Malformacje przełyku: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Wady rozwojowe przełyku obejmują jego dysgenezę, związaną z jego kształtem, rozmiarem i topograficzną zależnością od otaczających tkanek. Częstotliwość tych przywar jest średnio 1:10 000, stosunek płci wynosi 1: 1. Nieprawidłowości przełyku może dotyczyć tylko jednego z przełyku, ale mogą być również łączone z wadami wrodzonymi tchawicy - fakt wyjaśnić, jeśli weźmiemy pod uwagę, że przełyk, tchawica i rozwijają się z tych samych embrionalnych podstaw. Niektóre anomalie przełyku są niezgodne z życiem (śmierć noworodka występuje kilka dni po urodzeniu), inne są zgodne, ale wymagają pewnych interwencji.

Wady wrodzone przełyku zmniejszają się, wraz niedrożność agenezję (brak przełyku) gipogeneziya w odniesieniu do różnych części przełyku, przełyku, tchawicy przetoki. Według znanego badacza malformacji P.Ya.Kossovskogo i angielskich autorów, prowadzony przez znanego ezofagologom R.Shimke, najczęstszej kombinacji pełnej niedrożności przełyku do przełyku, tchawicy przetoki. Mniej powszechnie obserwowana kombinacja zwężenia przełyku z przetoką przełykowo-tchawiczą lub taką samą kombinacją, ale bez zwężenia przełyku.

Poza wadami przełyku, kara noworodków lub szybkim śmierci głodu lub traumatycznych operacji wrodzone zaburzenia połykania może być spowodowany deformacje sąsiednich normalnych organów przełyku (nieprawidłowe wyładowania prawej szyjnej i podobojczykowej tętnic od łuku aorty, a od jego niskhoyaschey części lewej określa, że ciśnienie z tych wyjątkowo dużych naczyń zlokalizowanych w przełyku w miejscu skrzyżowania - dysfagia lussoria). ISKozlova i in. (1987) wyróżniają następujące rodzaje atrezji przełyku:

1. atrezja bez przetoki przełykowo-tchawicznej, w której bliższe i dalsze końce kończą się ślepo lub cały przełyk jest zastąpiony włóknistym szczepem; ta forma wynosi 7,7-9,3% liczby wszystkich anomalii przełyku;
2. atrezja z przetoką przełykowo-tchawiczą między proksymalnym odcinkiem przełyku a tchawicą 0,5%;
3. atrezja z przetoką przełykowo-tchawiczą między dystalnym segmentem przełyku a tchawicą (85-95%);
4. atrezja przełyku z przetoką przełykowo-tchawiczą między obydwoma końcami przełyku i tchawicy (1%).

Niedrożnością przełyku jest często związane z innymi wadami, takimi jak wrodzonych wad serca, przewodu pokarmowego, układu moczowo-płciowego, układu kostnego, centralnego układu nerwowego, przy szczelinach twarzy. W 5% przypadków przełyku zaburzenia występują w chorobach chromosomalne, takie jak zespoły Edwards (charakteryzuje wrodzonych nieprawidłowości u dzieci przejawia niedowład i porażenie wielu nerwów obwodowych, głuchoty, stwardnienie gonad narządów wewnętrznych, włączając w to narządy sutka) i zespół Downa (charakteryzuje wrodzonej demencji oraz charakterystyczne oznaki fizyczne deformacji - niski wzrost, epikant, mały krótki nos, języka powiększony pęknięć, twarz „clown” i wiele innych,. 1 za 600-900 urodzeń), 7% z obserwacji. Nij jest składnikiem chromosomem etiologii.

Atrezja przełyku. W przypadku wrodzonej niedrożności przełyku górny (gardłowy) koniec kończy się na ślepo na wysokości mostka lub nieco niżej; kontynuacja jest włóknistym włóknem o większej lub mniejszej długości, przechodzącym w ślepy koniec dolnego (sercowego) odcinka przełyku. Komunikacja z tchawicą (przetoka przełykowo-tchawicza) jest często o 1-2 cm wyższa niż jej bifurkacja. Przetwornikowe otwory otwierają się albo w gardle, albo w odcinek niewidomych serca, a czasami jedno i drugie. Wrodzona niedrożność przełyku jest wykrywana od pierwszego karmienia noworodka i jest szczególnie jasna, jeśli jest połączona z przetoką przełykowo-tchawiczą. W tym przypadku, wada przejawia się nie tylko przez zatkanie przełyku, który charakteryzuje się stałym ślinienie, wypluwa wszystkie spożytego pokarmu i śliny, ale poważne zaburzenia spowodowane przedostawaniem się płynów do tchawicy i oskrzeli. Zaburzenia te są zsynchronizowane z każdym łykiem i objawiają się od pierwszych minut życia dziecka poprzez kaszel, duszenie, sinicę; występują one z przetoką w proksymalnej części przełyku, gdy płyn ze ślepego końca dostaje się do tchawicy. Jednak nawet w przypadku przetoki tchawicznej przełyku w obszarze segmentu kardiologicznego przełyku, niedobór oddechowy rozwija się wkrótce, ponieważ sok żołądkowy dostaje się do dróg oddechowych. W tym przypadku występuje ciągła sinica, a wolny kwas chlorowodorowy znajduje się w plwocinie. W obecności tych anomalii i bez nagłej operacji, dzieci umierają wcześnie albo z zapalenia płuc, albo z wyczerpania. Aby uratować dziecko możliwe jest tylko przez chirurgię plastyczną, gastrostomia może być stosowana jako środek tymczasowy.

