Leczenie przewlekłej niewydolności kory nadnerczy

Leczenie przewlekłej niewydolności kory nadnerczy ma z jednej strony na celu wyeliminowanie procesu, który spowodował uszkodzenie nadnerczy, az drugiej strony zastąpienie braku hormonów.

Jeśli podejrzewa się proces gruźlicy w nadnerczach, konieczne jest przepisanie leków przeciwgruźliczych pod nadzorem fittisiatryka. Pacjenci z autoimmunologicznym uszkodzeniem nadnerczy są leczeni lewomizolem i tymozyną, których celem jest normalizacja niedoboru T supresorów. Obecnie nie jest szeroko stosowany.

Zalecana dieta dla hipokortyzji powinna zawierać zwiększoną liczbę kalorii, białek, witamin, soli kuchennej do 3-10 g / dzień.

Terapia substytucyjna syntetycznymi hormonami, które wykazują działanie glukokortykoidowe, mineralokortykoidowe i anaboliczne, jest niezbędna dla pacjentów z przewlekłą niewydolnością kory nadnerczy i nie może być w żadnym wypadku anulowana. Kompensacja niewydolności nadnerczy zależy nie tylko od ilości podawanego leku, ale także od różnych stanów związanych ze stanem funkcjonalnym organizmu. Syntetyczne analogi hormonów zachowują się w organizmie nie aż tak naturalnie. Wiadomo na przykład, że specyficzna transkortyna białkowa wiąże około 92% kortyzolu i tylko 70% jego syntetycznych analogów. Uważa się, że wchłanianie hormonów w przewodzie żołądkowo-jelitowym jest prawie zakończone, ale przy różnych naruszeniach funkcji żołądka i jelit, warunki te mogą zostać naruszone. Do podawania doustnego stosuje się syntetyczne analogi glukokortykoidów: hydrokortyzon, octan kortyzonu, prednizolon, prednizon, metipred. Hydrokortyzon jest jedynym glukokortykoidem, który posiada właściwości naturalnego hormonu. Obecnie jest zarejestrowany w Rosji pod nazwą Cortef, jest stosowany w tabletkach po 5, 10 i 20 mg.

Leczenie kortyzonem rozpoczęło się w latach 30-tych tego stulecia i, pomimo pojawienia się wielu jego nowych analogów, nie straciło swojego znaczenia do dnia dzisiejszego. Kortyzon w wątrobie w zasadzie zamienia się w kortyzol i staje się fizjologicznie aktywny. Najwyższe stężenie leku we krwi określa się 1-2 godziny po podaniu, a po 8-10 godzinach prawie się nie stwierdza. Wyższa wydajność niż kortyzonu ma 9a-ftorkortizol - w ciągu 30 minut, po znacznie biorąc wzrost poziomu leku we krwi, osiągając maksimum po około 6-8 godzinach w Prednizolon krwi 12-36 godzin, hydrokortyzon domięśniowo., - 4- 6 godzin Aby zrekompensować przewlekłą niewydolność kory nadnerczy, należy zastosować kombinację prednizolonu i kortyzonu. Dawka leków zależy od ciężkości choroby i stopnia kompensacji.

Przy łagodnym stopniu przewlekłej niewydolności nadnerczy zaleca się leczenie kortyzonem w dawce 12,5-25 mg / dobę w jednej lub dwóch dawkach. Jeśli dawkę przyjmuje się raz, to rano po śniadaniu. Połączenie leczenia może być z mianowaniem kwasu askorbinowego 1-1,5 g / dobę podczas posiłków.

Przy średnim nasileniu choroby zazwyczaj przepisywany jest prednizolon - 5-7,5 mg po śniadaniu, a po południu - 25 mg octanu kortyzonu.

