Jak leczy się hemofilię?

Głównym elementem leczenia hemofilii jest terminowy odpowiedni efekt substytucji, uzupełniający poziom niedoboru czynnika w osoczu. Obecnie istnieją trzy metody leczenia pacjentów z hemofilią:

• zapobiegawcze;
• leczenie w domu;
• leczenie wystąpienia krwawienia.

Zapobiegawcza metoda leczenia hemofilii

Jest to najbardziej postępowa metoda. Jego celem jest utrzymanie aktywności czynnika deficytu na poziomie około 5% normy w celu uniknięcia krwawienia wspólnego. Leczenie zapobiegawcze rozpoczyna się w wieku 1-2 lat przed wystąpieniem pierwszego zapalenia stawów lub bezpośrednio po nim. W zabiegu stosuje się koncentraty czynników krzepnięcia (CFS) o wysokiej czystości. Leki są podawane 3 razy w tygodniu w przypadku hemofilii A i 2 razy w tygodniu w przypadku hemofilii B (ponieważ okres półtrwania czynnika IX jest dłuższy) z wyliczenia 25-40 IU / kg. Czas trwania leczenia zapobiegawczego - od kilku miesięcy do życia. Pacjenci nie mają urazów układu mięśniowo-szkieletowego, są w pełni przystosowani społecznie i mogą uprawiać sport.

Koncentraty czynnika krzepnięcia VIII

Lek	Metoda uzyskiwania	Inaktywacja wirusa	Aplikacja
Hemofil M	Chromatografia powinowactwa z monoklonalnymi przeciwciałami dla czynnika VIII	Chromatografia rozpuszczalnik-detergent + immunopowinowactwo	Hemofilia A, hemofilia hamująca A
Odporny	Chromatografia jonowymienna	Podwójne: rozpuszczalnik-detergent + termiczny	Hemofilia A, hemofilia hamująca A, choroba Willebranda
Coate-DVI	Chromatografia	Podwójne: rozpuszczalnik-detergent + termiczny	Hemofilia A, hemofilia hamująca A
Emoklot D.I.	Chromatografia	Podwójne: rozpuszczalnik-detergent + termiczny	Hemofilia A, hemofilia hamująca A

Koncentraty czynnika krzepnięcia IX

Lek	Metoda uzyskiwania	Inaktywacja wirusa	Aplikacja
Immunin	Chromatografia jonowymienna	Podwójne: rozpuszczalnik-detergent + termiczny	Hemofilia B, hemofilia hamująca B
Aimafiks	Chromatografia	Podwójne: rozpuszczalnik-detergent + termiczny	Hemofilia B
Oktaneina F	Chromatografia	Podwójne: rozpuszczalnik-detergent + termiczny	Hemofilia B, hemofilia hamująca B

Podejścia w zakresie mianowania tych leków są takie same jak w przypadku hemofilii A.

Leczenie hemofilii w domu

Jest zalecany dla pacjentów z mniej ciężkim zespołem krwotocznym lub z ograniczonymi możliwościami dostarczania leków. Lek podaje się natychmiast po urazie lub przy najmniejszych oznakach krwotoku, który się zaczyna. Natychmiastowe podanie leku pomaga zatrzymać krwawienie we wczesnym stadium, zapobiega uszkodzeniu tkanek lub tworzeniu się ogromnej hemarthrosis przy mniejszym zużyciu narkotyków. W przypadku leczenia w domu stosować również CFS.

Leczenie hemofilii po krwawieniu

Takie leczenie wymaga niewielkiej ilości leków, ale nie pozwala uniknąć masywnych krwiaków śródmięśniowych i pozaotrzewnowych oraz krwotoków w ośrodkowym układzie nerwowym. Pacjenci cierpią na postępującą artropatię i są niedostosowani społecznie. Są przepisywane nieleczone, niewirusowe leki inaktywujące: czynnik krzepnięcia krwi VIII (krioprecypitat), FFP, natywny koncentrat osocza (CNR).

