Dysfagia u dzieci: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Dysfagia (zaburzenie połykania) jest opisywana jako uczucie trudności w połykaniu płynów lub gęstego pokarmu, niezależnie od prawdziwych przyczyn i lokalizacji wady. Zjawisko to opiera się na chorobach mięśnia pierścienno-gardłowego i bliższej części przełyku, wywołanych patologią mięśni szkieletowych. Wśród zaburzeń prowadzących do dysfagii można wyróżnić:

• zaburzenie odruchu połykania;
• przeszkoda mechaniczna;
• upośledzona aktywność ruchowa;
• refluks żołądkowo-przełykowy.

Wśród przyczyn zaburzeń procesu połykania można wyróżnić:

• choroby nerwowo-mięśniowe, do których zalicza się wrodzone i nabyte choroby ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego (choroby naczyniowe, stwardnienie rozsiane, choroba Parkinsona, guzy pnia mózgu, porażenie rzekomoopuszkowe, neuromiopatie obwodowe: miastenia, polio, zapalenie skórno-mięśniowe);
• niedrożność mechaniczna spowodowana powiększeniem tarczycy, powiększeniem węzłów chłonnych, rakiem gardła i krtani, wadami wrodzonymi, chorobami zapalnymi, hiperostozą kręgów szyjnych;
• wady jatrogenne związane z zabiegami chirurgicznymi w obrębie gardła środkowego, radioterapią, uszkodzeniem nerwów czaszkowych unerwiających gardło środkowe.

Do głównych objawów klinicznych zaburzeń połykania zalicza się:

• dysfagia orofaryngologiczna pokarmów płynnych i stałych;
• dysfagia orofaryngologiczna z pierwotnym upośledzeniem mechanizmów odruchowych aktu połykania (często połączona z upośledzeniem mowy, niedowładem języka i zachłyśnięciem płucnym);
• cofanie się treści nosowo-gardłowej.

Rozpoznanie różnicowe powinno być przeprowadzone z achalazją mięśnia pierścienno-gardłowego, refluksem żołądkowo-przełykowym i uchyłkiem Zenkera. Diagnostyka opiera się na rentgenowskim badaniu baru, wideoradiografii, endoskopii i analizie wideoendoskopowej, manometrii.

Uchyłek Zenkera.

Uchyłek Zenkera to przepuklina błony śluzowej gardła na połączeniu gardła i przełyku. Uchyłek penetruje grzbietowo między częściami okrężnymi i skośnymi mięśnia pierścienno-gardłowego. Podczas połykania pokarm może dostać się do worka przepuklinowego przed dostaniem się do przełyku. Powoduje to objawy dysfagii i cofanie się niestrawionego pokarmu z uchyłka Zenkera.

Przyczyna powstania uchyłka Zenkera jest niejasna. Najprawdopodobniej ważną rolę odgrywają cechy budowy anatomicznej. Ponadto w rozwoju uchyłka Zenkera może odgrywać również dysfunkcja górnego zwieracza przełyku, górnej części przełyku. Obecnie istnieją dwie hipotezy wyjaśniające rozwój uchyłka Zenkera: zaburzenie wyraźnej koordynacji między momentem rozluźnienia górnego zwieracza przełyku a skurczami gardła; zaburzenie otwarcia górnego zwieracza przełyku związane ze zmianami włóknistymi lub zwyrodnieniowymi włókien mięśniowych.

Obraz kliniczny charakteryzuje się cofaniem się niestrawionego pokarmu, dysfagią, uczuciem pełności w szyi, zwłaszcza po jedzeniu, utratą apetytu, kaszlem, atakami duszności i ślinotokiem. Obserwuje się trudności w przechodzeniu pokarmu w okolicy krtaniowo-gardłowej. Zaburzenia obserwuje się bezpośrednio po urodzeniu, w pierwszym miesiącu życia i są one reprezentowane głównie przez nieskuteczne odruchowe rozluźnienie i patologicznie wysokie ciśnienie spoczynkowe górnego zwieracza przełyku. Niskie ciśnienie spoczynkowe górnego zwieracza przełyku jest charakterystyczne dla grupy chorób nerwowo-mięśniowych - miastenii, polio, dystrofii mięśniowej, towarzyszy mu zwiększone ryzyko zachłyśnięcia się treścią przełyku. Zaburzenia w procesie rozluźnienia górnego zwieracza przełyku obejmują wydłużenie czasu jego rozluźnienia, niewydolność i przedwczesne zamknięcie. Achalazja krykogardłowa charakteryzuje się niepełnym rozluźnieniem. Przedwczesne zamknięcie górnego zwieracza przełyku odgrywa znaczącą rolę w patogenezie uchyłka Zenkera.

