Epidemiologia, przyczyny i patogeneza żyta

Przyczyny róży

Czynnikiem wywołującym różę jest paciorkowiec beta-hemolizujący grupy A (Streptococcus pyogenes). Paciorkowiec beta-hemolizujący grupy A jest fakultatywnym beztlenowcem, odpornym na czynniki środowiskowe, ale wrażliwym na ogrzewanie do 56 °C przez 30 minut, na działanie podstawowych środków dezynfekujących i antybiotyków.

Charakterystyka szczepów paciorkowców beta-hemolizujących grupy A wywołujących różę nie została dotychczas w pełni zbadana. Przypuszczenie, że wytwarzają toksyny identyczne z toksynami szkarlatyny, nie zostało potwierdzone: szczepienie toksyną erytrogenną nie zapewnia efektu profilaktycznego, a surowica antytoksyczna szkarlatyny nie wpływa na rozwój róży.

W ostatnich latach zasugerowano, że w rozwoju róży biorą udział inne mikroorganizmy. Na przykład w pęcherzowo-krwotocznych formach zapalenia z obfitym wysiękiem fibryny, wraz z paciorkowcami beta-hemolizującymi grupy A, Staphylococcus aureus, paciorkowcami beta-hemolizującymi grup B, C, G, bakteriami Gram-ujemnymi (Escherichia, Proteus) są izolowane z zawartości rany.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Patogeneza róży

Róża występuje na tle predyspozycji, która jest prawdopodobnie wrodzona i stanowi jeden z wariantów genetycznie uwarunkowanej reakcji na DTH. Na różę częściej chorują osoby z grupą krwi III (B). Najwyraźniej genetyczna predyspozycja do róży ujawnia się dopiero w podeszłym wieku (częściej u kobiet), na tle powtarzającej się uczulenia na paciorkowce beta-hemolizujące grupy A i ich produkty komórkowe i pozakomórkowe (czynniki wirulencji) w niektórych stanach patologicznych, w tym związanych z procesami inwolucyjnymi.

W przypadku róży pierwotnej i nawrotowej główną drogą zakażenia jest droga egzogenna. W przypadku róży nawrotowej patogen rozprzestrzenia się limfogennie lub krwiopochodnie z ognisk zakażenia paciorkowcowego w organizmie. Przy częstych nawrotach róży ognisko przewlekłego zakażenia (formy L paciorkowców beta-hemolizujących grupy A) występuje w skórze i regionalnych węzłach chłonnych. Pod wpływem różnych czynników prowokujących (hipotermia, przegrzanie, uraz, stres emocjonalny) formy L przekształcają się w bakteryjne formy paciorkowców, które powodują nawroty choroby. W rzadkich i późnych nawrotach róży możliwe jest ponowne zakażenie i nadkażenie nowymi szczepami paciorkowców beta-hemolizujących grupy A (typy M).

Czynnikami prowokującymi, które przyczyniają się do rozwoju choroby, są m.in.: uszkodzenia integralności skóry (otarcia, zadrapania, grzebienie, ukłucia, otarcia, pęknięcia itp.), siniaki, nagłe zmiany temperatury (hipotermia, przegrzanie), nasłonecznienie, stres emocjonalny.

Czynniki predysponujące obejmują:

• choroby podstawowe (współistniejące): grzybica stóp, cukrzyca, otyłość, przewlekła niewydolność żylna (żylaki), przewlekła (nabyta lub wrodzona) niewydolność naczyń limfatycznych (limfostaza), egzema itp.;
• obecność ognisk przewlekłego zakażenia paciorkowcowego: zapalenie migdałków, zapalenie ucha środkowego, zapalenie zatok, próchnica, choroba przyzębia, zapalenie kości i szpiku, zakrzepowe zapalenie żył, owrzodzenia troficzne (częściej z różą kończyn dolnych);
• zagrożenia zawodowe związane ze zwiększonym ryzykiem urazów, skażenia skóry, noszeniem gumowego obuwia itp.;
• przewlekłe choroby somatyczne, w wyniku których następuje obniżenie odporności przeciwzakaźnej (częściej w starszym wieku).

