprzecznie prążkowanych, - „postrzępione” czerwone włókna mięśniowe, dużej liczby mitochondriów w włókienkach mięśniowych, podstawienie tkanki mięśniowej lub tłuszczowej i łącznej, przerzedzanie skracania włókien mięśniowych w badaniu immunohistochemicznym - wzrost enzymów utleniających.

• Zespół LHON. Ponad 70% przypadków to mężczyźni. Jego debiut jest możliwy w 8-60 latach, częściej - w trzeciej dekadzie życia. Przepływ jest często ostry - atrofia nerwu wzrokowego.
• Zespół MELAS: gradientowy przepływ miopatii: encefalomiopatia, kwasica mleczanowa, drgawki podobne do udaru, prawdopodobnie - niedobór hormonu wzrostu i cukrzyca.
• MERRF, zespół: padaczka miokloniczna, ataksję móżdżkową, osłabienie mięśni, co najmniej - odbiorczy głuchota, neuropatia obwodowa, zanik nerwu wzrokowego, spastyczne hemiacetal lub quadriplegia, demencji.
• Zespół NARP. Debiut jest możliwy od dzieciństwa do drugiej dekady życia: opóźnienia rozwojowe, osłabienie mięśni, ataksja, zwyrodnienie pigmentowe siatkówki.
• Zespół MMC: infantylizm, kardiomiopatia, upośledzenie umysłowe, uogólnione konwulsje toniczno-kloniczne: stwardnienie kłębków nerkowych.
• Syndrom Kearns-Seira: zespół móżdżku, blokada układu przewodzącego serca, zwyrodnienie pigmentowe siatkówki.

Naruszenie wymiany elektrolitu

Zmniejszenie stężenia we krwi jonów potasu, wapnia, magnezu, sodu, fosforu. Charakteryzuje się złym samopoczuciem, osłabieniem mięśni, bólem mięśni, przeczuleniem, naruszeniem głębokiej wrażliwości, fascynacji, zespołem konwulsyjnym itp.

Niepostępujące dystrofie mięśniowe

Nemaline miopatia, choroby centralnego pręta miotubulyarnaya miopatii jest łagodne, znajdują się one w 40-50 lat, charakteryzuje się dyfuzję niewyrażonych lub bliższą osłabienie mięśni może być dysplastycznych zmian szkieletu. Czasami okres pokwitania charakteryzuje się regresją objawów, możliwe jest włączenie mięśni okulomotorycznych w proces patologiczny, łagodne obustronne opadanie powieki, mogą wystąpić deformacje kości. Pacjenci zwykle pozostają w stanie pracować. Przy określaniu aktywności CKC odnotowano niewielki wzrost wskaźnika.

Postępujące dystrofie mięśniowe

Tym, gdy amiotrofii Aran-dystrofia miopatia Becker Landuzi-Dejerine'a, atrofia i inne objawy kliniczne „bottom-up” rodzaj uszkodzenia (na początku - mięśni kończyn dolnych, a następnie - górny) Rottaufa-Mortena Beyer Erba. Niedożywienie mięśnie bioder i dna miednicy, a następnie - obręczy barkowej; "Łopatka Pterygoida"; psevdogipertrofiya mięśnie łydek, „spacer kaczka”, zwiększenie lordozy lędźwiowej.

Na początku choroby obserwuje się wzrost aktywności CKF, w daleko idących przypadkach wartość normalna. Obraz morfologiczny: wyraźna atrofia i przerost włókien mięśniowych, na początku choroby może wystąpić martwica i reakcja zapalna.

Myopatie wewnątrzwydzielnicze

Może występować z chorobą Addisona, hiperkortyzem, tyreotoksykozą, niedoczynnością tarczycy (najczęściej), akromegalią, nadczynnością przytarczyc. W badaniu laboratoryjnym znakuj aktywność normalną lub zwiększoną (na przykład przy niedoczynności tarczycy) KFK.

• Akromegalia: osłabienie mięśni; szybkie zmęczenie; pseudohipertrofia, a później - wyniszczenie mięśni; często - bolesne skurcze.
• Choroba Addisona: uogólnione osłabienie mięśni; drgawki: szybkie zmęczenie i długi okres rekonwalescencji po wysiłku fizycznym; hiponatremia; wiotkie hiperkaliemskie tetrapareza; przebarwienia skóry.
• Hiperkortyzia: porażenie mięśni miednicy i ramion; stopniowy rozwój osłabienia mięśni.
• Nadczynność przytarczyc: osłabienie mięśni w proksymalnych częściach kończyn, drgawki.
• Niedoczynność tarczycy: u 40% pacjentów obserwuje się osłabienie mięśni w kończynach proksymalnych, łagodne zmęczenie, bóle mięśniowe, a czasami dyzartrię.
• Tyreotoksykoza: osłabienie mięśni i hipotrofia; drgawki; mialgia; ostra tyreotoksyczna miopatia - szybki wzrost osłabienia, zaburzenia okulomotoryczne, osłabienie mięśni żucia, mięśnie gardła, język.

