Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Choroba Wilsona-Conovalova - rokowanie
Ostatnia recenzja: 06.07.2025
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Bez leczenia choroba Wilsona postępuje i prowadzi do śmierci pacjentów. Największe niebezpieczeństwo występuje, gdy choroba pozostaje niezdiagnozowana, a pacjent umiera bez otrzymania leczenia.
W ostrej postaci neurologicznej rokowanie jest niekorzystne, ponieważ zmiany torbielowate w jądrach podstawy są nieodwracalne. W przebiegu przewlekłym rokowanie zależy od wczesnego rozpoznania, najlepiej przed wystąpieniem objawów. Wyniki 6-miesięcznej ciągłej terapii penicylaminą mają znaczącą wartość prognostyczną. W jednym z badań leczenie u 16 pacjentów z bezobjawowym przebiegiem choroby pozwoliło nie tylko uratować im życie, ale także wyeliminować objawy kliniczne choroby. Ponadto u 16 z 22 pacjentów z objawami klinicznymi choroby Wilsona ponad dwuletnie leczenie doprowadziło do zaniku objawów. W dystonii rokowanie jest mniej korzystne, ponieważ leczenie chelatorami jest nieskuteczne. Opisano przypadki prawidłowej ciąży donoszonej z pomyślnym leczeniem choroby Wilsona, a nie odnotowano negatywnego wpływu penicylaminy na płód.
W przewlekłym zapaleniu wątroby leczenie może być nieskuteczne. W jednym badaniu 9 z 17 pacjentów zmarło. Choroba o piorunującym przebiegu często kończy się śmiercią, pomimo leczenia chelatorami. Niekorzystnymi objawami prognostycznymi są żółtaczka, wodobrzusze, wysoki poziom bilirubiny, wysoka aktywność AST w surowicy i wydłużony czas protrombinowy. Przeszczep wątroby może uratować życie takim pacjentom.