Tak więc pierwszym etapem procesu patologicznego jest wprowadzenie paciorkowca beta-hemolizującego grupy A do obszaru skóry, gdy jest ona uszkodzona (róża pierwotna) lub zakażona z uśpionego miejsca zakażenia (nawracająca postać róży) z rozwojem róży. Endogennie zakażenie może rozprzestrzeniać się bezpośrednio z miejsca niezależnej choroby o etiologii paciorkowcowej. Rozmnażanie i gromadzenie się patogenu w naczyniach włosowatych skóry właściwej odpowiada okresowi inkubacji choroby.

Następnym etapem jest rozwój toksemii, która powoduje zatrucie (charakteryzuje się ostrym początkiem choroby ze wzrostem temperatury i dreszczami).

Następnie tworzy się lokalne ognisko zapalenia infekcyjno-alergicznego skóry z udziałem kompleksów immunologicznych (tworzenie okołonaczyniowo zlokalizowanych kompleksów immunologicznych zawierających frakcję dopełniacza C3), dochodzi do zaburzenia włośniczkowego krążenia limfatycznego i krwionośnego w skórze z powstawaniem limfostazy, powstawania krwotoków i pęcherzy o treści surowiczej i krwotocznej.

W końcowej fazie procesu bakteryjne formy paciorkowców beta-hemolizujących są eliminowane przez fagocytozę, tworzą się kompleksy immunologiczne, a pacjent wraca do zdrowia.

Ponadto istnieje możliwość, że w skórze i regionalnych węzłach chłonnych mogą tworzyć się ogniska przewlekłego zakażenia paciorkowcowego z obecnością bakteryjnych i L-form paciorkowców, co u niektórych pacjentów wywołuje przewlekłą różę.

Za istotne cechy patogenezy często nawracającej róży uważa się: powstanie w organizmie chorego trwałego ogniska zakażenia paciorkowcowego (forma L); zmiany odporności komórkowej i humoralnej; wysoki poziom alergii (typ nadwrażliwości IV) na paciorkowce β-hemolizujące grupy A oraz ich produkty komórkowe i pozakomórkowe.

Należy podkreślić, że choroba występuje tylko u osób z wrodzoną lub nabytą predyspozycją do niej. Mechanizm infekcyjno-alergiczny lub kompleksowo-immunologiczny zapalenia w przebiegu róży warunkuje jej surowiczy lub surowiczo-krwotoczny charakter. Dodanie zapalenia ropnego wskazuje na powikłany przebieg choroby.

W róży (zwłaszcza w postaciach krwotocznych) aktywacja różnych ogniw hemostazy (naczyniowo-płytkowych, prokoagulacyjnych, fibrynolizy) i układu kalikreina-kinina nabiera istotnego znaczenia patogenetycznego. Rozwój wewnątrznaczyniowego krzepnięcia krwi, obok działania uszkadzającego, ma istotne znaczenie ochronne: ognisko zapalne jest ograniczone barierą fibrynową, zapobiegającą dalszemu rozprzestrzenianiu się infekcji.

Mikroskopia miejscowego ogniska róży ujawnia surowicze lub surowiczo-krwotoczne zapalenie (obrzęk; naciek drobnokomórkowy skóry właściwej, bardziej wyraźny wokół naczyń włosowatych). Wysięk zawiera dużą liczbę paciorkowców, limfocytów, monocytów i erytrocytów (w postaciach krwotocznych). Zmiany morfologiczne charakteryzują się obrazem mikrokapilarnego zapalenia tętnic, zapalenia żył i zapalenia naczyń chłonnych.

W rumieniowo-pęcherzowych i pęcherzowo-krwotocznych formach zapalenia naskórek złuszcza się, tworząc pęcherze. W krwotocznych formach róży obserwuje się zakrzepicę małych naczyń krwionośnych, diapedezę erytrocytów do przestrzeni międzykomórkowej i obfite odkładanie się fibryny w miejscowej zmianie chorobowej.

