Dysfagia neurogenna: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Funkcja połykania polega na precyzyjnym kontrolowaniu transportu grudki pokarmowej i płynu z jamy ustnej do przełyku. Ponieważ strumienie powietrza i żywności, przekraczające, mają wspólną drogę w jamie ustnej i gardle, istnieje cienki mechanizm ich rozdzielania podczas połykania, aby zapobiec połknięciu połkniętej żywności w drogach oddechowych. Przydzielanie ustnej fazę przygotowawczą, odpowiednią fazę doustnego i połykania odruch połykania. Aby kęs przechodzi przez przełyk mechanizmu odruch aktywny. Zasadnicze elementy połykania nosogardziel wyjątku (nosogardzieli) przez velofaringealnogo zachodzenia na nacisk kuli w gardle poprzez ruch pompowania wypustu, blokując krtani z nagłośni i gardła za pomocą perystaltykę, który przemieszcza pokarmu przez cricopharyngeal zwieracza do przełyku. Powstanie krtani zapobiega aspiracji i podnoszenia podstawy języka, dzięki czemu łatwiej wcisnąć żywności w dół gardła. Górna aeriferous ścieżka przybliżeniem jest zamknięty i napięcie nagłośni, niższe - fałszywych strun głosowych, a wreszcie prawdziwych strun głosowych, które działają jako zawór, aby zapobiec dostawaniu się pokarmu do tchawicy.

Wejście do dróg oddechowych obcego materiału zwykle powoduje kaszel, który zależy od napięcia i siły mięśni wydechowych, w tym mięśni brzucha, m. Latissimus i m. Piersiowe. Słabość kurtyny podniebiennej powoduje odcień nosowy głosu i połykanie płynnego pokarmu do nosa po połknięciu. Słabość języka utrudnia wykonywanie najważniejszej funkcji pompowania języka.

Koordynacja połykanie zależy integracji dróg czuciowych języka, jamy ustnej i gardła (nerwy czaszkowe V, VII, IX i X) i włączenie niepożądanego i odruch skurczu mięśniowego unerwiona V, VII i X-XII nerwów. Rdzeniowe centrum połknięcia znajduje się w rejonie jądra tractus solitarius bardzo blisko centrum oddechowego. Połknięcie jest skoordynowane z fazami oddychania w taki sposób, że po przełykaniu bezdechu należy wykonać inhalację, zapobiegając aspiracji. Odruchowe przełykanie działa normalnie nawet przy utrzymującym się stanie wegetatywnym.

[1], [2], [3], [4]

Główne przyczyny dysfagii:

I. Poziom mięśni:

1. Miopatia (oculowo-gardłowa).
2. Myasthenia.
3. Miotonia dystroficzna.
4. Zapalenie dziąseł.
5. Twardzina.

II. Poziom nerwowy:

A. Jednostronne uszkodzenie. Słabo wyrażone dysfagia (guzie ogonowe nerwów złamania podstawy czaszki, zakrzepicy żyły szyjnej, guzy kłębka, zespół Garcin za rzadko - stwardnienie rozsiane).

III. Obustronne zmiany:

1. Polineuropatia błonicza.
2. Guz w podstawie czaszki.
3. Polineuropatia Guillain-Barre.
4. Idiopatyczna polineuropatia czaszkowa.
5. Zapalenie opon mózgowych i rakotwórczość błon.

III. Poziom jądrowy:

A. Jednostronne uszkodzenie:

1. Głównie zmiany naczyniowe tułowia, w których dysfagia jest przedstawiona na obrazie naprzemiennych zespołów Valenberga-Zacharczenki, Sestana-Shene, Avellisa, Schmidta, Tepii, Berna, Jacksona.
2. Rzadsze przyczyny: syringobulbia, glejak pnia mózgu, malformacja Arnolda-Chiariego.

B. Dwustronne uszkodzenia (porażenie opuszkowe):

1. Amyotroficzne stwardnienie boczne.
2. Zawał lub krwotok w rdzeniu przedłużonym.
3. Poliomyelitis.
4. Siringobulbiya.
5. Postępujący amyotrofia kręgosłupa (formy opuszkowe u dzieci, postać pęcherzykowa u dorosłych).

