Dysfagia neurogenna: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Funkcją połykania jest precyzyjnie kontrolowane przenoszenie kęsa pokarmu i płynu z ust do przełyku. Ponieważ strumienie powietrza i pokarmu, krzyżując się, mają wspólną ścieżkę w ustach i gardle, istnieje subtelny mechanizm ich rozdzielania podczas połykania, aby zapobiec przedostaniu się połkniętego pokarmu do dróg oddechowych. Istnieje faza przygotowawcza doustna, właściwa faza ustna połykania i odruch połykania. Aby kęs pokarmu przeszedł przez przełyk, aktywowany jest mechanizm odruchowy. W tym przypadku istotnymi elementami połykania są wykluczenie nosogardła (nosopharynx) za pomocą nakładania się podniebienno-gardłowego, wpychanie kęsa do gardła za pomocą pompującego ruchu języka, nakładania się na krtań za pomocą nagłośni i perystaltyki gardła, która przemieszcza pokarm przez zwieracz pierścienno-gardłowy do przełyku. Podniesienie krtani pomaga zapobiegać aspiracji i podnosi podstawę języka, co ułatwia wpychanie pokarmu w dół do gardła. Górne drogi oddechowe są zamykane przez zbliżenie i napięcie nagłośni, dolne przez fałszywe struny głosowe i w końcu przez prawdziwe struny głosowe, które działają jak zawór zapobiegający przedostawaniu się pokarmu do tchawicy.

Dostanie się obcego materiału do dróg oddechowych zwykle powoduje kaszel, który zależy od napięcia i siły mięśni wydechowych, w tym mięśni brzucha, m. latissimus i m. pectoralis. Osłabienie podniebienia miękkiego powoduje nosowy ton głosu i przedostawanie się płynnego pokarmu do nosa podczas połykania. Osłabienie języka utrudnia wykonywanie ważnej funkcji pompowania języka.

Koordynacja połykania zależy od integracji dróg czuciowych z języka, błony śluzowej jamy ustnej i krtani (nerwy czaszkowe V, VII, IX, X) oraz uwzględnienia dowolnych i odruchowych skurczów mięśni unerwianych przez nerwy V, VII i X-XII. Ośrodek połykania w rdzeniu przedłużonym znajduje się w regionie jądra pasma samotnego, bardzo blisko ośrodka oddechowego. Połykanie jest skoordynowane z fazami oddychania, tak że bezdech połykania następuje po wdechu, zapobiegając aspiracji. Odruchowe połykanie pozostaje normalnie funkcjonujące nawet w stanie wegetatywnym.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Główne przyczyny dysfagii:

I. Poziom mięśniowy:

1. Miopatia (oczno-gardłowa).
2. Miastenia gravis.
3. Miotonia dystroficzna.
4. Zapalenie wielomięśniowe.
5. Twardzina.

II. Poziom neuronalny:

A. Jednostronne urazy. Łagodna dysfagia (uszkodzenie grupy ogonowej nerwów w przypadku złamania podstawy czaszki, zakrzepicy żyły szyjnej, guza kłębka, zespołu Garsena, rzadko - w stwardnieniu rozsianym).

III. Zmiany obustronne:

1. Polineuropatia błonicza.
2. Guz zlokalizowany w okolicy podstawy czaszki.
3. Polineuropatia Guillaina-Barrégo.
4. Idiopatyczna polineuropatia czaszkowa.
5. Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i rak opon mózgowo-rdzeniowych.

III. Poziom jądrowy:

A. Urazy jednostronne:

1. Przeważnie zmiany naczyniowe tułowia, w przebiegu których dysfagia objawia się obrazem naprzemiennych zespołów Wallenberga-Zakharchenko, Sestana-Chene, Avellisa, Schmidta, Tepii, Berne'a, Jacksona.
2. Do rzadszych przyczyn zalicza się jamistość opuszkową, glejaka pnia mózgu i malformację Arnolda-Chiariego.

B. Obustronne urazy (porażenie opuszkowe):

1. Stwardnienie zanikowe boczne.
2. Zawał lub krwotok w rdzeniu przedłużonym.
3. Paraliż dziecięcy.
4. Syringobulbia.
5. Postępujący zanik mięśni rdzeniowy (postać opuszkowa u dzieci; postać opuszkowo-rdzeniowa u dorosłych).