[12], [13], [14], [15], [16]

Choroby neurogenne

Zanik mięśni grzbietowych (choroba Charcota-Marie-Toot'a)

Początek choroby - w dzieciństwie lub w okresie dojrzewania (symetrycznie uszkodzenie nie jest zawsze obserwowane) amiotrofii dystalnych dolnych (strzałkowego grupy), tworzenie się wysokiego łuku, a później udziału w procesie mięśni dystalnych części kończyny górne, czucia typu „rękawic” i " skarpetki ", paczkulacje są możliwe, odruchy zmniejszają się lub znikają.

[17], [18]

Amyotroficzne stwardnienie boczne

Pacjenci wykazują asymetryczny zanik i osłabienie mięśni dystalnych dłoni, a następnie - mięśnie ramion i obręczy biodrowej, drgania pęczkowe, wzmożonego napięcia, hiperrefleksją patologicznych odruchów, zaburzenia gałki ocznej (zaburzenia mowy, połykania, problemy z oddychaniem). Przy określaniu aktywności CKK odnotowuje się czasami wzrost wskaźnika.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Dienelinujące polineuropatie

• przewlekłą zapalną polineuropatię demielinizacyjną podostry rozwój, odnotuj osłabienie mięśni w proksymalnych i dystalnych częściach kończyn, często zaburzenia czucia, amyotrofie, hiporefleksja;
• ostra zapalna polineuropatia demielinizacyjna (zespół Guillain-Barré) ostre Rozwój osłabienia mięśni, rodzaj wstępującej zaburzenia (mięśni nóg, miednicy pasem, tułowia, oddychanie, mięśnie poszukiwaniu barku szyi może obejmować mięśnie czaszkowych), szybki arefleksja rozwój, arefleksja i zaburzenia sensoryczne.

Przy określaniu aktywności CKK czasami notowana jest normalna lub nieznacznie podwyższona wartość wskaźnika.

[25], [26]

Poliradikulopatia (w tym cukrzycowa)

Częściej, jednostronne osłabienie mięśni, zaburzenia czuciowe w jednym lub więcej dermatomach, ewentualnie zaburzenie narządów miednicy, zanik odruchów ścięgnistych. Podczas określania aktywności PChN nie stwierdza się żadnych nieprawidłowości.

Spinal amiotrofii Kugelberga-Veland P

Początkowe objawy choroby odnotowano w 4-8, co najmniej - na 15-30 lat: zanik mięśni, „bottom-up” rodzaj zmiany, drgania pęczkowe, język przedsionków, grzywny drżenie palców, mięśni psevdogipertrofiya łydek biorących udział w patologicznym procesem przykręgowej mięśni. Przy określaniu aktywności CKK czasami notowana jest normalna lub nieznacznie podwyższona wartość wskaźnika.

Uszkodzenie na poziomie synaps nerwowo-mięśniowych

W celu rozpoznania konieczne jest zbadanie transmisji nerwowo-mięśniowej za pomocą testu dekrementacji:

• Umiarkowanie osłabienie mięsni głównie w proksymalnych częściach kończyn. Słabość mięśni szyi, mięśni oddechowych, jest zaangażowanie mięśni czaszkowych (opadanie powiek, podwójne widzenie, naruszeniem ustawy żucia, połykania, nosowy głos), wyrażony patologiczne zmęczenie mięśni;
• miasteniczny zespół Lamberta-Eatona (często obserwuje połączenie z rakiem płuc) - osłabienie i zmęczenie mięśni proksymalnych dolnych kończyn (można uogólnić proces) charakterystyczny objaw „vrabatyvaniya” cholinergicznych disavtonomiya (brak śliny i suchość w ustach).

Rabdomiolizy

Masywna martwica tkanki mięśniowej może rozwinąć się na tle powyższych stanów patologicznych. Jego rozwój może przyczynić się do: nadmiernego stresu fizycznego (szczególnie u pacjentów z miopatiami metabolicznymi), zaburzeń elektrolitowych, różnych zakażeń, przedłużonego skurczu mięśni, zatrucia alkoholem i kokainą oraz lekami. Objawy kliniczne rabdomiolizy: bóle mięśni, osłabienie mięśni o różnym nasileniu. Przebieg rabdomiolizy może być krótki lub długi. W 16% przypadków możliwe jest wystąpienie ostrej niewydolności nerek. W badaniach laboratoryjnych: mioglobinuria, znaczny wzrost aktywności CK.

Formularze

Osłabienie mięśni:

• proksymalny;
• dystalny;
• często.

[27], [28], [29], [30], [31]

Diagnostyka osłabienie mięśni

Niezwykle ważne jest rozróżnienie między osłabieniem mięśni a zmęczeniem i bólem mięśni. Przede wszystkim, określenie aktywności fosfokinazy kreatynowej (CK), wzrost wskaźnika wskazuje na miolizę. Igła EMG umożliwia rozróżnienie między chorobą pierwotną a mięśniową od zaburzeń neurologicznych, które powodują osłabienie mięśni.

[32], [33], [34]