Centralna dystrofia siatkówki

Inwolucyjna dystrofia plamki siatkówki (synonimy: związana z wiekiem, senilna, centralna dystrofia naczyniówkowo-siatkówkowa, dystrofia plamki związana z wiekiem; ang. Age-related macular dystrophy - AMD) jest główną przyczyną utraty wzroku u osób po 50. roku życia. Jest to choroba uwarunkowana genetycznie, której pierwotna lokalizacja procesu patologicznego dotyczy nabłonka barwnikowego siatkówki, błony Brucha i naczyń włosowatych naczyniówki okolicy plamki.

Oftalmoskopowo rozróżnia się następujące objawy: druzy (guzkowe pogrubienie błony podstawnej nabłonka barwnikowego siatkówki), zanik lub hiperpigmentacja nabłonka barwnikowego (geograficzny), odwarstwienie nabłonka barwnikowego, wysięki podsiatkówkowe (żółte odwarstwienie wysiękowe), krwotoki, blizny włóknisto-naczyniowe, błona neowaskularyzacyjna naczyniówki, krwotoki do ciała szklistego.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Objawy dystrofii centralnej siatkówki

Na podstawie cech patoanatomicznych wyróżnia się trzy główne formy dystrofii: dominujące druzy błony Brucha, formę niewysiękową oraz formę wysiękową.

Objawy kliniczne obejmują stopniową utratę widzenia centralnego, metamorfopsję i centralny mroczek. Druzy są wczesnym objawem klinicznym choroby. Upośledzenie wzroku występuje wraz z rozwojem dystrofii plamki żółtej. Ostrość wzroku koreluje ze zmianami w miejscowym ERG, podczas gdy ogólny ERG pozostaje prawidłowy. Najczęstsza jest postać sucha lub zanikowa, która charakteryzuje się zanikiem nabłonka barwnikowego. Mniej powszechna jest postać wysiękowa, „mokra”, która charakteryzuje się szybkim pogorszeniem ostrości wzroku związanym z rozwojem błon neowaskularnych, blizn włóknisto-naczyniowych i krwotoków w siatkówce i ciele szklistym. Odwarstwienie nabłonka barwnikowego często łączy się z błoną neowaskularną i jest oznaką postaci wysiękowej dystrofii siatkówki centralnej związanej z wiekiem.

Dominujące druzy błony Brucha to choroba obustronna o autosomalnym dominującym typie badania, która jest bezobjawowa. Druzy zlokalizowane są w okolicy plamki okołotarczowej, rzadko - na obwodzie dna oka. Mają różne kształty, rozmiary i kolory (od żółtego do białego) i mogą być otoczone pigmentem.

Typowe wielokrotne ogniska ograniczonej, punktowej, późnej hiperfluorescencji są obserwowane w FAG. Kwestia, czy druzy zawsze poprzedzają zwyrodnienie plamki żółtej związane z wiekiem, czy też mogą być niezależną chorobą, pozostaje niejasna.

W nie-wysiękowej postaci dystrofii centralnej siatkówki w plamce żółtej stwierdza się druzy oraz różne objawy patologii nabłonka barwnikowego siatkówki.

Zanik geograficzny nabłonka barwnikowego jest reprezentowany przez oddzielne duże strefy depigmentacji, przez które widoczne są duże naczynia naczyniówki, tworzące podkowiasty pierścień wokół obszaru dołka, gdzie pigment ksantofilowy jest zachowany do ostatniego etapu. Ryzyko powstania błony neowaskularyzacyjnej jest niskie. Zanik geograficzny może rozwijać się na tle średnich i dużych druz o niewyraźnych granicach, zanikającego, rozpadającego się lub złuszczającego się nabłonka barwnikowego siatkówki; obserwuje się mineralizację druz, które w tym przypadku przypominają błyszczące jasnożółte inkluzje.