IV. Poziom nadjądrowy (porażenie rzekomoopuszkowe):

1. Choroba lakunarna naczyniowa.
2. Uraz okołoporodowy.
3. Urazowe uszkodzenie mózgu.
4. Stwardnienie zanikowe boczne.
5. Choroby zwyrodnieniowo-zanikowe obejmujące układ piramidowy (zespół rzekomoopuszkowy) i pozapiramidowy (porażenie rzekomoopuszkowe), w tym postępujące porażenie nadjądrowe, choroba Parkinsona, zanik wieloukładowy, choroba Picka, choroba Creutzfeldta-Jakoba itp.
6. Encefalopatia niedotleniowa.

V. Dysfagia psychogenna.

I. Poziom mięśniowy

Choroby, które bezpośrednio wpływają na mięśnie lub synapsy mięśniowo-nerwowe, mogą być połączone z dysfagią. Miopatia oczno-gardłowa (dystrofia oczno-gardłowa) jest odmianą dziedzicznej miopatii charakteryzującą się późnym początkiem (zwykle po 45. roku życia) i objawiającą się osłabieniem ograniczonej liczby mięśni, głównie powoli postępującą obustronną ptozą i dysfagią, a także zmianami głosu. W późniejszych stadiach mogą być zaangażowane mięśnie tułowia. Te bardzo charakterystyczne cechy kliniczne stanowią podstawę diagnozy.

Miastenia rozpoczyna się (u 5-10%) z dysfagią jako monosymptomem. Dodanie wahań osłabienia innych mięśni (okoruchowych, twarzy, kończyn i tułowia), a także diagnostyka elektromiograficzna z testem prozeryny potwierdzają rozpoznanie miastenii.

Miotonia dystroficzna jako przyczyna dysfagii jest łatwo rozpoznawalna na podstawie typowego autosomalnego dominującego typu dziedziczenia i unikalnej topografii zaniku mięśni (m. dźwigacz powieki, mięśnie twarzy, żucia, w tym mięśnie skroniowe, mostkowo-obojczykowo-sutkowe, a także mięśnie przedramion, dłoni i piszczeli). Charakterystyczne są zmiany dystroficzne w innych tkankach (soczewka, jądra i inne gruczoły dokrewne, skóra, przełyk, a w niektórych przypadkach mózg). Występuje charakterystyczne zjawisko miotoniczne (kliniczne i w EMG).

Zapalenie wielomięśniowe to choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się wczesnymi zaburzeniami połykania (zespół opuszkowy o charakterze miogennym), osłabieniem mięśni proksymalnych z bólem mięśni i ich zbitością, zachowanymi odruchami ścięgnistymi, wysokim poziomem CPK, zmianami w EMG i biopsji tkanki mięśniowej.

Sklerodermia może dotyczyć przełyku (zapalenie przełyku z charakterystycznym obrazem rentgenowskim), objawiając się dysfagią, którą zwykle wykrywa się na tle procesu układowego dotyczącego skóry, stawów, narządów wewnętrznych (serca, płuc). Często rozwija się zespół Raynauda. W niedokrwistości z niedoboru żelaza wczesnym objawem i niekiedy poprzedzającym rozwój niedokrwistości są zmiany zanikowe błony śluzowej gardła i przełyku, a także spastyczne zwężenie jego początkowej części (zespół Plummera-Vinsona). Wykrywa się niedokrwistość hipochromiczną i niski wskaźnik barwy.