Pacjenci z ciężką przewlekłą niewydolnością nadnerczy, który jest obserwowany jak w chorobie Addisona, a po usunięciu nadnerczy o chorobie Cushinga i innych chorób, czasem jest to konieczne, aby wyznaczyć glikokortykosteroidy w trzech etapach i mieć pewność, aby połączyć je z lekami Doxa. Na przykład, prednizolon Zalecana dawka 5-7,5 mg w połączeniu z jednym tabletki pod język Doxa po śniadaniu, kortyzon - w dawce 25 mg po południu 12,5 mg po kolacji. Przy niskim ciśnieniu krwi i słabym apetycie możesz dodać 1 tabletkę Doxa do swoich wizyt po południu. Uważa się, że podane dawki, choć uważane za schematyczne, powinny kompensować niewydolność kory nadnerczy, jeśli nie ma powodów, które wymagałyby ich zwiększenia. Celem jednoznaczne działanie glikokortykosteroidami obejmują przyrost wagi, nudności i zaburzeń żołądkowo-jelitowych rozwiązaniu, zmniejszenie pigmentacji skóry i błon śluzowych, poprawy lub przywrócenia tolerancji wody.

Uważa się, że radioimmunologiczne oznaczanie aktywności ACTH, kortyzolu, aldosteronu i reniny w osoczu ma niewielką wartość informacyjną dla systematycznej oceny skuteczności terapii zastępczej choroby Addisona.

W umiarkowanych i ciężkich postaci przewlekłej niewydolności nadnerczy u większości pacjentów z chorobą Addisona i dla wszystkich po usunięciu nadnercza trzeba dodać do leków glikokortykosteroidów działania leków ze skutkiem mineralokortykoidów. Dzienne zapotrzebowanie na octan deoksykortykosteronu wynosi 5-10 mg. Doxas są dostępne w różnych postaciach do podawania doustnego i domięśniowego. Tabletki Doxas 5 mg stosuje się podjęzykowo. 0,5% roztworu olejku Doxa nakłada się domięśniowo 1 ml. Dłuższy lek dezoksykortykosteronu z octanem trimetylu podaje się domięśniowo 1 ml raz na 10-12 dni. Najbardziej aktywnym syntetycznym mineralokortykoidem jest octan fludrokortyzonu. W Polsce produkuje się go pod nazwą cortinef, aw Wielkiej Brytanii florinef. Lek w dawce 0,05-0,1 mg jest stosowany jako nośnik. W okresie dekompensacji choroby jej dawka wzrasta 2-3 razy. Celem wskaźniki mineralokortykoidów działania obejmują podwyższone ciśnienie krwi, normalizacja wskaźnika sodu / potasu, sodu wzrost w osoczu i spadek zawartości potasu.

Istnieje kilka ważnych warunków terapii zastępczej w przypadku przewlekłej niewydolności kory nadnerczy. Dawkę i czas podawania leków należy przepisać biorąc pod uwagę produkcję i dzienny rytm uwalniania kortykosteroidów u zdrowej osoby: 2/3 dawki dobowej podaje się od 7 do 9 rano rano, a% po południu; leki są zawsze przepisywane po posiłkach. Stosowanie kortykosteroidów przez lata może prowadzić do zaburzeń przewodu żołądkowo-jelitowego; przy stresach, infekcjach, operacjach, urazach, dawka gluko- i mineralokortykoidów wzrasta 2-3 razy w porównaniu z dawką podtrzymującą.

W przypadku pacjentów z przewlekłą niewydolność nadnerczy, chorób układu pokarmowego, leki doustne podawanie pozajelitowe wymienić hydrokortyzonu 50-100 mg 4-6 razy dziennie i Doxa - 5-15 DGTM kompensacji stanu.