Rozpoznanie atrezji przełyku ustala się na podstawie powyższych oznak afgii, za pomocą sondowania i radiografii przełyku z kontrastującym jodkiem.

Zwężenie przełyku z jego częściową drożnością związane jest głównie ze zwężeniami, zgodnymi z życiem. Najczęściej zwężenie zlokalizowane jest w dolnej jednej trzeciej części przełyku i prawdopodobnie jest wynikiem naruszenia jego rozwoju zarodkowego. Klinicznie zwężenie przełyku charakteryzuje się naruszeniem połykania, które objawia się natychmiast po podaniu na półpłynne i szczególnie gęste pożywienie. W badaniu rentgenowskim zwizualizowany jest płynnie zwężający się cień kontrastującej substancji z wrzecionowatym rozszerzeniem nad zwężeniem. W przypadku fibrogastroskopii określa się zwężenie przełyku z rozszerzeniem ampułki powyżej. Błona śluzowa przełyku ulega zapaleniu, w rejonie zwężenia jest gładka, bez zmian bliznowatych. Zwężenie przełyku powoduje zablokowanie żywności przez gęste produkty spożywcze.

Leczenie zwężenia przełyku polega na rozszerzaniu zwężenia za pomocą bougie. Blokady pokarmowe są usuwane podczas przełyku.

Wrodzone zaburzenia wielkości i położenia przełyku. Zaburzenia te obejmują wrodzonej skracania i przedłużenie przełyku, jej przemieszczanie się na boki, a także wtórny przepuklina przeponowa powodu dyspersji włókien membrany w serca dział jego wciągania do jamy klatki piersiowej sercowego części żołądka.

Wrodzone zwarcie przełyku charakteryzuje się niedorozwojem długości, w wyniku którego przylegająca część żołądka przechodzi przez przełykowy otwór przepony do klatki piersiowej. Objawy tej anomalii obejmują nawracające nudności, wymioty, niedomykalność pokarmu z domieszką krwi, pojawienie się krwi w kale. Zjawiska te szybko prowadzą noworodka do utraty masy ciała i odwodnienia.

Rozpoznanie ustala się za pomocą fibro-esophagoskopii i radiografii. Różnicuj tę anomalię od owrzodzenia przełyku, szczególnie u niemowląt.

Wrodzone powiększenie przełyku to nieprawidłowość występująca niezwykle rzadko. Klinicznie manifestuje się jako stagnacja zjawisk i powolne przechodzenie pokarmu przez przełyk.

Leczenie w obu przypadkach - nieoperacyjne (odpowiednia dieta, utrzymująca pionową postawę po karmieniu dziecka). W rzadkich przypadkach z wyraźnym upośledzeniem czynnościowym - chirurgia plastyczna.

Odchylenie przełyku występuje, gdy zaburzenia piersi i wygląd luzem patologicznych formacjach w śródpiersia, przełyku, które mogą przemieszczać się względem swojego normalnego położenia. Odchylenia przełyku dzielą się na wrodzone i nabyte. Wady wrodzone odpowiadaj szkielet klatki piersiowej nabyte znacznie częściej występującymi albo z powodu mechanizmu napędowego w wyniku procesów bliznowaty ujęte przełyku ściany lub ciśnienie na zewnątrz, z powodu chorób, takich jak wola, nowotworu i śródpiersia limfogranulomatoz płuc tętniak aorty, ucisk kręgosłupa, itp.

Odchylenia przełyku dzielą się na sumaryczne, częściowe i częściowe. Całkowite i pośrednie odchylenia przełyku - rzadkie zjawisko występujące przy znacznych zmianach bliznowatych w śródpiersiu i z reguły towarzyszy im odchylenie serca. Rozpoznanie ustala się na podstawie badania rentgenowskiego, w którym ustala się przemieszczenie serca.

Częste odchylenia obserwuje się dość często i towarzyszą im odchylenia tchawicy. Zwykle odchylenia występują w kierunku poprzecznym na poziomie obojczyka. Badanie rentgenowskie przełyku wykryć podejście sterno obojczykiem stawu, przecinając przełyku z tchawicą, kątowym i kształcie łuku krzywizny przełyku w tej dziedzinie, w połączeniu przełyku przemieszczenie serca i dużych naczyń. Najczęściej odchylenie przełyku występuje po prawej stronie.

Klinicznie, te przesunięcia same się nie manifestują, a jednocześnie kliniczny obraz patologicznego procesu, który powoduje odchylenie, może mieć swój własny znaczący patologiczny wpływ na ogólny stan organizmu, w tym funkcję przełyku.

[1], [2], [3], [4]