Guzy rdzenia kręgowego

Guzy rdzenia kręgowego stanowią 10–15% wszystkich nowotworów ośrodkowego układu nerwowego i występują równie często u mężczyzn i kobiet w wieku od 20 do 60 lat.

Objawy guzy rdzenia kręgowego

Objawy guzów rdzenia kręgowego manifestują się jako zespoły chorobowe.

Zespół bólu korzeniowo-oponowego

Najbardziej typowe dla guzów pozardzeniowych (pozamózgowych). W zależności od tego, który z korzeni jest dotknięty (przedni czy tylny), ból występuje wzdłuż korzenia, upośledzona jest wrażliwość. W guzach pozardzeniowych ból korzeniowy nasila się w pozycji poziomej (objaw Razdolskiego), zwłaszcza jeśli guz jest zlokalizowany w okolicy ogona końskiego, a zmniejsza się w pozycji pionowej. Ma to duże znaczenie diagnostyczne różnicowe, ponieważ w niektórych chorobach, na przykład w gruźliczym zapaleniu stawów kręgosłupa, ból słabnie w pozycji poziomej pacjenta. Ważny jest również objaw wyrostka kolczystego: ból podczas opukiwania wyrostków kolczystych i przykręgosłupowo na poziomie procesu patologicznego. Objaw łukowy charakteryzuje się wzrostem miejscowego zespołu bólowego podczas pochylania głowy do przodu.

Nerwiaki charakteryzują się objawem impulsu płynu mózgowo-rdzeniowego - występowaniem lub nasileniem bólu korzeniowego z uciskiem żył szyjnych. W tym przypadku odpływ krwi żylnej z mózgu pogarsza się, ciśnienie śródczaszkowe gwałtownie wzrasta, a fala płynu mózgowo-rdzeniowego rozprzestrzenia się przez przestrzenie podpajęczynówkowe rdzenia kręgowego, działając na guz jako impuls z napięciem korzenia, w wyniku czego występuje lub nasila się zespół bólowy.

Odruchy, których łuki przechodzą przez dotknięty korzeń lub zamykają się na poziomie dotkniętego segmentu, ulegają zmniejszeniu lub zanikają podczas obiektywnego badania pacjenta. Dlatego poziom lokalizacji guza można czasami podejrzewać na podstawie utraty łuków odruchowych - niektórych odruchów ścięgnistych (niedowład obwodowy lub porażenie).

Zaburzenia wrażliwości korzeniowej objawiają się drętwieniem, mrowieniem, uczuciem zimna lub ciepła w strefie unerwienia korzenia. Zespół korzeniowy charakteryzuje się fazą podrażnienia i fazą utraty funkcji. Początkowo parestezje są przejściowe (faza podrażnienia), a następnie trwałe. Stopniowo wrażliwość pacjenta maleje (hipestezja) w strefie unerwienia korzenia (faza utraty), co w przypadku trwającego uszkodzenia kilku korzeni prowadzi do rozwoju znieczulenia (braku wrażliwości) w odpowiednich dermatomach.

Zespół uszkodzenia rdzenia poprzecznego

Związany z pojawieniem się objawów segmentarnych przewodzących odpowiadających poziomowi ucisku rdzenia kręgowego. Wraz z postępującym wzrostem guza i uciskiem rdzenia kręgowego objawy ucisku rdzenia kręgowego typu przewodzącego występują poniżej poziomu uszkodzenia ze stopniowym nasileniem objawów neurologicznych. Tak zwany zespół uszkodzenia poprzecznego rdzenia kręgowego występuje w postaci zaburzenia funkcji ruchowych, czuciowych i wegetatywnych wzdłuż linii środkowej poniżej poziomu uszkodzenia.

U pacjentów rozwija się niedowład lub porażenie typu centralnego (spastyczne). Głównymi objawami niedowładu centralnego są: wzmożone napięcie mięśniowe, wzmożone odruchy ścięgniste i okostnowe, pojawienie się patologicznych odruchów piramidowych (w wyniku naruszenia hamującego działania kory mózgowej i wzmożonej aktywności odruchowej aparatu segmentowego rdzenia kręgowego). Natomiast zanikają odruchy skórne, brzuszne, dźwigacza mięśnia czworobocznego i inne, co ma ważną wartość diagnostyczną.

Zaburzenia czucia objawiają się hiperpatią, niedoczulicą, znieczuleniem poniżej poziomu zmiany. Zaburzenia czucia postępują zgodnie z typem przewodzeniowym. W przypadku guzów zewnątrzrdzeniowych obserwuje się charakterystyczny wstępujący typ zaburzenia czucia - od dystalnych części ciała (stopa, krocze) ze stopniowym rozprzestrzenianiem się zaburzeń czucia aż do poziomu zmiany, co tłumaczy się stopniowym uciskiem dróg przewodzenia rdzenia kręgowego z zewnątrz, gdzie znajdują się najdłuższe włókna unerwiające dystalne części ciała. W przypadku guzów wewnątrzrdzeniowych - przeciwnie, rozwija się zstępujący typ zaburzenia czucia, co tłumaczy się prawem ekscentrycznego ułożenia przewodników (prawo Flataua).