Diagnostykę różnicową przeprowadza się w przypadku chorób powodujących zaburzenia procesu połykania, zwężenia przełyku i guzy.

Leczenie obejmuje racjonalną dietę, pneumatyczne rozszerzenie i miotomię. W przypadku poważnego opóźnienia rozwojowego możliwe jest karmienie przez sondę nosowo-żołądkową (krótkoterminowo) lub przez uformowaną gastrostomię (długoterminowo). Rozszerzenie jest wskazane u dzieci z achalazją krykogardłową i brakiem koordynacji tej strefy. Do miotomii krykogardłowej w przypadku dysfunkcji górnego zwieracza przełyku należy uciekać się tylko w skrajnych przypadkach.

Choroby czynnościowe przełyku

Znaczenie zaburzeń czynnościowych przełyku w gastroenterologii dziecięcej określa się ich częstością i rozpowszechnieniem. Powstają one w okresach najbardziej intensywnego wzrostu i dojrzewania czynnościowego narządów, gdy procesy fizjologiczne są jeszcze niestabilne i łatwo ulegają zaburzeniom, w związku z czym zaburzenia czynnościowe przełyku częściej obserwuje się w dzieciństwie i okresie dojrzewania. Długotrwałe zaburzenia czynnościowe motoryki przełyku często prowadzą do zmian morfologicznych.

Zaburzenia motoryki przełyku dzielą się na pierwotne, wtórne i niespecyficzne.

Achalazja mięśnia pierścienno-gardłowego. Achalazja jest dość częstym schorzeniem górnego zwieracza przełyku, którego integralną częścią jest mięsień pierścienno-gardłowy. Schorzenie to polega na niedostatecznie szybkim rozluźnieniu mięśnia pierścienno-gardłowego w odpowiedzi na przedostawanie się pokarmu do strefy górnego zwieracza przełyku i w efekcie na utrudnieniu przechodzenia pokarmu z gardła do przełyku („pokarm utyka w gardle”). Przechodzenie zarówno płynnego, jak i stałego pokarmu jest utrudnione. Często trudności w przechodzeniu pokarmu prowadzą do zakrztuszenia, zachłyśnięcia do dróg oddechowych, pacjenci boją się jeść i szybko tracą na wadze. Chorobie często towarzyszy powstawanie uchyłków gardłowo-przełykowych, które objawiają się głośnym dudnieniem w szyi podczas połykania, cofaniem się treści pokarmowej.

Nadciśnieniowa dyskineza przełyku (esophagospasm, rozproszony skurcz przełyku, achalazja, cardiospasm, hiatospasm). Wielość nazw wskazuje na brak konsensusu co do lokalizacji i charakteru tej postaci dyskinezy przełyku. Rozproszony skurcz przełyku (DES) opiera się na pierwotnej dysfunkcji ruchowej dolnych 2/3 przełyku przy prawidłowym funkcjonowaniu odcinka proksymalnego, w wyniku czego rozluźnienie wpustu jest opóźnione po akcie połykania. Pomimo wystarczających badań nad tym zagadnieniem, a nawet stworzenia modelu biologicznego, do dziś niektórzy klinicyści utożsamiają pojęcia esophagospasm i achalazji, podczas gdy inni, wręcz przeciwnie, dzielą je na takie formy nozologiczne jak megaesophagus, miejscowy skurcz i rozproszony skurcz.

