Meningocele

Meningocele jest rodzajem stanu patologicznego, który odnosi się do przedniej przepukliny mózgowej spowodowanej wrodzonym niedoborem tkanki kostnej w obszarze przedniej gałki w okresie rozwoju embrionalnego pod wpływem pewnych przyczyn zewnętrznych (infekcyjnych) i wewnętrznych (genetycznych), powodując opóźnione zamknięcie przysłowiowego płytki mózgowe (płytki Kollikera), które prowadzą do powstawania dziur w dolnej ścianie przedniego dołu czaszki, przez które wypada substancja mózgowa. Przepukliny te nazywane są przepukliną przednią mózgu.

[1], [2], [3], [4]

Przyczyny meningocele

Istnieje hipoteza o rozwoju opon mózgowo-rdzeniowych, która łączy występowanie pierwotnej ektopii opon mózgowych z pierwotnymi defektami czaszki w wyniku zatrzymania rozwoju czaszki w okresie embrionalnym. Springs wyjaśnia pochodzenie przepuklin mózgowych i zmian patologicznych opon mózgowo-rdzeniowych w sklepieniu czaszki, wynikających z zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, które zostało przeniesione na płód w czasie ciąży. Klein uważa, że przyczyną meningocele jest wodogłowie wewnątrzmaciczne, które prowadzi do rozbieżności kości czaszki i jej perforacji w obszarze naturalnych otworów.

Jak już wspomniano, powstają one w wyniku wypadnięcia, najpierw opon, tworząc torbę wypełnioną płynem mózgowo-rdzeniowym, a następnie, jeśli otwór jest wystarczająco duży, i wchodząc do tej torby i tkanki mózgowej. Zwykle wypadanie to następuje przez otwór w korzeniu nosa i glabella. Przepukliny mózgu i przepuklinę oponową dzieli się na dwa typy:

1. leżący na środkowej linii (nosholobnye);
2. leżąc, ale po bokach korzenia nosa (nasolattice) oraz w wewnętrznym rogu orbity (naso-orbital).

Istnieją różne „teorie” występowania meningocele.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Czynniki ryzyka

Oprócz genetycznie uwarunkowanej przepukliny opon mózgowo-rdzeniowych, wady wewnątrz kości czaszki (jak również w innych częściach czaszki) mogą wystąpić w wyniku wewnątrzmacicznego przeniesienia przez nos, zakażenia matki, uszkodzenia wewnątrzmacicznego lub porodowego, a także innych niekorzystnych czynników, które niekorzystnie wpływają na organizm kobieta w ciąży.

Znaczącą rolę odgrywa naruszenie metabolizmu witaminy A i kwasu foliowego, metabolizm wapnia, a także działanie promieniowania jonizującego i niektórych teratogennych substancji toksycznych. Każdy z tych czynników chorobotwórczych może prowadzić do zakłócenia rozwoju embrionalnego w okresie, gdy pierwotna blaszka mózgowa została położona i zamknięta w rurce mózgowej, co z kolei prowadzi do rozwoju wad czaszki.

[13], [14]

Patogeneza

Defekt kostny w większości przypadków znajduje się w płaszczyźnie środkowej strzałkowej, rzadziej w okolicy otworu potylicznego, a najczęściej w obszarze szwu czołowo-nosowego, nosogardzieli i orbity. Średnica ubytku kostnego w meningocele waha się od 1 do 8 cm, a długość kanału kostnego, który ma otwór wewnętrzny i zewnętrzny, w którym znajduje się noga przepukliny, może wynosić do 1 cm.

Nosowo-oponowa przepuklina opon mózgowo-rdzeniowa jest zawsze zlokalizowana w obszarze ślepego otwarcia kości czołowej, a jej kanał może być skierowany do przodu, w dół lub w bok, co powoduje rodzaje lokalizacji worka przepuklinowego: w dół i boczne formy nasolatalnias oraz w dół i na zewnątrz - nosowo-nosowe. Struktura worka przepuklinowego składa się z zewnętrznej części skóry, twardej, miękkiej i pajęczynówki opon mózgowych oraz substancji mózgu.