Konieczne jest rozwodzenie się nad osobliwościami leczenia pacjentów po usunięciu nadnerczy w związku z chorobą Itenko-Cushinga. Po usunięciu jednego hormonu nadnerczy nie stosuje się terapii, ponieważ pozostały nadnercze rekompensuje zapotrzebowanie organizmu na hormony. Po usunięciu drugiego nadnercza (stadium II), bezpośrednio w 1. Dniu, pacjenci otrzymują dożylnie 75-100 mg rozpuszczalnego w wodzie hydrokortyzonu. Jednocześnie, domięśniowe zastrzyki hydrokortyzonu przypisane są następujące: 1-2-go dnia - 50-75 mg co 3 godzin, dni i 3 - 50 mg co 4-5 dni, 4-5-E - 50 mg co 5 godzin, 6-7 dzień - 50 mg w 8 godzin, 9-10-e - 50 mg 2 razy dziennie. Z reguły od 8 do 9 dnia pacjenci są stopniowo przenoszeni na doustne kortykosteroidy, a ustalona dawka leków ustalana jest podczas obserwacji. Zalecano podawanie prednizolonu 5-15 mg / dzień lub 5 mg leku rano z 1 tabletką Dox lub 1 tabletkę kortyliny i 25 mg kortyzonu po południu. W przypadku konserwacji u pacjentów po usunięciu nadciśnienia tętniczego dawkę terapii substytucyjnej przepisuje się tak samo, jak bez nadciśnienia, i stosuje się preparaty Doxa. Terapia substytucyjna hormonami jest połączona z lekami przeciwnadciśnieniowymi, preferowane są leki o charakterze rauwolfia. Należy zauważyć, że kryzys addisonowy u pacjentów z niewydolnością nadnerczy i nadciśnieniem tętniczym może wystąpić na tle wysokiego ciśnienia krwi. W tych warunkach pacjenci powinni być leczeni w celu wyeliminowania kryzysu Addisona.

Po niewielkiej interwencji chirurgicznej u pacjentów z przewlekłą niewydolność nadnerczy (otwarcie ropnie zębów ekstrakcji biopsja) na 1 dzień domięśniowo 3 razy 50 mg hydrokortyzonu, na 2-3 dni - 50 mg dwa razy, i 3- Czwartego dnia pacjent przechodzi do zwykłej dawki kortykosteroidów w tabletkach.

Podczas prowadzenia pacjentów z przewlekłą niewydolność nadnerczy procedur chirurgicznych rutynowo przed operacją hydrokortyzon podawany domięśniowo w dawkach 50 mg co 8 godzin w dniu zabiegu wstrzykiwano domięśniowo w dawce 75 mg hydrokortyzonu i podczas pracy. - dożylnie - 75-100 mg hydrokortyzonu w rozpuszczalnej w wodzie soli fizjologicznej lub 5% roztwór glukozy. W ciągu 1-2 dni po zabiegu hydrokortyzonu domięśniowo 50-75 mg podawanych co 6 godzin w 3-4-tym dniu. - 50 mg co 8 godzin, i 5-6 dni - 50 mg, 2 razy na dzień i doustnie podawany prednizolon 5-10 mg dziennie. 7 dnia, domięśniowo 50 mg hydrokortyzonu po 5 mg 2-3 razy dziennie prednizolonu. Na 8 dzień pacjentów przeliczeniu na normalne terapii substytucyjnej kortykosteroidy doustnym stałej dawki do każdego pacjenta. Ponadto, w czasie pierwszych 3-4 dni, pacjenci otrzymują 5.10 mg DOX w pojedynczej iniekcji domięśniowej. W okresie pooperacyjnym konieczne jest uważne monitorowanie stanu pacjenta. Aby to zrobić, należy mierzyć ciśnienie krwi co godzinę. Jeżeli objawy niewydolności kory nadnerczy. - szybko przejść z dodatkowym dożylnie hydrokortyzon rozpuszczalnych w wodzie w ilości 75 mg w ciągu 1-1,5 godziny do ilości podawanej hormonów powinna być duża, a czas ich zastosowania może się zmieniać w zależności od pacjenta, stopnia nasilenia operacji, powikłania .

W przypadku nagłej operacji, 75-100 ml hydrokortyzonu podaje się domięśniowo bezpośrednio przed operacją, a następnie zgodnie z podanym schematem.

