Zespoły kliniczne uszkodzenia grasicy

Klinicznym odpowiednikiem zespołu wyniszczenia jest manifestacja wrodzonej aplazji grasicy. Jest to dość rzadka choroba charakteryzująca się limfopenią i agammaglobulinemią. Zwykle objawia się po trzecim miesiącu życia ciężką biegunką, która nie reaguje na leczenie. Rozwija się wyniszczenie, uporczywy kaszel, sztywność karku i wysypka przypominająca odrę. W surowicy krwi nie występują żadne specyficzne przeciwciała ani izoaglutyniny. Rokowanie jest wyjątkowo niekorzystne, chociaż istnieją dowody na pozytywny wpływ wyciągów z grasicy. Autopsja ujawnia słabo rozwiniętą grasicę, która nie zawiera ciał Hassalla, ale jest bogata w komórki tuczne. Cała tkanka limfoidalna jest hipotroficzna i jest reprezentowana prawie wyłącznie przez komórki siateczkowate bez limfocytów i komórek plazmatycznych.

Przykładem zespołów chorobowych związanych z przerostem grasicy jest niedokrwistość hemolityczna o charakterze autoimmunologicznym, a także wspomniana już złośliwa miastenia. Prawdziwe grasiczaki występują u 15% chorych na tę chorobę, a u kolejnych 60-70% występuje przerost rdzenia grasicy zawierający centra germinalne. Komórki plazmatyczne są obecne w tkance łącznej okołonaczyniowej grasicy. Tezę o charakterze autoimmunologicznym potwierdza częste łączenie się choroby z innymi procesami autoimmunologicznymi (toczeń rumieniowaty rozsiany), a także obecność przeciwciał przeciwko innym tkankom (tarczycy), czynnikowi reumatoidalnemu itp. w surowicy krwi. Surowica chorych zawiera swoiste przeciwciała nie tylko przeciwko receptorom acetylocholiny mięśni, ale także przeciwko wewnątrzkomórkowym antygenom mięśniowym. Usunięcie grasicy we wczesnych stadiach po wystąpieniu choroby często prowadzi do wyleczenia.

Zmiany morfologiczne grasicy (pojawienie się w niej ośrodków rozmnażania i komórek plazmatycznych) obserwuje się również w innych chorobach autoimmunologicznych.

Guzy grasicy są dość rzadkie (5-10% wszystkich guzów śródpiersia). Większość z nich to grasice nabłonkowe lub limfoepitalne zawierające charakterystyczne jasne komórki. Czasami guzom tym towarzyszy zaburzenie syntezy globuliny surowicy (hipo- lub hipergammaglobulinemia) i różne niedokrwistości (pancytopenia, erytropenia, trombopenia itp.). Opisano związek między drobnokomórkowymi grasicami nabłonkowymi a rozwojem zespołu Cushinga. Usunięcie grasicy w takich przypadkach (zwłaszcza w obecności zmian hematologicznych) ma pozytywny wpływ. Guzy grasicy mogą być złośliwe, wrastać w otaczające tkanki i dawać przerzuty do narządów klatki piersiowej. Grasice limfoepitalne wykrywa się w przypadkach ziarniniakowego zapalenia mięśnia sercowego i zapalenia mięśni. Istnieją dane (głównie eksperymentalne) na temat roli patologii grasicy w genezie białaczki limfocytowej.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]