[15], [16], [17], [18], [19]

Objawy meningocele

Objawy meningocele są podzielone na subiektywne i obiektywne. Te pierwsze dotyczą głównie skarg rodziców dziecka lub dorosłego pacjenta na obecność guza w okolicy wypadnięcia przepukliny. Inne skargi z reguły nie powstają. Rozmiar tego „guza” może zmieniać się od ziarna soczewicy do dużego jabłka, czasami imitując „drugi nos”. W dotyku powstaje miękka, elastyczna konsystencja, czasem jego noga wnika głęboko w korzeń nosa. Obrzęk może pulsować synchronicznie ze skurczami serca, podczas wysiłku (płaczu lub płaczu dziecka), zwiększania się, a gdy nacisk jest na niego stosowany, zmniejsza się. Objawy te wskazują na połączenie guza z jamą czaszkową.

Dodatkowym objawem przedniej meningocele i przepuklin mózgu jest deformacja szkieletu twarzy.

[20]

Komplikacje i konsekwencje

Powikłania meningocele - straszne zjawisko, zwykle kończące się śmiercią. Należą do nich zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, które występuje podczas owrzodzenia ściany opon mózgowo-rdzeniowych. Jednak większość tych powikłań wynika z chirurgicznego usunięcia worka przepuklinowego. Te komplikacje to:

1. śródoperacyjny (wstrząs, utrata krwi);
2. następny pooperacyjny (zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, obrzęk mózgu);
3. opóźnione pooperacyjne (wodogłowie, niedociśnienie śródczaszkowe, obrzęk mózgu, drgawki);
4. późno (padaczka, zaburzenia psychiczne, zaburzenia inteligencji).

Przetoki przestrzeni podpajęczynówkowej, rzeżączkę, nawroty przepukliny oponowej i przepukliny mózgowej można przypisać powikłaniom pooperacyjnym.

[21], [22], [23], [24]

Diagnostyka meningocele

Diagnoza opiera się na następujących objawach:

1. typowa pozycja worka przepuklinowego;
2. wrodzony charakter;
3. obecność dehiscencji, określona przez palpację i radiologię.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31],

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa jest trudna dla małych opon mózgowo-rdzeniowych. Takie formacje należy odróżnić od torbieli dermoidalnych, oponiaków, starych zorganizowanych krwiaków, tętniaków, naczyniaków pozagałkowych, deformujących się polipowatości nosa i torbieli zatok przynosowych, dziąseł syfilitycznych, echinokoków mózgu, różnych guzów mózgu i czaszki.

[32], [33], [34]

Leczenie meningocele

Przepuklina przepuklina wrodzona jest rzadką chorobą i nie wszystkie dzieci urodzone z taką wadą poddawane są leczeniu chirurgicznemu, ponieważ niektóre z nich umierają wkrótce po urodzeniu. Leczenie opon mózgowo-rdzeniowych i przepukliny mózgowej w przypadkach operacyjnych jest tylko chirurgiczne. Warunki leczenia różnią się w zależności od wielu wskaźników, a kwestia leczenia chirurgicznego jest ustalana indywidualnie w każdym przypadku, biorąc pod uwagę wiek dziecka, rodzaj przepukliny, wielkość wady i obrzęku, a także zagrożenie powikłaniami.

Niektórzy chirurdzy uważają, że operacja powinna rozpocząć się w pierwszych miesiącach życia. PA Herzen (1967) uważał, że dziecko powinno być operowane w pierwszym roku życia. Z przepukliną mózgu z szybkim wzrostem obrzęku i ryzykiem powikłań (zapalenie lub pęknięcie przerzedzonej tkanki) należy operować w pierwszych dniach po urodzeniu. Jeśli warunki pozwalają na zastosowanie taktyki „poczekaj i zobacz”, operację należy przeprowadzić w wieku 2,1 / 2-3 lat. W tym wieku stosuje się skomplikowaną chirurgię plastyczną z użyciem przeszczepów kostnych. Za takie interwencje chirurgiczne odpowiadają neurochirurdzy.

Prognoza

Przy leczeniu chirurgicznym rokowanie na życie jest korzystne. Jednak według statystyk zagranicznych, nawet przy bezbłędnie przeprowadzonej operacji, śmiertelność z powodu wtórnych powikłań może osiągnąć 10%.

Ewolucja procesu zależy od etapu rozwoju przepukliny i zastosowanego leczenia. W nieuleczalnych postaciach, gdy w worku przepuklinowym znajduje się znaczna część mózgu z ośrodkami życiowymi, śmierć może nastąpić w wieku 5-8 lat, z reguły jest spowodowana zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych.

[35], [36], [37], [38], [39], [40]