II. Poziom neuronalny

A. Urazy jednostronne

Jednostronne uszkodzenie grupy nerwów ogonowych (pary IX, X i XII), na przykład w złamaniu podstawy czaszki, zwykle powoduje łagodną dysfagię w obrazie zespołu Berne'a (zespół otworu szyjnego, objawiający się jednostronnym uszkodzeniem par IX, X i XI). Zespół ten jest również możliwy przy zakrzepicy żyły szyjnej, guzie kłębka. Jeśli linia złamania przechodzi przez sąsiedni kanał nerwu podjęzykowego, rozwija się zespół jednostronnego uszkodzenia wszystkich nerwów ogonowych (nerwów IX, X, XI i XII) z wyraźniejszą dysfagią (zespół Verneta-Sicarda-Collégo). Zespół Garsena charakteryzuje się jednostronnym zaangażowaniem nerwów czaszkowych (zespół „półpodstawy”) i dlatego, oprócz dysfagii, ma wiele objawów zaangażowania innych nerwów czaszkowych. Stwardnienie rozsiane może być rzadką przyczyną jednostronnego uszkodzenia korzeni nerwów czaszkowych ogonowych i towarzyszą mu inne charakterystyczne objawy tej choroby.

B. Uszkodzenia obustronne

Obustronne uszkodzenia pni nerwów czaszkowych ogonowych są charakterystyczne głównie dla niektórych polineuropatii i procesów oponowych. Polineuropatia błonicza, a także AIDP lub niektóre inne odmiany polineuropatii (poszczepienna, paraneoplastyczna, z nadczynnością tarczycy, porfirią) mogą prowadzić do ciężkiej tetraplegii z zaburzeniami czucia, bulwarowymi i innymi zaburzeniami pnia mózgu aż do porażenia mięśni oddechowych (typ Landry'ego) i całkowitej utraty zdolności samodzielnego połykania.

Idiopatyczna polineuropatia czaszkowa (idiopatyczna wielokrotna neuropatia czaszkowa) występuje rzadziej i może być jednostronna lub obustronna. Charakteryzuje się ostrym początkiem bólu głowy lub twarzy, najczęściej w okolicy okołooczodołowej i czołowo-skroniowej. Ból ma charakter stały i nie można go sklasyfikować jako naczyniowy lub neuralgiczny. Zwykle po kilku dniach obserwuje się obraz sekwencyjnego lub równoczesnego zajęcia kilku (przynajmniej dwóch) nerwów czaszkowych (nerwów III, IV, V, VI, VII; możliwe jest zajęcie pary II i grupy ogonowej nerwów). Nerwy węchowe i słuchowe nie są zajęte. Możliwy jest zarówno przebieg jednofazowy, jak i nawracający. Pleocytoza w płynie mózgowo-rdzeniowym nie jest typowa; możliwy jest wzrost białka. Typowy jest dobry efekt terapeutyczny glikokortykoidów. Choroba wymaga wykluczenia objawowej polineuropatii czaszkowej.

Karcynomatoza opon mózgowych charakteryzuje się obustronnym sekwencyjnym (w odstępie 1-3 dni) zajęciem nerwów czaszkowych. Guzy podstawy czaszki (w tym w zespole Garsena), stoku Blumenbacha lub ogonowych części pnia mózgu towarzyszą zajęciu nerwów V-VII i IX-XII oraz innych. W tych przypadkach dysfagia jest obserwowana w obrazie uszkodzenia kilku nerwów czaszkowych. Neuroobrazowanie ma decydujące znaczenie diagnostyczne.

III. Poziom nuklearny

A. Urazy jednostronne

Jednostronne uszkodzenie. Najczęstszą przyczyną jednostronnego uszkodzenia jąder ogonowej grupy nerwów są uszkodzenia naczyniowe pnia mózgu. W tym przypadku dysfagia przedstawia się w obrazie naprzemiennych zespołów Wallenberga-Zakharchenko (częściej) lub (bardzo rzadko) Sestana-Chene, Avellisa, Schmidta, Tepii, Berne, Jacksona. Przebieg choroby i charakterystyczne objawy neurologiczne w tych przypadkach rzadko dają powody do wątpliwości diagnostycznych.

Do mniej powszechnych przyczyn jednostronnego uszkodzenia ogonowego pnia mózgu należą syringobulbia, glejak pnia mózgu i malformacja Arnolda-Chiariego. We wszystkich przypadkach neuroobrazowanie zapewnia nieocenioną pomoc diagnostyczną.