Rozlany skurcz przełyku jest polietiologicznym zaburzeniem jego funkcji. Większość badaczy uważa, że przyczyną skurczu przełyku jest zaburzenie unerwienia neurowegetatywnego narządu z powodu zaburzeń czynnościowych układu nerwowego (nerwica), urazu psychicznego itp. Pewną rolę odgrywają dziedziczność, ogólna hipodynamia, stan odżywienia, przyspieszenie i zmiany zapalne błony śluzowej przełyku. Badając ultrastrukturę włókien nerwowych w rozlanym skurczu przełyku, wykazano obecność w nich procesów zwyrodnieniowych, bez uszkodzenia zwojów wegetatywnych nerwów. Głównym ogniwem w patogenezie rozlanego skurczu przełyku jest naruszenie lub wyłączenie sekwencyjnej naprzemienności skurczów perystaltycznych przełyku po połknięciu. Zastępują je silne skurcze spastyczne o różnej amplitudzie, które czasami obejmują znaczne obszary przełyku i stopniowo prowadzą do przerostu mięśni. Te nieperystaltyczne skurcze różnią się siłą i czasem trwania. Zamiast rozluźnienia, skurcze mięśni występują podczas przechodzenia pokarmu: pojawiają się poza aktem połykania i znikają wraz z następną falą perystaltyczną. Przy rozproszonym skurczu przełyku rozwija się hiperplazja nabłonka, parakeratoza, obrzęk śródmiąższowy i stwardnienie wpustu.

Mimo nazwy tego zaburzenia czynnościowego - "rozproszony skurcz przełyku", w zależności od rozległości obszaru spastycznego rozróżnia się jego postać rozsianą i miejscową. Postać miejscowa z reguły występuje w środkowej lub dolnej części przełyku. Największe znaczenie kliniczne ma skurcz dolnej trzeciej części przełyku, który może trwać od kilku minut do kilku godzin. Obraz kliniczny charakteryzuje się:

• ból przełyku promieniujący do szyi, ramion, żuchwy;
• dysfagia;
• odynofagia (bolesne połykanie).

Dzieci zazwyczaj skarżą się na ból za mostkiem lub nadbrzuszem, uczucie ucisku, które występuje podczas pospiesznego posiłku. Doznania bólowe pojawiają się nagle, czasami w związku z negatywnymi emocjami. Charakterystycznym objawem dysfagii w rozlanym skurczu przełyku jest brak poprzedzających nudności: dziecko nagle staje się niespokojne, podskakuje, podejmuje daremne próby połknięcia kawałka jedzenia utkniętego w przełyku. Mogą być obserwowane przypadki tzw. paradoksalnego skurczu przełyku. Skurcz występuje podczas połykania płynnego pokarmu, a nawet płynów, w szczególności zimnej wody. Dysfagii może towarzyszyć cofanie się treści pokarmowej. Wyraźne i częste cofanie się treści pokarmowej prowadzi do utraty wagi. Długotrwały skurcz przełyku powoduje poszerzenie odcinka przełyku powyżej skurczu. W takich przypadkach cofanie się treści pokarmowej staje się rzadsze, ale znacznie bardziej obfite. Cofanie się treści pokarmowej w nocy może prowadzić do aspiracji płucnej. Objawy takie jak duszność i kołatanie serca, obserwowane u pacjentów dorosłych, zwykle nie występują u dzieci.

Diagnostyka różnicowa obejmuje chorobę refluksową przełyku (GERD), achalazję, twardzinę układową, raka i chorobę niedokrwienną serca.

Do procedur diagnostycznych zalicza się endoskopię, fluoroskopię i manometrię.

Niespecyficzne zaburzenia motoryki przełyku. Rzadkie zespoły. Przełyk orzechowy (syn.: objawowa perystaltyka przełyku). Oprócz nadciśnieniowej postaci dyskinezji przełyku lub idiopatycznego rozlanego skurczu przełyku, która jest najbardziej nozologicznie zdefiniowaną postacią patologii czynnościowej przełyku, istnieją inne zaburzenia czynnościowe tego narządu. Opisano dwa typy takich zaburzeń: postać hipermotoryczną - nadciśnieniowe skurcze perystaltyczne („przełyk orzechowy”) i niespecyficzne zaburzenia motoryki przełyku.

Etiologia „przełyku dziadka do orzechów” i niespecyficznych zaburzeń motoryki (NMD) przełyku jest nieznana. Wielu autorów uważa to za początek achalazji. Udowodniono związek z refluksem żołądkowo-przełykowym i stresem.

Objawowa perystaltyka przełyku, zwana również „przełykiem dziadka do orzechów”, jest podstawą zespołu klinicznego, który jest fenotypem bólu dławicowego połączonego z dysfagią.

