Alergiczna aspergiloza oskrzelowo-płucna: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Alergiczny aspergiloza oskrzelowo-płucna jest reakcją nadwrażliwości na Aspergillus fumigatus, która występuje prawie wyłącznie u pacjentów z astmą oskrzelową lub, rzadziej, mukowiscydoza. Reakcje immunologiczne na antygeny aspergilusowe powodują niedrożność dróg oddechowych i, jeśli nie ma leczenia, rozstrzeń oskrzeli i zwłóknienie płuc.

Objawy alergicznej aspergilozy oskrzelowo-płucnej odpowiadają astmie oskrzelowej z dodatkiem w postaci produktywnego kaszlu, a czasami gorączki i anoreksji. Rozpoznanie podejrzewa się w zależności od obrazu klinicznego i wyników badań instrumentalnych i potwierdzono aspergillyusnoy testów skórnych i określania poziomu IgE, krążące przeciwciała precipitins i A. Fumigatus. Leczenie alergicznej aspergilozy oskrzelowo-płucnej jest przeprowadzane przez glukokortykoidy i itrakonazol w opornym przebiegu choroby.

[1], [2], [3]

Co powoduje alergiczną aspergilozę oskrzelowo-płucną?

Alergiczna aspergiloza oskrzelowo-płucna występuje gdy linia pacjentów z astmą lub mukowiscydoza skolonizowane wszechobecny grzyb Aspergillus (gleby). Z niewiadomych przyczyn kolonizacji pacjentów wywołuje przeciwciała (IgG i IgE) i komórkową reakcję odpornościową (reakcje nadwrażliwości typu I, III i IV) dla antygenów Aspergillus, co prowadzi do częstych powtarzających zaostrzeń astmy. Z biegiem czasu reakcje immunologiczne, wraz z bezpośrednim toksycznym działaniem grzyba, prowadzą do uszkodzenia dróg oddechowych wraz z rozwojem rozszerzania i, ostatecznie, oskrzeli i zwłóknienia. Pod względem histologicznym, choroba charakteryzuje okluzji śluzem dróg oddechowych, zapalenie płuc, nacieczenie eozynofilowe zapalenie wyrostka przegród przez komórki plazmatyczne i jednojądrzastych oraz zwiększenie liczby gruczołów śluzowych i oskrzeli komórek sześciennych. W rzadkich przypadkach identyczne syndrom alergiczny oskrzelowopłucną grzybicę, w nieobecności astmy oskrzelowej lub mukowiscydoza powodować inne grzyby, np Penicillum, Candida, Curvularia, Helminthosporium i / lub Drechslera spp.

Aspergillus jest intraluminarno, ale nie inwazyjny. Tak więc alergiczną aspergilozę oskrzelowo-płucną należy odróżnić od inwazyjnej aspergilozy, która występuje tylko u pacjentów z osłabioną odpornością; z aspergillus, które są akumulacją aspergillus u pacjentów ze znanymi zmianami jamistymi lub torbielowatymi zmianami w płucach; oraz rzadkie zapalenie płuc wywołane przez Aspergillus, które występuje u pacjentów otrzymujących długoterminowo niskie dawki prednizolonu (np. Pacjenci z POChP ).

Jakie są objawy alergicznej aspergilozy oskrzelowo-płucnej?

Objawy alergicznego aspergilozą oskrzelowo są podobne do tych z astmą lub mukowiscydoza zaostrzenia płuc ze się dodatkowo uwalnianie kaszel poza zielonego lub brązowego plwociny i czasami hemoptysis. Gorączka, ból głowy i anoreksja to częste objawy ogólnoustrojowe ciężkiej choroby. Objawy - są przejawem niedrożności dróg oddechowych, świszczący oddech i wydech specyficzny są wydłużone, które są nie do odróżnienia od ostrej astmy.

Etapy alergicznej aspergilozy oskrzelowo-płucnej

• I - Ostre - Wszystkie kryteria diagnostyczne są obecne
• II - Remisja - Brak objawów dłużej niż 6 miesięcy
• III - Nawrót - Pojawienie się jednego lub więcej znaków diagnostycznych
• IV - Ogniotrwałe - uzależnienie od glikokortykoidów lub oporność na leczenie
• V - Zwłóknienie - Rozlany zwłóknienie i rozstrzenie oskrzeli

Etapy nie rozwijają się konsekwentnie.

Jak diagnozowana jest alergiczna aspergiloza oskrzelowo-płucna?

Rozpoznanie podejrzewać u pacjentów z zaostrzeń astmy przy dowolnej częstotliwości, lub w obecności nierozwiązanych migrujących infiltruje w radiografii piersi (często ze niedodma przez śluzowej oddechowych i oskrzeli), określając charakterystyki oskrzeli przy użyciu technik obrazowania, wykrywanie A. Fumigatus w badań bakteriologicznych i / lub ciężka eozynofilia obwodowa. Inne ustalenia radiologiczne obejmują ściemniania wstęgowego lub palec z powodu obecności wtrąceń i śluzowych cieni liniowych wskazujących ściany oskrzeli obrzęk. Te cechy mogą również być obecne w oskrzeli spowodowanego innymi przyczynami, ale Signet pierścień znak ze względu na zwiększoną drogach oddechowych w sąsiedztwie układu naczyniowego płuc, rozstrzenie oskrzeli odróżnić alergiczny aspergiloza oskrzelowo wysokiej rozdzielczości CT.