W leczeniu przewlekłej niewydolności nadnerczy mogą wystąpić objawy przedawkowania leków z grupy gluko- i mineralokortykoidów. Dowodem na to jest szybki wzrost masy ciała, bóle głowy, pojawienie się osłabienia mięśni, podwyższone ciśnienie krwi, zatrzymanie płynów, obrzęk twarzy, obniżony poziom potasu w osoczu i wzrost zawartości sodu. Dawkę podawanych leków należy zmniejszyć o co najmniej 2 razy. Eliminacja objawów przedawkowania następuje powoli w ciągu 4-8 tygodni. Dawka podtrzymująca powinna zostać zmniejszona po wyeliminowaniu hiperkortyzacji leku.

Zjawisko to często występuje w przypadku zastosowania glikokortykosteroidów w zwiększonej dawce. Przystosowanie się do leczenia lekami Doxa może zmniejszyć dawkę hormonów glukokortykoidowych i uzyskać rekompensatę za niewydolność kory nadnerczy.

Podsumowując, należy rozważyć osobliwości leczenia substytucyjnego u pacjentów z przewlekłą niewydolnością nadnerczy w ciąży, w połączeniu z cukrzycą, chorobami tarczycy i gruczołów przytarczycznych. Dawka terapii zastępczej podczas ciąży pozostaje taka sama, niewielki wzrost wymagany jest po 3 miesiącu. Wszyscy pacjenci przed szpitalem są hospitalizowani. Podczas porodu hormony są podawane w tych samych warunkach, co w planowanych operacjach. W połączeniu z przewlekłą niewydolnością nadnerczy i cukrzycą zaleca się najpierw zrekompensować niewydolność kory nadnerczy, a następnie zwiększyć dawkę insuliny. U pacjentów z kombinacji przewlekłą niewydolność nadnerczy i niedoczynności tarczycy lub nadczynności tarczycy najpierw do osiągnięcia całkowitej kompensacji niewydolności nadnerczy, a następnie dodawać albo tyroksyny lub przeciwtarczycową leczenia farmakologicznego. Takie same warunki są spełnione, jeśli występuje niedoczynność przytarczyc. Pacjenci z przewlekłą niewydolnością kory nadnerczy powinni być pod nadzorem lekarza i otrzymywać bezpłatne preparaty kortykosteroidów.

Prognoza

Zastosowanie syntetycznych hormonów do terapii zastępczej w leczeniu przewlekłej niewydolności kory nadnerczy otworzyło szerokie możliwości leczenia tej choroby i przedłużenia życia pacjentów.

Rokowanie choroby zależy od obecności czynnej gruźlicy w innych narządach (mięsień, nerki, płuca) i wrażliwości pacjenta na terapię antybakteryjną.

W przypadku autoimmunologicznej zmiany gruczołów nadnerczy, przyszłość pacjenta zależy od połączonego uszkodzenia innych gruczołów dokrewnych, na przykład w rozwoju cukrzycy.

Stan i życie pacjenta wynikają z prawidłowego doboru dawki leków, ich kombinacji, dokładności odbioru i samokontroli.

Głównym zagrożeniem są choroby, które komplikują przebieg przewlekłej niewydolności kory nadnerczy. Właściwa taktyka dla chorób współistniejących i interwencji chirurgicznych, a także dla zarządzania pracą, może zapobiec rozwojowi kryzysu i jego skutkom.

[1]

Niepełnosprawność 

Przeniesienie pacjenta do łatwej pracy, pozbawione ciężkiego wysiłku fizycznego, nocnych zmian i znormalizowanego dnia pracy, pomaga utrzymać zdolność do pracy.

Zapobieganie przewlekłej niewydolności nadnerczy ogranicza się do działań mających na celu zmniejszenie częstości występowania gruźlicy i chorób autoimmunologicznych. Kwestie te wiążą się z problemami społecznymi i środowiskowymi.

[2], [3], [4], [5], [6],