Jak leczy się zespół hemolityczno-mocznicowy?

Leczenie zespołu hemolityczno-mocznicowego zależy od okresu choroby i nasilenia uszkodzenia nerek.

• Leczenie w okresie bezmoczu obejmuje metody detoksykacji pozanerkowej, leczenie substytucyjne (antyememiczne) i leczenie objawowe.

Kiedy zespół hemolityczno-mocznicowy może potrzebować hemodializą wczesne zastosowanie niezależnie od zatrucia mocznicowego. Hemodializa ogólnie heparynizacji i transfuzji krwi svezhegeparinizirovannoy umożliwia przerwanie wykrzepiania wewnątrznaczyniowego i hemolizę, przy normalizacji metabolizmu wody i elektrolitów. W takich przypadkach dzienna hemodializa jest widoczna w całym okresie oligoanurii. Jeśli hemodializa nie jest możliwa, należy wymienić transfuzję krwi, wielokrotne płukania żołądka i jelit. Wymienioną transfuzję krwi należy przeprowadzić tak wcześnie, jak to możliwe. Ponieważ krew dzieci z hemolitycznej mocznicowego zespół zawiera zmodyfikowane erytrocytów, które mogą być aglutynacji przez przeciwciała w transfuzji plazmy, wskazane jest, aby rozpocząć podawanie transfuzji wymiennej przemyto erytrocytów rozcieńcza się w wolnym roztworze albuminy przeciwciał, a dopiero następnie przenieść się do wprowadzenia pełnej krwi. W przypadku braku przemytych krwinek czerwonych można dokonać wymiany transfuzji krwi przy użyciu świeżo heparynizowanej krwi pełnej. Podczas trwającej hemolizy przy niskiej zawartości hemoglobiny, poniżej 65-70 g / l pokazano svezhegeparinizirovannoy transfuzji krwi (3-5 ml / kg), niezależnie od transfuzji. Należy zauważyć, że we krwi przechowywanej przez ponad 7-10 dni gromadzi się znaczna ilość potasu z erytrocytów. Przy niskich poziomach antitrembina III, nawet na tle normalnych lub zwiększenia stężenia wolnego heparyny kapitalne terapii zastępczej ze składników krwi zawierających antytrombiny III. Największą ilość przechowuje się w świeżo zamrożonych, mniej w natywnej (puszkowanej) osoczu. Dawka leku wynosi 5-8 ml / kg (na infuzję).

Przy normalnym poziomie antytrombiny III lub po jej skorygowaniu rozpoczyna się leczenie heparyną, konieczne jest utrzymanie stałego poziomu heparynizacji przy ciągłym wlewie heparyny 15 j./kg kg. Efekt leczenia przeciwzakrzepowego oceniano przez czas krzepnięcia krwi, Lee, biały stosowanego na godzinę. Jeżeli czas krzepnięcia n „oznacza wydłużony dawkę heparyny należy podwyższyć do 30-40 jednostek / (kg x h). Jeśli czas krzepnięcia jest dłuższy niż 20 minut, dawka heparyny jest zmniejszona do 5-10 U / (kg x h). Po wybraniu indywidualnej dawki heparyny leczenie heparyną jest kontynuowane w tym trybie. Ponieważ stan pacjenta poprawia się, tolerancja na heparynę może się zmieniać, dlatego konieczne jest codzienne regularne monitorowanie. Eliminacja heparyny jest przeprowadzana przy stopniowym zmniejszaniu dawki przez 1-2 dni w celu uniknięcia rozwoju nadkrzepliwości i "efektu rykoszetowego".

W ostatnich latach wraz z terapią antykoagulacyjną stosuje się leki przeciwpłytkowe: kwas acetylosalicylowy, dipirydamol (kwarantil). Zwykle są one przypisywane jednocześnie w związku z ich odmiennym mechanizmem działania.

Leczenie kortykosteroidami jest odrzucana przez większość autorów, a wzmacnia nadkrzepliwości i bloki funkcyjne „oczyszczające” układu siateczkowo, podobnie jak w pierwszym wstrzyknięciu endotoksyny w zjawisku narelli-ca-Schwarzmann.

W przypadku zespołu hemolityczno-mocznicowego na tle chorób zakaźnych pacjenci są przepisywani antybiotykom, które nie mają właściwości toksycznych dla nefroheksato- nów, lepiej stosować leki typu penicyliny.

• Leczenie w fazie poliurycznej.

Konieczne jest skorygowanie ubytków wody i elektrolitów, przede wszystkim jonów potasu i sodu, których cel powinien być około 2 razy większy niż ich wydalanie.

Terapia antyoksydacyjna z witaminą E.

Prognoza

Gdy czas trwania okresu oligo-iięśniowego jest dłuższy niż 4 tygodnie, rokowanie w celu odzyskania jest niepewne. Prognostycznie niekorzystne objawy kliniczne i laboratoryjne to utrzymujące się objawy neurologiczne i brak pozytywnej odpowiedzi na pierwsze 2-3 sesje hemodializy. W poprzednich latach zmarło prawie wszystkich dzieci w młodym wieku z zespołem hemolityczno-mocznicowym, ale przy zastosowaniu hemodializy śmiertelność spadła do 20%.

[1], [2], [3]