IV. Poziom nadjądrowy (porażenie pseudobulwa):

1. Naczyniowy stan lakunarny.
2. Uraz okołoporodowy.
3. Uraz czaszkowo-mózgowy.
4. Amyotroficzne stwardnienie boczne.
5. choroby zwyrodnieniowe i zanikowe obejmujące ostrosłupa (zespół rzekomoopuszkowy) i układu pozapiramidowego (pseudo-rzekomoopuszkowych porażenie), w tym postępujące porażenie nadjądrowe, choroba Parkinsona, zanik wieloukładowy, chorobą Picka, chorobą Creutzfeldta-Jacoba i inne.
6. Niedokrwienna encefalopatia.

V. Psychogenne Dysfagia.

I. Poziom mięśni

Chorobom, które wpływają bezpośrednio na mięśnie lub na synapsy miooneuralne, może towarzyszyć dysfagia. Okulofaringealnaya miopatia (okulofaringealnaya dystrofia) - wariant dziedzicznych miopatii charakteryzujących późnym początku (zwykle po 45 roku) i ograniczona liczba pokazów słabości mięśni głównie powoli postępowych obustronne opadanie powiek i dysfagia, a także zmiany w głosie. W późniejszych etapach możliwe jest zaangażowanie mięśni tułowia. Te bardzo charakterystyczne cechy kliniczne są podstawą do postawienia diagnozy.

Myasthenia gravis debiut (w 5-10%) jako monosymptomatyczne dysfagia. Przyłączenie zmiennego osłabienia w innych mięśniach (gałce ocznej, mięśniach twarzy i mięśniach kończyn i tułowia), a także diagnostyka elektromiograficzna z sondą proserinową potwierdzają rozpoznanie myasthenia gravis.

Dystroficzne miotonia jako przyczyna zaburzeń połykania jest łatwo rozpoznawalny na podstawie typowego autosomalnie dominującym sposobem dziedziczenia oraz unikalnej topografii zanik mięśni (m. Dźwigacza palpebre, naśladować, żucia tym skroniowych, sternocleidomastoid mięśni mięśniowych i przedramienia rąk i nóg). Charakteryzuje degeneracyjnych zmian w innych tkankach (soczewkę, jąder i innych gruczołów dokrewnych, przełyku, skóry, a w pewnych przypadkach - w mózgu). Występuje charakterystyczne zjawisko miotoniczne (kliniczne i EMG).

Zapalenie wielomięśniowe - choroby autoimmunologiczne charakteryzują początku zaburzeń przełykania (zespół opuszkowe miogenicznych charakter) bliższego osłabienia mięśni i bóle mięśni w uszczelki mięśni odruchów nienaruszone ścięgien, wysoki poziom kinazy kreatynowej, zmiany EMG i mięśni biopsji.

Twardzina skóry może wpływać przełyku (zapalenia przełyku z charakterystyczny obraz rentgenowskiej) manifestuje dysfagia, które zwykle wykrywane w procesie systemowym tła, dotyka skóry, stawów i narządów wewnętrznych (serca, płuc). Zespół Reynauda często się rozwija. Kiedy niedokrwistości z niedoboru żelaza zmiany zanikowe błony śluzowej gardła i przełyku i zwężenia spastyczne jego początkowej części (zespół Plummer-Vinson) jest wczesnym objawem i czasami poprzedzają rozwój anemii. Niedokrwistość hipochromiczna i niski wskaźnik barwy są ujawnione.

