Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Amyloidoza jelitowa - przyczyny i patogeneza
Ostatnia recenzja: 04.07.2025
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Przyczyna amyloidozy, w tym amyloidozy jelitowej, nie jest jasna. Mechanizm powstawania amyloidu można uznać za ujawniony jedynie w amyloidozie AA i AL, czyli tych postaciach uogólnionej amyloidozy, w których najczęściej dotknięte są jelita.
W amyloidozie AA fibryle amyloidowe tworzą się z osoczowego prekursora białka włókienkowego amyloidu, białka SAA, wnikającego do makrofaga - amyloidoblastu, który jest intensywnie syntetyzowany w wątrobie. Wzmożona synteza SAA przez hepatocyty stymuluje mediator makrofagów interleukinę-1, co prowadzi do gwałtownego wzrostu zawartości SAA we krwi (stadium preamyloidowe). W tych warunkach makrofagi nie są w stanie całkowicie zdegradować SAA, a fibryle amyloidowe są składane z jego fragmentów w inwaginatach błony plazmatycznej amylodoblastu. Składanie to jest stymulowane przez czynnik stymulujący amyloid (ASF), który znajduje się w tkankach (śledziona, wątroba) w stadium preamyloidowym. Zatem w patogenezie amyloidozy AA wiodącą rolę odgrywa układ makrofagów – stymuluje on zwiększoną syntezę białka prekursorowego SAA przez wątrobę, a także uczestniczy w formowaniu włókienek amyloidu z degradujących fragmentów tego białka.
W amyloidozie AL prekursorem białka włókienek amyloidowych w surowicy są łańcuchy L immunoglobulin. Uważa się, że istnieją 2 możliwe mechanizmy powstawania włókienek amyloidowych AL:
- przerwanie degradacji monoklonalnych łańcuchów lekkich z utworzeniem fragmentów zdolnych do agregacji w fibryle amyloidowe;
- pojawienie się łańcuchów L ze specjalnymi strukturami drugorzędowymi i trzeciorzędowymi z podstawieniami aminokwasów. Synteza włókienek amyloidowych z łańcuchów L immunoglobulin może zachodzić nie tylko w makrofagach, ale także w komórkach plazmatycznych i szpiczakowych syntetyzujących paraproteiny.
Tak więc patogeneza amyloidozy AL obejmuje przede wszystkim układ limfatyczny; jego wypaczona funkcja jest związana z pojawieniem się „amyloidogennych” łańcuchów lekkich immunoglobulin – prekursorów włókienek amyloidowych. Rola układu makrofagów jest drugorzędna, podrzędna.
Patomorfologia amyloidozy jelitowej. Pomimo faktu, że amyloidoza dotyka zasadniczo wszystkich części przewodu pokarmowego, nasilenie amyloidozy jest bardziej wyraźne w jelicie cienkim, szczególnie w naczyniach jego warstwy podśluzówkowej ze względu na jego znaczne unaczynienie. Masy substancji amyloidowej wypadają wzdłuż siateczkowatego podścieliska błony śluzowej, w ścianach naczyń zarówno błony śluzowej, jak i warstwy podśluzówkowej między włóknami mięśniowymi, wzdłuż pni nerwowych i zwojów, co czasami prowadzi do
Do zaniku błony śluzowej i jej owrzodzenia. Dominujące odkładanie się amyloidu stwierdzono albo w „warstwie wewnętrznej” ściany naczyniowej (intima i media), albo w „warstwie zewnętrznej” (media i adventitia), co w dużej mierze determinuje objawy kliniczne choroby. Przy pierwszym typie odkładania się amyloidu występuje zespół upośledzonego wchłaniania, przy drugim – zaburzenie motoryki jelit.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]