^

Zdrowie

Fabrazim

Alexey Portnov , Redaktor medyczny
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Fact-checked
х

Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.

Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.

Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.

Fabrazim jest preparatem medycznym o znaczeniu międzynarodowym. Fabrazim stosuje się w dermatologii w leczeniu choroby Fabry'ego. Sugerujemy, aby wziąć pod uwagę cechy leku, postać dawkowania, skuteczność w leczeniu i wpływ na organizm.

Fabrazim ma międzynarodową niezastrzeżoną nazwę - Agalzida Beta. Lek w postaci leku - skoncentrować się na roztworze. Lek stosuje się do wlewu, to jest do podawania dożylnego i dotętniczego. Skład farma-mzymu obejmuje takie substancje czynne jak agalzyd beta, mannitol, heptahydrat wodorofosforanu sodu i monohydrat diwodorofosforanu sodu.

Preparat jest gęstym proszkiem o białym kolorze. Po rozpuszczeniu preparat staje się bezbarwny, roztwór powinien być otrzymany bez obcych wtrąceń.

Wskazania Fabrazim

Głównym wskazaniem do stosowania Fabrazimu jest choroba Fabry'ego. Ponadto lek jest przepisywany w celu przedłużenia terapii zastępczej enzymem u pacjentów z wyżej opisaną chorobą.

Lek jest przepisywany pacjentom z niedoborem α-galaktozydazy A. Lek może być zażywany przez dorosłych i dzieci w wieku powyżej ośmiu lat.

Formularz zwolnienia

Postać leku - butelki 5 i 35 mg. Fiolki są wykonane z bezbarwnego szkła i zatkane gumowymi korkami z zatrzaskowym wieczkiem. Każde opakowanie zawiera jedną butelkę z instrukcją użycia w języku państwowym i rosyjskim.

Do przygotowania Fabrazimu jest również preparat liofilizatu do przygotowania koncentratu. Oznacza to, że lek ten jest stosowany do przygotowania roztworu do infuzji z fabryki. Lek ten jest zmieszany z 10 butelkami w jednym opakowaniu.

Farmakodynamika

Farmakodinamika Fabrazim pozwala na poznanie efektów biochemicznych i wpływu leku na organizm. Lek Fabrazim jest przepisywany pacjentom z chorobą Farbiego. W tym przypadku jest to preparat do leczenia choroby wielospecjalistycznej i heterogennej. Po podaniu leku organizm otrzymuje brakującą ilość α-galaktozydazy, hydralazę lizosomalną. Substancja ta katalizuje hydrolizę glikosfingolipidów.

Lek jest doskonale wchłaniany do krwioobiegu i szybko osiąga pożądany efekt. Ale pomimo wysokiej wydajności fabryki, istnieje szereg środków ostrożności dotyczących stosowania tego leku.

Farmakokinetyka

Farmakokinetyka Fabrazim - jest działaniem leku w organizmie, czyli procesem trawienia, metabolizmu i wydalania. Po podaniu dawki leku, fibrazim jest skoncentrowany w osoczu krwi i tym samym funkcjonuje w ciele.

Fabrazyme jest białkiem, więc proces usuwania leku jest metabolicznym zniszczeniem w wyniku hydrolizy peptydów. Ale ten proces eliminacji może powodować dysfunkcje nerek, co ma negatywny wpływ na farmakokinetykę produktu Fabrazyme. Usunięcie leku przez nerki jest uważane za nieistotny i bezpieczny sposób usuwania Fabrazin z krwi.

Dawkowanie i administracja

Sposób podawania i dawkę leku jest przepisywany przez lekarza. Ponieważ lek jest przepisywany w leczeniu choroby Fabry'ego, lek jest przyjmowany pod nadzorem lekarza. Pozwala to na monitorowanie reakcji metabolicznych organizmu na lek.

Zalecana dawka produktu Fabrazyme wynosi 1 mg na kg masy ciała. Lek podaje się pacjentowi co dwa tygodnie w postaci infuzji lub iniekcji dożylnej. W tym samym czasie początkowa szybkość infuzji nie powinna przekraczać 0,25 mg / min. Po pewnym czasie szybkość podawania leku można zwiększyć, ale stopniowo.

Jeśli lek jest przepisywany pacjentom z niewydolnością nerek, to w przypadku wystąpienia działań niepożądanych dawka leku nie podlega korekcie. Lek jest bardzo rzadko przepisywany dzieciom, ponieważ nie przeprowadzono badań wpływu pharabzymu na dzieci, więc lek jest przyjmowany za zgodą lekarza i pod jego nadzorem.

Stosuj Fabrazim podczas ciąży

Stosowanie Fabrazymu podczas ciąży jest niepożądane, chociaż działanie leku na kobiece ciało nie zostało rzetelnie zbadane. Pomimo faktu, że potencjalne ryzyko nie jest znane, lek nie powinien być stosowany przez kobiety w ciąży, chyba że jest to absolutnie konieczne. Z reguły stosowanie leku jest dostarczane tylko z wyraźnymi wskazaniami i analizą stosunku ryzyka do korzyści dla matki i przyszłego dziecka.