Wybór metody leczenia zależy od postaci i ciężkości hemofilii, a także od lokalizacji krwawienia lub krwawienia.

Do leczenia łagodnej postaci hemofilii z poziomami czynnika krzepnięcia i więcej niż 10% kobiet nośników hemofilii A z Poziom czynnika VIII niższy od 50% desmopresyny używany, który zapewnia uwalnianie czynnika VIII i czynnika von Willebranda z komórek śródbłonka depot. Desmopresynę podaje się dożylnie w dawce 0,3 μg / kg w 50 ml izotonicznego roztworu chlorku sodu w ciągu 15-30 minut. Desmopresyna jest wskazana w nieoficjalnych interwencjach chirurgicznych oraz w operacjach u kobiet-nosicieli. W przypadku ciężkiej hemofilii wymagane jest leczenie za pomocą koncentratów czynnika VIII / IX.

Wiadomo, że jednym z czynników, ME, wprowadzone powyżej na 1 kg masy ciała pacjenta, zwiększa aktywność czynnika VIII w osoczu w 2% GPI, hemofilia A i czynnik IX 1% hemofilią B. Dawki czynnika VIII / IX określone wzorami:

• Dawka dla dziecka do roku = masa ciała x pożądany poziom czynnika (%);
• Dawka dla dziecka po roku = masa ciała x pożądany poziom czynnika (%) x0,5.

Zalecane dawki czynników VIII / IX w konkretnych przypadkach są różne. Wszystkie CFS wstrzykuje się dożylnie.

W początkowej fazie ostrej hemarthrosis CFS podaje się w dawce 10 IU / kg, w późnym stadium - 20 IU / kg z powtarzanym podawaniem co 12 h. Pożądany poziom czynnika wynosi 30-40%.

Przebicie jest do bani

Wskazanie do przebicia stawu: pierwotna hemarthrosis; zespół bólu z powodu masywnej hemarthrosis; nawracające hemarthrosis; zaostrzenie przewlekłego zapalenia błony maziowej.

W jamie stawowej po aspiracji krwi hydrokortyzon (hemibursztynian hydrokortyzonowy) podaje się 50-100 mg co drugi dzień, a do przedłużonego leczenia - betametazon (diprospan).

W obecności przewlekłych objawów zapalenia błony maziowej w ostrej fazie i sugestie hemarthrosis nawrotu serii nakłuć 1-3 razy na tydzień, aż do całkowitego złagodzenia zapalenia pośród dziennej hemostazy leczenia (4-6 nakłuć).

W przypadku braku dostatecznego działania lub niemożności odpowiedniego leczenia, wskazane jest synowektomia (radioizotop, artroskopia lub choroba otwarta). 1-2 dni po zabiegu pacjentom przepisuje się fizjoterapię i przebieg profilaktycznego leczenia hemostatycznego dla 3-6 mC

Leczenie krwotoków w mięśniu lędźwiowym

CFS podaje się w dawce 30-40 IU / kg co 8-12 godzin przez 2-3 dni pod warunkiem leżenia w łóżku i ograniczenia aktywności fizycznej.

Leczenie krwawienia z nosa

W przypadku nosa CFS są wprowadzane w ilości 10-20 IU / kg, co 8-12 godzin, z jednoczesnym płukaniem karbazohromom śluzówki nosa (adroksonom) transaminom, etamzilat (Dicynonum), 5% kwasem aminokapronovoi i trombiny.

Leczenie krwawienia błon śluzowych jamy ustnej

Takie krwawienie ma trwały charakter. W miejscu zmiany często powstaje luźny skrzep, który zapobiega łączeniu się krawędzi rany. Po podaniu CFS, z obliczeń 20-40 IU / kg co 8-12 godzin, należy usunąć skrzep i zapewnić połączenie krawędzi rany. Środki przeciwfibrynolityczne: kwas aminokapronowy, transamina. Klej fibrynowy i schłodzone, zamrożone produkty spożywcze przyczyniają się do miejscowej hemostazy.

