Idiopatyczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych: leczenie
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Ostre śródmiąższowe zapalenie płuc (choroba Hamm-Richa) - patologicznego procesu w inkrsgitsialnoy pęcherzyków i tkance płucnej nieznanym charakterze, które prowadzi do postępującego zwłóknienia i towarzyszy zwiększenie niewydolność oddechową.
Przyczyna rozwoju idiopatycznego zwłóknienia włóknistego jest nieznana. Patogeneza choroby nie jest w pełni zrozumiała. Przyjmuje się, że śródmiąższowa tkanka płuc zmniejsza degradację kolagenu i zwiększa jego syntezę przez fibroblasty i makrofagi pęcherzykowe. Zwiększenie syntezy kolagenu przyczynia się do zwiększenia liczby pojedynczych subpopulacji limfocytów, które są dostosowane do kolagenu w tkance płucnej jako obcego białka i wytwarzają limfokiny, które stymulują produkcję kolagenu. Równocześnie zmniejsza się wytwarzanie czynnika hamującego limfocyty, który normalnie hamuje syntezę kolagenu.
Wiele osób uważa tę chorobę za autoimmunologiczną. Kompleksy antygen-przeciwciało osadzają się w ścianach małych naczyń płucnych. Pod wpływem krążących kompleksów immunologicznych, enzymy lizosomalne pęcherzykowe makrofagi i neutrofile uszkodzenie płuc uszczelnienie tkanki zgrubienie interalveolar przegród, obliteracji naczyń włosowatych pęcherzyków tkankę włóknistą.
Głównymi lekami do leczenia wyrostków zębodołowych są glukokortykoidy i D-penicylamina. Leki te są przepisywane z uwzględnieniem fazy choroby.
Według Μ. Μ. Ilkovich (1983), w fazie obrzęku śródmiąższowego i zapalenia pęcherzyków płucnych (ten etap zdiagnozowano klinicznie i radiologicznie), przepisano glikokortykosteroidy. Powodują działanie przeciwzapalne i immunosupresyjne, hamują rozwój zwłóknienia.
Idiopatyczną włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych z wczesnego rozpoznania (faza i faza obrzęku pęcherzyków płucnych) podawano 40-50 mg prednizonu w ciągu 3-10 dni, a następnie powoli (w zależności od efektu) niższą dawkę w czasie 6-8 miesięcy nośną (2,5-5 mg na dzień). Czas trwania leczenia wynosi średnio 18-20 miesięcy.
Kiedy patologiczny proces przechodzi do etapu śródmiąższowego zwłóknienia, wskazane jest mianowanie D-penicyloaminy w połączeniu z prednizonem, którego początkowa dawka w tym przypadku wynosi 15-20 mg na dobę.
Stwierdzono, że u pacjentów z włóknieniem alveolitis w surowicy krwi zawartość miedzi jest zwiększona, co przyczynia się do kolagenizacji śródmiąższowego zrębu płucnego. D-penicyloamina hamuje aminoksydazę zawierającą miedź, co zmniejsza zawartość miedzi we krwi i płucach oraz hamuje dojrzewanie i syntezę kolagenu. Ponadto D-penicyloamina ma działanie immunosupresyjne.
MM Ilkovich i Nowikowa LN (1986) sugerują, przewlekły przebieg zaostrzeń choroby bez odrębne mianowanym D-penicylamina i 0,3 gramów dziennie w ilości do 1-1,5 przez 4-6 miesiące, a następnie 0,15 g dziennie rok.
W ostrym przebiegu i zaostrzeniu choroby sugerują, że D-penicyloaminę należy przepisać 0,3 g dziennie w pierwszym tygodniu, 0,6 g dziennie w drugim, 1,2 g dziennie w trzecim, a następnie zmniejszać w odwrotnej kolejności. Dawka podtrzymująca wynosi 0,15-0,3 g dziennie przez 1-2 lata.
W przypadku ekspresji immunologiczne zmian stanu, wymaganego azatioprynę (ma znaczący wpływ immunosupresyjny), zgodnie z następującym schematem: 150 mg dziennie przez 1-2 miesiące, a następnie 100 mg na dobę przez 23 miesięcy, a następnie dawki podtrzymującej (50 mg dziennie) przez 3-6 miesięcy. Średni czas trwania azatiopryny wynosi 1,9 roku.
Skuteczność środków immunosupresyjnych zwiększa się dzięki zastosowaniu hemosorpcji, która ułatwia usuwanie krążących kompleksów immunologicznych.
W leczeniu idiopatycznego włóknienia pęcherzyków zaleca się stosowanie aldaktaktonu (veroshpirona), zmniejsza obrzęk pęcherzykowy i śródmiąższowy, ma działanie immunosupresyjne. Dzienna dawka veroshpironu wynosi 25-75 mg, czas leczenia wynosi 10-12 miesięcy.
Ponadto zaleca się stosowanie przeciwutleniaczy (witamina E - 0,2-0,6 g 50% roztworu na dzień).
We wczesnych stadiach choroby tiosiarczan sodu stosuje się dożylnie (5-10 ml 30% roztworu) przez 10-14 dni. Lek ma działanie przeciwutleniające, antytoksyczne, przeciwzapalne i odczulające.
[