Eozynofilowe zapalenie powięzi

Eozynofilowe zapalenie powięzi to rzadka choroba charakteryzująca się symetrycznym i bolesnym stanem zapalnym, obrzękiem i stwardnieniem skóry kończyn dolnych i górnych.

Diagnozę stawia się na podstawie danych z biopsji skóry i powięzi. Leczenie polega na stosowaniu glikokortykoidów.

[ 1 ], [ 2 ]

Przyczyny eozynofilowe zapalenie powięzi

Przyczyna eozynofilowego zapalenia powięzi jest nieznana. Najczęściej dotyka mężczyzn w średnim wieku, ale eozynofilowe zapalenie powięzi może również wystąpić u kobiet i dzieci.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Objawy eozynofilowe zapalenie powięzi

Początek choroby często obserwuje się u osób prowadzących siedzący tryb życia, po wykonaniu ciężkiej pracy fizycznej (na przykład po rąbaniu drewna). Pojawia się ból, obrzęk i stan zapalny skóry i tkanek podskórnych, a następnie ich zagęszczenie, co prowadzi do charakterystycznej „skórki pomarańczowej” zmiany skórnej, najbardziej widocznej na przednich powierzchniach kończyn. Rzadziej dotknięta jest skóra twarzy i tułowia. Po stwardnieniu i pogrubieniu powięzi rozwija się ograniczony zakres ruchu w stawach kończyn górnych i dolnych; ponadto mogą być zaangażowane ścięgna, pochewki maziowe i mięśnie. Zajęcie palców rąk i nóg nie jest typowe dla eozynofilowego zapalenia powięzi. Siła mięśni zwykle nie jest zaburzona, ale może rozwinąć się zapalenie stawów i bóle mięśni, a także zespół cieśni nadgarstka.

Charakterystyczne jest zmęczenie i utrata wagi. Często rozwija się niedokrwistość aplastyczna, trombocytopenia i limfadenopatia.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostyka eozynofilowe zapalenie powięzi

Zapalenie powięzi eozynofilowej należy podejrzewać, gdy u pacjenta występują typowe objawy. Zmiany skórne należy odróżnić od zmian w twardzinie układowej; ta ostatnia charakteryzuje się jednak zazwyczaj zjawiskiem Raynauda, zajęciem dystalnych kończyn, pojawieniem się teleangiektazji i nieprawidłowościami trzewnymi (np. atonia przełyku), których nie obserwuje się w zapaleniu powięzi eozynofilowej.

Diagnozę ustala się na podstawie mikroskopowego badania biopsji zmienionej skóry i powięzi, przy czym materiał biopsyjny zawiera włókna mięśniowe. Diagnozę potwierdza obecność zapalenia powięzi z eozynofiliami lub bez nich.

Badania krwi są zazwyczaj mało informatywne, ale pełna morfologia krwi może ujawnić eozynofilię (szczególnie w aktywnej początkowej fazie choroby), a elektroforeza białek krwi może ujawnić poliklonalną hipergammaglobulinemię. Autoprzeciwciała zwykle nie są wykrywane. Wyniki MRI, choć nie są swoiste, mogą ustalić obecność pogrubienia powięzi, któremu towarzyszy wzrost intensywności sygnału mięśni powierzchniowych, korelujący z ciężkością stanu zapalnego.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Leczenie eozynofilowe zapalenie powięzi

Większość pacjentów szybko reaguje na wysokie dawki prednizolonu (doustnie, 40-60 mg raz dziennie, a następnie stopniowo zmniejszane do 5-10 mg/dzień, gdy objawy ustępują). Glikokortykosteroidy w niskich dawkach można stosować przez 2 do 5 lat. Pomimo różnych wyników choroby, eozynofilowe zapalenie powięzi często ustępuje samoistnie bez powikłań. Jednak ze względu na możliwość wystąpienia zaburzeń hematologicznych zaleca się monitorowanie parametrów klinicznych badań krwi.