Ustne urządzenia sanitarne

Przed rozpoczęciem leczenia ubytków zębów wystarczająco pojedynczej dożylnej iniekcji czynnika koncentratów lub hemofilia A, czynnik krzepnięcia VIII (krioprecypitat). W ciągu 72-96 godzin przed i za pomocą procedury opisanej kwasu aminokapronowego 5% dzieci aminokagfonovuyu kwas dożylnie w dawce 100 mg / kg infuzji dorosłych - środka do 4-6 g / dzień kwasu aminokapronovoi 4 godziny. Leczenie hemostatyczne rozpoczyna się przed operacją i trwa 2-3 dni po zabiegu. Lek podaje się w ilości 10-15 IU / kg do siekaczy ekstrakcji i 20 IU / kg przy usuwaniu dużych trzonowców. Dodatkowo, stosując miejscowe i ogólnoustrojowe agentów antyfibrynolityczne, kleju fibrynowego. Polecam rygorystyczną dietę oszczędzającą i zimny napój.

Leczenie krwawienia z nerek

Ekspozycję hemostatyczną przeprowadza się przed zatrzymaniem makroczimierzy w dawce 40 IU / kg na podanie. Pożądany poziom czynnika wynosi 40%. Ponadto, krótki cykl podawania prednizolonu podaje się doustnie w dawce 1 mg / kg na dobę, po czym następuje szybkie anulowanie.

Stosowanie kwasu aminokapronowego u pacjentów z krwawieniem z nerek jest przeciwwskazane w związku z ryzykiem zakrzepicy kłębuszków nerkowych.

Krwawienie z przewodu pokarmowego

Krwawienie z przewodu pokarmowego pokazuje badanie endoskopowe w celu ustalenia przyczyny i źródła krwawienia. Pożądany poziom czynnika wynosi 60-80%. Konieczne jest aktywne stosowanie inhibitorów fibrynolizy, a także leczenie, powszechne w chorobach erozyjnych i wrzodziejących żołądka i jelit.

Zagrażające życiu krwawienia, w tym krwawienia w mózgu i rozległych procedur chirurgicznych wymaga wprowadzenia CFS przy szybkości 50-100 IU / kg, 1-2 razy dziennie, do łagodzenia objawów krwawienia i późniejszego leczenia podtrzymującego niższych dawkach do gojenia się ran. Ciągła infuzja CFS w dawce 2 IU / kg na godzinę zapewnia stały poziom nie mniejszy niż 50% normalnego. Ponadto wskazane jest zastosowanie inhibitorów fibrynolizy. Dalsze efekty hemostatyczne są przeprowadzane zgodnie ze schematem leczenia zapobiegawczego przez 6 miesięcy.

W przypadku braku CFS stosuje się czynnik krzepnięcia krwi VIII (krioprecypitat), FFP i CNR (zawierający czynnik IX).

Średnia aktywność 1 dawki czynnika krzepnięcia VIII (krioprecypitatu) wynosi 75 jm. Lek utrzymuje poziom czynnika VIII w zakresie 20-40%, co wystarcza do interwencji chirurgicznych. Wprowadzać powoli, dożylnie, w dawce 30-40 jednostek / kg po 8,12, 24 godzinach, w zależności od pożądanego poziomu i rodzaju krwawienia. 1 jednostka / kg leku zwiększa poziom czynnika o 1%.

Jeśli nie można leczyć pacjentów z hemofilią W koncentracie czynnika IX należy stosować KNP w dawce 20-30 ml / kg dziennie w 2 dawkach w celu ustabilizowania stanu, aw przypadku jego braku - FFP. Dawka B1 FFP / CNR średnio zawiera 50-100 IU czynnika IX. Wprowadź FFP / CNR z obliczenia 1 dawki na 10 kg masy ciała pacjenta.