II. Poziom nerwowy

A. Jednostronne uszkodzenie

Jednostronne uszkodzenia nerwów ogonowej grupę (IX, X i XII par), na przykład, na przełomie podstawy czaszki zwykle powodują zaburzenia połykania słabo wyrażonej w zespole obraz Bern (zespół przetrwały otwór szyjnej manifestuje jednostronnego uszkodzeniu IX, X, XI i pary). Ten zespół jest również możliwy w przypadku zakrzepicy żyły szyjnej, guza glomu. Jeśli linia złamania przechodzi przez kanał znajduje się obok nerwu podjęzykowego, a następnie rozwija się jednostronne uszkodzenie ogonowej zespołem nerwów (IX, X, XI i XII nerwów) z ciężką dysfagii (zespół Vernet Sukkar Colle'S). Zespół Garcin charakteryzuje się udział nerwów czaszkowych, z jednej strony (z zespołem „pół zasady”), a więc oprócz dysfagia liczne przejawy udziału innych nerwów czaszkowych. Stwardnienie rozsiane może być rzadką przyczyną jednostronnego uszkodzenia korzenia ogona nerwów czaszkowych i towarzyszą mu inne charakterystyczne objawy tej choroby.

B. Obustronne uszkodzenia

Dwustronne uszkodzenia pni ogonowej nerwów czaszkowych głównie typowe dla niektórych procesach polineuropatii i powłoki. Błonica neuropatia jak OVDP lub niektórych innych wykonaniach polineuropatie (po szczepieniu, paranowotworowy, choroby tarczycy, porfirii) może prowadzić do poważnych zaburzeń Kwadryplegia wrażliwych, brukowców i innych trzpienia upośledzeniem do paraliżu mięśni oddechowych (typ Landry) oraz całkowitą utratę połykania własny .

Idiopatyczna polineuropatia czaszkowa (idiopatyczna neuropatia czaszkowa) jest mniej powszechna i może występować jako proces jednokierunkowy lub dwukierunkowy. Charakteryzuje się ostrym początkiem z bólem głowy lub bólem twarzy, częściej w okolicy okołogałowej i czołowo-czołowej. Ból jest stale obolały, nie można go przypisać ani typowi naczyniowemu, ani nerwowemu. Zwykle po kilku dniach pojawia się obraz sekwencyjnego lub równoczesnego zajęcia kilku (przynajmniej dwóch) nerwów czaszkowych (nerwy III, IV, V, VI, VII, prawdopodobnie obejmujące drugą parę i ogonową grupę nerwów). Nerwy węchowe i słuchowe nie są zaangażowane. Być może zarówno jednofazowe, jak i nawracające. Pleocytoza w CSF nie jest typowa; możliwy wzrost białka. Typowy dobry efekt terapeutyczny glukokortykoidów. Choroba wymaga wykluczenia objawowej polineuropatii czaszki.

W przypadku rakowiaka opon mózgowych charakterystyczna jest obustronna sekwencja (w odstępie 1-3 dni) zajęcia nerwów czaszkowych. Guzy podstawy czaszki (w tym syndrom Garcin'S), zbocza Blumenbach lub ogonowej części pnia mózgu towarzyszy udział V-VII i IX-XII i innych nerwów. W tych przypadkach dysfagię obserwuje się na obrazie porażki kilku nerwów czaszkowych. Kluczową wartością diagnostyczną jest neuroobrazowanie.

III. Poziom nuklearny

A. Jednostronne uszkodzenie

Jednostronne uszkodzenie. Najczęstszą przyczyną jednostronnego uszkodzenia jąder w grupie ogonowej nerwów są zmiany naczyniowe pnia mózgu. W tym przypadku dysfagię przedstawiono na obrazie naprzemiennych zespołów Valenberga-Zaharczenki (częściej) lub (bardzo rzadko) Sestana-Schone'a, Avellisa, Schmidta, Tepii, Berne'a, Jacksona. Przebieg choroby i charakterystyczne objawy neurologiczne w tych przypadkach rzadko powodują wątpliwości diagnostyczne.

Bardziej rzadkie przyczyny jednostronnego uszkodzenia odcinków ogonowych pnia mózgu: syringobulbia, glejak pnia mózgu, malformacja Arnolda-Chiariego. We wszystkich przypadkach nieocenioną pomoc diagnostyczną zapewniają metody neuroobrazowania.

