Hipertermia neurogenna (podwyższona temperatura ciała)

Fizjologiczna regulacja dobowa temperatury ciała pozwala na jej normalne wahania od wartości minimalnej wczesnym rankiem (około 36°) do maksymalnej po południu (do 37,5°). Poziom temperatury ciała zależy od równowagi mechanizmów regulujących procesy wytwarzania i przekazywania ciepła. Niektóre procesy patologiczne mogą powodować wzrost temperatury ciała w wyniku niewydolności mechanizmów termoregulacyjnych, co zwykle nazywa się hipertermią. Wzrost temperatury ciała przy odpowiedniej termoregulacji nazywa się gorączką. Hipertermia rozwija się przy nadmiernej produkcji ciepła metabolicznego, nadmiernie wysokiej temperaturze otoczenia lub wadliwych mechanizmach przekazywania ciepła. W pewnym zakresie można warunkowo wyróżnić trzy grupy hipertermii (zwykle ich przyczyna jest złożona).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Głównymi przyczynami hipertermii neurogennej są:

I. Hipertermia spowodowana nadmierną produkcją ciepła.

1. Hipertermia podczas wysiłku fizycznego
2. Udar cieplny (spowodowany wysiłkiem fizycznym)
3. Złośliwa hipertermia w czasie znieczulenia
4. Śmiertelna katatonia
5. Tyreotoksykoza
6. Guz chromochłonny
7. Zatrucie salicylanami
8. Nadużywanie narkotyków (kokaina, amfetamina)
9. Delirium tremens
10. Stan padaczkowy
11. Tężec (uogólniony)

II. Hipertermia spowodowana zmniejszonym przenoszeniem ciepła.

1. Udar cieplny (klasyczny)
2. Stosowanie odzieży odpornej na ciepło
3. Odwodnienie
4. Dysfunkcja wegetatywna pochodzenia psychogennego
5. Podawanie leków antycholinergicznych
6. Hipertermia w anhydrozie.

III. Hipertermia o złożonej genezie w przypadku dysfunkcji podwzgórza.

1. Zespół złośliwy neuroleptyczny
2. Zaburzenia naczyń mózgowych
3. Zapalenie mózgu
4. Sarkoidoza i zakażenia ziarniniakowe
5. Urazowe uszkodzenie mózgu
6. Inne uszkodzenia podwzgórza

I. Hipertermia spowodowana nadmierną produkcją ciepła

Hipertermia podczas wysiłku fizycznego. Hipertermia jest nieuniknioną konsekwencją długotrwałego i intensywnego wysiłku fizycznego (szczególnie w gorącej i wilgotnej pogodzie). Jej łagodne formy są dobrze kontrolowane przez rehydratację.

Udar cieplny (podczas wysiłku fizycznego) odnosi się do ekstremalnej formy hipertermii wysiłku fizycznego. Istnieją dwa rodzaje udaru cieplnego. Pierwszy rodzaj to udar cieplny podczas wysiłku fizycznego, który rozwija się podczas intensywnej pracy fizycznej w wilgotnych i gorących warunkach zewnętrznych, zwykle u młodych i zdrowych osób (sportowców, żołnierzy). Czynnikami predysponującymi są: niewystarczająca aklimatyzacja, zaburzenia regulacji w układzie sercowo-naczyniowym, odwodnienie, noszenie ciepłej odzieży.

Drugi typ udaru cieplnego (klasyczny) jest typowy dla osób starszych z zaburzonymi procesami wymiany ciepła. Często występuje tu anhydroza. Czynniki predysponujące: choroby układu krążenia, otyłość, stosowanie leków antycholinergicznych lub moczopędnych, odwodnienie, podeszły wiek. Życie w mieście jest dla nich czynnikiem ryzyka.

Objawy kliniczne obu postaci udaru cieplnego obejmują ostry początek, wzrost temperatury ciała powyżej 40°, nudności, osłabienie, skurcze, zaburzenia świadomości (majaczenie, osłupienie lub śpiączka), niedociśnienie, tachykardię i hiperwentylację. Napady padaczkowe są powszechne; czasami występują ogniskowe objawy neurologiczne i obrzęk dna oka. Badania laboratoryjne ujawniają hemokoncentrację, białkomocz, mikrohematurię i dysfunkcję wątroby. Poziomy enzymów mięśniowych są podwyższone, możliwa jest ciężka rabdomioliza i ostra niewydolność nerek. Częste są objawy rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (szczególnie w przypadkach udaru cieplnego wysiłkowego). W tej ostatniej odmianie często występuje współistniejąca hipoglikemia. Badania równowagi kwasowo-zasadowej i elektrolitowej zwykle ujawniają zasadowicę oddechową i hipokaliemię we wczesnych stadiach oraz kwasicę mleczanową i hiperkapnię w późnych stadiach.

