Encefalopatia wątrobowa - etapy

Stopień I (stan poprzedzający śpiączkę, stan przedśpiączkowy I) charakteryzuje się następującymi objawami:

• świadomość jest zachowana, chorzy skarżą się na silne osłabienie ogólne, utratę apetytu, nudności, gorycz w ustach, czkawkę, ból w prawym podżebrzu, zawroty głowy, „migoczące plamy” przed oczami, ból głowy, szum w uszach;
• pacjenci właściwie odpowiadają na pytania, rozpoznają innych, ale okresowo tracą orientację w czasie i przestrzeni (mogą nie rozumieć, gdzie się znajdują, nie być w stanie nazwać dnia tygodnia itp.);
• często obserwuje się pobudzenie, rozdrażnienie, chwiejność emocjonalną, euforię (osoby te twierdzą, że czują się świetnie);
• upośledzona jest zdolność koncentracji, chorzy często powtarzają te same słowa i nie potrafią dokończyć zdania;
• czasami pacjenci podejmują działania bez motywacji, szukają nieistniejących przedmiotów, itp.;
• pacjenci mają trudności z wykonywaniem najprostszych zadań umysłowych (popełniają błędy przy liczeniu, dodawaniu liczb pierwszych). Jest to szczególnie zauważalne podczas wykonywania testu łączenia liczb (pacjent nie potrafi połączyć grupy liczb od 1 do 25 w ciągu 30 sekund);
• zaburzona jest koordynacja ruchów precyzyjnych, co jest wyraźnie widoczne w „teście pisemnym” (pismo staje się niewyraźne i trudne do zrozumienia);
• zaburzona jest formuła snu (chorzy są senni w ciągu dnia, a w nocy cierpią na bezsenność);
• według skali Glasgow suma punktów wynosi 13-14;
• źrenice są rozszerzone, reakcja źrenic jest osłabiona;
• nie ma zmian w elektroencefalogramie, u niektórych chorych mogą wystąpić zaburzenia rytmu α (nieregularność, dezorganizacja, tendencja do zwiększania amplitudy fal) oraz osłabienie reakcji na otwieranie oczu;
• Możliwe są umiarkowane zjawiska krwotoczne (krwotoki skórne, krwawienia z nosa).

Stadium II (senność, stan przedśpiączkowy II) jest bardziej wyraźnym stadium encefalopatii wątrobowej, zapowiadającym początek otępienia. Charakteryzuje się następującymi objawami:

• pobudliwość i euforia pacjentów ustępują miejsca apatii, uczuciu melancholii, przygnębienia, beznadziei; pacjenci stają się zahamowani, senni;
• po przebudzeniu pacjenci mają zaburzenia świadomości, dezorientację w czasie, przestrzeni i postrzeganiu twarzy; wykonują proste polecenia, ale nie potrafią wykonywać zadań wymagających uwagi (np. liczenia);
• okresowo pacjenci tracą na krótko przytomność;
• na tle zahamowania, letargu, senności, pobudzenia, majaczenia, majaczenia wątrobowego, omamów słuchowych i wzrokowych okresowo pojawiają się zachowania nieadekwatne do sytuacji, chorzy próbują podskakiwać, biec, rzucać się przez okno, krzyczą, przeklinają, stają się agresywni;
• czasami występują toniczne skurcze mięśni ramion i nóg oraz drgania różnych grup mięśni;
• pojawia się objaw drżenia trzepoczącego (asterixis - tłumaczone z greckiego jako „niezdolność do utrzymania stałej pozycji”). Aby rozpoznać objaw, pacjentowi zaleca się wyciągnięcie ramion do przodu w pozycji siedzącej, rozsunięcie palców i ich naprężenie. Pojawiają się chaotyczne drgania palców w kierunku bocznym i pionowym, zginanie i prostowanie nadgarstka, połączone z dużym drżeniem mięśni ramienia, co nieco przypomina trzepotanie skrzydeł ptaków. Można poprosić o zgięcie ręki w pozycji grzbietowej wyciągniętego ramienia - w tym przypadku pojawia się również drżenie trzepoczące;
• Wynik w skali Glasgow: 11-12;
• elektroencefalogram wykazuje wzrost amplitudy fal, rytm ulega znacznemu spowolnieniu (7-8 oscylacji na sekundę), pojawiają się stabilne fale theta i delta;
• odruchy ścięgniste i źrenicowe są znacznie osłabione;
• oddech staje się szybszy;
• występują zaburzenia dyspeptyczne, intensywna żółtaczka, nieprzyjemny zapach z ust;
• obserwuje się zmniejszenie wielkości wątroby (u chorych z ostrym uszkodzeniem wątroby; w marskości wątroby zmniejszenie wielkości wątroby praktycznie nie jest obserwowane lub jest wyrażone w bardzo niewielkim stopniu).