Zaburzenia motoryki przełyku charakteryzują się wzmożoną perystaltyką (zdjęcie rentgenowskie przypomina kształtem dziadka do orzechów) ze znacznym wzrostem siły i długości fali perystaltycznej. Diagnozę stawia się na podstawie wyników badania manometrycznego, w którym ciśnienie podczas fali perystaltycznej osiąga 200 mm Hg przy czasie trwania ponad 7,5 sekundy.

Niespecyficzne zaburzenia motoryki przełyku (rzadkie zespoły)

• Zespół Mershö-Kampa to segmentarne skurcze przełyku powodujące dysfagię i ból w klatce piersiowej.
• Zespół Barsztona-Teschwondorfa– liczne skurcze segmentowe przełyku na różnych poziomach (przełyk jak naszyjnik z pereł), którym towarzyszą napady bolesnej dysfagii, cofania się pokarmu i bólu zamostkowego.
• Zespół Code'a: dysfagia, ból w klatce piersiowej podczas połykania i w spoczynku, niewielkie rozszerzenie przełyku i zatrzymywanie pokarmu powyżej wpustu, spowodowane wzmożonym napięciem dolnego zwieracza przełyku (dyschalazja).
• Starom Terracolla - dysfagia, chrypka, ból gardła i za mostkiem z osteochondrozą szyjną. Jedna z odmian syndromu "migrena szyjna".
• Zespół Barrégo-Lieou to ciężka dysfagia spowodowana zaburzeniami naczyniowo-nerwowymi odcinka szyjnego kręgosłupa.
• Zespół Bertschiego-Rochena-dysfagia w urazach kręgosłupa szyjnego na poziomie C4-Th1,
• Zespół Heberdena- ból w klatce piersiowej i dysfagia w patologii kręgosłupa szyjno-piersiowego na poziomie C4-T4.
• Zespół Larmitte’a-Monniera-Wienera – spastyczna dysfagia gardłowo-przełykowa z wagotonią
• Zespół Muggii - skurcze przełyku, trwające do końca ciąży, z zaburzeniami gospodarki wapniowej (dysfagia hipokalcyczna).
• Zespół Kostszmii- ciężka dysfagia, ból gardła i języka spowodowany wadą zgryzu.
• Zespół Hildgera - zaburzenia neurowegetatywne połykania i ból w tylnej części głowy z zaburzeniami hemodynamicznymi w dorzeczu tętnicy szyjnej.
• Zespół Furiusato silny ból za mostkiem, który powstaje w wyniku skurczu i zwężenia części sercowej przełyku (zespół sercowo-sercowy).
• Zespół Tipre-Richsertato achalazja wpustu u niemowląt, objawiająca się dysfagią i cofaniem się treści pokarmowej (perwersyjny zespół Neuhausa-Wehrenberga).

Często po prostu niemożliwe jest dokonanie wyraźnego rozróżnienia między niespecyficznymi i pierwotnymi zaburzeniami motoryki przełyku (achalazja, rozlany skurcz przełyku i przełyk orzechowy). Wielu pacjentów z NMS z dysfagią i bólem w klatce piersiowej wykazuje różne rodzaje skurczów przełyku, które nie spełniają kryteriów pierwotnych zaburzeń motoryki przełyku. Są one interpretowane jako NMS. Tabela przedstawia próbę przedstawienia NMS jako zespołów.

W przeciwieństwie do grupy wtórnych zaburzeń funkcji motorycznej przełyku, leczenie wyżej wymienionych chorób jest nieskuteczne. Większość klinicystów sugeruje stosowanie azotanów, blokerów kanału wapniowego, hydralazyny i leków antycholinergicznych jako początkowej terapii ze względu na ich rozluźniające działanie na mięśnie gładkie. Leki psychotropowe mogą być stosowane w celu złagodzenia sytuacji stresowych, które nasilają i podtrzymują zaburzenia motoryczne. Jednak nie opracowano jeszcze pojedynczej taktyki farmakologicznej leczenia tych pacjentów. Jeśli leczenie farmakologiczne jest nieskuteczne, stosuje się bougienage i rozszerzenie pneumatyczne, a w ostateczności esophagomiotomię.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]