Meningocele

Meningocele (meningomyelocele) to rodzaj schorzenia patologicznego, który odnosi się do przedniej przepukliny mózgowej spowodowanej wrodzonym niedoborem tkanki kostnej w okolicy dna przedniego dołu czaszki w trakcie rozwoju embrionalnego pod wpływem pewnych zewnętrznych (infekcja) i wewnętrznych (genetycznych) przyczyn, skutkujących opóźnieniem w zamykaniu się płyt mózgowych protowertebralnych (płytek Kollikera), co prowadzi do powstania otworów w dolnej ścianie przedniego dołu czaszki, przez które wypada materia mózgowa. Te przepukliny nazywane są przednimi przepuklinami mózgowymi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Przyczyny oponiak

Istnieje hipoteza rozwoju przepukliny oponowej, która łączy występowanie pierwotnej ektopii opon mózgowych i mózgu z pierwotnymi wadami czaszki spowodowanymi zatrzymaniem rozwoju czaszki w okresie embrionalnym. Springs wyjaśnia pochodzenie przepuklin mózgowych i przepukliny oponowej zmianami patologicznymi w sklepieniu czaszki, które powstały w wyniku zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, na które cierpiał płód w czasie ciąży. Klein uważa, że przyczyną przepukliny oponowej jest wodogłowie wewnątrzmaciczne, które prowadzi do rozejścia się kości czaszki i jej perforacji w obszarze naturalnych otworów.

Jak już wspomniano, powstają one w wyniku wypadnięcia opon mózgowych, które tworzą worek wypełniony płynem mózgowo-rdzeniowym, a następnie, jeśli otwór jest wystarczająco duży, przez wyjście tkanki mózgowej do tego worka. Zazwyczaj wypadnięcie następuje przez otwór w okolicy nasady nosa i gładzizny. Przepukliny mózgowe i przepuklina oponowa dzielą się na dwa typy:

1. leżąc wzdłuż linii środkowej (czołowo-nosowej);
2. położone po bokach nasady nosa (nazotelialne) i w wewnętrznym kąciku oczodołu (nosooczodołowe).

Istnieją różne „teorie” na temat powstawania przepukliny oponowej.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Czynniki ryzyka

Oprócz uwarunkowanej genetycznie przepukliny oponowej, ubytki tkanki kostnej w przednim dole czaszki (jak również w innych częściach czaszki) mogą powstać w wyniku zakażenia wewnątrzmacicznego, przezłożyskowego przenoszonego od matki, urazu wewnątrzmacicznego lub okołoporodowego, a także innych niekorzystnych czynników, które negatywnie wpływają na organizm kobiety ciężarnej.

Istotną rolę odgrywają zaburzenia metabolizmu witaminy A i kwasu foliowego, metabolizmu wapnia, a także działanie promieniowania jonizującego i niektórych teratogennych substancji toksycznych. Każdy z powyższych czynników chorobotwórczych może doprowadzić do zaburzenia rozwoju embrionalnego w okresie układania się pierwotnej płytki mózgowej i jej zamknięcia w cewce mózgowej, co następnie prowadzi do wystąpienia wad rozwojowych czaszki.

[ 13 ], [ 14 ]

Patogeneza

Ubytek kostny najczęściej zlokalizowany jest w płaszczyźnie pośrodkowej, rzadziej w okolicy otworu potylicznego, a najczęściej w okolicy szwu czołowo-nosowego, nosogardła i oczodołu. Średnica ubytku kostnego w przepuklinie oponowej waha się od 1 do 8 cm, a długość kanału kostnego, który ma otwór wewnętrzny i zewnętrzny, w którym znajduje się szypuła przepukliny, może wynosić do 1 cm.

Przepuklina oponowo-mózgowo-czołowa zawsze zlokalizowana jest w okolicy ślepego otworu kości czołowej, a jej kanał może być skierowany do przodu, w dół lub na bok, co determinuje rodzaje lokalizacji worka przepuklinowego: w dół i na bok skierowane tworzą przepukliny nosowo-sitowe, a w dół i na zewnątrz - nosowo-oczodołowe. Struktura worka przepuklinowego składa się z zewnętrznej do wewnętrznej strony skóry, twardych, miękkich i pajęczynówkowych błon mózgu oraz substancji mózgu.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Objawy oponiak

Objawy przepukliny oponowej dzielą się na subiektywne i obiektywne. Te pierwsze dotyczą głównie skarg rodziców dziecka lub dorosłego pacjenta na obecność guza w okolicy wypadnięcia przepukliny. Z reguły nie ma innych dolegliwości. Wielkość tego „guza” może się wahać od soczewicy do dużego jabłka, czasami imitując „drugi nos”. W dotyku ta formacja ma miękką sprężystą konsystencję, czasami jej trzonek wnika głęboko w korzeń nosa. Obrzęk może pulsować synchronicznie ze skurczami serca, zwiększać się przy wysiłku (krzyk lub płacz dziecka) i zmniejszać się przy ucisku na niego. Objawy te wskazują na połączenie guza z jamą czaszki.

