Marskość wątroby

Marskość wątroby to rozrost tkanki łącznej w narządach miąższowych (wątroba, płuca, nerki itp.), któremu towarzyszy przebudowa ich struktury, zagęszczenie i deformacja.

Dochodzi do stopniowego zastępowania zdrowej tkanki narządu tkanką bliznowatą: stwardnienie przechodzi w włóknienie, a następnie w marskość wątroby i jest następstwem zapalenia wątroby, stanu zapalnego rozrostowego, zaburzeń mikrokrążenia tkankowego, martwicy różnego pochodzenia, zatrucia i innych działań niepożądanych.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Marskość

W marskości wątroby nie ma ani jednego układu, który nie byłby zaangażowany w proces, więc obraz kliniczny jest polimorficzny, ale występują również ogólne objawy, które zależą od ciężkości uszkodzenia wątroby i postaci marskości według etiologii. Choroba rozwija się stopniowo, powoli, ale systematycznie postępuje, z naprzemienną poprawą i pogorszeniem stanu pacjenta. W jednej trzeciej przypadków marskość objawia się klinicznie dopiero w stadium dekompensacji.

Kompensowana marskość wątroby (postać utajona) jest częściej wykrywana podczas badań profilaktycznych, ponieważ objawy kliniczne są słabo wyrażone i mało swoiste. Najważniejszym objawem jest powiększona wątroba, jej brzeg jest zaokrąglony, ściśnięty, lekko lub bezbolesny. Splenomegalia na tym etapie jest rzadko wykrywana i stanowi objaw rozpoczynającego się nadciśnienia wrotnego, ale najprawdopodobniej z blokiem nadowęczowym. Bardziej niepokojące są zaburzenia dyspeptyczne: wzdęcia, zaparcia naprzemiennie z biegunką. Charakterystyczny jest zespół astenowegetatywny: pocenie się, przekrwienie skóry, ataki tachykardii, zaburzenia snu, świąd skóry, parestezje, drżenie palców, skurcze mięśni łydek. W laboratoryjnych badaniach krwi nie ma jeszcze odchyleń od normy, ale występuje tendencja do dysproteinemii, obniżenie testów sedymentacji, zwłaszcza sublimatowych, testów krzepnięcia, wzrost aktywności aminotransferaz, bilirubiny sprzężonej i enzymów wątrobowych.

Niewyrównana marskość wątroby ma już wyraźne objawy kliniczne. Niepokojące są osłabienie i szybkie męczenie się, drażliwość, zmniejszony apetyt, nudności, wymioty, wzdęcia, gorycz w ustach, nietolerancja tłustych potraw, wypieków, alkoholu. Tępe, bolesne bóle w prawym podżebrzu i nadbrzuszu. Charakterystyczne uporczywe objawy: hepatomegalia (wątroba jest powiększona, gęsta, bolesna przy palpacji, jej powierzchnia jest nierówna, brzeg zaokrąglony); splenomegalia. Często obserwuje się stany podgorączkowe, skóra jest sucha, żółtawo-szara. Na górnej połowie ciała i szyi tworzą się teleangiektazje, skóra dłoni jest rumieniowa („palce wątrobowe”). Często obserwuje się krwawienia z nosa. Mogą pojawić się pierwsze objawy nadciśnienia wrotnego spowodowanego blokadą wewnątrzwątrobową: żylaki tułowia i przełyku, zwykle bez krwawienia, wodobrzusze nie jest jeszcze wyrażone, ale jest wykrywane w badaniu USG. Zespół astenowegetatywny pogarsza się, zaburzenia snu nabierają charakterystycznej cechy: bezsenność w nocy i senność w ciągu dnia. Świąd skóry i parestezje stają się wyraźne, szczególnie w nocy. Stopniowo nasilają się zjawiska zespołu psychoorganicznego w postaci utraty pamięci, bezwładności myślenia, skłonności do szczegółów, urazy i podejrzliwości, skłonności do konfliktów i histerii.

Zmiany w wynikach badań laboratoryjnych są wyraźnie wyrażone: objawiają się dysproteinemią z powodu hipoalbuminemii i hipergammaglobulinemii, obniżeniem wyników badań OB, zwłaszcza sublimatowych, badań krzepnięcia ze spadkiem fibrynogenu, protrombiny itp. Wzrastają wskaźniki bilirubiny sprzężonej, aminotransferaz i enzymów wątrobowych.