B. Uszkodzenie obustronne (porażenie opuszkowe)

Obustronne uszkodzenie (porażenie opuszkowe) na poziomie jądrowym może być spowodowane chorobami naczyniowymi, zapalnymi i zwyrodnieniowymi, które dotyczą ogonowych części pnia mózgu (rdzenia przedłużonego). Postać opuszkowa stwardnienia zanikowego bocznego już we wczesnych stadiach choroby objawia się zaburzeniami połykania, którym z reguły towarzyszą dyzartria, objawy EMG choroby neuronu ruchowego (w tym w klinicznie nienaruszonych mięśniach) i postępujący przebieg procesu układowego.

Zawał lub krwotok do rdzenia przedłużonego z obustronnym uszkodzeniem zawsze objawia się masywnymi ogólnymi objawami mózgowymi i ogniskowymi objawami neurologicznymi, a dysfagia jest jego charakterystyczną częścią.

Polio u dorosłych zwykle nie ogranicza się do uszkodzenia funkcji opuszkowych, jednak u dzieci możliwa jest postać opuszkowa (zwykle zaatakowane są neurony nerwów VII, IX i X). W diagnostyce, oprócz obrazu klinicznego, ważne jest uwzględnienie sytuacji epidemiologicznej i danych z badań serologicznych.

Syringobulbia charakteryzuje się objawami uszkodzenia nie tylko jąder ruchowych jąder IX, X, XI i XII (dysfonia, dyzartria, dysfagia; przy wyższej lokalizacji może być również zaangażowany nerw twarzowy), ale także charakterystycznymi zaburzeniami czuciowymi na twarzy o typie segmentowym. Powolny postęp choroby, brak objawów przewodzenia w tej postaci oraz charakterystyczny obraz w TK lub MRI sprawiają, że rozpoznanie nie jest bardzo trudne.

Postępujący zanik mięśni rdzeniowy, objawiający się dysfagią, występuje w różnych postaciach u dzieci i dorosłych.

Zespół Facio-Londe, zwany również postępującym porażeniem opuszkowym u dzieci, jest rzadkim dziedzicznym zaburzeniem, które dotyka dzieci, nastolatków i młodych dorosłych. Choroba zwykle zaczyna się od problemów z oddychaniem (stridor), po których następuje diplegia facialis, dyzartria, dysfonia i dysfagia. Pacjenci umierają w ciągu kilku lat od wystąpienia choroby. Funkcja górnego neuronu ruchowego jest zwykle zachowana.

Dorosły opuszkowo-rdzeniowy zanik mięśni, zwany zespołem Kennedy'ego, występuje niemal wyłącznie u mężczyzn (dziedziczenie sprzężone z chromosomem X), najczęściej w wieku 20-40 lat i charakteryzuje się dość nietypowym połączeniem zaniku dystalnego (najpierw w ramionach) z łagodnymi objawami opuszkowymi. Obserwuje się łagodny zespół porażenia, czasami - epizody ogólnego osłabienia. Występują fascykulacje w dolnej części twarzy. Dość typowa jest ginekomastia (około 50%). Możliwe jest drżenie, czasami - skurcze. Przebieg jest dość łagodny.

IV. Poziom nadjądrowy (porażenie rzekomoopuszkowe)

Najczęstszą przyczyną dysfagii w obrazie zespołu pseudobulbarnego jest naczyniowa choroba lakunarna. Widoczny jest nie tylko obustronny obraz uszkodzenia szlaku korowo-opuszkowego, ale także obustronne objawy piramidowe, zaburzenia chodu (dysbazja), odruchy automatyzmu oralnego, a często także zaburzenia oddawania moczu; często wykrywane są zaburzenia poznawcze, a MRI u pacjenta z chorobą naczyniową (najczęściej nadciśnieniem) pokazuje liczne ogniska zmiękczenia w półkulach mózgowych.

Zespół pseudobulbarny często występuje w urazach okołoporodowych. Jeśli temu ostatniemu towarzyszy spastyczna tetraplegia, możliwe są poważne zaburzenia mowy, trudności z oddychaniem i dysfagia. Z reguły występują również inne objawy (dyskinetyczne, ataksyjne, upośledzenie dojrzewania umysłowego, napady padaczkowe i inne).