Obiektywne ograniczenia w stosowaniu czynnika krzepnięcia VIII (krioprecypitatu), FFP i CNR:

• niestandaryzacja i niewielki efekt hemostatyczny (od dzieciństwa do artropatii z ograniczonymi ruchami, a później do wczesnej niepełnosprawności);
• niskie oczyszczanie preparatów i brak dezaktywacji antywirusowej (dlatego 50-60% pacjentów z hemofilią ma pozytywne oznakowanie zapalenia wątroby typu C, 7% - stałych nosicieli wirusa zapalenia wątroby typu B;
• wysoka częstotliwość reakcji alergicznych i transfuzji;
• groźba przeciążenia krążenia krwi z powodu wprowadzenia dużych wolumenów tych funduszy z minimalnym stężeniem czynników krzepnięcia w nich;
• immunosupresja;
• niska jakość życia pacjentów.

Hamująca postać hemofilii

Pojawienie się krążących inhibitorów przeciwzakrzepowych u pacjentów z hemofilią, należących do klasy immunoglobulin G, komplikuje przebieg choroby. Częstość hamującej postaci hemofilii waha się od 7 do 12%, aw bardzo ciężkiej hemofilii - do 35%. Inhibitor często pojawia się u dzieci w wieku 7-10 lat, ale można go wykryć w każdym wieku. Pojawienie się inhibitora czynników VIII / IX pogarsza rokowanie choroby: krwawienie staje się obfite, połączone, ciężką artropatię, prowadzącą do wczesnej niepełnosprawności. Czas trwania krążenia inhibitora waha się od kilku miesięcy do kilku lat. Oznaczanie możliwego inhibitora jest obowiązkowe dla każdego pacjenta, zarówno przed rozpoczęciem leczenia, jak i podczas jego stosowania, szczególnie w przypadku braku efektu substytucji.

Obecność inhibitora we krwi jest potwierdzona testem Bethesda. Wartość pomiaru to jednostka Bethesda (BE). Im większe stężenie inhibitora we krwi, tym większa liczba jednostek Bethesda (lub miana Bethesdy). Niskie uznawane są za miano inhibitora mniejsze niż 10 jednostek / ml, średnia - od 10 do 50 jednostek / ml, wysoka - ponad 50 jednostek / ml.

Leczenie pacjentów z postaciami hamującymi hemofilię I

Zwiększenie skuteczności leczenia pacjentów o niskim miano inhibitora osiąga wysokie dawki koncentratów czynników. Dawka jest wybierana empirycznie, aby całkowicie zneutralizować inhibitor, a następnie utrzymać stężenie czynnika VIII we krwi pacjenta na danym poziomie przez wymagany okres.

Podczas odpowietrzania, zagrażających życiu lub interwencji chirurgicznej, na ogół stosuje się świński czynnik krzepnięcia VIII (Hyate-O), aktywowane leków protrombiny złożonego: antiingibitorny zespół czynników (FEIBA Tm 4 odporności) i (Autoplex), eptakog alfa [aktywna] ( NovoSeven). Świński czynnik krzepnięcia krwi, stosowane inhibitory wysokie miana we krwi (od 10 do 50 Be i powyżej). 40% pacjentów po 1-2 tygodniach leczenia wydaje inhibitora do świńskiego czynnika VIII. Leczenie rozpoczyna się od dawki 100 lU / kg (2-3 razy dziennie, przez 5-7 dni), które wzrasta, gdy jest to konieczne. Do zapobiegania reakcji alergicznej i małopłytkowość wymaga premedykacji hydrokortyzon.

Koncentraty kompleksu protrombiny (CPC) i aktywowane koncentraty kompleksu protrombiny (aKPK) zapewniają hemostazę z pominięciem działania czynnika VIII / IX. Obejmują one czynniki VII i X w aktywowanej postaci, co znacznie zwiększa skuteczność leczenia. Kompleks hamujący hamowanie (Feiba Tim 4 Immuno) jest podawany w dawce 40-50 IU / kg (maksymalna pojedyncza dawka wynosi 100 jednostek / kg) co 8-12 godzin.