B. Dwustronne zmiany chorobowe (porażenie opuszkowe)

Obustronne porażenie na poziomie jądrowym może być spowodowane przez choroby naczyniowe, zapalne i zwyrodnieniowe wpływające na odcinki ogonowe pnia mózgu (podłużny mózg). Forma opuszkowe stwardnienia zanikowego bocznego, w początkowych stadiach choroby objawia się niezgodnie z przełykaniem, które zwykle towarzyszy dyzartria, EMG oznaki cierpienia (w tym neurony ruchowe klinicznie nienaruszonej mięśnia) i progresywny przebieg procesu instalacji.

Zawał lub krwotok w rdzeniu przedłużonym z obustronnym uszkodzeniem zawsze przejawia się w masywnych neurologicznych objawach mózgowych i ogniskowych, a charakterystyczną jego częścią jest dysfagia.

Poliomyelitis u osób dorosłych zwykle nie ogranicza się do zmian funkcji opuszkowych; jednak u dzieci może występować postać opuszkowa (zwykle dotyczy to nerwów VII, IX i X). W diagnostyce, oprócz obrazu klinicznego, ważne jest, aby wziąć pod uwagę sytuację epidemiologiczną i dane z badań serologicznych.

Siringobulbiya różne objawy nie tylko silnik jąder IX, X, XI i XII jąder (chrypka, zaburzenia mowy, zaburzenia połykania, o wyższej lokalizacji mogą być związane, a nerwu twarzowego), ale także zaburzeń wrażliwych charakterystyczne na powierzchni typu segmentowej. Powolny przebieg choroby, brak przewodzących objawów w tej postaci oraz charakterystyczny wzorzec CT lub MRI powodują, że diagnoza nie jest bardzo trudna.

Postępująca amyotrofia rdzeniowa objawiająca się dysfagią u dzieci i dorosłych ma różne formy.

Syndrom Fazio-Londe (Facio-Londe), inaczej zwany postępującym porażeniem opuszkowym u dzieci, jest rzadką dziedziczną chorobą atakującą dzieci, młodzież i młodzież. Choroba zwykle zaczyna się od zaburzeń oddechowych (stridor), po których następują diplegia twarzy, dyzartria, dysfonia i dysfagia. Pacjenci umierają kilka lat po wystąpieniu choroby. Górny motoneuron zwykle nie cierpi.

Miastenię amiotrofii u dorosłych, zwany syndrom Kennedy (Kennedy) występuje prawie wyłącznie u mężczyzn (tryb dziedziczenia X-linked), najczęściej w wieku 20-40 lat i charakteryzuje się dość nietypowym połączeniu dystalnej atrofii (początkowo w rękach) ze strukturalnie niestabilne znaków opuszkowych. Występuje niewielki syndrom parecki, czasami - epizody ogólnego osłabienia. W dolnej części twarzy są fascynacje. Dość typowa ginekomastia (około 50%). Czasami dochodzi do drżenia - skurcze. Przepływ jest dość łagodny.

IV. Poziom nadjądrowy (porażenie rzekome pseudobulkowe)

Najczęstszą przyczyną dysfagii w obrazie zespołu pseudobulbarowego jest stan naczyniowo-łzowy. Istnieje obraz nie tylko obustronnego uszkodzenia szlaków korowo-kręgowych, ale także obustronnych znaków piramidowych, zaburzeń chodu (dysbasia), odruchów automatyzmu jamy ustnej, często - zaburzeń oddawania moczu; często naruszenie funkcji poznawczych, na MRI - liczne ogniska zmiękczenia w półkulach mózgowych u pacjenta z chorobą naczyniową (najczęściej - nadciśnienie).

Pseudobulbarowy zespół jest powszechny w traumie okołoporodowej. Jeśli towarzyszy temu tetraplegia spastyczna, wówczas możliwe są poważne zaburzenia mowy, trudności w oddychaniu i dysfagia. Z reguły istnieją inne objawy (dyskinetyczne, ataktyczne, naruszenie dojrzewania psychicznego, napady padaczkowe i inne).

