Wady rozwojowe przełyku: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Wady przełyku obejmują jego dysgenezję, która dotyczy jego kształtu, wielkości i topograficznego związku z otaczającymi tkankami. Częstotliwość występowania tych wad wynosi średnio 1:10 000, stosunek płci wynosi 1:1. Anomalie przełyku mogą dotyczyć tylko jednego przełyku, ale mogą być również połączone z anomaliami w rozwoju tchawicy - fakt ten jest zrozumiały, jeśli weźmiemy pod uwagę, że zarówno przełyk, jak i tchawica rozwijają się z tych samych zarodkowych zarodków. Niektóre anomalie przełyku są niezgodne z życiem (śmierć noworodka następuje kilka dni po urodzeniu), inne są zgodne, ale wymagają pewnych interwencji.

Wrodzone wady rozwojowe przełyku obejmują zwężenie, całkowitą niedrożność, agenezję (brak przełyku), hipogenezę, dotyczącą różnych części przełyku, przetokę przełykowo-tchawiczą. Według znanego badacza wad rozwojowych P. Ya. Kossovskiego i angielskich autorów na czele ze znanym przełykologiem R. Schimkem, najczęstszymi połączeniami są całkowita niedrożność przełyku z przetoką przełykowo-tchawiczą. Mniej powszechne jest połączenie zwężenia przełyku z przetoką przełykowo-tchawiczą lub takie samo połączenie, ale bez zwężenia przełyku.

Oprócz wad rozwojowych samego przełyku, które skazują noworodki albo na szybką śmierć z głodu, albo na traumatyczne interwencje chirurgiczne, wrodzona dysfagia może być spowodowana wadami rozwojowymi narządów sąsiadujących z prawidłowym przełykiem (nieprawidłowe odchodzenie prawej tętnicy szyjnej i podobojczykowej od łuku aorty i od jej zstępującej części po lewej stronie, co z góry determinuje nacisk tych nieprawidłowo położonych dużych naczyń na przełyk w miejscu skrzyżowania - dysfagia lussoria). IS Kozlova i wsp. (1987) wyróżniają następujące typy atrezji przełyku:

1. atrezja bez przetoki tchawiczo-przełykowej, w której końce proksymalny i dystalny kończą się na ślepo lub cały przełyk jest zastąpiony włóknistym sznurem; ta postać stanowi 7,7-9,3% wszystkich anomalii przełyku;
2. atrezja z przetoką przełykowo-tchawiczą między proksymalnym odcinkiem przełyku a tchawicą, stanowiąca 0,5%;
3. atrezja z przetoką przełykowo-tchawiczą pomiędzy dystalnym odcinkiem przełyku i tchawicą (85-95%);
4. atrezja przełyku z przetoką przełykowo-tchawiczą pomiędzy obydwoma końcami przełyku i tchawicą (1%).

Atrezja przełyku często łączy się z innymi wadami rozwojowymi, w szczególności z wrodzonymi wadami serca, przewodu pokarmowego, układu moczowo-płciowego, szkieletu, ośrodkowego układu nerwowego oraz z rozszczepami twarzy. W 5% przypadków anomalie przełyku występują w chorobach chromosomalnych, takich jak zespół Edwardsa (charakteryzujący się wrodzonymi anomaliami u dzieci, objawiającymi się niedowładem i porażeniem różnych nerwów obwodowych, głuchotą, wieloraką dysgenezją narządów wewnętrznych, w tym narządów klatki piersiowej) i zespół Downa (charakteryzujący się wrodzonym upośledzeniem umysłowym i charakterystycznymi objawami deformacji fizycznych - niskim wzrostem, nakątnym, małym krótkim nosem, powiększonym fałdem języka, „twarzą klauna” itp.; 1 przypadek na 600-900 noworodków), w 7% przypadków jest składnikiem etiologii niechromosomalnej.

Atrezja przełyku. Przy wrodzonej niedrożności przełyku jego górny (gardłowy) koniec kończy się ślepo mniej więcej na poziomie wcięcia mostkowego lub nieco niżej; jego kontynuacją jest pasmo mięśniowo-włókniste o większej lub mniejszej długości, przechodzące w ślepy koniec dolnej (sercowej) części przełyku. Komunikacja z tchawicą (przetoka przełykowo-tchawicza) znajduje się często 1-2 cm powyżej jej rozwidlenia. Otwory przetoki otwierają się albo do gardłowej, albo do sercowej ślepej części przełyku, a czasami do obu. Wrodzona niedrożność przełyku jest wykrywana od pierwszego karmienia noworodka i jest szczególnie wyraźna, jeśli jest połączona z przetoką przełykowo-tchawiczą. W tym przypadku ta wada rozwojowa objawia się nie tylko niedrożnością przełyku, która charakteryzuje się ciągłym ślinieniem, cofaniem się całego połkniętego pokarmu i śliny, ale także poważnymi zaburzeniami spowodowanymi przedostawaniem się płynu do tchawicy i oskrzeli. Zaburzenia te są zsynchronizowane z każdym połykaniem i objawiają się od pierwszych minut życia dziecka kaszlem, krztuszeniem się, sinicą; występują z przetoką w proksymalnym odcinku przełyku, gdy płyn ze ślepego końca dostaje się do tchawicy. Natomiast przy przetoce przełykowo-tchawkowej w okolicy odcinka sercowego przełyku szybko rozwijają się zaburzenia oddechowe z powodu przedostawania się soku żołądkowego do dróg oddechowych. W tym przypadku występuje uporczywa sinica, a w plwocinie stwierdza się wolny kwas solny. W obecności tych anomalii i bez pilnej interwencji chirurgicznej dzieci umierają wcześnie albo z powodu zapalenia płuc, albo z wyczerpania. Dziecko można uratować tylko za pomocą operacji plastycznej; gastrostomię można stosować jako rozwiązanie tymczasowe.