Eptakog alfa [aktywna] (NovoSeven®) tworzy kompleks z czynnikiem tkankowym i aktywuje czynników IX i X. Lek podawano co 2 godziny. Dawkach 50 ug / kg, (co najmniej 10 miana inhibitora BE / ml) i 100 mg / kg (z miano 10-50 VE / ml) do 200 μg / kg (przy mianie powyżej 100 VE / ml). W połączeniu z nim, podobnie jak w przypadku kompleksu hamującego hamowanie (Feiba Tim 4 Immuno), przepisuje się środki przeciwfibrynolityczne. Nadmiar dawki antiingibitornogo koagulant kompleksu (FEIBA Tm 4 odporności) i eptakoga alfa [aktywna] (NovoSeven®) prowadzi do zakrzepicy reakcji ubocznych.

W złożonym leczeniu hamujących postaci hemofilii możliwe jest zastosowanie plazmaferezy. Po usunięciu inhibitora pacjentowi podaje się 10 000-15 000 Mw koncentratu czynnika krzepnięcia VIII. Zastosuj różne rodzaje immunosupresji: kortykosteroidy, leki immunosupresyjne.

Rozwój tolerancji immunologicznej Zgodnie z protokołem bońskim

Pierwszego okresu podaje się czynnik krzepnięcia krwi VIII o 100 IU / kg oraz antiingibitorny koagulant kompleksu (FEIBA Tm 4 odporności) na 40-60 IU / kg dwa razy na dzień każdego dnia, aby zmniejszyć inhibitora i 1 EE / ml.

W drugim okresie czynnik VIII krzepnięcia krwi podaje się 150 IU / kg 2 razy dziennie, aż inhibitor całkowicie zniknie. W przyszłości większość pacjentów wróci do leczenia zapobiegawczego.

Leczenie dużymi dawkami zgodnie z protokołem Malmö

Leczenie jest zalecane dla pacjentów z mianem inhibitora większym niż 10 VE / kg. Przeprowadzić pozaustrojową absorpcję przeciwciał przy jednoczesnym podawaniu cyklofosfamidu (cyklofosfamid) (12-15 mg / kg dożylnie przez pierwsze dwa dni, a następnie 2-3 mg / kg przez 3 do 10 dni). Początkową dawkę czynnika krzepnięcia VIII oblicza się tak, aby całkowicie zneutralizować pozostały inhibitor w krążeniu i zwiększyć poziom czynnika krzepnięcia VIII o ponad 40%. Następnie czynnik VIII krzepnięcia krwi jest wstrzykiwany ponownie, 2-3 razy dziennie, tak aby jego poziom we krwi był utrzymywany w granicach 30-80%. Ponadto, bezpośrednio po pierwszym podaniu czynnika VIII krzepnięcia, pacjentowi wstrzyknięto dożylnie normalną ludzką immunoglobulinę G w dawce 2,5-5 g w pierwszym dniu lub 0,4 g / kg na dzień przez 5 dni.

Leczenie za pomocą pośrednich dawek preparatów czynnika VIII obejmuje ich codzienne podawanie w dawce 50 jm / kg.

Zastosowanie niskich dawek czynnika VIII czynnika krzepnięcia zakłada jego pierwotne podawanie w dużej dawce w celu zneutralizowania inhibitora. Co więcej, czynnik podaje się przy 25 IU / kg co 12 godzin przez 1-2 tygodnie dziennie, a następnie - co drugi dzień. Protokół stosuje się w przypadku zagrażających życiu krwotoków i interwencji chirurgicznych.

Powikłania leczenia substytucyjnego

Pojawienie się inhibitora z niedoborem czynników we krwi, rozwój małopłytkowości, niedokrwistość hemolityczna i wtórny zespół reumatoidalny. Ponadto, powikłania obejmują zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu B i C. HIV, parwawirusem B 19 i wirusem cytomegalii.

