Encefalopatia wątrobowa - objawy.

Do objawów encefalopatii wątrobowej zalicza się niespecyficzne objawy zaburzeń psychicznych, objawy nerwowo-mięśniowe, asteriksję i zmiany w elektroencefalogramie.

Stopień obniżenia świadomości ocenia się przy użyciu Skali Depresji Glasgow.

Testy funkcjonalne	Natura reakcji	Wynik w punktach
Łzawienie oczu	Spontaniczne otwarcie	4
	W odpowiedzi na polecenie ustne	3
	W odpowiedzi na bolesne podrażnienie	2
	Nieobecny	1
Aktywność fizyczna	Celowy w odpowiedzi na polecenie słowne	6
	Celowane w odpowiedzi na bolesną stymulację („wycofywanie” kończyn)	5
	Niecelowane w odpowiedzi na stymulację bólową („wycofanie” z zgięciem kończyn)	4
	Patologiczne ruchy zginania tonicznego w odpowiedzi na bolesną stymulację	3
	Patologiczne ruchy rozciągające w odpowiedzi na bolesną stymulację	2
	Brak reakcji motorycznej na stymulację bólową	1
Odpowiedzi ustne	Utrzymywanie orientacji, szybkie korygowanie	5
	Odpowiedzi
	Mowa niejasna	4
	Pojedyncze niejasne słowa, niewystarczające odpowiedzi	3
	Nieartykułowane dźwięki	2
	Brak mowy	1

Podsumowuje się wyniki trzech testów funkcjonalnych – otwierania oczu, aktywności ruchowej, odpowiedzi werbalnych. Ogólny wynik oblicza się w punktach.

W przypadku encefalopatii wątrobowej dotknięte są wszystkie części mózgu, dlatego obraz kliniczny jest zespołem różnych zespołów. Obejmuje zaburzenia neurologiczne i psychiczne. Charakterystyczną cechą encefalopatii wątrobowej jest zmienność obrazu klinicznego u różnych pacjentów. Encefalopatię łatwo zdiagnozować, na przykład u pacjenta z marskością wątroby przyjętego do szpitala z krwawieniem z przewodu pokarmowego lub posocznicą, u którego badanie ujawnia dezorientację i „trzepoczące” drżenie. Jeśli wywiad jest nieznany i nie ma oczywistych czynników przyczyniających się do pogorszenia przebiegu choroby, lekarz może nie rozpoznać początku encefalopatii wątrobowej, jeśli nie przywiązuje należytej wagi do subtelnych objawów zespołu. W takim przypadku duże znaczenie mogą mieć dane uzyskane od członków rodziny, którzy zauważyli zmianę w stanie pacjenta.

Badając pacjentów z marskością wątroby i zaburzeniami neuropsychiatrycznymi, zwłaszcza gdy pojawiły się one nagle, lekarz powinien wziąć pod uwagę możliwość wystąpienia objawów neurologicznych u rzadkich pacjentów z krwotokiem wewnątrzczaszkowym, urazem, infekcją, guzem mózgu, a także uszkodzeniem mózgu w wyniku przyjmowania leków lub innych zaburzeń metabolicznych.

Objawy kliniczne i dane z badań u pacjentów z encefalopatią wątrobową są różne, zwłaszcza w długotrwałym przebiegu choroby przewlekłej. Obraz kliniczny zależy od charakteru i ciężkości czynników, które spowodowały pogorszenie stanu oraz od etiologii choroby. U dzieci może rozwinąć się wyjątkowo ostra reakcja, często z towarzyszącym pobudzeniem psychoruchowym.

W obrazie klinicznym charakterystycznym dla encefalopatii wątrobowej, dla ułatwienia opisu, można wyróżnić zaburzenia świadomości, osobowości, intelektu i mowy.