Dodatkowym objawem przepukliny oponowej przedniej i przepukliny mózgowej jest deformacja twarzoczaszki.

[ 20 ]

Komplikacje i konsekwencje

Powikłania przepukliny oponowej są poważnym zjawiskiem, zwykle kończącym się śmiercią. Należą do nich zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, które występuje, gdy ściana przepukliny oponowej ulega owrzodzeniu. Jednak powikłania te najczęściej występują w wyniku chirurgicznego usunięcia worka przepuklinowego. Powikłania te to:

1. śródoperacyjne (wstrząs, utrata krwi);
2. bezpośrednio pooperacyjnie (zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, obrzęk mózgu);
3. opóźnione pooperacyjne (wodogłowie, niedociśnienie śródczaszkowe, obrzęk mózgu, drgawki);
4. późne (epilepsja, zaburzenia psychiczne, niepełnosprawność intelektualna).

Do powikłań pooperacyjnych zalicza się przetoki podpajęczynówkowe, wycieki płynu mózgowo-rdzeniowego, nawracające przepukliny oponowe i przepukliny mózgowe.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Diagnostyka oponiak

Diagnozę stawia się na podstawie następujących objawów:

1. typowe położenie worka przepuklinowego;
2. wrodzony charakter;
3. obecność rozstępów stwierdzona palpacyjnie i radiologicznie.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa jest trudna w przypadku małych przepuklin oponowych. Takie formacje należy różnicować z torbielami skórzastymi, oponiakami, starymi zorganizowanymi krwiakami, tętniakami, naczyniakami retrobulbarnymi, deformującymi polipami nosa i torbielami zatok przynosowych, gummą kiłową, echinococcusem mózgu, różnymi guzami mózgu i czaszki.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Leczenie oponiak

Wrodzone przepukliny oponowo-mózgowe są rzadką chorobą i nie wszystkie dzieci urodzone z taką wadą przechodzą leczenie operacyjne, ponieważ niektóre z nich umierają wkrótce po urodzeniu. Leczenie przepuklin oponowo-mózgowych i mózgowych w przypadkach operacyjnych jest wyłącznie chirurgiczne. Okresy leczenia różnią się w zależności od wielu wskaźników, a kwestia leczenia operacyjnego jest ustalana w każdym przypadku indywidualnie, biorąc pod uwagę wiek dziecka, rodzaj przepukliny, wielkość wady i obrzęk, a także ryzyko powikłań.

Niektórzy chirurdzy uważają, że operację należy rozpocząć w pierwszych miesiącach życia. PA Herzen (1967) uważał, że dziecko powinno być operowane w pierwszym roku życia. W przypadku przepuklin mózgowych z szybkim wzrostem obrzęku i ryzykiem powikłań (zapalenie lub pęknięcie ścieńczałych tkanek) konieczne jest przeprowadzenie operacji w pierwszych dniach po urodzeniu. Jeśli warunki pozwalają na zastosowanie taktyki wyczekującej, wówczas interwencję chirurgiczną należy wykonać w wieku 2,5–3 lat. W tym wieku stosuje się skomplikowane operacje plastyczne z wykorzystaniem przeszczepów kostnych. Takie interwencje chirurgiczne leżą w kompetencjach neurochirurgów.

Prognoza

Przy leczeniu chirurgicznym rokowanie co do życia jest korzystne. Jednak według zagranicznych statystyk, nawet przy bezbłędnej interwencji chirurgicznej, śmiertelność z powodu powikłań wtórnych może sięgać 10%.

Ewolucja procesu zależy od stadium rozwoju przepukliny i zastosowanego leczenia. W nieuleczalnych postaciach, gdy znaczna część mózgu z ośrodkami witalnymi znajduje się w worku przepuklinowym, śmierć może nastąpić w wieku 5-8 lat, a jej przyczyną jest zazwyczaj zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]