Pilomatricoma (syn. martwiczo-wapniowy nabłoniak Malherbe'a) występuje najczęściej w dzieciństwie i okresie dojrzewania, głównie na twarzy lub w obrębie obręczy barkowej, w postaci samotnego guza osiągającego wielkość kilku centymetrów, pokrytego najczęściej normalną skórą o gładkiej powierzchni, wystającą ponad poziom skóry, o bardzo gęstej konsystencji. Rośnie powoli przez wiele lat, nie owrzodziały.