Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych: objawy
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Mężczyźni chorują 2 razy częściej niż kobiety. Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych zwykle rozwija się w wieku 25-45 lat, ale jest to możliwe nawet u dzieci w wieku 2 lat (średni wiek 5 lat), zwykle w połączeniu z przewlekłym wrzodziejącym zapaleniem okrężnicy.
Najczęściej początek choroby przebiega bezobjawowo; pierwszym objawem, szczególnie w badaniu przesiewowym pacjentów z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego, jest wzrost aktywności fosfatazy alkalicznej w surowicy. Niemniej jednak, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych można wykryć cholangiograficznie nawet przy normalnej aktywności fosfatazy alkalicznej. Choroba może również początkowo objawiać się wzrostem aktywności transaminaz w surowicy. To na podstawie tego znaku można go przypadkowo wykryć we krwi dawców. Nawet przy bezobjawowej chorobie choroba może rozwijać się wraz z rozwojem marskości i nadciśnienia wrotnego, zwykle presynamidu, bez objawów zapalenia dróg żółciowych i cholestazy. Tacy pacjenci mogą być leczeni przez wiele lat z powodu "kryptogennej" marskości.
Zwykle na początku pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych dochodzi do spadku masy ciała, zmęczenia, swędzenia, bólu w prawym górnym kwadrancie brzucha, przejściowej żółtaczki. Obecność objawów wskazuje na daleko idący proces. Gorączka jest nietypowa, jeśli w wyniku operacji na drogach żółciowych lub w badaniu endoskopowym nie rozwija się wznosząca choroba dróg żółciowych. Czasami jednak choroba zaczyna się od gorączki, dreszczy, bólu w prawym górnym kwadrancie brzucha, swędzenia i żółtaczki, przypominając ostre bakteryjne zapalenie dróg żółciowych. Wysiew krwi rzadko daje pozytywne wyniki, antybiotyki są nieskuteczne.
Zawsze, nawet w przypadku braku objawów choroby jelit, wrzodziejące zapalenie okrężnicy (i, w rzadkich przypadkach, choroba Leśniowskiego-Crohna), należy wykluczyć wykonując sigmoidoskopię i biopsję błony śluzowej odbytnicy. Zapalenie okrężnicy zwykle jest przewlekłe, rozproszone, łagodne lub umiarkowane. Aktywność zapalenia dróg żółciowych jest odwrotnie proporcjonalna do aktywności zapalenia okrężnicy. Remisje są zwykle przedłużane. Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych można wykryć prędzej czy później niż zapalenie okrężnicy. Obecność niespecyficznego wrzodziejącego zapalenia jelita grubego nie wpływa na przebieg choroby.
[