Rozpoznanie niedrożności przełyku ustala się na podstawie wyżej wymienionych objawów afagii, stosując badanie sondą i zdjęcie rentgenowskie przełyku z kontrastem jodowym.

Zwężenie przełyku z częściową drożnością dotyczy głównie zwężeń zgodnych z życiem. Najczęściej zwężenie zlokalizowane jest w dolnej jednej trzeciej przełyku i prawdopodobnie spowodowane jest naruszeniem jego rozwoju embrionalnego. Klinicznie zwężenie przełyku charakteryzuje się zaburzeniem połykania, które ujawnia się natychmiast po spożyciu półpłynnego i szczególnie gęstego pokarmu. Badanie rentgenowskie uwidacznia łagodnie zwężający się cień środka kontrastowego z wrzecionowatym rozszerzeniem nad zwężeniem. Fibrogastroskopia ujawnia zwężenie przełyku z ampułkowym rozszerzeniem nad nim. Błona śluzowa przełyku jest zapalona, w obszarze zwężenia jest gładka, bez zmian bliznowatych. Zwężenie przełyku jest spowodowane blokadą pokarmową gęstych produktów spożywczych.

Leczenie zwężenia przełyku polega na poszerzeniu zwężenia za pomocą bougienage. Blokady pokarmowe usuwa się za pomocą esofagoskopii.

Wrodzone nieprawidłowości wielkości i położenia przełyku. Do nieprawidłowości tych zalicza się wrodzone skrócenie i poszerzenie przełyku, jego przemieszczenia boczne, a także wtórne przepukliny przeponowe spowodowane rozbieżnością włókien przepony w jej części sercowej z cofnięciem się części sercowej żołądka do jamy klatki piersiowej.

Wrodzone skrócenie przełyku charakteryzuje się jego niedorozwojem na długość, w wyniku czego sąsiadująca część żołądka wydostaje się przez otwór przełykowy przepony do jamy klatki piersiowej. Objawami tej anomalii są okresowe nudności, wymioty, cofanie się pokarmu z domieszką krwi oraz pojawienie się krwi w stolcu. Zjawiska te szybko prowadzą noworodka do utraty wagi i odwodnienia.

Diagnozę ustala się za pomocą fibroesofagoskopii i radiografii. Tę anomalię należy odróżnić od owrzodzenia przełyku, zwłaszcza u niemowląt.

Wrodzone rozszerzenia przełyku to anomalia, która występuje niezwykle rzadko. Klinicznie objawia się zastojem i powolnym przechodzeniem pokarmu przez przełyk.

Leczenie w obu przypadkach jest niechirurgiczne (odpowiednia dieta, utrzymanie wyprostowanej postawy po karmieniu dziecka). W rzadkich przypadkach przy poważnych zaburzeniach czynnościowych - chirurgia plastyczna.

Odchylenia przełyku występują przy anomaliach rozwojowych klatki piersiowej i występowaniu objętościowych formacji patologicznych w śródpiersiu, które mogą przemieścić przełyk względem jego prawidłowego położenia. Odchylenia przełyku dzielą się na wrodzone i nabyte. Wrodzone odpowiadają anomaliom rozwojowym szkieletu klatki piersiowej, nabyte, które występują znacznie częściej, są spowodowane albo mechanizmem trakcyjnym wynikającym z jakiegoś procesu bliznowaciejącego, który objął ścianę przełyku, albo ciśnieniem zewnętrznym wywołanym przez choroby takie jak wole, guzy śródpiersia i płuc, limfogranulomatoza, tętniak aorty, ciśnienie rdzeniowe itp.

Odchylenia przełyku dzielą się na całkowite, częściowe i częściowe. Całkowite i częściowe odchylenia przełyku są rzadkim zjawiskiem, które występuje przy znacznych zmianach bliznowatych w śródpiersiu i z reguły towarzyszy im odchylenie serca. Rozpoznanie ustala się na podstawie badania rentgenowskiego, które ustala przemieszczenie serca.

Częściowe odchylenia obserwuje się dość często i towarzyszą im odchylenia tchawicy. Zazwyczaj odchylenia występują w kierunku poprzecznym na poziomie obojczyka. Badanie rentgenowskie ujawnia zbliżanie się przełyku do stawu mostkowo-obojczykowego, skrzyżowanie przełyku z tchawicą, kątowe i łukowate krzywizny przełyku w tym obszarze, łączone przemieszczenia przełyku, serca i dużych naczyń. Najczęściej odchylenie przełyku występuje w prawo.

Klinicznie same te przemieszczenia nie dają żadnych objawów, natomiast obraz kliniczny procesu patologicznego powodującego zboczenie może mieć swój własny, istotny wpływ patologiczny na ogólny stan organizmu, w tym na czynność przełyku.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]