Wtórna żółciowa marskość wątroby

Wtórna marskość żółciowa wątroby to marskość, która rozwija się w wyniku długotrwałego zaburzenia odpływu żółci na poziomie dużych wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Przyczyny wtórne do żółciowej marskości wątroby.

Główne czynniki etiologiczne wtórnej marskości żółciowej wątroby:

• wrodzone wady dróg żółciowych zewnątrzwątrobowych (atrezja, hipoplazja) są najczęstszą przyczyną wtórnej marskości żółciowej u małych dzieci;
• kamica żółciowa;
• pooperacyjne zwężenie dróg żółciowych;
• guzy łagodne;
• Guzy złośliwe rzadko są przyczyną wtórnej marskości żółciowej wątroby, ponieważ śmierć pacjentów następuje przed rozwojem marskości. Jednak w przypadku raka głowy trzustki, dużej brodawki dwunastnicy, dróg żółciowych, rozwój wtórnej marskości żółciowej jest możliwy ze względu na niższe tempo wzrostu tych guzów;
• ucisk dróg żółciowych przez powiększone węzły chłonne (przy limfogranulomatozie, białaczce limfocytowej itp.);
• torbiele przewodu żółciowego wspólnego;
• wstępujące zapalenie dróg żółciowych;
• pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych.

Rozwój wtórnej marskości żółciowej wątroby jest spowodowany częściową, często nawracającą niedrożnością odpływu żółci. Całkowita niedrożność dróg żółciowych jest albo usuwana chirurgicznie, albo (jeśli operacja nie jest wykonywana lub jest niemożliwa) prowadzi do śmierci przed rozwojem marskości żółciowej wątroby.

Głównymi czynnikami patogenetycznymi wtórnej marskości żółciowej wątroby są:

• cholestaza początkowa;
• przedostawanie się składników żółci do przestrzeni okołoprzewodowych na skutek nadciśnienia żółciowego wywołanego mechaniczną niedrożnością dróg żółciowych;
• włóknienie okołozrazikowe.

Pełny obraz histologiczny marskości wątroby nie zawsze się rozwija. Mechanizmy autoimmunologiczne nie uczestniczą w rozwoju wtórnej marskości żółciowej wątroby.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Objawy wtórne do żółciowej marskości wątroby.

Objawy kliniczne wtórnej marskości żółciowej są przede wszystkim determinowane przez pierwotny proces patologiczny, który doprowadził do rozwoju marskości żółciowej. Istnieją jednak również ogólne objawy kliniczne.

1. Pierwszym objawem klinicznym jest często silne swędzenie skóry.
2. Intensywna żółtaczka rozwija się dość wcześnie, stopniowo narastając. Towarzyszy jej pojawienie się ciemnego moczu (z powodu bilirubinemii) i przebarwienie kału (acholia).
3. U większości chorych wystąpieniu żółtaczki towarzyszy silny zespół bólowy (ból w prawym podżebrzu występuje najczęściej w kamicy żółciowej, nowotworach złośliwych, a w przypadku obecności kamienia ból ma charakter napadowy, natomiast w przypadku nowotworu złośliwego jest stały).
4. Często występuje zakaźne zapalenie dróg żółciowych, któremu towarzyszy wzrost temperatury ciała do 39-40°C, dreszcze i poty.
5. Wątroba jest powiększona, gęsta i wyraźnie bolesna przy palpacji (w zaostrzeniu kamicy żółciowej, w przypadku zakaźnego zapalenia dróg żółciowych).
6. W początkowych stadiach choroby śledziona ulega powiększeniu w przypadku zapalenia dróg żółciowych, w innych przypadkach, w stadium rozwiniętej marskości wątroby, obserwuje się splenomegalię.
7. W późnych stadiach tworzą się klasyczne objawy marskości wątroby - objawy niewydolności wątrobowokomórkowej i nadciśnienia wrotnego. Według AF Blugera (1984) wtórna marskość żółciowa wątroby tworzy się u dzieci z wrodzoną atrezją dróg żółciowych w ciągu 2 do 5 miesięcy, u dorosłych pacjentów ze złośliwą niedrożnością dróg żółciowych - 7-9 miesięcy (czasem po 3-4 miesiącach), przy niedrożności przez kamień - do 1-2 lat, przy zwężeniach przewodu żółciowego wspólnego - 4-7 lat.

Diagnostyka wtórne do żółciowej marskości wątroby.

1. Morfologia krwi: niedokrwistość, leukocytoza, przesunięcie w lewo liczby leukocytów (szczególnie wyraźne przy zapaleniu dróg żółciowych).
2. Ogólna analiza moczu: białkomocz, czyli obecność bilirubiny w moczu, powodująca jego ciemną barwę.
3. Badania biochemiczne krwi: hiperbilirubinemia (spowodowana obecnością frakcji bilirubiny sprzężonej), obniżona zawartość albumin, podwyższone stężenie -a2- i beta-globulin, rzadziej gamma-globulin, podwyższone stężenie tymolu i obniżone stężenie sublimatu.
4. Badanie krwi immunologiczne: brak istotnych zmian. Przeciwciała przeciwmitochondrialne (objaw patognomoniczny pierwotnej marskości żółciowej wątroby) są nieobecne.
5. USG wątroby i dróg żółciowych: powiększenie wątroby, obecność przeszkody w odpływie żółci w dużych drogach żółciowych (przewody wątrobowe, przewód wątrobowy wspólny, przewód żółciowy wspólny) w postaci kamienia, guza, itp.
6. Cholangiografia wsteczna: obecność przeszkody w odpływie żółci w drogach żółciowych.
7. Biopsja punkcyjna wątroby (wykonywana specjalnie podczas laparoskopii): proliferacja dróg żółciowych, naciek zapalny dróg wrotnych. W przeciwieństwie do pierwotnej marskości żółciowej, cholestaza środkowozrazikowa charakteryzuje się gromadzeniem żółci w cytoplazmie hepatocytów środkowozrazikowych i w świetle naczyń włosowatych żółciowych, nie występuje zniszczenie dróg żółciowych międzyzrazikowych i małych. W nacieku dróg wrotnych dominują leukocyty neutrofilowe. Struktura zrazikowa wątroby może pozostać prawidłowa, regeneracja jest słabo wyrażona, rozwija się włóknienie okołoprzewodowe.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]