Śmiertelność w przypadku udaru cieplnego jest bardzo wysoka (do 10%). Przyczyny zgonu mogą obejmować: wstrząs, arytmię, niedokrwienie mięśnia sercowego, niewydolność nerek, zaburzenia neurologiczne. Rokowanie zależy od ciężkości i czasu trwania hipertermii.

Złośliwa hipertermia podczas znieczulenia jest rzadkim powikłaniem znieczulenia ogólnego. Choroba jest dziedziczona w sposób autosomalny dominujący. Zespół ten zwykle rozwija się wkrótce po podaniu środka znieczulającego, ale może również rozwinąć się później (do 11 godzin po podaniu leku). Hipertermia jest bardzo wyraźna i osiąga 41-45°. Innym głównym objawem jest wyraźna sztywność mięśni. Obserwuje się również niedociśnienie, hiperpneę, tachykardię, arytmię, niedotlenienie, hiperkapnię, kwasicę mleczanową, hiperkaliemię, rabdomiolizę i zespół DIC. Typowa jest wysoka śmiertelność. Dożylne podanie roztworu dantrolenu ma działanie terapeutyczne. Konieczne jest pilne odstawienie znieczulenia, korekcja niedotlenienia i zaburzeń metabolicznych oraz wsparcie układu sercowo-naczyniowego. Stosuje się również chłodzenie fizyczne.

Śmiertelna (złośliwa) katatonia została opisana w erze przedneuroleptycznej, ale jest klinicznie podobna do złośliwego zespołu neuroleptycznego z dezorientacją, ciężką sztywnością, hipertermią i dysfunkcją autonomiczną prowadzącą do śmierci. Niektórzy autorzy uważają nawet, że złośliwy zespół neuroleptyczny jest śmiertelną katatonią wywołaną lekami. Jednak podobny zespół został opisany u pacjentów z chorobą Parkinsona po nagłym odstawieniu leków zawierających dopę. Sztywność, drżenie i gorączka są również obserwowane w zespole serotoninowym, który czasami rozwija się po wprowadzeniu inhibitorów MAO i leków zwiększających poziom serotoniny.

Tyreotoksykoza, wraz z innymi objawami (tachykardia, skurcze dodatkowe, migotanie przedsionków, nadciśnienie tętnicze, nadmierna potliwość, biegunka, utrata masy ciała, drżenie itp.), charakteryzuje się również wzrostem temperatury ciała. U ponad jednej trzeciej pacjentów stwierdza się temperaturę podgorączkową (hipertermia jest dobrze rekompensowana przez nadmierną potliwość). Jednak przed przypisaniem temperatury podgorączkowej tyreotoksykozie konieczne jest wykluczenie innych przyczyn, które mogą prowadzić do wzrostu temperatury (przewlekłe zapalenie migdałków, zapalenie zatok, choroby zębów, pęcherzyk żółciowy, choroby zapalne narządów miednicy itp.). Pacjenci nie tolerują gorących pomieszczeń, ciepła słonecznego; a nasłonecznienie często wywołuje pierwsze objawy tyreotoksykozy. Hipertermia często staje się zauważalna podczas kryzysu tyreotoksycznego (lepiej zmierzyć temperaturę w odbycie).

Guz chromochłonny powoduje okresowe uwalnianie dużych ilości adrenaliny i noradrenaliny do krwi, co determinuje typowy obraz kliniczny choroby. Występują ataki nagłej bladości skóry, szczególnie twarzy, drżenie całego ciała, tachykardia, bóle serca, bóle głowy, uczucie strachu, nadciśnienie tętnicze. Atak trwa kilka minut lub kilkadziesiąt minut. Pomiędzy atakami stan zdrowia pozostaje normalny. Podczas ataku czasami można zaobserwować hipertermię o różnym stopniu nasilenia.

Stosowanie leków takich jak leki antycholinergiczne i salicylany (w przypadku ciężkiego zatrucia, zwłaszcza u dzieci) może prowadzić do tak nietypowych objawów, jak hipertermia.

Nadużywanie niektórych narkotyków, szczególnie kokainy i amfetamin, może być kolejną możliwą przyczyną hipertermii.

Alkohol zwiększa ryzyko udaru cieplnego, a odstawienie alkoholu może wywołać majaczenie (delirium tremens) z hipertermią.

Stan padaczkowy może być połączony z hipertermią, najwyraźniej w obrazie zaburzeń termoregulacji podwzgórza. Przyczyna hipertermii w takich przypadkach nie budzi wątpliwości diagnostycznych.