Praktyczne zalecenia dla chorych na hemofilię

• Pacjenci i członkowie ich rodzin powinni otrzymać specjalistyczną opiekę medyczną w ośrodkach leczenia hemofilii, gdzie uczą się umiejętności wstrzykiwania dożylnego i podstaw leczenia substytucyjnego.
• Wychowywanie dzieci jest zwyczajne, inne tylko dlatego, że od najmłodszych lat należy unikać obrażeń (aby pokryć łóżko poduszkami, nie dawać zabawek z ostrymi kątami itp.).
• Można uprawiać tylko sporty bezdotykowe, na przykład pływanie.
• Regularnie przeprowadzaj zapobiegawczą sanitację zębów.
• Pacjenci są szczepieni przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B i A.
• Interwencje operacyjne, ekstrakcja zęba, szczepienia profilaktyczne i iniekcje domięśniowe są wykonywane tylko po odpowiednim leczeniu substytucyjnym.
• NLPZ mogą być stosowane zgodnie ze ścisłymi wskazaniami, tylko w przypadku artropatii hemofilnej i zaostrzenia przewlekłego zapalenia błony maziowej. Konieczne jest unikanie stosowania dezagregantów i antykoagulantów.
• Przed zabiegiem chirurgicznym i gdy leczenie jest nieskuteczne, pacjenci są poddawani badaniom przesiewowym pod kątem obecności inhibitora dla czynnika VIII lub IX.
• Dwa razy w roku, pacjenci są identyfikowani przez markery wirusowego zapalenia wątroby typu B i C oraz HIV, a także przeprowadzają biochemiczne badanie krwi za pomocą badania próbek wątroby.
• Raz do roku pacjenci przeszli badanie lekarskie.
• Niepełnosprawność dzieciństwa jest sformalizowana.

Szacowana potrzeba jednego pacjenta z hemofilią w czynniku deficytu krzepnięcia krwi rocznie jest uważana za równą 30 000 ME. Możliwe jest również obliczenie zapotrzebowania na antyhemofilne preparaty w zależności od populacji: 2 współczynniki ME na mieszkańca rocznie lub 8500 dawek czynnika VIII (krioprecypitat) na milion mieszkańców rocznie.

Powikłania hemostatyczne i ich zapobieganie hemofilii. U pacjentów z ciężką hemofilią wielokrotne wlewy Koncentraty czynnika VIII z nim związane mogą być wytwarzane przeciwciała neutralizujące (wykrywane u 10-20% przypadków), co wykazały niską aktywność czynnika VIII w surowicy, mimo swego dużego podstawienia dawki. Podobne czynniki hamujące mogą być wytwarzane przeciwko czynnikowi krzepnięcia IX w ciężkiej hemofilii B.

Obecność inhibitorów należy założyć u tych pacjentów, u których leczenie substytucyjne nie wywołuje efektu hemostatycznego, a poziom we wstrzykiwanego czynnika we krwi nadal jest niski. Miano inhibitora we krwi określa się pośrednio na podstawie tego, że 1 jednostka / kg inhibitora neutralizuje 1% czynnik krzepnięcia. Rozpoznanie hamującej postaci hemofilii potwierdzono przy braku skrócenia czasu ponownego nawrotu osocza pacjenta, do którego dodano osocze osoby zdrowej.

W profilaktyce hamujących postaci hemofilii stosuje się różne schematy leczenia: terapia wysokimi dawkami z czynnikiem VIII koncentruje się w połączeniu z immunosupresją, stosowaniem średnich lub niskich dawek.

Ryzyko zakażenia u pacjenta z wirusowym zapaleniem wątroby typu B lub HIV. Najbezpieczniejsze są oczyszczone monoklonalne zrekombinowane koncentraty czynnika VIII; Najbardziej niebezpieczny jest krioprecypitat, który wytwarza się z mieszaniny setek osoczowych (do 2000) dawców. Następujące objawy są charakterystyczne dla AIDS u dzieci: hepatosplenomegalia, powiększenie węzłów chłonnych, opóźnienie w masie ciała, gorączka; niewyjaśnione śródmiąższowe zapalenie płuc; uporczywe infekcje bakteryjne (zapalenie ucha środkowego, zapalenie opon mózgowych, sepsa); pneumocystis, rzadziej infekcja wirusem cytomegalii, toksoplazmoza, kandydoza; niewyjaśnione postępujące objawy neurologiczne; małopłytkowość autoimmunologiczna, neutropenia, niedokrwistość.

