Wtórna marskość żółciowa

Wtórną marskością żółciową wątroby jest marskość, która rozwija się w wyniku przedłużającego się zaburzenia odpływu żółci na poziomie dużych wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych.

[1], [2], [3], [4], [5]

Przyczyny wtórna marskość żółciowa

Główne czynniki etiologiczne wtórnej marskości żółciowej:

• wrodzone wady pozawątrobowej dróg żółciowych (atrezja, niedorozwój) - najczęstsza przyczyna wtórnej marskości żółciowej u małych dzieci;
• holelitiaz;
• pooperacyjne zwężenie dróg żółciowych;
• łagodne guzy;
• Nowotwory złośliwe rzadko są przyczyną wtórnej marskości żółciowej, ponieważ śmierć pacjentów następuje wcześniej niż rozwija się marskość wątroby. Jednakże, w przypadku raka głowy trzustki, dużego brodawki dwunastniczej, dróg żółciowych, rozwój wtórnej marskości żółciowej jest możliwy ze względu na niższe tempo wzrostu tych nowotworów;
• ucisk dróg żółciowych z powiększonymi węzłami chłonnymi (z limfogranulomatozą, białaczką limfatyczną itp.);
• torbiele wspólnego przewodu żółciowego;
• wznoszące się ropne zapalenie dróg żółciowych;
• pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych.

Do rozwoju wtórnej marskości żółciowej prowadzi do częściowego, często nawracającego zakłopotania odpływu żółci. Całkowite wypełnienie dróg żółciowych jest albo eliminowane drogą operacyjną, albo (jeśli operacja nie jest wykonywana lub niemożliwa) prowadzi do śmierci przed rozwojem marskości żółciowej.

Głównymi czynnikami patogenetycznymi wtórnej marskości żółciowej są:

• początkowa cholestaza;
• wnikanie składników żółci do przestrzeni okołoprzewnowych w związku z nadciśnieniem żółciowym z powodu mechanicznej niedrożności dróg żółciowych;
• perilobulyarny Zwłóknienie.

Pełny obraz histologiczny marskości wątroby nie zawsze się rozwija. Autoimmunologiczne mechanizmy uczestniczenia w rozwoju wtórnej marskości żółciowej nie są akceptowane.

[6], [7], [8], [9]

Objawy wtórna marskość żółciowa

Objawy kliniczne wtórnej marskości żółciowej są określane głównie przez pierwotny patologiczny proces, który doprowadził do rozwoju marskości żółciowej. Istnieją jednak wspólne objawy kliniczne.

1. Intensywny swędzenie skóry jest często pierwszym objawem klinicznym.
2. Intensywna żółtaczka rozwija się odpowiednio wcześnie, stopniowo jeszcze bardziej. Towarzyszy temu objawienie ciemnego moczu (z powodu bilirubinemii) i przebarwienie kału (achiolia).
3. U większości pacjentów, pojawienie się żółtaczki poprzedza silny ból (ból w prawym podżebrza - najbardziej są naturalne, kiedy kamienie żółciowe, nowotwory złośliwe, w obecności bólu napadowym, kamień z rakiem - o charakterze stałym).
4. Dość często występuje zakaźne zapalenie dróg żółciowych, któremu towarzyszy wzrost temperatury ciała do 39-40 ° C, dreszcze i pocenie się.
5. Wątroba jest powiększona, gęsta, znacznie bolesna przy badaniu palpacyjnym (z zaostrzeniem kamicy żółciowej, obecnością zakaźnego zapalenia dróg żółciowych).
6. Śledziona jest powiększana we wczesnym okresie choroby w obecności zakaźnego zapalenia dróg żółciowych, w innych przypadkach obserwuje się splenomegalię na etapie powstałej marskości wątroby.
7. W późnych stadiach powstawania klasycznych objawów marskości wątroby - manifestacja niewydolności wątroby i nadciśnienia wrotnego. Według Blyugeru F. A. (1984), marskość wątroby żółciowa tworzy wtórne u dzieci z wrodzonym atresia dróg żółciowych w ciągu 2 do 5 miesięcy, u pacjentów dorosłych z nowotworowej dróg żółciowych wypełnieniem - 7-9 miesięcy. (czasami w 3-4 miesiące), z niedrożnością kamieni - do 1-2 lat, z zwężeniami przewodu żółciowego wspólnego - 4-7 lat.

Diagnostyka wtórna marskość żółciowa

1. Ogólna analiza krwi: anemia, leukocytoza, przesunięcie formuły leukocytów w lewo (szczególnie wyrażone w przypadku zakaźnego zapalenia dróg żółciowych).
2. Ogólna analiza moczu: białkomocz, pojawienie się bilirubiny w moczu, co powoduje ciemny kolor moczu.
3. Analiza biochemiczna krwią hiperbilirubinemii (ze sprzężonego frakcji bilirubiny), zmniejszenie albuminę, zwiększenie -a2- i beta globuliny, przynajmniej y-globuliny, zwiększenie tymol i sublimacji zmniejszenie próbki.
4. Immunologiczna analiza krwi: bez istotnych zmian. Przeciwciała przeciwmitochondrialne (patognomoniczny znak pierwotnej marskości żółciowej) są nieobecne.
5. USG wątroby i dróg oddechowych: powiększenie wątroby, obecność przeszkody dla wypływu żółci w dużej żółciowych (przewodu wątrobowego, wspólny kanał wątroby choledoch), jak kamień, guz itp
6. Cholangiografia wsteczna: obecność przeszkody w odpływie żółci w drogach żółciowych.
7. Przebicie biopsji wątroby (wykonywanego, właśnie w laparoskopii) cholangioles proliferację naciek zapalny wrotnych. W przeciwieństwie do pierwotnej marskości żółciowej tsentrolobulyarny cholestazy jest charakterystyczne dla akumulacji żółci w cytoplazmie hepatocytów oraz w tsentrolobulyarnyh strumienia świetlnego żółciowych naczyń włosowatych i małych zniszczenia międzypłatowe żółciowych brakuje. Infiltracja wrotnych zdominowane przez polimorfonuklearnych leukocytów w zrazikowego struktury wątroby może być normalne, regeneracji wyrażono małą periductal rozwój zwłóknienia.

[10], [11], [12]