Tężec (uogólniony) objawia się na tyle typowym obrazem klinicznym, że również nie nastręcza trudności diagnostycznych w ocenie hipertermii.

II. Hipertermia spowodowana zmniejszonym przenoszeniem ciepła

Oprócz klasycznego udaru cieplnego, o którym mowa powyżej, do tej grupy zaburzeń zalicza się przegrzanie podczas noszenia odzieży nieprzepuszczającej ciepła, odwodnienie (zmniejszone pocenie się), hipertermię psychogenną, hipertermię podczas stosowania leków antycholinergicznych (np. w chorobie Parkinsona) oraz anhydrozę.

Ciężka hipohydroza lub anhydroza (wrodzony brak lub niedorozwój gruczołów potowych, obwodowa niewydolność autonomiczna) może towarzyszyć hipertermia, jeśli pacjent znajduje się w środowisku o wysokiej temperaturze.

Hipertermia psychogenna (lub neurogenna) charakteryzuje się przedłużoną i monotonną hipertermią. Często obserwuje się odwrócenie rytmu dobowego (rano temperatura ciała jest wyższa niż wieczorem). Ta hipertermia jest stosunkowo dobrze tolerowana przez pacjenta. Leki przeciwgorączkowe w typowych przypadkach nie obniżają temperatury. Tętno nie zmienia się równolegle z temperaturą ciała. Hipertermia neurogenna jest zwykle obserwowana w kontekście innych zaburzeń psychowegetatywnych (zespół dystonii wegetatywnej, HDN itp.); jest szczególnie charakterystyczna dla wieku szkolnego (zwłaszcza dojrzewania). Często towarzyszą jej alergie lub inne objawy niedoboru odporności. U dzieci hipertermia często ustaje poza sezonem szkolnym. Rozpoznanie hipertermii neurogennej wymaga zawsze starannego wykluczenia somatycznych przyczyn podwyższonej temperatury (w tym zakażenia wirusem HIV).

III. Hipertermia o złożonej genezie w dysfunkcji podwzgórza

Zespół neuroleptyczny złośliwy rozwija się, według niektórych autorów, u 0,2% pacjentów przyjmujących neuroleptyki w ciągu pierwszych 30 dni leczenia. Charakteryzuje się uogólnioną sztywnością mięśni, hipertermią (zwykle powyżej 41°), zaburzeniami autonomicznymi i upośledzoną świadomością. Obserwuje się rabdomilizę, dysfunkcję nerek i wątroby. Charakterystyczne są leukocytoza, hipernatremia, kwasica i zaburzenia elektrolitowe.

Udarom mózgu (w tym krwotokom podpajęczynówkowym) w ostrej fazie często towarzyszy hipertermia na tle ciężkich ogólnych zaburzeń mózgu i odpowiadających im objawów neurologicznych, co ułatwia rozpoznanie.

Hipertermię opisano w obrazie zapaleń mózgu różnego pochodzenia, a także sarkoidozy i innych zakażeń ziarniniakowych.

Umiarkowane i szczególnie ciężkie urazy czaszkowo-mózgowe mogą być połączone z wyraźną hipertermią w fazie ostrej. Tutaj hipertermia jest często obserwowana w obrazie innych zaburzeń podwzgórza i pnia mózgu (hiperosmolarność, hipernatremia, zaburzenia napięcia mięśniowego, ostra niewydolność nadnerczy itp.).

Inne organiczne uszkodzenia podwzgórza (bardzo rzadka przyczyna) mogą również objawiać się hipertermią, jak również innymi zespołami podwzgórzowymi.

Badania diagnostyczne hipertermii neurogennej

• szczegółowe ogólne badanie fizykalne,
• pełna morfologia krwi,
• badanie biochemiczne krwi,
• prześwietlenie klatki piersiowej,
• EKG
• ogólna analiza moczu,
• konsultacja z terapeutą.

Mogą być wymagane następujące badania: badanie USG narządów jamy brzusznej, konsultacja endokrynologa, laryngologa, stomatologa, urologa, proktologa, posiew krwi i moczu, diagnostyka serologiczna zakażenia wirusem HIV.

Należy wykluczyć możliwość wystąpienia hipertermii jatrogennej (alergii na niektóre leki), a także niekiedy sztucznie wywołanej gorączki.