Lek nie może być stosowany w okresie laktacji, ponieważ substancja jest wydalana z mlekiem. Jeśli nie można przerwać leczenia, należy przerwać karmienie piersią, aby lek nie dostał się do dziecka.

Przeciwwskazania

Główne przeciwwskazania do stosowania Fabrazyme są spowodowane indywidualną nietolerancją leku i substancji czynnych wchodzących w skład leku.

U niektórych pacjentów przy pierwszym przyjęciu preparatu może występować zawroty głowy, nieprzytomny stan, senność. Dlatego przy przyjmowaniu leku zaleca się przestrzeganie reżimu leczenia szpitalnego oraz odmowę prowadzenia maszyny i pracy z automatycznym sprzętem.

Skutki uboczne Fabrazim

Główne działania niepożądane leku Fabrazyme są spowodowane indywidualną wrażliwością na składniki leku. Częste działania niepożądane:

  • Ból w plecach i plecach.
  • Reakcje skórne (przebarwienia, zaczerwienienie skóry, wysypka lub pokrzywka).
  • Problemy ze wzrokiem, łzawieniem, obrzękiem, silnym świądem.
  • Opuchnięcie kończyn, gardła, twarzy i innych części ciała.
  • Ból mięśni, bóle stawów, skurcze mięśni, sztywność mięśniowo-szkieletowa.
  • Problemy natury sercowo-naczyniowej (bradykardia i tachykardia).
  • Biegunka, ból brzucha, ból brzucha.
  • Ból w klatce piersiowej z oddychaniem, zapalenie nosogardła, kaszel, przekrwienie błony śluzowej nosa, szumy uszne.
  • Zwiększona gorączka, omdlenia, zmniejszona wrażliwość na ból.
  • Dreszcze, nudności, wymioty, mrowienie w kończynach.

trusted-source[1]

Przedawkować

Przedawkowanie leku występuje bardzo rzadko. Przedawkowanie może być spowodowane dużymi dawkami leku i stosowaniem farszuim nie zgodnie z zaleceniami lekarza. W przypadku przedawkowania należy przerwać stosowanie leku Fabrazyme i zwrócić się o pomoc lekarską.

Bardzo często po przedawkowaniu leku wykonuje się płukanie żołądka i wykonuje się infuzje w celu usunięcia leku z krwi i ciała.

Interakcje z innymi lekami

Interakcja preparatu Fabrazyme z innymi lekami jest dozwolona w przypadku konieczności złożonego leczenia. Jednak w farmakologii i medycynie nie przeprowadzono badań, które potwierdziłyby możliwość interakcji pharabzymu z innymi lekami.

Produktu Fabrazim nie należy stosować jednocześnie z takimi lekami jak: amiodaron, chlorochina, gentamycyna, benochina. Ponieważ istnieje wysokie ryzyko zmniejszenia aktywności substancji czynnej beta-cząsteczki fimbrima-agar. Szczególną uwagę należy zwrócić na fakt, że lek jest kategorycznie zabroniony podczas mieszania z innymi lekami w jednej infuzji.

trusted-source[2], [3]

Warunki przechowywania

Warunki przechowywania Fabrazim zapewnia przechowywanie leku w chłodnym miejscu w temperaturze 2-8 ° C (w lodówce). Lek należy trzymać z dala od światła słonecznego i dzieci.

Jeśli zasady dotyczące przechowywania leku nie są przestrzegane, produkt leczniczy Fabrazym należy usunąć. Od warunków przechowywania, pod warunkiem zepsucia leku, a zatem zredukowano jego funkcje lecznicze do zera.

trusted-source

Okres przydatności do spożycia

Okres przechowywania Fabrazim wynosi 36 miesięcy, czyli trzy lata od daty produkcji podanej na opakowaniu. Po upływie terminu ważności lek należy zutylizować. Stosowanie leku jest surowo zabronione w dniu wygaśnięcia, ponieważ może to spowodować poważne skutki uboczne o nieodwracalnym charakterze.

trusted-source

Uwaga!

Aby uprościć postrzeganie informacji, niniejsza instrukcja użycia narkotyku "Fabrazim" została przetłumaczona i przedstawiona w specjalnej formie na podstawie oficjalnych instrukcji użycia leku w celach medycznych. Przed użyciem przeczytaj adnotację, która przyszła bezpośrednio do leku.

Opis dostarczony w celach informacyjnych i nie jest wskazówką do samoleczenia. Potrzebę tego leku, cel schematu leczenia, metody i dawkę leku określa wyłącznie lekarz prowadzący. Samoleczenie jest niebezpieczne dla twojego zdrowia.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.