Kryteria diagnostyczne dla alergicznej aspergilozy oskrzelowo-płucnej

• Astma oskrzelowa lub mukowiscydoza
• Zwiększony poziom swoistych dla aspergilusa IgE i IgG
• Podwyższone stężenie IgE w surowicy (> 1000 ng / ml)
• Bliższa rozstrzeń oskrzeli
• Grzybkowa reakcja skórna na antygeny Aspergillus
• Eozynofilia krwi (> 1 x 109)
• Prepityny w surowicy do antygenów Aspergillus
• Wędrujący lub utrwalony naciek płucny
• Zauważono minimalne podstawowe kryteria.
• Włączenie proksymalnej rozstrzeni oskrzelowej jest kontrowersyjne i może nie być konieczne do postawienia diagnozy.

Zaproponowano kilka kryteriów diagnostycznych, ale w praktyce ocenia się zwykle cztery ważne kryteria. Jeżeli dodatni wynik testu z antygenem Aspergillus (natychmiastowej reakcji w postaci blistra i zaczerwienienie twarzy) należy określić poziom IgE w surowicy i Aspergillus precipitins, chociaż pozytywny wynik testu skórnego może wynosić 25% pacjentów z astmą alergiczną aspergilozę oskrzelowo-płucną bez. Kiedy poziom IgE większe niż 1000 ng / ml, a dodatni wynik testu w celu określenia zawartości powinny pretsipitiny antiaspergilleznyh konkretne immunoglobuliny, chociaż do 10% zdrowych pacjentów ma obiegowe precipitins. Analiza aspergiloza Przeciwciała z czynnikiem sprawczym aspergilozy we krwi pozwala gribkovospetsifichnye wykrywania IgG, a stężenie IgE o co najmniej dwa razy większa niż u pacjentów bez alergii aspergilozą oskrzelowo potwierdzają diagnozę. Ilekroć wyniki różnią się, na przykład, IgE większe niż 1000 ng / ml, lecz próby na konkretne immunoglobuliny są negatywne, badanie powinno być powtórzone i / lub pacjent powinien być obserwowany przez długi czas, aby ostatecznie ustalić lub wykluczyć rozpoznanie „alergiczną aspergilozę oskrzelowo-płucną.”

Wyniki powodując podejrzenie, ale nie są specyficzne dla choroby, to obecność w plwocinie grzybni eozynofilią i / lub kryształy Charcota Leyden (wydłużone łydki eozynofilowe utworzona z granulatów eozynofilów) i reakcji Typ skóry (rumień, obrzęk i tkliwość całej 6- 8 h) na antygenach aspergillous.

[4], [5], [6], [7], [8]

Leczenie alergicznej aspergilozy oskrzelowo-płucnej

Leczenie alergicznej aspergilozy oskrzelowo-płucnej opiera się na stadium choroby. Etap I jest leczony prednizolonem 0,5-0,75 mg / kg raz dziennie przez 2-4 tygodnie, a następnie dawka zmniejsza się przez więcej niż 4-6 miesięcy. RTG klatki piersiowej, poziomy eozynofilów we krwi i poziomy IgE powinny być badane co kwartał. Odzyskiwanie odnotowuje się przy usuwaniu nacieków, zmniejszeniu eozynofilów o ponad 50% i zmniejszeniu IgE o 33%. Pacjenci, którzy osiągną stadium II choroby wymagają jedynie corocznego monitorowania. Pacjenci z II stadium z nawrotami (stadium III) otrzymują kolejny cykl leczenia prednizolonem. Pacjenci w stadium I lub III, którzy nie są podatni na leczenie prednizolonem (stopień IV), są kandydatami do leczenia przeciwgrzybiczego. Itrakonazol 200 mg podawanej doustnie, dwa razy dziennie, flukonazol, 200-400 mg dziennie przez 4-6 miesiące, po sześciu miesiącach leczenia podtrzymującego z niskimi dawkami prednizolonu i zamiast zalecane jako leku, który zmniejsza zapotrzebowanie na glikokortykosteroidy. Leczenie itrakonazolem lub flukonazolem wymaga kontroli stężenia leku w organizmie, enzymach wątrobowych, trójglicerydach i K.

Wszyscy pacjenci powinni mieć optymalne leczenie choroby podstawowej - astmy lub mukowiscydozę. Ponadto, u pacjentów otrzymujących długoterminowe glukokortykoid powinna być oceniana w celu uniknięcia komplikacji, takich jak zaćma, hiperglikemii i osteoporoza, oraz może przyjmować leki zapobiegające demineralizacji i infekcje kości z Pneumocystis jiroveci (dawniej P. Carinii).