W okresie rekonwalescencji w przypadku niepowikłanej róży obserwuje się duże lub małe płytkowate złuszczanie się skóry w obszarze miejscowego zapalenia. W przypadku nawracającej róży tkanka łączna stopniowo rozrasta się w skórze właściwej - w efekcie dochodzi do zaburzenia przepływu limfy i rozwija się uporczywa limfostaza.

Epidemiologia róży

Róża jest powszechną sporadyczną chorobą o niskiej zaraźliwości. Niska zaraźliwość róży wiąże się z poprawą warunków sanitarno-higienicznych i przestrzeganiem zasad antyseptycznych w placówkach medycznych. Pomimo tego, że pacjenci z różą są często hospitalizowani na oddziałach ogólnych (terapia, chirurgia), wśród sąsiadów na oddziale, w rodzinach pacjentów, rzadko odnotowuje się powtarzające się przypadki róży. W około 10% przypadków odnotowuje się dziedziczną predyspozycję do choroby. Róża ranna jest obecnie niezwykle rzadka. Róża noworodków, która charakteryzuje się wysoką śmiertelnością, jest praktycznie nieobecna.

Źródło czynnika zakaźnego jest rzadko wykrywane, co wiąże się z powszechnym rozprzestrzenianiem się paciorkowców w środowisku. Źródłem czynnika zakaźnego w drodze egzogennej mogą być pacjenci z zakażeniami paciorkowcowymi i zdrowi nosiciele bakterii paciorkowców. Oprócz głównego kontaktowego mechanizmu przenoszenia zakażenia możliwy jest mechanizm przenoszenia aerozolowego (droga powietrzna) z pierwotnym zakażeniem nosogardła i późniejszym przeniesieniem patogenu na skórę przez ręce, a także drogą limfogenną i krwiopochodną.

W przypadku róży pierwotnej paciorkowiec beta-hemolizujący grupy A wnika do skóry lub błon śluzowych przez pęknięcia, pieluszkowe zapalenie skóry, różne mikrourazy (droga egzogenna). W przypadku róży twarzy - przez pęknięcia w nozdrzach lub uszkodzenia przewodu słuchowego zewnętrznego, w przypadku róży kończyn dolnych - przez pęknięcia w przestrzeniach międzypalcowych, na piętach lub uszkodzenia dolnej trzeciej części podudzia. Uszkodzenia obejmują drobne pęknięcia, zadrapania, punktowe ukłucia i mikrourazy.

W ostatnich latach w Stanach Zjednoczonych i wielu krajach europejskich zaobserwowano wzrost zachorowań na różę.

Obecnie rejestruje się jedynie pojedyncze przypadki róży u pacjentów poniżej 18 roku życia. Od 20 roku życia zapadalność wzrasta, a w przedziale wiekowym od 20 do 30 lat częściej chorują mężczyźni niż kobiety, co jest związane z rozpowszechnieniem róży pierwotnej i czynnikami zawodowymi. Większość chorych stanowią osoby w wieku 50 lat i starsze (do 60-70% wszystkich przypadków). Wśród pracowników przeważają pracownicy fizyczni. Najwyższą zapadalność odnotowuje się u mechaników, ładowaczy, kierowców, murarzy, cieśli, sprzątaczy, pracowników kuchni i osób wykonujących inne zawody związane z częstymi mikrourazami i zanieczyszczeniami skóry, a także nagłymi zmianami temperatury. Stosunkowo często chorują gospodynie domowe i emeryci, u których zwykle występują nawracające postacie choroby. Wzrost zachorowań odnotowuje się w okresie letnio-jesiennym.

Odporność po zakażeniu jest krucha. Prawie jedna trzecia pacjentów doświadcza nawrotu choroby lub nawrotu choroby z powodu autoinfekcji, ponownej infekcji lub superinfekcji szczepami paciorkowca β-hemolizującego grupy A, które zawierają inne warianty białka M.

Nie ma swoistej profilaktyki róży. Nieswoiste środki są związane z przestrzeganiem zasad aseptyki i antyseptyki w placówkach medycznych oraz higieny osobistej.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]