Leczenie hipertermii neurogennej

Leczenie wymaga natychmiastowej interwencji lekarskiej i może obejmować następujące etapy:

1. Zatrzymanie znieczulenia: Jeśli podczas operacji lub zabiegu wystąpi hipertermia neurogenna, należy natychmiast przerwać znieczulenie. Zatrzyma to dalszy wzrost temperatury.
2. Leki: Pacjent może wymagać leczenia konkretnymi lekami, takimi jak dantrolen lub bromokryptyna, które mogą pomóc w kontrolowaniu hipertermii i zapobiegać dalszemu uwalnianiu wapnia do mięśni.
3. Aktywne chłodzenie: Chłodzenie pacjenta w celu obniżenia temperatury ciała jest ważną częścią leczenia. Może to obejmować stosowanie chłodnych kompresów, wentylatorów chłodzących i innych metod aktywnego chłodzenia.
4. Podtrzymywanie życia: Pacjenci z hipertermią neurogenną mogą wymagać wsparcia funkcji życiowych, takich jak oddychanie i krążenie. Może to obejmować wentylację mechaniczną i intensywną terapię.

Leczenie hipertermii neurogennej wymaga wysoko wykwalifikowanej opieki medycznej i jest przeprowadzane na specjalistycznych oddziałach intensywnej terapii. Ważne jest, aby natychmiast zwrócić się o pomoc lekarską, jeśli podejrzewa się ten stan, ponieważ może on być śmiertelny, jeśli nie zostanie odpowiednio leczony.

Zapobieganie

Zapobieganie hipertermii neurogennej obejmuje następujące działania:

1. Informowanie pracowników służby zdrowia: Jeśli Ty lub Twoje dziecko macie historię hipertermii neurogennej lub innych reakcji na środki znieczulające, koniecznie poinformuj o tym swojego lekarza i anestezjologa przed zabiegiem lub zabiegiem. Pracownicy służby zdrowia powinni znać Twoją historię medyczną, aby można było podjąć odpowiednie środki ostrożności.
2. Unikaj czynników wyzwalających: Jeśli Ty lub Twoje dziecko macie znane czynniki wyzwalające hipertermię neurogenną, takie jak niektóre środki znieczulające lub leki, upewnij się, że nie są one stosowane podczas operacji lub zabiegu. Lekarze mogą wybrać alternatywne środki znieczulające i leki.
3. Testy genetyczne: Jeśli masz rodzinną historię hipertermii neurogennej lub miałeś przypadek tej choroby w swojej rodzinie, testy genetyczne mogą być pomocne w identyfikacji mutacji genetycznych związanych z tą chorobą. Może to pomóc lekarzom zapewnić najbardziej odpowiednią opiekę medyczną i uniknąć czynników wyzwalających.
4. Stosowanie się do zaleceń lekarskich: Jeżeli zdiagnozowano u Ciebie hipertermię neurogenną, ważne jest, abyś stosował się do zaleceń lekarskich i podejmował środki ostrożności zalecone przez lekarza.
5. Edukacja rodziny: Jeśli w Twojej rodzinie występuje hipertermia neurogenna, przekaż im informacje o objawach, zagrożeniach i konieczności poinformowania personelu medycznego o historii choroby przed operacjami lub innymi zabiegami.

Zapobieganie polega głównie na zapobieganiu wystąpieniu objawów choroby poprzez unikanie znanych czynników wyzwalających i zapewnienie szybkiego zasięgnięcia porady lekarskiej w przypadku obecności czynników ryzyka.

Prognoza

Rokowanie w przypadku hipertermii neurogennej (złośliwego zespołu neuroleptycznego) może być poważne i zależy od wielu czynników, w tym:

1. Czas leczenia: Szybkość diagnozy i rozpoczęcia leczenia odgrywają kluczową rolę w prognozie. Im szybciej rozpocznie się leczenie, tym większe szanse na pomyślne wyzdrowienie.
2. Stopień ciężkości schorzenia: Stopień ciężkości schorzenia może być różny, a rokowanie będzie zależeć od stopnia komplikacji i objawów. Łagodne przypadki hipertermii neurogennej można skutecznie leczyć, podczas gdy cięższe przypadki mogą wymagać intensywnej opieki i mieć mniej korzystne rokowanie.
3. Skuteczność leczenia: Skuteczność zastosowanego leczenia również odgrywa decydującą rolę. Skuteczne leczenie objawów i powikłań może znacznie poprawić rokowanie.
4. Powikłania: Hipertermia neurogenna może powodować poważne powikłania, takie jak niewydolność narządów i uszkodzenie mięśni. Rokowanie będzie zależeć od obecności i ciężkości tych powikłań.
5. Czynniki indywidualne: Rokowanie może również zależeć od indywidualnych czynników pacjenta, takich jak wiek, ogólny stan zdrowia i obecność innych problemów medycznych.

Ważne jest podkreślenie, że neurogenna hipertermia jest stanem wymagającym natychmiastowej interwencji medycznej. Brak terminowego i odpowiedniego leczenia może prowadzić do śmiertelnych skutków.