Objawy i diagnostyka guza Wilmsa

Najczęstszym objawem guza Wilmsa u dzieci jest bezobjawowy wygląd guza nowotworowego (61,6%). Często wykrywa się nowy wzrost, gdy dziecko jest badane pod nieobecność jakichkolwiek skarg (9,2%). Ponadto macrohematuria wygląd (15,1%), zaparcia (4 3% utraty masy ciała (3,8%), zakażenie dróg moczowych (3,2%) i biegunka (3,2%) rzadkich opisane objawy guza Wilmsa u dzieci. - nudności, wymioty, ból, pojawienie się przepukliny brzusznej z dużym guzem i wzrost ciśnienia krwi.

[1], [2], [3], [4], [5]

Diagnoza guza Wilmsa

Badanie dziecka z podejrzeniem guza Wilmsa powinno obejmować badania laboratoryjne i badania radiologiczne.

[6]

Diagnostyka laboratoryjna guza Wilmsa

• Ogólne badanie krwi;
• biochemiczne badanie krwi, w tym oznaczanie stężenia kreatyniny, mocznika, elektrolitów i wapnia w surowicy krwi;
• ocena koagulogramu;
• ogólna analiza moczu;
• Badanie cytogenetyczne w celu określenia usunięcie 11p13 w zespół wagr, powielania rodzicielskiej alleli 11p15 z zespołem Beckwith-Wiedemann, mutacje genu WT1 zespół denysa-drasha.

Instrumentalna diagnoza guza Wilmsa

• Ultrasonografia nerek, naczyń nerkowych, żyły głównej dolnej, narządów jamy brzusznej.
• CT jamy brzusznej i klatki piersiowej.
• Tomografia komputerowa jamy brzusznej wyjaśni organ nowotworowy. Stan węzłów chłonnych zaotrzewnowej i brzucha po przeciwnej nerek (na uszkodzenia dwustronnych), nerki i żyły głównej dolnej (zakrzepicy żylnej guza) i wątroby (w celu wyeliminowania przerzuty).
• CT klatki piersiowej (jeśli CT ujawnia ogniskowe uszkodzenie płuc, niewykrywalne za pomocą radiografii, zaleca się wykonanie biopsji guzków).
• Radiografia płuc (4 pola), mająca na celu wykrywanie przerzutów (pacjentów z przerzutami do płuc, wizualizowanych za pomocą radiografii, pokazano napromienianie wszystkich płuc).

Histologiczne potwierdzenie rozpoznania guza Wilmsa jest obowiązkowe. W Ameryce Północnej pacjenci z podejrzeniem guza Wilmsa natychmiast przeszli nefrektomię z regionalną biopsją węzłów chłonnych zgodnie z programami klinicznymi z Wilms National Cancer Research Group. Regionalna resekcja limfy nie jest obowiązkowym standardem, ale wielu badaczy rutynowo usuwa regionalne węzły chłonne do wszystkich pacjentów. W Ameryce Północnej natychmiastowa nefrektomia jest wykonywana tylko u pacjentów z obustronnymi guzami. Wręcz przeciwnie, większość europejskich ośrodków ustala diagnozę kliniczną, opartą wyłącznie na danych z metod badania promieniowania. Ośrodki kliniczne Europy, członkowie Międzynarodowego Towarzystwa Onkologii Dziecięcej (SIOP), przed nefrektomią, wszyscy pacjenci przechodzą chemioterapię.

Nie jest wskazana przezskórna biopsja do weryfikacji diagnozy, ponieważ może prowadzić do rozwoju niepożądanych powikłań i nasilenia przebiegu choroby.

U pacjentów z negatywnym rentgenowskim płuc i pozytywnych wyników TK wymagają potwierdzenia biopsji ogniskowych i ich przerzuty charakter jako zmian patologicznych tkanki płucnej (histoplazmoza, niedodma, rzekomy, dopłucna, węzłów chłonnych, płuc) mogą stymulować przerzutów guza Wilmsa w płucach.