Zanik niegeograficzny nie ma wyraźnych granic i objawia się drobnymi punktami hipopigmentacji połączonymi z hiperpigmentacją nabłonka barwnikowego.

Ogniskowa hiperpigmentacja może być niezależną patologią lub łączyć się z druzami lub sąsiednimi obszarami zaniku nabłonka barwnikowego i jego odwarstwieniem podczas neowaskularyzacji naczyniówki (tworzenia błony neowaskularyzacyjnej). Pęknięcia nabłonka barwnikowego są powikłaniem odwarstwienia siatkówki i są spowodowane przez powstałe napięcie tkanki.

Wysiękowa postać zwyrodnienia plamki żółtej związanego z wiekiem objawia się wysiękowym odwarstwieniem siatkówki czuciowej z krwotokami podsiatkówkowymi i wysiękiem lipidowym, brudnoszarym lub żółtym obrzękiem plamki (torbielowaty obrzęk plamki), fałdami naczyniówki, odwarstwieniem nabłonka barwnikowego i włóknieniem podsiatkówkowym. Wysięk podsiatkówkowy jest zwykle nieprzezroczysty ze względu na wysokie stężenie białek, lipidów, produktów krwiopochodnych i obecność fibryny. Pogrubienie i surowicze odwarstwienie nabłonka barwnikowego siatkówki występuje z powodu tworzenia się neowaskularyzacji pod nabłonkiem barwnikowym.

Nowotwór naczyniówkowy to wzrost naczyń krwionośnych przez błonę Brucha do nabłonka barwnikowego. Krew, lipidy i osocze przeciekają pod nabłonek nerwowy i barwnikowy. Pobudzają one włóknienie, które niszczy nabłonek barwnikowy i zewnętrzne warstwy siatkówki. Uważa się, że peroksydacja lipidów w nabłonku barwnikowym wywołuje wewnątrzgałkową nowotwór naczyniówkowy poprzez uwalnianie cytokin i innych czynników wzrostu. FAG jest pomocny w diagnozowaniu nowotwór naczyniówkowy.

Leczenie dystrofii siatkówki centralnej

Leczenie ma na celu spowolnienie procesu patologicznego. W tym celu stosuje się przede wszystkim antyoksydanty. Obserwacje kliniczne wykazują, że stosowanie a- i b-karotenu, kryptoksantyny, selenu i innych leków o właściwościach antyoksydacyjnych spowalnia przebieg centralnej dystrofii naczyniówkowo-siatkówkowej. Podobne działanie wykazują witaminy E i C. Ponieważ cynk, biorący udział w wielu procesach enzymatycznych metabolizmu białek i kwasów nukleinowych, zawarty jest w dużych ilościach w kompleksie nabłonek barwnikowy siatkówki – naczyniówka, przyjmuje się, że przyjmowanie leków zawierających cynk powinno również spowolnić rozwój dystrofii plamki żółtej. Zalecana jest dieta bogata w owoce i warzywa.

Aby zapobiec procesom destrukcyjnym w siatkówce, konieczne jest stosowanie optycznych i farmakologicznych środków ochrony i profilaktyki, dlatego pacjentom z dystrofią plamki żółtej związaną z wiekiem zaleca się przepisywanie oprócz przeciwutleniaczy, leków naczyniowych i środków lipotropowych, a także noszenie okularów chroniących przed światłem.

W postaci wysiękowej choroby wykonuje się fotokoagulację laserową, opierając się na wynikach diagnostyki FAG.

Błony neowaskularyzacyjne naczyniówki i krwotoki podsiatkówkowe są usuwane chirurgicznie. Obecnie trwają prace nad operacjami przeszczepu nabłonka barwnikowego i warstwy fotoreceptorowej siatkówki. U pacjentów z poddołkową neowaskularyzacją naczyniówki uzyskano pozytywne wyniki terapii fotodynamicznej. Choroba ma charakter przewlekły, postępuje powoli i prowadzi do pogorszenia ostrości wzroku.