^

Zdrowie

A
A
A

Choroby płytek krwi

 
Alexey Kryvenko , Redaktor medyczny
Ostatnia recenzja: 07.07.2025
 
Fact-checked
х

Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.

Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.

Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.

Trombocyty, czyli płytki krwi, odgrywają kluczową rolę w procesach hemostazy naczyniowo-płytkowej – początkowym etapie tworzenia się zakrzepu.

Płytki krwi to niejądrowe elementy komórkowe krwi, o wielkości 1-4 µm (młode formy płytek krwi są większe) i mają żywotność 7-10 dni. 1/3 płytek krwi znajduje się w śledzionie, a 2/3 w krwiobiegu. Liczba płytek krwi w ludzkiej krwi obwodowej waha się od 150 000 do 400 000/mm3 . Średnia objętość płytek krwi wynosi 7,1 femtolitra (1x10 15 l).

Gdy liczba płytek krwi spada lub ich funkcja jest upośledzona, może wystąpić krwawienie. Najbardziej typowe krwawienie pochodzi z uszkodzonej skóry i błon śluzowych: wybroczyny, plamica, wybroczyny, krwawienia z nosa, macicy, przewodu pokarmowego, krwiomocz. Krwotoki wewnątrzczaszkowe są dość rzadkie.

Najczęstszą przyczyną małopłytkowości jest immunologiczne niszczenie płytek krwi pod wpływem przeciwciał autoimmunologicznych, allogenicznych lub polekowych.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Klasyfikacja patofizjologiczna stanów małopłytkowości

Zwiększone niszczenie płytek krwi (przy prawidłowej lub zwiększonej liczbie megakariocytów w szpiku kostnym - trombocytopenia megakariocytarna).

Małopłytkowość immunologiczna

  • Idiopatyczne:
    • ITP-y.
  • ♦ Drugorzędne:
    • wywołane przez zakażenia, w tym wirusowe (HIV, cytomegalowirus [CMV], Epstein-Barr, opryszczka, różyczka, odra, świnka, parwowirus B19) i bakteryjne (gruźlica, dur brzuszny);
    • wywołany lekami;
    • plamica poprzetoczeniowa;
    • niedokrwistość hemolityczna o podłożu autoimmunologicznym (zespół Fischera-Evansa).
    • toczeń rumieniowaty układowy;
    • nadczynność tarczycy;
    • choroby limfoproliferacyjne;
    • alergia, anafilaksja.
  • Wrodzone małopłytkowości immunologiczne:
    • wrodzona transimmunologiczna trombocytopenia;
    • wrodzona alloimmunologiczna małopłytkowość;
    • erytroblastoza płodowa - niezgodność czynnika Rh.

Małopłytkowość nieimmunologiczna

  • Spowodowane zwiększonym zużyciem płytek krwi:
    • niedokrwistość hemolityczna mikroangiopatyczna;
    • zespół DIC;
    • przewlekła nawracająca niedokrwistość hemolityczna schizocytarna;
    • zespół hemolityczno-mocznicowy;
    • TTP-T...
    • Zespół Kasabacha-Merritta (olbrzymi naczyniak);
    • „niebieskie” wady serca.
  • Spowodowane zwiększonym niszczeniem płytek krwi:
    • lecznicze (rystocetyna, siarczan protaminy, bleomycyna itp.);
    • zwężenie aorty;
    • infekcje;
    • kardiologiczne (sztuczne zastawki, naprawa wad wewnątrzsercowych itp.);
    • nadciśnienie złośliwe.

Zaburzenia dystrybucji i odkładania się płytek krwi

  • Hipersplenizm (nadciśnienie wrotne, choroba Gauchera, wrodzone „niebieskie” wady serca, nowotwory, infekcje itp.)
  • Hipotermia.

Zmniejszona produkcja płytek krwi (zmniejszona liczba lub brak megakariocytów w szpiku kostnym – małopłytkowość amegakariocytarna)

Hipoplazja lub supresja megakariocytów 1

  • Lecznicze (chlorotiazydy, estrogeny, etanol, tolbutamid itp.).
  • Konstytucyjny:
    • małopłytkowość w zespole TAR (wrodzony brak kości promieniowej);
    • wrodzona hipoplazja płytek krwi bez anomalii;
    • wrodzona małopłytkowość hipoplastyczna z małogłowiem;
    • embriofetopatia różyczkowa;
    • trisomia 13.18;
    • Niedokrwistość Fanconiego.
  • Nieskuteczna trombopoeza:
    • niedokrwistość megaloblastyczna (niedobór witaminy B12 i kwasu foliowego);
    • ciężka niedokrwistość z niedoboru żelaza;
    • dziedziczna trombocytopenia;
    • napadowa nocna hemoglobinuria.
  • Zaburzenia regulacji trombocytopoezy:
    • niedobór trombopoetyny;
    • przerywana dysgenezja płytek krwi;
    • cykliczna trombocytopenia.
  • Zaburzenia metaboliczne:
    • kwasica metylomalonowa;
    • glicynemia ketonowa;
    • niedobór karboksylosyntetazy;
    • kwasica izowalerianowa;
    • idiopatyczna hiperglicynemia;
    • noworodków matek cierpiących na niedoczynność tarczycy.
  • Dziedziczne choroby płytek krwi 2:
    • zespół Bernarda-Souliera;
    • Anomalia Maya-Hegglina;
    • zespół Wiskotta-Aldricha;
    • małopłytkowość sprzężona z płcią;
    • Trombocytopenia śródziemnomorska.
  • Nabyte choroby aplastyczne:
    • idiopatyczny;
    • wywołane lekami (przedawkowanie leków przeciwnowotworowych, arsenu organicznego i nieorganicznego, mezantoiny, trimetyny, leków przeciwtarczycowych, przeciwcukrzycowych, leków przeciwhistaminowych, butadionu, insektycydów, preparatów złota, idiosynkrazja na chloramfenikol);
    • promieniowanie;
    • wywołane przez wirusy (zapalenie wątroby, HIV, wirus Epsteina-Barr itp.).

Procesy naciekające w szpiku kostnym

  • Łagodny:
    • osteopetroza;
    • choroby spichrzeniowe.
  • Złośliwy:
    • nowotwory: białaczka, mielofibroza, histiocytoza komórek Langerhansa.
    • wtórne: chłoniaki, neuroblastoma, przerzuty nowotworów litych.

W przypadku zmniejszonej liczby megakariocytów w szpiku kostnym, oprócz aspiracji, biopsja szpiku kostnego jest obowiązkowa, aby zapobiec typowym błędom. Stany te są związane z prawidłową lub zwiększoną liczbą megakariocytów w szpiku kostnym.

Jakie testy są potrzebne?

Z kim się skontaktować?

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.