Niewyrównana marskość wątroby przebiega z zaostrzeniem wszystkich powyższych objawów i zmianami laboratoryjnymi. Rozwija się ostre osłabienie, wymioty, biegunka, utrata masy ciała, zanik mięśni. Charakterystyczne są objawy nadciśnienia wrotnego: żółtaczka miąższowa, wodobrzusze, żylaki tułowia, przełyku i żołądka, często z krwawieniem. Stopniowo rozwija się adynamia, stała senność, zaburzenia świadomości, aż do śpiączki. Rozwija się zespół wątrobowo-nerkowy. Zakażenie często łączy się z rozwojem zapalenia płuc, zapalenia otrzewnej, sepsy, gruźlicy.

W zależności od etiologicznej postaci marskości wątroby rozpoznawane są także inne, specyficzne objawy, co pozwala na ich różnicowanie.

Alkoholowa marskość wątroby - rozwija się częściej u mężczyzn, ale jest cięższa u kobiet. Do rozwoju marskości wątroby nie jest konieczne masywne zatrucie alkoholowe, a charakter napojów, marskość wątroby może rozwinąć się nawet przy regularnym spożywaniu wyłącznie piwa. Przy regularnym spożywaniu przez alkoholika (nie mylić z codziennym pijaństwem, w którym nie ma uzależnienia od alkoholu) 50 ml alkoholu przez mężczyznę, a 20 ml alkoholu dziennie, marskość wątroby jest gwarantowana w ciągu najbliższych 10 lat.

Jego specyficzne objawy: wczesna utrata włosów na głowie, aż do łysienia, rzadkie owłosienie w pachach i łonie, u mężczyzn często ginekomastia i zanik jąder; zapalenie wielonerwowe, zanik mięśni obręczy barkowej, może rozwinąć się przykurcz Dupuytrena. Twarz jest opuchnięta, kolor skóry nierówny, z plamami sinoczerwonymi i nosem, skóra jest często nierówna. Teleangiektazje i rumień dłoni nie są wyrażone, ale paznokcie są często białe. Nadciśnienie wrotne rozwija się w 100% przypadków we wczesnych stadiach.

Aktywne formy marskości wątroby stanowią grupę polietiologiczną, które łączy obecność przewlekłego zapalenia wątroby, na tle którego rozwija się marskość. Najczęściej aktywna marskość wątroby występuje na tle wirusowego zapalenia wątroby typu B i C, a także przy długotrwałym stosowaniu leków hepatotoksycznych, w tym leczniczych (chlorowane węglowodory, difenyle, fosfor, metotreksat, trucizny roślinne, fluorotan, izoniazyd, inhibitory, MAO, metylodopa, nitrofurany itp.);

Aktywna marskość wątroby wywołana wirusowym zapaleniem wątroby rozwija się częściej u mężczyzn. Markerami tej postaci zapalenia wątroby są: powierzchniowo czynny antygen wirusa zapalenia wątroby typu B - HBsAg i rdzeniowy antygen HBcAg. Objawiają się one wzrostem temperatury ciała, wczesnym pojawieniem się licznych teleangiektazji, żółtaczką, wzrostem aminotransferaz 5-10 razy wyższym niż normalnie.

Aktywna marskość wątroby o podłożu autoimmunologicznym rozwija się częściej u kobiet, może być spowodowana wirusowym zapaleniem wątroby, ale typowe jest połączenie z innymi autoimmunologicznymi chorobami układowymi. Przebieg jest bardzo aktywny, dekompensacja i nadciśnienie wrotne rozwijają się bardzo szybko. Badania krwi ujawniają zaburzenia autoimmunologiczne, wysoką gammaglobulinemię, hiperproteinemię.

Pierwotna marskość żółciowa wątroby rozwija się głównie u kobiet w okresie klimakterium. Zaczyna się stopniowo od świądu skóry, który nasila się w nocy, rozwój jest bardzo powolny, żółtaczka i kompensacja pojawiają się późno, nadciśnienie wrotne praktycznie nie występuje. Marskość wątroby często łączy się z chorobą Schergena i Reine'a. Często rozwija się osteoporoza, aż do samoistnych złamań kości, głównie szyjki kości udowej i kręgosłupa.

