Zaburzenie transmisji nerwowo-mięśniowej

Zakłócenie przekazu nerwowo-mięśniowego występuje z powodu defektów w receptorach postsynaptycznych (np. miastenia) lub presynaptycznego uwalniania acetylocholiny (np. botulizm), a także rozpadu acetylocholiny w szczelinie synaptycznej (wpływ leków lub środków neurotoksycznych). Typowe są wahania stopnia osłabienia mięśni i zmęczenia.

Choroby, w których dochodzi do zaburzenia przewodzenia nerwowo-mięśniowego

Zespół Eatona-Lamberta rozwija się, gdy upośledzone zostaje uwalnianie acetylocholiny z zakończeń nerwów presynaptycznych.

Botulizm jest konsekwencją upośledzonego uwalniania acetylocholiny przez terminal presynaptyczny z powodu nieodwracalnego wiązania się z nim toksyny Clostridium botulinum. Objawy obejmują silne osłabienie aż do niewydolności oddechowej i objawy zwiększonego napięcia współczulnego z powodu zablokowania aktywności przywspółczulnej: rozszerzenie źrenic, suchość w ustach, zaparcia, zatrzymanie moczu, tachykardia, która nie występuje w miastenii. EMG wykazuje umiarkowany spadek reakcji na drażnienie nerwu o niskiej częstotliwości (2-3 na 1 sekundę) i wzrost reakcji wraz ze wzrostem częstotliwości drażnienia (50 imp/s) lub po krótkotrwałej (10 s) pracy mięśni.

Leki lub substancje toksyczne mogą upośledzać funkcję synapsy nerwowo-mięśniowej. Leki cholinergiczne, insektycydy fosforoorganiczne i większość gazów nerwowych blokują przekaźnictwo nerwowo-mięśniowe poprzez depolaryzację błony postsynaptycznej z powodu nadmiernego działania acetylocholiny na jej receptory. Rezultatem jest zwężenie źrenic, oskrzelotok i osłabienie podobne do miastenii. Aminoglikozydy i antybiotyki polipeptydowe zmniejszają presynaptyczne uwalnianie acetylocholiny i wrażliwość błony postsynaptycznej na nią. W przypadku utajonej miastenii wysokie stężenia tych antybiotyków w surowicy nasilają blokadę nerwowo-mięśniową.

Długotrwałe leczenie penicylaminą może wiązać się z odwracalnym zespołem, który klinicznie i według EMG przypomina miastenię. Nadmiar magnezu (poziom we krwi 8-9 mg/dl) jest obarczony rozwojem silnego osłabienia, które również przypomina zespół miasteniczny. Leczenie obejmuje eliminację efektów toksycznych, intensywną obserwację i, w razie potrzeby, sztuczną wentylację. Aby zmniejszyć nadmierne wydzielanie oskrzeli, przepisuje się atropinę 0,4-0,6 mg doustnie 3 razy dziennie. W przypadku zatrucia insektycydami fosforoorganicznymi lub gazem paraliżującym mogą być wymagane większe dawki (2-4 mg dożylnie w ciągu 5 min).

Zespół sztywnej osoby to nagły początek postępującej sztywności mięśni tułowia i brzucha, a w mniejszym stopniu kończyn. Nie występują żadne inne nieprawidłowości, w tym EMG. Ten zespół autoimmunologiczny rozwija się jako zespół paraneoplastyczny (częściej w raku piersi, płuc i odbytnicy oraz w chorobie Hodgkina). Autoprzeciwciała przeciwko kilku białkom związanym z synapsami GABA-glicyny wpływają przede wszystkim na neurony hamujące przednich rogów rdzenia kręgowego. Leczenie jest objawowe. Diazepam znacznie zmniejsza sztywność mięśni. Wyniki plazmaferezy są sprzeczne.

Zespół Isaacsa (synonimy: neuromiotonia, zespół pancernika) objawia się głównie dolegliwościami dotyczącymi funkcjonowania kończyn. Pojawia się miokymia - fascykulacje mięśniowe, które wyglądają jak konglomerat robaków poruszających się pod skórą. Inne dolegliwości: skurcze podudzia i stopy, napadowe skurcze, wzmożone pocenie się i pseudomiotonia (zaburzenia relaksacji po silnym skurczu mięśni, ale bez typowego dla prawdziwej miotonii wzrostu-spadku w EMG). Początkowo dotyczy nerwu obwodowego, ponieważ kurara usuwa dolegliwości, a w znieczuleniu ogólnym objawy utrzymują się. Przyczyna jest nieznana. Karbamazepina lub fenytoina zmniejszają dolegliwości.

[ 1 ], [ 2 ]