Encefalopatia wątrobowa charakteryzuje się zaburzeniami świadomości z zaburzeniami snu. Senność u pacjentów pojawia się wcześnie, później normalny rytm snu i czuwania ulega odwróceniu. Wczesne objawy zaburzeń świadomości obejmują zmniejszenie liczby ruchów spontanicznych, nieruchome spojrzenie, letarg i apatię oraz krótkie odpowiedzi. Dalsze pogorszenie stanu prowadzi do tego, że pacjent reaguje tylko na intensywne bodźce. Śpiączka początkowo przypomina normalny sen, ale w miarę pogarszania się stanu pacjent całkowicie przestaje reagować na bodźce zewnętrzne. Zaburzenia te mogą być zawieszone na dowolnym poziomie. Gwałtownej zmianie poziomu świadomości towarzyszy rozwój majaczenia.

Zmiany osobowości są najbardziej zauważalne u pacjentów z przewlekłą chorobą wątroby. Należą do nich dziecinność, drażliwość, utrata zainteresowania rodziną. Takie zmiany osobowości można wykryć nawet u pacjentów w remisji, co sugeruje zaangażowanie płatów czołowych mózgu w proces patologiczny. Ci pacjenci są zazwyczaj osobami towarzyskimi, przyjaznymi, z łatwymi kontaktami społecznymi. Często mają nastrój zabawowy, euforię.

Zaburzenia intelektualne różnią się stopniem nasilenia od łagodnego upośledzenia organizacji tego procesu umysłowego do ciężkiego, któremu towarzyszy dezorientacja. Izolowane zaburzenia występują na tle jasnej świadomości i są związane z upośledzeniem czynności wzrokowo-przestrzennej. Najłatwiej je wykryć w postaci apraksji konstruktywnej, wyrażającej się w niezdolności pacjentów do kopiowania prostego wzoru kostek lub zapałek. Aby ocenić postęp choroby, pacjentów można kolejno badać za pomocą testu Reitana łączenia liczb. Zaburzenia pisania objawiają się w postaci zaburzeń w pisaniu liter, więc codzienne zapisy pacjenta dobrze odzwierciedlają rozwój choroby. Zaburzone rozpoznawanie obiektów podobnych pod względem wielkości, kształtu, funkcji i położenia w przestrzeni prowadzi następnie do takich zaburzeń, jak oddawanie moczu i kału w nieodpowiednich miejscach. Pomimo takich zaburzeń zachowania pacjenci często zachowują krytycyzm.

Mowa pacjentów staje się powolna, niewyraźna, a ich głos staje się monotonny. W głębokim otępieniu zauważalna jest dysfazja, która zawsze łączy się z perseweracjami.

Niektórzy pacjenci mają oddech o zapachu wątroby. Ten kwaśny, kałowy zapach oddechu jest spowodowany merkaptanami, substancjami lotnymi, które normalnie powstają w kale pod wpływem bakterii. Jeśli merkaptany nie są usuwane przez wątrobę, są wydalane przez płuca i pojawiają się w wydychanym powietrzu. Zapach wątroby nie jest związany ze stopniem lub czasem trwania encefalopatii, a jego brak nie wyklucza encefalopatii wątrobowej.

Najbardziej charakterystycznym objawem neurologicznym w encefalopatii wątrobowej jest drżenie „trzepoczące” (asteriksa). Jest ono związane z zaburzeniem przepływu impulsów aferentnych ze stawów i innych części układu mięśniowo-szkieletowego do tworu siatkowatego pnia mózgu, co prowadzi do niemożności utrzymania postawy. Drżenie „trzepoczące” jest demonstrowane na wyciągniętych ramionach z rozłożonymi palcami lub podczas maksymalnego wyprostu ręki pacjenta z nieruchomym przedramieniem. W tym przypadku obserwuje się szybkie ruchy zginania-wyprostu w kierunku stawów śródręczno-paliczkowych i nadgarstka, często towarzyszą im boczne ruchy palców. Czasami hiperkineza dotyczy całego ramienia, szyi, żuchwy, wysuniętego języka, cofniętych ust i ściśle zamkniętych powiek, ataksja pojawia się podczas chodzenia. Drżenie jest najbardziej wyraźne podczas utrzymywania stałej postawy, mniej zauważalne podczas ruchu i nieobecne w spoczynku. Zwykle jest obustronne, ale niesynchroniczne: drżenie może być bardziej wyraźne po jednej stronie ciała niż po drugiej. Można to ocenić, delikatnie unosząc kończynę lub ściskając dłoń lekarza. Drżenie ustępuje w stanie śpiączki. „Trzepoczące” drżenie nie jest specyficzne dla stanu przedśpiączkowego wątroby. Obserwuje się je w mocznicy, niewydolności oddechowej i ciężkiej niewydolności serca.

