Guz Wilmsa: przegląd informacji
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Guz Wilmsa został nazwany na cześć niemieckiego chirurga Maxa Wilmsa (1867-1918), który po raz pierwszy opublikował opis siedmiu obserwacji występowania tego nowotworu u dzieci w 1899 roku.
Epidemiologia guza Wilmsa
Guz Wilmsa stanowi 5,8% wszystkich nowotworów złośliwych u dzieci. Częstość występowania guza Wilmsa w populacji dzieci wynosi 7,20 na 100 000. Średni wiek chorych wynosi 36 miesięcy dla chłopców i 43 miesiące dla dziewcząt. Szczytowa zapadalność jest rejestrowana w wieku od 2 do 4 lat. W grupie wiekowej do 5 lat guz ten zajmuje 3-4 miejsce pod względem zapadalności, co odpowiada około połowie wszystkich nowotworów wykrytych u dzieci w tym wieku. Częstość zachorowań między chłopcami i dziewczętami jest taka sama.
[Przyczyny i patogeneza guza Wilmsa
Guz Wilmsa w 60% przypadków - w wyniku mutacji somatycznych, 40% guzów Wilmsa z powodu mutacji genetycznych deterministyczny. Duże znaczenie w patogenezie tego nowotworu jest gen recesywny załączony mutacji Tłumik WT1, wt2 i p53, które znajdują się w 11 chromosomie. Zgodnie z dwustopniowym teorii nowotworzenia Knudson mechanizm począwszy od wystąpienia guz Wilmsa można uznać za mutacji w komórkach zarodkowych, a następnie zmienia się gen homologiczny alternatywne w chromosomie. Poza idiopatyczne aberracji, Wilmsa guz może być przejawem takich dziedzicznych zespołów jak zespół Beckwith-Wiedemanna, WAGR (Wilmsa guz, nienormalności, zaburzenia układu moczowo-płciowego narządów i niedorozwój umysłowy), przerost połowiczy, zespół denysa-drasha (zaburzenie interseksualnych, nefropatia, Wilmsa guz) i zespół Le-Fraumeni.
Objawy guza Wilmsa
Najczęstszym objawem guza Wilmsa u dzieci jest bezobjawowy wygląd guza nowotworowego (61,6%). Często wykrywa się nowy wzrost, gdy dziecko jest badane pod nieobecność jakichkolwiek skarg (9,2%). Ponadto może wystąpić makrohematuria (15,1%), zaparcie (4 3% spadek masy ciała (3,8%) zakażenia dróg moczowych (3,2%) i biegunka (3,2%) , a guz Wilmsa u dzieci - nudności, wymioty, ból, pojawienie się przepukliny brzusznej z dużym guzem i wzrost ciśnienia krwi.
Gdzie boli?
Co trzeba zbadać?
Jakie testy są potrzebne?
Z kim się skontaktować?
Leczenie guza Wilmsa
Najlepsze wyniki osiąga się za pomocą podejścia multimodalnego, w tym chirurgii, chemioterapii i radioterapii. Wszyscy pacjenci przechodzą nefrektomię i terapię cytostatyczną.
Kwestia optymalnej kolejności operacji i chemioterapii pozostaje kontrowersyjna.
Radioterapię przeprowadza się w trybie adjuwantowym, z wysoką częstością występowania procesu nowotworowego, a także w obecności niekorzystnych czynników progresji choroby. Algorytmy leczenia określa się na podstawie stadium choroby i anaplazji nowotworu.
W Ameryce Północnej guz Wilmsa leczy się natychmiastową nefrektomią, a następnie chemioterapią z lub bez pooperacyjnej radioterapii.