Wtórna marskość żółciowa wątroby rozwija się na tle zapalenia dróg żółciowych, cholestazy, zapalenia dróg żółciowych: dreszczy, gorączki, leukocytozy, żółtaczki, zespołu bólowego.

Charakterystyczne jest zwiększenie aktywności fosfatazy alkalicznej, 5-nukleotydazy, hiperlipidemia. Dekompensacja rozwija się późno.

Taktyka: obserwacja i leczenie przez gastroenterologa; pacjent wymaga pomocy chirurgicznej tylko w przypadku wystąpienia krwawienia z przełyku lub żołądka. W przypadku nadciśnienia wrotnego kwestia badania i leczenia operacyjnego jest ustalana indywidualnie w ośrodku hepatologii.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Marskość płuc

Pneumoskleroza (włóknienie, marskość) to rozwój tkanki bliznowatej w płucach z dysfunkcją, która jest konsekwencją (wynikiem) przewlekłego stanu zapalnego i działań niepożądanych (kurz, węgiel, alergeny itp.). Pneumoskleroza jest uważana za odwracalną postać bliznowatych zmian w płucach, na przykład w: zapaleniu oskrzeli, rozstrzeniach oskrzeli, a większość pulmonologów, zwłaszcza w literaturze anglojęzycznej, uważa ją za objaw regeneracyjnego zapalenia proliferacyjnego. Gdy rozwija się nieodwracalna degeneracja, używa się terminów pneumofibrosis lub pneumocirrhosis.

Różnice te skomplikowały klasyfikację procesów sklerotycznych w płucach:

1. Ze względu na etiologię marskość płuc dzieli się na: zakaźną swoistą (metatuberkulozę, kiłową, grzybiczą, pasożytniczą); nieswoistą (ropną i wirusową); pourazową, w tym po aspiracji, ciałach obcych, oparzeniach; toksyczną; pylicową; dystroficzną (z popromiennym zapaleniem płuc, amyloidozą, kostnieniem); alergiczną egzogenną (lekową, grzybiczą itp.) i endogenną (włókniące zapalenie pęcherzyków płucnych Haschena-Richa, Goodpasture'a, Kartagenera, z kolagenozami, hemosyderozą lub eozynofilowym zapaleniem płuc, ziarniniakiem Wegenera, sarkoidozą Becka itp.); sercowo-naczyniową (z wadami serca towarzyszącymi nadciśnieniu płucnemu, zaburzeniami naczyniowymi krążenia płucnego).
2. Ze względu na patogenezę wyróżnia się: procesy zapalne sklerotyczne (bronchogeniczne, oskrzelowo-rozstrzeniowe, oskrzelowo-okrzemkowe, pozapłucne, pleurogenne); niedodmowe (z ciałami obcymi, długotrwałą niedodmą płuc, rakiem oskrzelopochodnym); limfogenne (głównie o etiologii sercowo-naczyniowej); immunologiczne (z ograniczonym lub rozlanym zapaleniem pęcherzyków płucnych).
3. Na podstawie cech morfologicznych rozróżnia się procesy rozsiane (siatkowate, limfogenne, pęcherzykowe, miofibrozy, oskrzeliki i małe oskrzela) i miejscowe (zapalne, włóknisto-niedotleniowe, dysplastyczne, ziarniniakowe alergiczne).
4. W zależności od stanu czynności płuc, marskość płuc może przebiegać bez upośledzenia czynności płuc oraz z upośledzeniem wentylacji typu obturacyjnego, restrykcyjnego i mieszanego; z nadciśnieniem płucnym lub bez niego.
5. W zależności od przebiegu choroby marskość płuc może mieć charakter postępujący lub niepostępujący.

Biorąc pod uwagę, że zmiany sklerotyczne w płucach są wynikiem lub objawem wielu chorób układu płucnego i sercowo-naczyniowego, nie ma konkretnych objawów tej patologii, ale należy ją zidentyfikować, ponieważ jest to groźne powikłanie, które może powodować powikłania podczas patologii chirurgicznej, znieczulenia i w okresie pooperacyjnym. Wiodącym objawem procesów sklerotycznych jest zaburzenie wentylacji. Przy typie obturacyjnym obserwuje się rozwój rozedmy płuc, przy typie restrykcyjnym i mieszanym wymiana gazowa jest zaburzona z powstawaniem zespołu niedotlenienia i niewydolności oddechowej.

