Leczenie guza Wilmsa

Leczenie guza Wilmsa składa się z podejścia multimodalnego, obejmującego chirurgię, chemioterapię i radioterapię. Wszyscy pacjenci przechodzą nefrektomię i terapię cytostatyczną. Kwestia optymalnej kolejności operacji i chemioterapii pozostaje kontrowersyjna. Radioterapię przeprowadza się w trybie adjuwantowym, z wysoką częstością występowania procesu nowotworowego, a także w obecności niekorzystnych czynników progresji choroby. Leczenie guza Wilmsa określa się na podstawie stopnia zaawansowania choroby i anaplazji nowotworu.

W Ameryce Północnej standardowym podejściem do leczenia guza Wilmsa jest natychmiastowa nefrektomia, a następnie chemioterapia z lub bez pooperacyjnej radioterapii.

Leczenie guza Wilmsa w zależności od stadium i struktury histologicznej guza

Stadium guza	Histologii	Operacja	Chemioterapia	Radioterapia
I, II	Korzystne	Nefrektomia	Winkrystyna, daktynomycyna (18 tygodni)	Nie
Ja	Anaplasia
III, IV	Korzystne	Nefrektomia	Winkrystyna, daktynomycyna, doksorubicyna (24 dni)	Tak
II, III, IV	Ogniskowe anaplazja
II, III, IV	Anaplazja dyfuzyjna	Nefrektomia	Winkrystyna, doksorubicyna, cyklofosfamid, estopozyd (24 mesh)	Tak

* Całkowite dawki ogniskowe: na łóżku usuniętej nerki - 10,8 Gy. We wszystkich płucach u pacjentów z przerzutami do płuc -12 Gy.

W Europie, na pacjentów nowotworowych w Wilmsa otrzymać przedoperacyjnej chemioterapii z winkrystyna i daktynomycyna nefrektomii z późniejszego wykonania i przeprowadzenia leczenia pooperacyjnego, które z różnych stadiach choroby leczenie nie różniły się znacząco od standardów północnoamerykańskich podanych powyżej. Europejski protokół leczenia guza Wilmsa obejmuje stosowanie wyższych dawek promieniowania (15-30 Gy).

Chemioterapia stosowana w guzie Wilmsa opiera się na schematach z włączeniem daktynomycyny. Winkrystyna i doksorubicyny w leczeniu pierwszego rzutu i cyklofosfamid, etopozyd - jako ratujących życie z powodu nawrotu guza Wilmsa, raka lub pacjenci i słabej rokowanie. Dawki leków przeciwnowotworowych zależą od stopnia i powierzchni ciała dziecka.

Obliczone dawki leków przeciwnowotworowych stosowanych w guzie Wilmsa

Etap	Lek	Dawkowanie
Ja	Daktinomitsin	1000 μg / m 2
	Vinkristin	1,5 mg / m 2
II	Daktinomitsin	1000 μg / m 2
	Vinkristin	1,5 mg / m 2
	Doksorubicyna	40 mg / m 2
	Cyklofosfamid	100 mg / m 2
	Etopozyd	400 mg / m 2
III	Daktinomitsin	1,2 mg / m 2 (nie więcej niż 2 mg)
	Vinkristin	1,5 mg / m 2
	Doksorubicyna	50 mg / m 2
	Cyklofosfamid	600 mg / m 2
	Etopozyd	100 mg / m 2
IV	Daktinomitsin	1,2 mg / m 2 (nie więcej niż 2 mg)
	Vinkristin	1,5 mg / m 2
	Doksorubicyna	50 mg / m 2
	Cyklofosfamid	600 mg / m 2
	Etopozyd	100 mg / m 2

Dalsze zarządzanie

W celu szybkiego wykrycia i odpowiedniego leczenia guza Wilmsa, nawrót nowotworu u wszystkich pacjentów jest dokładnie monitorowany, a częstotliwość i rodzaj są określane na podstawie stadium i struktury histologicznej guza.

Taktyki dynamicznej obserwacji pacjentów z guzem Wilmsa

Scena i struktura histologiczna	Rodzaj egzaminu	Tryb
Wszyscy pacjenci	RTG klatki piersiowej	6 tygodni i 3 miesiące po operacji, następnie co 3 miesiące (5 razy), co 6 miesięcy (3 razy), rocznie (2 razy)
Etapy 1 i II, korzystna struktura histologiczna	Ultradźwięki jamy brzusznej i przestrzeni zaotrzewnowej	Rocznie (6 razy)
Etap III, korzystna struktura histologiczna	Ultradźwięki jamy brzusznej i przestrzeni zaotrzewnowej	6 tygodni i 3 miesiące po operacji. Następnie co 3 miesiące (5 razy). Co 6 miesięcy (3 razy), rocznie 12 razy)
Wszystkie etapy, niekorzystna struktura histologiczna	Ultradźwięki jamy brzusznej i przestrzeni zaotrzewnowej	Co 3 miesiące (4 razy), następnie co 6 miesięcy (4 razy)

Rokowanie guza Wilmsa

Rokowanie u dzieci z guzem Wilmsa jest korzystne. Leczenie trójmodalne guza Wilmsa prowadzi do odzyskania 80-90% przypadków.

W korzystnej postaci wykonania histologiczne nowotworu czterech lat bez nawrotu choroby Całkowite przeżycie pacjentów z etapu I wynosiła 98 i 92%, II etap - 96 i 85%, III etap - 95 i 90%, IV etap - 90 i 80%, odpowiednio.

Pacjenci z synchronicznymi guzami obustronnymi mają długoterminowy wskaźnik przeżywalności, sięgający 70-80%, metachroniczny 45-50%. Guz Wilmsa z nawrotami ma umiarkowane rokowanie (całkowite przeżycie wynosi 30-40%).