Powikłania immunosupowe i autoimmunologiczne. Przy długotrwałej terapii zastępczej lekami przeciw hemofilnymi, może rozwinąć się reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie kłębuszków nerkowych, dawka amyloidu i inne patogeny.

Powikłania Isoimmune. Ryzyko hemolizy występuje, gdy hemofilii z pacjentami A (P), B (III), AB (IV) wstrzykuje się skrzepy krwi krioprecypitatu otrzymane z osocza setek dawców.

Wskazania do pilnej hospitalizacji: krwawienie z jamy ustnej (ugryzienie języka, rozdarcie wędzidełka, usunięcie zęba); krwiaki w głowie, szyi i jamie ustnej; ból głowy związany z traumą i wzrostem dynamiki; duże krwiaki stawu kolanowego i innych dużych stawów; podejrzenie krwiaka zaotrzewnowego; krwawienie z przewodu pokarmowego.

Zapobieganie krwawieniom u pacjentów z hemofilią: terminowe przeprowadzenie odpowiedniego zastępczego leczenia hemostatycznego; zapobieganie urazom przy jednoczesnym zapewnieniu wystarczającego wysiłku fizycznego; zapobieganie chorobom zakaźnym; podawanie leków doustnie lub dożylnie; wykluczyć iniekcje domięśniowe (dopuszczalne są wstrzyknięcia podskórne do 2 ml); wprowadzenie gamma globuliny pod ochroną antyhemofilnej globuliny; wykluczenie kwasu acetylosalicylowego; zastąpienie go paracetamolem; odkażanie zębów i wzmacnianie dziąseł.

Prognoza dla hemofilii niekorzystne w przypadku rdzenia lub nerek, krwawienie blokady dróg oddechowych i rozwój ostrej niewydolności nerek i wątpliwa - w krwotok w mózgu.

Wielkość rehabilitacji: pełnowartościowa dieta, witaminizowana; reżim z uzasadnionym ograniczeniem wysiłku fizycznego; zapobieganie urazom; zwolnienie z lekcji wychowania fizycznego i pracy; sanacja ognisk chronicznej infekcji i terminowa sanitacja zębów; wykluczenie szczepień i spożycie kwasu acetylosalicylowego; z hemarthrosis - leczenie chirurgiczne i fizjoterapeutyczne; terapeutyczny trening fizyczny, masaż i wszelkiego rodzaju rehabilitacja sprzętu; nauczanie rodziców metod awaryjnego dożylnego podawania leków hemostatycznych w trakcie urazu i wczesnego zespołu krwotocznego; leczenie sanatoryjne; optymalizacja jakości życia, psychoterapia rodzinna i doradztwo zawodowe.

Obserwacja lekarska. Jest on wykonywany wspólnie przez hematologa wyspecjalizowanego ośrodka i pediatry rejonowego. Dziecko zostaje zwolnione ze szczepień i wychowania fizycznego w szkole z powodu niebezpieczeństwa urazu. W tym samym czasie pokazano wysiłek fizyczny pacjentowi z hemofilią, ponieważ zwiększa to poziom czynnika VIII. Odżywianie chorego dziecka nie różni się od żywienia zdrowych dzieci. Z ziół leczniczych pokazano okazy z oregano i zające odurzające (lagohilus). W przypadku przeziębienia nie należy przepisywać aspiryny ani indometacyny (preferowany jest acetomifen). Banki są przeciwwskazane, ponieważ mogą wywoływać początek krwotoku płucnego.

[1], [2], [3], [4]