Rozpoznanie potwierdza się za pomocą radiografii i tomografii płuc, spirografii lub spiroanalizy (badania funkcji oddychania zewnętrznego za pomocą specjalnych urządzeń, spiroanalizatorów, których działanie opiera się na metodzie pneumotachografii), badania równowagi kwasowo-zasadowej, bronchoskopii. Rzadziej stosuje się scyntygrafię z użyciem jodu-131, bronchografię, angiopulmonografię.

Taktyka: zależy od choroby podstawowej - skierowanie do poradni gruźlicy, na oddział pulmonologii lub na oddział chirurgii klatki piersiowej. W przypadku hospitalizacji na oddziałach chirurgii lub traumatologii, do leczenia takich pacjentów stosuje się taktykę aktywną, znieczulenie podaje się ze zwiększoną ostrożnością w zależności od objętości wentylacji, aby zapobiec pęknięciom sztywnego lub rozedmowego płuca.

[ 11 ], [ 12 ]

Marskość nerek

Stwardnienie nerki (włóknienie, marskość wątroby) polega na zastąpieniu miąższu nerek tkanką łączną, co prowadzi do ich zagęszczenia, pomarszczenia i dysfunkcji, rozwijając się w przebiegu różnych chorób nerek i ich naczyń.

Ze względu na patogenezę wyróżnia się 2 formy zmian sklerotycznych: pierwotną nerkę skurczoną i wtórną nerkę skurczoną. W zależności od częstości występowania procesu i cech przebiegu klinicznego wyróżnia się formę łagodną z powolnym rozwojem procesu oraz formę złośliwą z szybkim rozwojem niewydolności nerek.

Pierwotne skurczenie nerki powstaje wskutek upośledzenia przepływu krwi w nerkach z powodu ciężkiego nadciśnienia, miażdżycy naczyń nerkowych, stwardnienia tętnic z rozwojem licznych zawałów nerek.

Marskość nerek klinicznie objawia się wielomoczem z przewagą nocnej diurezy (nykturia), niską i zmienną proteinurią, niskim ciężarem właściwym i zmniejszoną osmolarnością moczu, mikrohematurią, a czasami makrohematurią, nadciśnieniem tętniczym, które stwierdza się przy dużych liczbach, a zwłaszcza wysokim ciśnieniem rozkurczowym (na poziomie 120-130 mm Hg), które nie reaguje na leczenie farmakologiczne. Niewydolność nerek rozwija się powoli. Często wykrywa się niewydolność serca, encefalopatię, obrzęk brodawki nerwu wzrokowego i odwarstwienie siatkówki.

Wtórne skurczenie nerki rozwija się w wyniku zakaźnych chorób nerek (przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek, odmiedniczkowe zapalenie nerek, kamica moczowa, gruźlica, kiła itp.) lub procesów zwyrodnieniowych w niej po urazach, wielokrotnych operacjach nerek, radioterapii, przy chorobach układowych, którym towarzyszy rozwój amyloidozy w nerkach (reumatyzm, toczeń rumieniowaty, cukrzyca, sepsa itp.). Objawy są takie same jak w pierwotnym skurczeniu nerki, mogą być różne, od łagodnych do rozwoju ciężkiej niewydolności nerek.

Rozpoznanie marskości nerek potwierdza się za pomocą USG (zmniejszenie objętości i deformacja nerek), radioizotopowej renografii z użyciem hypuratu rtęciowego (spowalniającego gromadzenie się i wydalanie leku), urografii (zmniejszenie objętości nerek, deformacja kanalików nerkowych, zmniejszenie kory). Inne metody badawcze (angiografia nerkowa, scyntygrafia, chromocystoskopia) stosuje się według wskazań ustalonych przez nefrologa.

Taktyka: gdy zgłasza się do nas pacjent z patologią chirurgiczną, należy rozpoznać marskość nerek (charakterystyczne ciśnienie krwi, zmiany w badaniach moczu), gdyż stany te zagrażają podczas operacji, znieczulenia, w okresie pooperacyjnym i w trakcie leczenia farmakologicznego. Pacjent powinien być konsultowany przez nefrologa lub urologa. Wskazane jest, aby okres pooperacyjny spędzić na oddziale intensywnej terapii.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]