Stopień III (stupor, śpiączka płytka, śpiączka I)- odpowiada przejściu ze stanu przedśpiączkowego do śpiączki, charakteryzującemu się następującymi objawami:

• wyraźne zaburzenie świadomości, charakteryzujące się otępieniem z wybudzeniem po silnym pobudzeniu, przy czym obserwuje się krótkotrwałe pobudzenie z majaczeniem i halucynacjami;
• źrenice rozszerzone, z całkowitym brakiem reakcji na światło; charakterystyczny jest objaw „unoszenia się gałek ocznych”, wzmożone są odruchy ścięgniste;
• określa się odruchy patologiczne: Babińskiego, Gordona, Rossolimo, klonus mięśni stopy;
• sztywność mięśni szkieletowych, napadowe drgawki kloniczne, niekiedy drgania włókienkowe mięśni, drżenie;
• identyfikacja objawu „drżenia trzepoczącego” jest niemożliwa (pacjent jest praktycznie nieprzytomny i nie może uczestniczyć w określaniu objawu);
• Wynik w skali Glasgow równy 10 lub mniej;
• twarz staje się maskowata;
• z ust wyczuwalny jest zapach wątroby;
• żółtaczka gwałtownie się nasila, wielkość wątroby nadal się zmniejsza (głównie u chorych z ostrą patologią wątroby);
• rozwija się niedowład mięśni gładkich jelit (atonia, silne wzdęcia) i pęcherza moczowego;
• nasilają się objawy skazy krwotocznej;
• Na elektroencefalogramie zanika aktywność a i beta, a rejestrowane są hipersynchroniczne trójfazowe fale 8-falowe.

Stopień IV (śpiączka) jest najcięższym stopniem encefalopatii wątrobowej. Śpiączka wątrobowa ma następujące objawy kliniczne:

• całkowita utrata świadomości, źrenice rozszerzone, nie reagujące na światło;
• Oddech Kussmaula (objaw kwasicy metabolicznej), zapach wątroby z ust, następnie pojawia się oddech Cheyne'a-Stokesa lub oddech Biota, wskazujący na ciężką depresję ośrodka oddechowego;
• obserwuje się sztywność mięśni tylnej części głowy i mięśni kończyn, można zaobserwować opistotonus; okresowo pojawiają się drgawki z powodu hipoglikemii i hipokaliemii, jednak w głębokiej śpiączce rozwija się silne niedociśnienie;
• zanikają odruchy ścięgniste, często stwierdza się patologiczne odruchy Babińskiego, Gordona, Żukowskiego, a w niektórych przypadkach odruchy chwytne i trąbkowe;
• „drżenie trzepoczące” nie zostało wykryte;
• żółtaczka jest wyraźna, wielkość wątroby jest zmniejszona (w śpiączce wątrobowej, która jest terminalną fazą marskości wątroby, zmniejszenie wielkości wątroby nie zawsze jest wyraźnie wyrażone);
• Zaburzenia układu sercowo-naczyniowego charakteryzują się tachykardią, gwałtownym spadkiem ciśnienia tętniczego, stłumieniem tonów serca; możliwy jest rozwój zespołu wątrobowo-sercowego (przedwczesne pojawienie się drugiego tonu serca - "stukania dzięcioła", wydłużenie odstępu QT, poszerzenie załamka T), spowodowanego dystrofią mięśnia sercowego;
• rozwija się bezmocz;
• wyraźnie mogą być wyrażone zjawiska skazy krwotocznej (krwotoki skórne, nosowe, żołądkowe, jelitowe, maciczne);
• podwyższona temperatura ciała;
• W elektroencefalogramie dominują fale hipersynchroniczne delta; w końcowym etapie elektroencefalogram zbliża się do izoliny.

Warianty przebiegu śpiączki wątrobowej

Rozróżnia się śpiączkę wątrobową o ostrym i powolnym początku. W przypadku ostrego początku okres prodromalny trwa 1-3 godziny, następnie następuje śpiączka, a śmierć może nastąpić w ciągu kilku dni. Możliwy jest błyskawiczny przebieg śpiączki wątrobowej, ze skutkiem śmiertelnym występującym w ciągu kilku godzin.

Powolny początek śpiączki wątrobowej charakteryzuje się tym, że okres prodromalny trwa kilka dni, a nawet tygodni, po czym w ciągu 1-4 dni rozwija się II stadium encefalopatii wątrobowej, po czym następuje całkowita śpiączka ze wszystkimi objawami klinicznymi.

W zależności od cech etiopatogenetycznych trawieniawyróżnia się następujące rodzaje śpiączki wątrobowej:

• śpiączka wątrobowa endogenna (prawdziwa) – rozwija się w wyniku masywnej martwicy miąższu wątroby, zwykle będącej wynikiem ciężkiego przebiegu ostrego wirusowego, toksycznego, polekowego zapalenia wątroby;
• śpiączka wątrobowa wrotno-systemowa (wrotno-żylna, omijająca, egzogenna) – spowodowana obecnością zespoleń wrotno-żylnych;
• śpiączka wątrobowa mieszana – powstaje w wyniku rozwoju martwicy miąższu wątroby u chorych na marskość wątroby z wyraźnymi zespoleniami wrotno-żylnymi; występuje zwykle przy dużej aktywności procesu patologicznego w wątrobie;
• fałszywa śpiączka wątrobowa (elektrolitowa) - rozwija się u chorych z marskością wątroby na tle zaburzeń elektrolitowych (hipokaliemia, hipochloremia, hiponatremia), przy czym z reguły występuje hipokaliemiczna zasadowica metaboliczna, która sprzyja przenikaniu amoniaku do komórek mózgowych.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]