Choroby płytek krwi

Trombocyty, czyli płytki krwi, odgrywają kluczową rolę w procesach hemostazy naczyniowo-płytkowej – początkowym etapie tworzenia się zakrzepu.

Płytki krwi to niejądrowe elementy komórkowe krwi, o wielkości 1-4 µm (młode formy płytek krwi są większe) i mają żywotność 7-10 dni. 1/3 płytek krwi znajduje się w śledzionie, a 2/3 w krwiobiegu. Liczba płytek krwi w ludzkiej krwi obwodowej waha się od 150 000 do 400 000/mm3 ^. Średnia objętość płytek krwi wynosi 7,1 femtolitra (1x10 ¹⁵ l).

Gdy liczba płytek krwi spada lub ich funkcja jest upośledzona, może wystąpić krwawienie. Najbardziej typowe krwawienie pochodzi z uszkodzonej skóry i błon śluzowych: wybroczyny, plamica, wybroczyny, krwawienia z nosa, macicy, przewodu pokarmowego, krwiomocz. Krwotoki wewnątrzczaszkowe są dość rzadkie.

Najczęstszą przyczyną małopłytkowości jest immunologiczne niszczenie płytek krwi pod wpływem przeciwciał autoimmunologicznych, allogenicznych lub polekowych.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Klasyfikacja patofizjologiczna stanów małopłytkowości

Zwiększone niszczenie płytek krwi (przy prawidłowej lub zwiększonej liczbie megakariocytów w szpiku kostnym - trombocytopenia megakariocytarna).

Małopłytkowość immunologiczna

• Idiopatyczne:
  • ITP-y.
• ♦ Drugorzędne:
  • wywołane przez zakażenia, w tym wirusowe (HIV, cytomegalowirus [CMV], Epstein-Barr, opryszczka, różyczka, odra, świnka, parwowirus B19) i bakteryjne (gruźlica, dur brzuszny);
  • wywołany lekami;
  • plamica poprzetoczeniowa;
  • niedokrwistość hemolityczna o podłożu autoimmunologicznym (zespół Fischera-Evansa).
  • toczeń rumieniowaty układowy;
  • nadczynność tarczycy;
  • choroby limfoproliferacyjne;
  • alergia, anafilaksja.
• Wrodzone małopłytkowości immunologiczne:
  • wrodzona transimmunologiczna trombocytopenia;
  • wrodzona alloimmunologiczna małopłytkowość;
  • erytroblastoza płodowa - niezgodność czynnika Rh.

Małopłytkowość nieimmunologiczna

• Spowodowane zwiększonym zużyciem płytek krwi:
  • niedokrwistość hemolityczna mikroangiopatyczna;
  • zespół DIC;
  • przewlekła nawracająca niedokrwistość hemolityczna schizocytarna;
  • zespół hemolityczno-mocznicowy;
  • TTP-T...
  • Zespół Kasabacha-Merritta (olbrzymi naczyniak);
  • „niebieskie” wady serca.
• Spowodowane zwiększonym niszczeniem płytek krwi:
  • lecznicze (rystocetyna, siarczan protaminy, bleomycyna itp.);
  • zwężenie aorty;
  • infekcje;
  • kardiologiczne (sztuczne zastawki, naprawa wad wewnątrzsercowych itp.);
  • nadciśnienie złośliwe.

Zaburzenia dystrybucji i odkładania się płytek krwi

• Hipersplenizm (nadciśnienie wrotne, choroba Gauchera, wrodzone „niebieskie” wady serca, nowotwory, infekcje itp.)
• Hipotermia.

Zmniejszona produkcja płytek krwi (zmniejszona liczba lub brak megakariocytów w szpiku kostnym – małopłytkowość amegakariocytarna)

Hipoplazja lub supresja megakariocytów 1

• Lecznicze (chlorotiazydy, estrogeny, etanol, tolbutamid itp.).
• Konstytucyjny:
  • małopłytkowość w zespole TAR (wrodzony brak kości promieniowej);
  • wrodzona hipoplazja płytek krwi bez anomalii;
  • wrodzona małopłytkowość hipoplastyczna z małogłowiem;
  • embriofetopatia różyczkowa;
  • trisomia 13.18;
  • Niedokrwistość Fanconiego.
• Nieskuteczna trombopoeza:
  • niedokrwistość megaloblastyczna (niedobór witaminy B12 _i kwasu foliowego);
  • ciężka niedokrwistość z niedoboru żelaza;
  • dziedziczna trombocytopenia;
  • napadowa nocna hemoglobinuria.
• Zaburzenia regulacji trombocytopoezy:
  • niedobór trombopoetyny;
  • przerywana dysgenezja płytek krwi;
  • cykliczna trombocytopenia.
• Zaburzenia metaboliczne:
  • kwasica metylomalonowa;
  • glicynemia ketonowa;
  • niedobór karboksylosyntetazy;
  • kwasica izowalerianowa;
  • idiopatyczna hiperglicynemia;
  • noworodków matek cierpiących na niedoczynność tarczycy.
• Dziedziczne choroby płytek krwi 2:
  • zespół Bernarda-Souliera;
  • Anomalia Maya-Hegglina;
  • zespół Wiskotta-Aldricha;
  • małopłytkowość sprzężona z płcią;
  • Trombocytopenia śródziemnomorska.
• Nabyte choroby aplastyczne:
  • idiopatyczny;
  • wywołane lekami (przedawkowanie leków przeciwnowotworowych, arsenu organicznego i nieorganicznego, mezantoiny, trimetyny, leków przeciwtarczycowych, przeciwcukrzycowych, leków przeciwhistaminowych, butadionu, insektycydów, preparatów złota, idiosynkrazja na chloramfenikol);
  • promieniowanie;
  • wywołane przez wirusy (zapalenie wątroby, HIV, wirus Epsteina-Barr itp.).

Procesy naciekające w szpiku kostnym

• Łagodny:
  • osteopetroza;
  • choroby spichrzeniowe.
• Złośliwy:
  • nowotwory: białaczka, mielofibroza, histiocytoza komórek Langerhansa.
  • wtórne: chłoniaki, neuroblastoma, przerzuty nowotworów litych.

W przypadku zmniejszonej liczby megakariocytów w szpiku kostnym, oprócz aspiracji, biopsja szpiku kostnego jest obowiązkowa, aby zapobiec typowym błędom. Stany te są związane z prawidłową lub zwiększoną liczbą megakariocytów w szpiku kostnym.