Niewydolność jajników (hipergonadotropowy brak miesiączki)

Niewydolność jajników jest formą bezpłodności endokrynologicznej, charakteryzującej się pierwotnym uszkodzeniem jajników, polegającym na nieobecności aparatu pęcherzykowego lub naruszeniu jego zdolności do odpowiedniego reagowania na stymulację gonadotropinami.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Epidemiologia

Zespół przedwczesnego zubożenia jajników i zespołu oporności na jajniki występuje u 10% kobiet z brakiem miesiączki. Dysgeneza gonad występuje w 1 przypadku dla 10-12 tysięcy noworodków.

[9], [10], [11], [12],

Objawy hipergonadotropowego braku miesiączki

U pacjentów z dysgenezją gonad charakterystyczną cechuje się niski wzrost, a obecność napiętnowania to łukowate niebo, fałdy pterygopalne na szyi i szeroka klatka piersiowa.

Charakteryzuje się skargami uderzeń gorąca, nieregularnymi miesiączkami w rodzaju oligo- i braku miesiączki. Brak miesiączki może być pierwotny (z dysgenezją gonad) lub wtórnie.

Klasyfikacja

Istnieją następujące formy niewydolności jajników:

• zespół niedożywienia jajników;
• zespół opornych jajników;
• dysgenesia goad.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Rozpoznanie hipergonadotropowego braku miesiączki

Rozpoznanie niewydolności jajników ustala się na podstawie wyników badań hormonalnych. Wysoki poziom hormonów gonadotropowych, zwłaszcza FSH (> 20 IU / L), hipoestrogenia (<100 pmol / L) jest charakterystyczny.

W niewydolności jajników test z gestagenem jest ujemny, cykliczny test hormonalny jest dodatni.

Test progesteronowy: dydrogesteron podaje się doustnie w dawce 20 mg / dobę przez 14 dni. Próbka jest uważana za pozytywną, jeśli krwawienie miesiączkowe występuje po zniesieniu leków.

Próbka jest estrogenu z progestagenem w trybie cyklicznym: przypisywanie wewnątrz walerianian estradiolu 2 mg, 2 razy dziennie (przed osiągnięciem danych ultradźwiękowe grubość śluzówki 8-10 mm), a następnie dodano 20 mg dydrogesteronu w środku / dzień przez 14 dni. W przypadku próbki dodatniej krwawienie miesiączkowe występuje po odstawieniu leku.

• Miednicy ultradźwięków (oznaczony niedorozwój macicy, endometrium jest cienka, a jajniki dysgenezja gonad, jak nici, z wyczerpaniem jajników - jajnika niedorozwój, brak urządzeń pęcherzykowym opornych jajników urządzenia pęcherzykowym zapisany).
• Badanie cytogenetyczne (z podejrzeniem dysgenezji gonad).
• Lipidogram.
• Badanie gęstości mineralnej kości (w celu szybkiego zapobiegania zaburzeniom układowym związanym z niedoborem estrogenu).

[19]

Leczenie niewydolności jajników

W obecności chromosomu Y w kariotypie konieczne jest laparoskopowe usunięcie gonad.

Nie wskazano stymulacji owulacji w celu leczenia niepłodności. Jedynym sposobem osiągnięcia ciąży jest przeniesienie zapłodnionego jaja dawcy do macicy (darowizny).

Darowizna składa się z 2 etapów:

• etap przygotowawczy, którego celem jest zwiększenie wielkości macicy, wzrost endometrium, tworzenie się aparatu receptorowego w macicy;
• cykl darowizny.

Na etapie przygotowawczym pokazano cykliczną hormonalną terapię zastępczą:

• Estradiol wewnątrz 2 mg 1-2 razy dziennie, kurs 15 dni, lub
• Walerianian estradiolu 2 mg 1-2 razy dziennie, kurs 15 dni lub
• EE w środku 50 mcg 1-2 razy dziennie, kurs 15 dni, następnie
• dydrogesteron doustnie 10 mg 1-2 razy dziennie, 10 dniowy kurs lub
• progesteron wewnątrz przez 100 mg 2-3 razy dziennie, lub w pochwie 100 mg 2-3 razy dziennie, lub / m 250 mg raz dziennie, kurs 10 dni, lub
• noretysteron doustnie 5 mg 1-2 razy dziennie, kurs 10 dni.

Przyjmowanie estrogenów rozpoczyna się od 3-5 dniowej reakcji podobnej do miesiączki.

Korzystnie stosuje się naturalne estrogeny (estradiol, walerianian estradiolu) i gestagen (dydrogesteron, progesteron). Czas trwania leczenia przygotowawczego zależy od nasilenia hipogonadyzmu i wynosi 3-6 miesięcy.

Cykl darowizny:

• Estradiol wewnątrz 2 mg raz dziennie od 1 do 5 dnia cyklu miesiączkowego lub
• Następnie walerianian estradiolu należy podawać w dawce 2 mg raz na dobę od pierwszego do piątego dnia cyklu miesiączkowego
• Estradiol wewnątrz 2 mg dwa razy dziennie od 6 do 10 dnia cyklu miesiączkowego lub
• Estradiol waleruje 2 mg 2 razy dziennie od 6 do 10 dnia cyklu miesiączkowego, a następnie
• Estradiol wewnątrz 2 mg 3 razy dziennie od 11 do 15 dnia cyklu miesiączkowego (pod kontrolą USG) lub
• Walerianian estradiolu 2 mg 3 razy dziennie od 11 do 15 dnia cyklu miesiączkowego (pod kontrolą USG).

Gdy grubość endometrium wynosi 10-12 mm od dnia podania menotropin do dawcy:

• Estradiol wewnątrz 2 mg 3 razy dziennie;
• Estradiol walerianowy w środku 2 mg 3 razy dziennie +
• progesteron wewnątrz 100 mg raz dziennie.

Od dnia otrzymania oocytów dawcy:

• Estradiol wewnątrz 2 mg 3-4 razy dziennie;
• Estradiol wewnątrz 2 mg 3-4 razy dziennie +
• progesteron wewnątrz przez 100 mg 2 razy dziennie.

Od dnia przeniesienia zarodka do macicy:

• Estradiol wewnątrz 2 mg 3-4 razy dziennie, przebieg 12-14 dni;
• Estradiol walerianowy w środku 2 mg 3-4 razy dziennie, bieg 12-14 dni +
• progesteron wewnątrz przez 200 mg 2-3 razy dziennie i 250-500 mg IM, przebieg 12-14 dni.

Superowulacja schemat stymulacja od dawcy są podobne do tych stosowanych w cyklach indukcji owulacji policystycznych jajników - schemat menopauzie netto i rekombinant gonadotropin, analogi GnRH programu. Schematy leczenia dobierane są indywidualnie. Po dodatnim teście ciążowym terapia substytucyjna estrogenu i gestagenu trwa do 12-15 tygodnia ciąży. Dawki podawania estrogenu i gestagenu są podobne do tych stosowanych po transferze zarodków, pod kontrolą poziomów estradiolu i progesteronu we krwi.

Prognoza

Wydajność transferu zarodków dawców osiąga 25-30% na próbę. Wydajność nie zależy od przyczyny niewydolności jajników, ale zależy od wieku kobiety, jakości komórek jajowych dawcy i adekwatności przygotowania endometrium do implantacji.

[20], [21], [22], [23], [24]