Uraz czaszkowo-mózgowy może prowadzić do różnych wariantów spastycznego porażenia i wyrażonego zespołu pseudobulbarowego z zaburzeniami czynności opuszkowych, w tym połykania.

Stwardnienie zanikowe boczne na początku choroby ( „high” formy) mogą objawów klinicznych oznak tylko górna neuronu ruchowego (zespół rzekomoopuszkowy bez oznak zaniku i wiązek w Language). Dysfagia jest spowodowana spastycznością mięśni języka i gardła. W rzeczywistości paraliż opuszkowy czasami dołącza się nieco później. Podobny obraz jest możliwy w postaci stwardnienia zanikowego bocznego, takiego jak pierwotne stwardnienie boczne.

Dysfagia może być obserwowana na obrazie różnych postaci wielokrotnej ogólnoustrojowej degeneracji i parkinsonizmu (idiopatycznego i objawowego). Mówimy o postępującym porażeniem nadjądrowe, zanik wieloukładowy (w trzech wersjach), rozproszonego choroby ciałami Lewy'ego, zwyrodnienia korowo, choroba Parkinsona, parkinsonizm naczyniowy oraz niektórych innych formach.

W większości określonych postaci w obrazie klinicznym choroby występuje zespół parkinsonowski, wśród których widoczne są dysfagie, które czasem osiągają znaczny stopień ekspresji u poszczególnych pacjentów.

Najczęstszym etiologicznym postać parkinsonizmu, wraz dysfagii uważane choroba Parkinsona, kryteria diagnostyczne, które są znormalizowane, jak i kryteria do diagnozowania postępujące porażenie nadjądrowe, zanik wieloukładowy, korowo-podkorowe i dyfuzji chorobę Lewy'ego ciała. Ogólny parkinsonizm na rysunku multisitemnyh degeneracji charakteryzującej się brakiem drżenia spoczynku, wczesnego rozwoju zaburzeń postawy, w szybkim tempie progresji, leków o niskiej dofasoderzhaschih wydajności.

Rzadko, dysfagię wywołuje dystoniczny skurcz gardła ("dysfagia spastyczna") lub inna hiperkineza (dystoniczna, choreiczna), na przykład z późną dyskinezą.

V. Psychogenne Dysfagia

Dysfagia w obrazie zaburzeń konwersji czasami działa jako główny zespół kliniczny, prowadząc do wyraźnego spadku masy ciała. Jednakże analiza stanu psychicznego i fizycznego zawsze ujawnia zaburzenia polisindromnye (w czasie kontroli lub biorąc pod uwagę historię), rozwój na tle rzeczywista (i dzieci) z psychogenne osobowości skłonnej do reakcji demonstracyjnych. Jednak "neurologiczne formy" histerii, z reguły, obserwuje się przy braku żywych zaburzeń osobowości. Zidentyfikowane związane wizualny, psevdoatakticheskie, czuciowo-motor, mowy (psevdozaikanie, mutyzm), „guzek w gardle”, a inni (w tym różnych zaburzeń wegetatywnych), prowokacji, która pozwala na określenie ich fenomenologię i ułatwia rozpoznanie. Zawsze należy wykluczyć somatyczne przyczyny dysfagii za pomocą badania rentgenowskiego aktu połykania. W populacji pacjentów z zaburzeniami psychicznymi bardzo często występują niestrukturalne dysfagie.

Rozpoznanie różnicowe wykonuje się z innymi postaciami dysfagii neurogennej, odmową przyjmowania pokarmu w zespole negatywnym, zaburzeniami trzewnymi ( dysfagia somatogenna ).

Testy diagnostyczne dla dysfagii

Kliniczne i biochemiczne badanie krwi, esophagoscopy i gastroskopia, badanie rentgenowskie górnego odcinka przewodu pokarmowego, rentgenowskie klatki tomografia śródpiersia, EMG mięśnie wypustu (próba na miastenii), tomografii komputerowej lub MRI mózgu, badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, badania hormonów tarczycy EEG, konsultacja terapeuty, endokrynologa, psychiatry.

[5], [6], [7]