Choroba reumatyczna

Pląsawica reumatyczna (pląsawica sydenhama, pląsawica, czy „taniec świętego Wita”) - najważniejsza zaburzenie neurologiczne objawia się ostrymi i niekontrolowanych ruchów mimowolnych kurczowego, osłabienie mięśni i zaburzenia emocjonalne. Chorea może rozwijać się jako pojedynczy objaw ("czysty" pląsawica) lub w połączeniu z innymi objawami gorączki reumatycznej. 

[1], [2], [3], [4], [5],

Epidemiologia

Pląsawica reumatyczna występuje głównie u dzieci, po 20 latach jest rzadka. Z reguły rozwija się u dziewcząt i prawie nigdy u chłopców w okresie pokwitaniowym. Częstość występowania pląsawicy u pacjentów z RL wynosi od 5 do 36%.

[6], [7], [8],

Objawy gorączka reumatyczna

Choroba Sydenhama charakteryzuje się chwiejnością emocjonalną, nieskoordynowanymi ruchami i osłabieniem mięśni.

1. Labilność emocjonalna. Początek procesu może być trudny do ustalenia, zazwyczaj dziecko staje się kapryśne, drażliwe, wierne, nie chce się uczyć. Możliwe jest również nadmierne wzbudzenie, sen i zaburzenie pamięci. Zmiany emocjonalne w nich przejawiają się w wybuchach bezprzyczynowych zachowań, w tym płaczu i podniecenia. W rzadkich przypadkach zaburzenia psychiczne mogą być poważne i mogą być wyrażone w przejściowej psychozie.
2. Łamanie koordynacji ruchów i hiperkinezji może objawiać się jako "niezdarność", tendencja do "upuszczania" przedmiotów, które później zamieniają się w spazmatyczne, bezcelowe, nieskoordynowane ruchy. Może to dotyczyć wszystkich grup mięśni, ale najbardziej widoczne są ekscentryczne ruchy rąk, nóg i twarzy. Ruch mięśni twarzy może obejmować grymasy, uśmiech, grymasy. Zauważają nagłość mowy i naruszenie listu. Chociaż ruchy hi- storyczne są zwykle obustronne, mogą być jednostronne (hemichorea). Choreiformalne ruchy zwiększają się wraz ze stresem emocjonalnym i fizycznym, zanikają podczas snu, zmniejszają się podczas odpoczynku i uspokojenia i mogą być tłumione przez siłę woli przez krótki czas (kilka ruchów).
3. Niedociśnienie mięśniowe (w połączeniu z hiperkinezą).
4. Zaburzenia autonomicznego układu nerwowego.

Choroba reumatyczna jako jedno z kryteriów gorączki reumatycznej ma wiele cech:

• dłuższy okres utajony po infekcji paciorkowcami, 1-7 miesięcy, powodujący zapalenie wielostawowe i pląsawicę Sydenhama, praktycznie nie spotyka się razem;
• miana przeciwciał paciorkowcowych, laboratoryjne objawy stanu zapalnego, zmniejszone o czas występowania ruchów horendalnych.
• W 1/3 przypadków odnotowano nawroty pląsawicy.

Niewielką pląsawicę należy odróżnić od wielu chorób, ponieważ niereumatyczne pląsawice mogą się rozwijać z powodu różnych chorób kolagenowych, endokrynologicznych, metabolicznych, nowotworowych, genetycznych i zakaźnych.

