Centralna dystrofia siatkówki

Inwolucyjnych zwyrodnienie plamki żółtej (synonimy:., Wiek starczy, centralny chorioretinal dystrofia Duchenne'a, plamki żółtej, związane z wiekiem, angielski plamki związanym z wiekiem Duchenne'a - AMD) jest główną przyczyną utraty wzroku u osób powyżej 50 lat. Jest to uwarunkowane genetycznie chorobę pierwotnego umiejscowienia procesu chorobowego w nabłonku barwnikowym siatkówki i błony Brucha, choriokapilary plamki.

Ophthalmoscopically wyróżnić następujące cechy: druzów (guzkowe pogrubienie błony podstawnej nabłonka barwnikowego siatkówki), pigmentu (geograficzny) nabłonka zanik lub przebarwienia, odwarstwienie nabłonka barwnikowego, podsiatkówkową wysięk (żółty wysiękowe odrywania), krwotok fibrovascular bliznowacenie, neowaskularyzacja błony naczyniowej, szkliste krwotok .

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Objawy dystrofii środkowego siatkówki

Trzy główne formy dystrofii wyróżniają się znakami patoanatomicznymi: dominującymi druzami z błony Brucha, formami nieistniejącymi i wysiękowymi.

Objawy kliniczne obejmują stopniowe zmniejszanie centralnego widzenia, metamorfozy i centralnego skóru. Druzy są wczesną kliniczną manifestacją choroby. Zaburzenia funkcji wzrokowych pojawiają się wraz z rozwojem zwyrodnienia plamki żółtej. Ostrość widzenia koreluje ze zmianami w lokalnej ERG, podczas gdy całkowita ERG pozostaje prawidłowa. Najczęściej obserwowana postać sucha lub zanikowa, która charakteryzuje się atrofią nabłonka barwnikowego. Rzadziej obserwowano wysiękowe „na mokro” postaci, która charakteryzuje się gwałtowne pogorszenie ostrości widzenia związanej z rozwojem błon neowaskularyzacyjnych fibrovascular blizn i krwotoki siatkówki i ciała szklistego. Oderwanie nabłonka barwnikowego często łączy się z błoną neowaskularną i jest oznaką wysiękowego kształtu związanego z wiekiem centralnego zwyrodnienia siatkówki.

Dominującą druzą błony Brucha jest choroba obustronna z autosomalnym dominującym rodzajem badań, która przebiega bezobjawowo. Druses znajdują się w obszarze plamki peripapillyarno, rzadko - na obrzeżach dna oka. Mają różne kształty, rozmiary i kolory (od żółtego do białego), mogą być otoczone pigmentem.

W przypadku PHAG obserwuje się typowe ogniskowe regiony o niewielkiej późnej hiperfluorescencji w małym punkcie. Do tej pory nie jest jasne, czy druzy zawsze poprzedzają zwyrodnienie plamki związane z wiekiem lub mogą być niezależną chorobą.

W niesympatycznej formie centralnej dystrofii siatkówki, druzy znajdują się w obszarze plamki i różnych przejawach patologii nabłonka barwnikowego siatkówki.

Geograficznej atrofii RPE jest reprezentowany przez oddzielne duże obszary odbarwień, które są widoczne przez dużych naczyń naczyniówki, tworząc pierścień wokół podkowy obszarze dołka w którym ostatni etap jest przechowywany ksantofilny pigment. Ryzyko tworzenia się nowych naczyń jest małe. Atrofia geograficzna może rozwinąć się na tle średnich i dużych druz o rozmytych granicach, znikających, zapadających się lub złuszczających nabłonek barwnikowy siatkówki; obserwuje się mineralizację druzy, która w tym przypadku przypomina jaskrawe, żółte inkluzje.

Atrofia niegeograficzna nie ma wyraźnych granic, wygląda jak niedobór pigmentu w kropce w połączeniu z przebarwieniem nabłonka barwnikowego.

Przebarwienie ogniskowe może być niezależną patologią lub może być połączone z druzami lub sąsiadującymi obszarami atrofii nabłonka barwnikowego i jej oderwaniem podczas neowaskularyzacji naczyniówki (tworzenie błony nowowaskularnej). Zerwania nabłonka pigmentowego są powikłaniem odwarstwienia siatkówki i są spowodowane przez pojawiające się napięcie tkanek.

Wysiękowe zwyrodnienie plamki żółtej, związane z wiekiem przejawia wysiękowe siatkówki dotyku odłączanie przy podsiatkówkowe krwotoku i wypacania lipidów brudny szare lub obrzęk plamki żółtej (torbielowaty obrzęk plamki żółtej), naczyniówki fałdy tworzą pigment nabłonka odrywania podsiatkówkowej zwłóknienia. Podsiatkówkową wysięk zwykle nieprzezroczysty ze względu na wysokie stężenia białka, tłuszczów, produktów z krwi, w obecności fibryny. Zagęszczanie i surowiczy odwarstwienie siatkówki nabłonka barwnikowego wynikać z tworzenia się nowych naczyń pod nabłonka barwnikowego.

Neowaskularyzacja naczyń krwionośnych polega na kiełkowaniu naczyń krwionośnych przez błonę Brucha do nabłonka barwnikowego. Krew, lipidy i plazma przeciekają przez nabłonek neuro- i barwnikowy. Stymulują one zwłóknienie, które niszczy nabłonek barwnikowy i zewnętrzne warstwy siatkówki. Sugeruje się, że utlenianie nadtlenków lipidów w nabłonku pigmentowym jest zdolne do indukowania neowaskularyzacji wewnątrz gałki ocznej z powodu uwalniania cytokin i innych czynników wzrostu. FAG pomaga w diagnozowaniu neowaskularyzacji naczyniówkowej.

Leczenie centralnej dystrofii siatkówki

Leczenie ma na celu spowolnienie procesu patologicznego. W tym celu przede wszystkim stosuje się przeciwutleniacze. Obserwacje kliniczne wskazują, że zastosowanie A i B-karotenu, kryptoksantynę, selen i inne substancje o właściwościach przeciwutleniających, opóźnia wewnątrz centralnego chorioretinal Duchenne'a. Podobnie, działanie witaminy E i C. Ponieważ cynk bierze udział w wielu procesach enzymatycznych metabolizmu białek i kwasów nukleinowych, znajduje się w dużych ilościach w złożonym nabłonka barwnikowego siatkówki - naczyniówki wskazują, że spożywanie preparatów zawierających cynk musi zwalniać progresję degeneracji plamki. Zaleca się dietę bogatą w owoce i warzywa.

Aby zapobiec procesy destrukcyjne w siatkówce wymaga użycia optycznych i farmakologicznych środków oraz zapobiegania, więc pacjenci z zwyrodnienia plamki żółtej związanego z wiekiem, zaleca się, aby wyznaczyć, oprócz przeciwutleniaczy, leków sercowo-naczyniowych i środki lipotropowe, noszenie ochrony przed światłem okulary.

W wysiękowym stanie choroby wykonuje się fotokoagulację laserem, kierując się wynikami diagnostyki FAG.

Metody chirurgiczne usuwają naczyniowe błony naczyniowe i krwotoki podsiatkówkowe. Obecnie trwają prace nad transplantacją nabłonka barwnikowego i warstwy fotoreceptorowej siatkówki. Pozytywne wyniki terapii fotodynamicznej uzyskano u pacjentów z podwłóstkową neowaskularyzacją naczyniówkową. Choroba jest przewlekła, postępuje powoli i prowadzi do zmniejszenia ostrości wzroku.