Leczenie guza Wilmsa

Leczenie guza Wilmsa obejmuje podejście multimodalne, w tym operację, chemioterapię i radioterapię. Wszyscy pacjenci przechodzą nefrektomię i terapię cytostatyczną. Optymalna kolejność operacji i chemioterapii pozostaje kontrowersyjna. Radioterapia jest stosowana w ramach leczenia uzupełniającego, przy wysokiej częstości występowania procesu nowotworowego, a także w obecności niekorzystnych czynników dla postępu choroby. Leczenie guza Wilmsa jest ustalane na podstawie stadium choroby i anaplazji guza.

W Ameryce Północnej standardowym podejściem do leczenia guza Wilmsa jest natychmiastowa nefrektomia z następową chemioterapią z możliwością zastosowania radioterapii pooperacyjnej.

Leczenie guza Wilmsa w zależności od stopnia zaawansowania i budowy histologicznej guza

Stopień zaawansowania nowotworu	Histologia	Działanie	Chemoterapia	Radioterapia
Ja, II	Korzystny	Nefrektomia	Winkrystyna, daktynomycyna (18 tygodni)	NIE
I	Anaplazja
III, IV	Korzystny	Nefrektomia	Winkrystyna, daktynomycyna, doksorubicyna (24 tygodnie)	Tak
II, III, IV	Ogniskowa anaplazja
II, III, IV	Rozlana anaplazja	Nefrektomia	Winkrystyna, doksorubicyna, cyklofosfamid, etopozyd (24 miesiące)	Tak

* Całkowite dawki ogniskowe: na łożysko usuniętej nerki - 10,8 Gy; na wszystkie płuca u chorych z przerzutami do płuc - 12 Gy.

W Europie pacjenci z guzem Wilmsa otrzymują przedoperacyjną chemioterapię winkrystyną i daktynomycyną, a następnie nefrektomię i leczenie pooperacyjne, którego schemat na różnych etapach choroby nie różni się znacząco od podanych powyżej standardów północnoamerykańskich. Europejski protokół leczenia guza Wilmsa obejmuje stosowanie wyższych dawek promieniowania (15–30 Gy).

Chemioterapia stosowana w przypadku guza Wilmsa opiera się na schematach obejmujących daktynomycynę, winkrystynę i doksorubicynę jako terapię pierwszego rzutu oraz cyklofosfamid, etopozyd - jako leczenie ratunkowe guza Wilmsa w przypadku nawrotu guza lub u pacjentów z grupą o złym rokowaniu. Dawki leków przeciwnowotworowych zależą od stopnia zaawansowania i powierzchni ciała dziecka.

Szacunkowe dawki leków przeciwnowotworowych stosowane w przypadku guza Wilmsa

Scena	Przygotowanie	Dawka
I	Daktynomycyna	1000 mcg/ m2
	Winkrystyna	1,5 mg/ m2
II	Daktynomycyna	1000 mcg/ m2
	Winkrystyna	1,5 mg/ m2
	Doksorubicyna	40mg/ m2
	Cyklofosfamid	100 mg/ m2
	Etopozyd	400 mg/ m2
III	Daktynomycyna	1,2 mg/ m2 (nie więcej niż 2 mg)
	Winkrystyna	1,5 mg/ m2
	Doksorubicyna	50 mg/ m2
	Cyklofosfamid	600 mg/ m2
	Etopozyd	100 mg/ m2
IV	Daktynomycyna	1,2 mg/ m2 (nie więcej niż 2 mg)
	Winkrystyna	1,5 mg/ m2
	Doksorubicyna	50 mg/ m2
	Cyklofosfamid	600 mg/ m2
	Etopozyd	100 mg/ m2

Dalsze zarządzanie

Aby szybko wykryć guz Wilmsa i rozpocząć odpowiednie leczenie, wszyscy pacjenci są poddawani dokładnemu, dynamicznemu monitorowaniu, którego częstotliwość i rodzaj zależą od stopnia zaawansowania i struktury histologicznej guza.

Dynamiczne taktyki obserwacji dla pacjentów z guzem Wilmsa

Stadium i struktura histologiczna	Rodzaj badania	Tryb
Wszyscy pacjenci	Rentgen klatki piersiowej	6 tygodni i 3 miesiące po zabiegu, następnie co 3 miesiące (5 razy), co 6 miesięcy (3 razy), corocznie (2 razy)
Stopień 1 i II, histologia korzystna	USG jamy brzusznej i przestrzeni zaotrzewnowej	Rocznie (6 razy)
Stopień III, histologia korzystna	USG jamy brzusznej i przestrzeni zaotrzewnowej	6 tygodni i 3 miesiące po operacji. Następnie co 3 miesiące (5 razy). Co 6 miesięcy (3 razy), rocznie 12 razy)
Wszystkie stadia, niekorzystna struktura histologiczna	USG jamy brzusznej i przestrzeni zaotrzewnowej	Co 3 miesiące (4 razy), następnie co 6 miesięcy (4 razy)

Rokowanie w przypadku guza Wilmsa

Rokowanie dla dzieci z guzem Wilmsa jest korzystne. Trójmodalne leczenie guza Wilmsa prowadzi do wyleczenia u 80-90% pacjentów.

W przypadku korzystnej odmiany histologicznej nowotworu, całkowite czteroletnie przeżycie i bez nawrotów choroby u chorych w stadium I wynosi odpowiednio 98 i 92%, w stadium II – 96 i 85%, w stadium III – 95 i 90%, a w stadium IV – 90 i 80%.

U pacjentów z synchronicznymi obustronnymi guzami wskaźnik przeżycia wynosi 70–80%, metachroniczny 45–50%. Guz Wilmsa z nawrotami ma rokowanie umiarkowane (całkowite przeżycie 30–40%).