1. Choroby kolagenu (SLE, guzkowe zapalenie tętnicy). OUN jest często zaangażowany w proces patologiczny z SLE, a mniej niż 2% pacjentów manifestuje chorobę z pląsawicą. Diagnostyka różnicowa między SLE i RL jest skomplikowana przez obecność gorączki, zapalenia stawów, zapalenia serca i zmian skórnych w obu chorobach.
2. pląsawica rodzina: choroba Huntingtona (autosomalny dominujący sposób dziedziczenia, często cierpią z mężczyzn w wieku 30-50 lat, hiperkineza pojawiają się na długo przed zaburzeniami psychicznymi, demencja postępuje), łagodne rodzinne pląsawica (debiut w pierwszej dekadzie życia, hiperkineza jest bardziej wyrażony w mięśniach głowy i tułów).
3. Toksyczność leków: doustne środki antykoncepcyjne, hormony tarczycy, leków, neuroleptyki, leki litu, fenytoina (difenylohydantoiny), digoksyna, amitryptylina, metoklopramid.
4. Zwyrodnienie wątrobowo (choroba Wilsona): kombinacja dyzartria, krupnorazmashistogo drżenie stopniowy spadek inteligencji i marskość wątroby (zmniejszenie ceruloplazminy w osoczu, zwiększone wydzielanie miedzi w moczu pierścieniowy Couser Fleyshnera).
5. Zaburzenia endokrynologiczne (niedoczynność przytarczyc, nadczynność tarczycy) i zaburzenia metabolizmu mineralnego (hiponatremia, hipokalcemia).
6. Borelioza z Lyme.
7. Chorea jest w ciąży: często pojawia się podczas pierwszej ciąży w I lub II trymestrze ciąży. W około 1/3 przypadków pląsawica kobiet w ciąży jest nawrotem gorączki reumatycznej wieku dziecięcego. Hiperkinezy u ciężarnych są bardziej wyraźne, zmiany w psychice są bardziej wyraźne, przepływ jest zwykle łagodny.
8. Proste tiki ruchowe u dzieci z zespołem Tourette'a (połączenie hiperkinezy i gwałtownej wokalizacji, koprolalii).

Zaburzenia neuropsychiatryczne u pacjentów z infekcją paciorkowcami (PANDAS) opisano również przy braku rozwoju RL, co jest najbardziej istotne w diagnostyce różnicowej z pląsawicą reumatyczną.

Wydajność kryteria PANDAS (Pediatryczne autoimmunologiczne zaburzenia neuropsychiatryczne związane z infekcjami paciorkowcami)

• Obecność zaburzeń obsesyjno-kompulsywnych (myśli obsesyjne i ruchy obsesyjne) i / lub stanów kleszczowych.
• Wiek dzieci: debiut choroby przypada na okres od 3 lat do okresu dojrzewania.
• Paroksyzm przebiegu choroby, który może objawiać się jako osobne objawy lub epizody dramatycznego pogorszenia. Objawy zwykle znacznie ustępują pomiędzy napadami, aw niektórych przypadkach są całkowicie rozdzielone między zaostrzeniami.
• Sprawdzone powiązanie chroniczne z BGSA: wydalanie z wydzieliny z wymazu z gardła i / lub diagnostyczne zwiększenie miana przeciwciał (anty-streptopysyna-O i anty-DNAaza)
• Związek ze zmianami neurologicznymi: hipermotoryka, hiperkinezja choreyczna.

Leczenie gorączka reumatyczna

Leczenie pląsawicy odbywa się w zależności od tego, czy jest izolowane, czy połączone z innymi objawami gorączki reumatycznej (reumatyczne zapalenie serca lub zapalenie wielostawowe).

W przypadku izolowanej pląsawicy jako środek z wyboru stosuje się leki przeciwdrgawkowe [fenobarbital w dawce 0,015-0,03 g na każde 6-8 godzin przed zakończeniem hiperkinezji ze stopniowym wycofaniem w ciągu 2-3 tygodni. Lub karbamazepina (fimplexin) w dawce 0,4 g / dzień].

Leki benzodiazepinowe mogą również korzystnie wpływać na leczenie gorączki reumatycznej.

Prognoza

Zapalenie reumatyczne z RL różni się znacznie, jego przebieg waha się od tygodnia do kilku lat, średnio atak pląsawicy trwa około 15 tygodni. Po zakończeniu ataku gorączki reumatycznej niedociśnienie mięśni i hiperkinezja może całkowicie zniknąć, chociaż niewielkie ruchy mimowolne, niedostrzegalne podczas badania, mogą utrzymywać się przez kilka lat.

[9], [10], [11], [12],