Głównymi objawami diagnostycznymi guza Wilmsa u dzieci są niejednorodne lub stałe guzy nerki z torbielowatymi wtrętami i strefami hipodensyjnymi, guz ma wyraźny kontur bez objawów infiltracji otaczających tkanek. Charakterystyczne zniszczenie, odkształcenie i przemieszczenie kubków i miednicy. W przypadku kontrastowania bolusa dożylnego obserwuje się wzrost niejednorodności struktury guza w CT i MRI. Często spotyka się objawy krwotoku w guzie (27% obserwacji). Wręcz przeciwnie, kalcynaty są niezwykle rzadkie (około 8% obserwacji).

Diagnostyka różnicowa guza Wilmsa

Dzieci powinny być odróżniane od nerwiak zarodkowy guz Wilmsa: oprócz przeprowadzić diagnostykę różnicową z chłoniakiem, potworniak, cysty nephroma, hamartoma, gamatomoy, wąglik nerek ksantogranulomatoznym odmiedniczkowe zapalenie nerek.

[7], [8], [9]

Powikłania guza Wilmsa

Częstość powikłań pooperacyjnych wynosi 12,7%. Najczęstsze powikłania guza Wilmsa to niedrożność jelita cienkiego (5,1%), krwawienie (1,9%) i ropienie rany (1,9%). Dodatkowe leczenie po nefrektomii może prowadzić do uszkodzenia niektórych narządów (serca, płuc, wątroby, kości, gruczołów płciowych). Zarówno chemioterapia, jak i radioterapia mogą indukować rozwój guzów wtórnych.

Przewlekła niewydolność nerek u pacjentów leczonych z powodu nowotworu Wilmsa występuje rzadko. Jego rozwój ułatwia usunięcie funkcjonującego miąższu nerek, a także napromienianie pooperacyjne.

Zastoinowa niewydolność serca może być konsekwencją wyznaczenia tetracyklin, która wymaga monitorowania czynności serca u pacjentów otrzymujących doksorubicynę.

Pobieranie płuc u pacjentów z przerzutami do płuc może komplikować rozwój pneumosklerozy i niewydolności oddechowej. Całkowita i żywotna pojemność płuc po napromieniowaniu może zostać zmniejszona o 50-70% wartości początkowej

Hepatotoksyczność leczenia guza Wilmsa jest spowodowana dwoma czynnikami: napromieniowaniem i podawaniem daktynomycyny. Częstość zmniejszenia czynności wątroby wynosi 2,8-14,3%. W niektórych przypadkach rozwój ostrej zakrzepicy żył wątrobowych, prowadzący do rozwoju odpowiednich objawów.

Napromienianie jamy brzusznej prowadzi do zmian sklerotycznych w gruczołach płciowych, aw rezultacie do spadku płodności po osiągnięciu wieku reprodukcyjnego. Rozwój niewydolności hormonalnej gruczołów płciowych jest również wspierany przez stosowanie leków alkilujących.

Napromienianie jamy brzusznej jest również związane z zaburzeniem wzrostu kości, w szczególności kręgosłupa, który powoduje rozwój skoliozy.

Prowadzenie chemioterapii obejmującej doksorubicynę, daktynomycynę i winkrystynę oraz napromienianie prowadzi do zwiększonego ryzyka wystąpienia wtórnych nowotworów złośliwych. 15 lat po rozpoznaniu prawdopodobieństwo wystąpienia wtórnego nowotworu wynosi 1,6 ° / Leczenie nawrotów guza Wilmsa zwiększa ten wskaźnik o 4-5 razy.

Najbardziej powszechna lokalizacja nawrotów jest łagodna. Ponadto możliwe jest uszkodzenie łóżka usuniętej nerki (1/4 wznowy).

Kości i mózg są powszechnymi strefami nawrotu u pacjentów z korzystnym wariantem histologicznym guza.

[10], [11], [12], [13]