Choroby płytek krwi

Płytki krwi lub płytki krwi odgrywają kluczową rolę w procesie hemostazy naczyniowo-płytkowej - początkowej fazie tworzenia skrzepliny.

Płytki krwi są pozbawionymi jądra krwinkami o wielkości 1-4 μm (młode formy płytek są większe) i żywotnością 7-10 dni. 1/3 płytki znajduje się w śledzionie, a 2/3 - w krwioobiegu. Liczba płytek krwi w ludzkiej krwi obwodowej wynosi od 150 000 do 400 000 / mm ³. Średnia objętość płytek krwi wynosi 7,1 femoliters (1 x ^{10 15} l).

Wraz ze spadkiem liczby płytek lub naruszeniem ich funkcji może wystąpić krwawienie. Najbardziej typowe krwawienie z uszkodzonej skóry i błon śluzowych: wybroczyny, plamica, wybroczyny, nosowe, maciczne, krwawienie z przewodu pokarmowego, krwiomocz. Krwotoki wewnątrzczaszkowe są rzadkie.

Najczęstszą przyczyną trombocytopenii jest immunologiczne niszczenie płytek krwi przez auto-, allo- lub lekooporne przeciwciała.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Klasyfikacja patofizjologiczna stanów małopłytkowych

Zwiększone zniszczenie płytek krwi (z prawidłową lub zwiększoną liczbą megakariocytów w szpiku kostnym - małopłytkowość megakariocytowa).

Trombocytopenia immunologiczna

• Idiopatyczny:
  • ITP.
• ♦ Wtórny:
  • Zakażenia wywołane, w tym wirusowych (HIV, wirus cytomegalii [CMV], Epsteina-Barr, opryszczka, odra, różyczka, odra, świnka, parwowirus B19) i bakteryjne (gruźlica, dur);
  • wywołane lekiem;
  • małopłytkowość poprzetoczeniowa;
  • autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna (zespół Fischera-Evansa).
  • układowy toczeń rumieniowaty;
  • nadczynność tarczycy;
  • choroby limfoproliferacyjne;
  • alergia, anafilaksja.
• Wrodzona małopłytkowość immunologiczna:
  • wirogenna trombocytopenia;
  • wirusogenna małopłytkowość allyimmune;
  • erytroblastoza płodu - niezgodność Rh.

Nieodporna małopłytkowość

• Spowodowane zwiększonym spożyciem płytek krwi:
  • mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna;
  • Zespół DIC;
  • przewlekła nawracająca schizocytowa niedokrwistość hemolityczna;
  • zespół hemolityczno-mocznicowy;
  • TPP;
  • zespół Kazabaha-Merritt (olbrzymi naczyniak krwionośny);
  • "Niebieskie" wady serca.
• Spowodowane zwiększonym zniszczeniem płytek krwi:
  • lecznicze (rystocetyna, siarczan protaminy, bleomycyna itp.);
  • zwężenie aorty;
  • infekcja;
  • kardiologiczny (sztuczne zastawki, naprawa ubytków wewnątrzsercowych itp.);
  • nadciśnienie złośliwe.

Naruszenie dystrybucji i odkładania płytek krwi

• Hiperplenizm (nadciśnienie wrotne, choroba Gauchera, wrodzone "niebieskie" wady serca, nowotwory, infekcje, itp.)
• Hipotermia.

Zmniejszone wytwarzanie płytek krwi (zmniejszenie lub brak obecności megakariocytów w szpiku kostnym - małopłytkowość małp)

Hipoplazja lub depresja megakariocytów 1

• Lecznicze (chlorotiazydy, estrogeny, etanol, tolbutamid itp.).
• Konstytucyjny:
  • małopłytkowość z zespołem TAR (wrodzona nieobecność kości promieniowych);
  • wrodzona niedorozwój płytek krwi bez nieprawidłowości;
  • wirogenna małopłytkowość żyroskopowa z małogłowiem;
  • embriofetopatia różyczki;
  • trisomia 13,18;
  • Niedokrwistość Fanconiego.
• Nieskuteczna trombocytopoeza:
  • niedokrwistość megaloblastyczna (niedobór witaminy B ₁₂ i kwasu foliowego);
  • ciężka niedokrwistość z niedoboru żelaza;
  • dziedziczna małopłytkowość;
  • napadowa nocna hemoglobinuria.
• Zaburzenia regulacji trombocytopoeza:
  • niewydolność trombopoetyny;
  • przerywana dysgeneza płytek krwi;
  • cykliczna małopłytkowość.
• Zaburzenia metaboliczne:
  • kwasica metylomalonowa;
  • ketone glycynia;
  • niedobór syntetazy karboksylowej;
  • kwasica izowalerianowa;
  • idiopatyczne zapalenie dziąseł;
  • Noworodki od matek z niedoczynnością tarczycy.
• Wrodzone choroby płytek krwi 2:
  • zespół Bernarda-Souliera;
  • anomalia May-Heglin;
  • Zespół Wiskotta-Aldricha;
  • związane z płcią małopłytkowości;
  • Trombocytopenia śródziemnomorska.
• Nabyte choroby aplastyczne:
  • idiopatyczny;
  • polekowe (przedawkowania leków przeciwnowotworowych, organiczne i nieorganiczne arsen mezantoin, trimetadion, przeciwtarczycowe, leki przeciwcukrzycowe, leki przeciwhistaminowe, fenylobutazon, insektycydy, złota preparaty idiosynkrazji na chloramfenikol);
  • promieniowanie;
  • wywołane wirusem (zapalenie wątroby, HIV, wirus Epsteina-Barr, itp.).

Procesy infiltracyjne w szpiku kostnym

• Łagodny:
  • osteopetroza;
  • choroby związane z akumulacją.
• Złośliwy:
  • nowotwory: białaczka, zwłóknienie szpiku, histiocytoza komórek Langer-.
  • wtórne: chłoniaki, nerwiak zarodkowy, przerzuty guzów litych.

Wraz ze spadkiem liczby megakariocytów w szpiku kostnym, oprócz aspiracji, biopsja szpiku kostnego jest wymagana, aby zapobiec typowym błędom. Te stany są związane z normalną lub zwiększoną ilością megakariocytów w szpiku kostnym.