Głębokie odruchy ścięgniste są zazwyczaj zwiększone. W niektórych stadiach encefalopatii wątrobowej napięcie mięśni jest zwiększone, a sztywność mięśni często towarzyszy przedłużonemu klonusowi stóp. Podczas śpiączki pacjenci stają się letargiczni, odruchy zanikają.

Odruchy zgięciowe podeszwowe w głębokim otępieniu lub śpiączce stają się odruchami wyprostu. Hiperwentylacja i hipertermia mogą być obserwowane w stanie terminalnym. Rozproszony charakter zaburzeń mózgowych w encefalopatii wątrobowej jest również widoczny w nadmiernym apetycie pacjentów, drganiu mięśni, odruchach chwytania i ssania. Zaburzenia widzenia obejmują odwracalną ślepotę korową.

Stan pacjentów jest niestabilny i wymagają oni wzmożonego monitorowania.

Objawy kliniczne encefalopatii wątrobowej zależą od jej stadium i rodzaju przebiegu (ostry, podostry, przewlekły).

Ostra encefalopatia wątrobowa charakteryzuje się nagłym początkiem, krótkim i niezwykle ciężkim przebiegiem, trwającym od kilku godzin do kilku dni. Szybko może wystąpić śpiączka wątrobowa. W ostrej niewydolności wątroby rokowanie zależy od wieku (niekorzystne u osób poniżej 10. roku życia i powyżej 40. roku życia); etiologii (rokowanie jest gorsze w przypadku choroby wirusowej w porównaniu z polekową); obecności żółtaczki, która pojawiła się wcześniej niż tydzień przed encefalopatią.

Ostra encefalopatia wątrobowa rozwija się w ostrym wirusowym, toksycznym, polekowym zapaleniu wątroby, a także u chorych na marskość wątroby, gdy ostra martwica nakłada się na zmiany marskie w fazie terminalnej choroby. Z reguły ostra encefalopatia wątrobowa u chorych na marskość wątroby występuje przy gwałtownym zaostrzeniu choroby, a także pod wpływem czynników prowokujących: nadużywania alkoholu, przyjmowania narkotycznych leków przeciwbólowych, tabletek nasennych, narażenia na toksyczne substancje hepatotropowe, zakażenia.

Podostra encefalopatia wątrobowa różni się od ostrej jedynie czasem trwania objawów i powolnym rozwojem śpiączki (ponad tydzień lub dłużej). Czasami podostra encefalopatia nawraca, a w okresach remisji pacjenci czują się zadowalająco, ponieważ objawy encefalopatii są znacznie zmniejszone.

Przewlekłą encefalopatię wątrobową obserwuje się głównie u chorych z marskością wątroby i nadciśnieniem wrotnym.

Wyróżnia się przewlekłą nawracającą i ciągłą encefalopatię. Przewlekła encefalopatia wątrobowa charakteryzuje się ciągłymi zmianami w sferze psychicznej o różnym nasileniu, które mogą okresowo się nasilać (zmiany charakteru, emocji, nastroju, uwagi, pamięci i zaburzeń intelektu), możliwe są drżenie parkinsonowskie, sztywność mięśni, zaburzenia uwagi i pamięci. Ważnym kryterium rozpoznania przewlekłej encefalopatii wątrobowej jest skuteczność jej prawidłowego i terminowego leczenia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]