Urazowe uszkodzenie mózgu może prowadzić do różnych typów porażenia spastycznego i ciężkiego zespołu rzekomoopuszkowego z zaburzeniem funkcji opuszkowych, w tym połykania.

Stwardnienie zanikowe boczne na początku choroby (postać „wysoka”) może się klinicznie objawiać jedynie objawami górnego neuronu ruchowego (zespół pseudobulbarny bez objawów zaniku i fascykulacji języka). Dysfagia jest spowodowana spastycznością mięśni języka i gardła. W rzeczywistości porażenie opuszkowe czasami dołącza się nieco później. Podobny obraz jest możliwy w przypadku takiej postaci stwardnienia zanikowego bocznego, jak stwardnienie boczne pierwotne.

Dysfagia może być obserwowana w obrazie różnych postaci zwyrodnienia wielonarządowego i parkinsonizmu (idiopatycznego i objawowego). Mowa tu o postępującym porażeniu nadjądrowym, zaniku wieloukładowym (w trzech jego odmianach), rozlanej chorobie z ciałami Lewy'ego, zwyrodnieniu korowo-podstawnym, chorobie Parkinsona, parkinsonizmie naczyniowym i niektórych innych postaciach.

W większości opisanych powyżej postaci choroby obraz kliniczny obejmuje zespół parkinsonowski, wśród którego objawów niekiedy pojawia się dysfagia, osiągająca u niektórych chorych zauważalny stopień nasilenia.

Najczęstszą etiologiczną postacią parkinsonizmu z towarzyszącą dysfagią jest choroba Parkinsona, której kryteria diagnostyczne są również ujednolicone, podobnie jak kryteria diagnostyczne postępującego porażenia nadjądrowego, zaniku wieloukładowego, zwyrodnienia korowo-podstawnego i rozlanej choroby ciał Lewy'ego. Ogólnie rzecz biorąc, parkinsonizm w obrazie zwyrodnienia wieloukładowego charakteryzuje się brakiem drżenia spoczynkowego, wczesnym rozwojem zaburzeń postawy, szybkim tempem postępu, niską skutecznością leków zawierających dopę.

Rzadko dysfagia jest spowodowana skurczem dystonicznym gardła („dysfagia spastyczna”) lub inną hiperkinezą (dystoniczną, pląsawicową), na przykład z późną dyskinezą.

V. Dysfagia psychogenna

Dysfagia w obrazie zaburzeń konwersyjnych niekiedy pełni rolę głównego zespołu klinicznego, prowadząc do znacznego spadku masy ciała. Jednak analiza stanu psychicznego i somatycznego zawsze ujawnia zaburzenia polisyndromiczne (w momencie badania lub z uwzględnieniem wywiadu), rozwijające się na tle aktualnej (i dziecięcej) psychogenii u osoby skłonnej do reakcji demonstracyjnych. Jednak „neurologiczne formy” histerii z reguły obserwuje się przy braku wyraźnych zaburzeń osobowości. Ujawniają się współistniejące zaburzenia wzrokowe, pseudoataksyjne, sensomotoryczne, mowy (pseudojąkanie, mutyzm), „guzek w gardle” i inne (w tym różne wegetatywne) zaburzenia, których prowokacja pozwala wyjaśnić ich fenomenologię i ułatwia diagnozę. Zawsze konieczne jest wykluczenie somatycznych przyczyn dysfagii za pomocą badania rentgenowskiego aktu połykania. Łagodna dysfagia jest bardzo powszechna w populacji pacjentów psychiatrycznych.

Diagnostykę różnicową przeprowadza się z innymi postaciami dysfagii neurogennej, odmową przyjmowania pokarmów w zespole negatywizmu, zaburzeniami trzewnymi ( dysfagia somatogenna).

Badania diagnostyczne dysfagii

Badania kliniczne i biochemiczne krwi, przełyk i gastroskopia, badanie rentgenowskie górnego odcinka przewodu pokarmowego, prześwietlenie klatki piersiowej, tomografia śródpiersia, EMG mięśni języka (z testem na miastenię), TK lub MRI mózgu, badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, badanie hormonów tarczycy, EEG, konsultacja z terapeutą, endokrynologiem, psychiatrą.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]