Zespół zaburzeń funkcji wegetatywnych

Zespół zaburzeń funkcji wegetatywnych objawia się przede wszystkim zaburzeniami narządów miednicy (zespół kroczowo-odbytniczy). W guzach zlokalizowanych powyżej współczulnych (LI-LII) i przywspółczulnych (SIII-SV) ośrodków regulacji narządów miednicy początkowo występują parcia naglące, następnie u pacjenta rozwija się zatrzymanie moczu. Występuje tzw. ischuria paradoksalna (wydalanie moczu kropla po kropli).

W śródrdzeniowych guzach rdzenia kręgowego objawy kliniczne uszkodzenia niektórych segmentów rdzenia kręgowego (typ segmentowy) występują na wczesnych etapach rozwoju, co objawia się hiperpatiami, sympatalgiami w okolicy zajętych segmentów. Występują drgania włókienkowe mięśni, zaburzenia czucia typu dysocjacyjnego (utrata czucia powierzchniowego przy zachowaniu głębokich typów czucia). Później pojawiają się objawy uszkodzenia rdzenia kręgowego typu obwodowego (hipotrofia mięśniowa, hipotonia).

W miarę wzrostu guza rdzeń kręgowy ulega zniszczeniu od wewnątrz, a jego wrzecionowatemu pogrubieniu towarzyszą objawy uszkodzenia rdzenia kręgowego typu przewodzącego w wyniku ucisku dróg przewodzących rdzenia kręgowego na ściany kanału kręgowego. W tym okresie obraz kliniczny uszkodzenia rdzenia kręgowego jest mieszany - do objawów uszkodzenia aparatu segmentarnego dodają się objawy niewydolności piramidowej rdzenia kręgowego, objawy uszkodzenia rdzenia kręgowego typu centralnego pojawiają się poniżej poziomu rdzenia poprzecznego (wzrastają odruchy ścięgniste i okostnowe, pojawiają się patologiczne objawy piramidowe, postępują zaburzenia czucia przewodzącego). Jednocześnie utrzymuje się zanik niektórych grup mięśni w strefie zaburzeń segmentarnych.

Guzy rdzenia kręgowego są częste, a ich objawy zależą od lokalizacji.

W przypadku guzów rdzenia kręgowego szyjnego na poziomie segmentów CI-CIV występuje ból korzeniowy w okolicy potylicznej z ograniczeniem zakresu ruchu kręgosłupa szyjnego. Nasila się tetrapareza centralna (lub tetraplegia), nasilają się zaburzenia czucia w kończynach górnych i dolnych. Gdy guz jest zlokalizowany na poziomie segmentu CIV, dołącza się niewydolność oddechowa spowodowana uszkodzeniem nerwu przeponowego (porażenie przepony). W przypadku guzów czaszkowo-rdzeniowych mogą wystąpić objawy kliniczne nadciśnienia wewnątrzczaszkowego z przekrwieniem dna oka, a w przypadku uszkodzenia rdzenia przedłużonego - zaburzenia bulwiaste.

Porażka segmentów CV-DI charakteryzuje się rozwojem wiotkiego niedowładu obwodowego kończyn górnych i centralnego dolnego niedowładu, który ostatecznie rozwija się w dolną paraplegię. Gdy ośrodek rzęskowo-rdzeniowy (CVIII-DI) jest uciskany przez guz, rozwija się zespół Bernarda-Hornera (ptoza, zwężenie źrenicy, enoftalmos) lub jego elementy. Funkcja V i IX par nerwów czaszkowych może być upośledzona.

W przypadku guzów rdzenia kręgowego piersiowego, oprócz zespołu uszkodzeń poprzecznego rdzenia kręgowego w postaci zaburzeń funkcji ruchowych, czuciowych i wegetatywnych typu centralnego poniżej poziomu uszkodzenia, może wystąpić ból korzeniowy wzdłuż nerwów międzyżebrowych. Dysfunkcję serca można zaobserwować, gdy guz jest zlokalizowany na poziomie segmentów D-DVI. Gdy uszkodzone są dolne segmenty piersiowe, ból występuje w okolicy brzucha, co może prowadzić do błędnego przekonania, że pacjent ma zapalenie pęcherzyka żółciowego, zapalenie trzustki lub zapalenie wyrostka robaczkowego. Guzy w okolicy DVII-DVIII charakteryzują się brakiem odruchów z górnego odcinka brzucha, guzy w DIX-DX - brakiem odruchów ze środkowego i dolnego odcinka brzucha, w przypadku uszkodzeń segmentów DXI-DXII - brakiem odruchów tylko z dolnego odcinka brzucha.

Jeśli guz znajduje się poniżej poziomu zgrubienia lędźwiowego (LI-SI), u pacjenta rozwija się dolna wiotka paraplegia lub parapareza z brakiem odruchów i atonią mięśni kończyn dolnych, upośledzona jest funkcja narządów miednicy. Jeśli guz jest zlokalizowany na poziomie górnej części zgrubienia, odruchy kolanowe nie są wywoływane lub są osłabione, odruchy Achillesa są nasilone. Jeśli guz znajduje się na poziomie dolnych segmentów zgrubienia lędźwiowego, odruchy kolanowe są zachowane, odruchy stóp są osłabione lub nie są wywoływane.

W przypadku uszkodzenia stożka nadgrzebieniowego (LIV-SII) charakterystyczny jest rozwój wiotkiego niedowładu zginaczy i prostowników stóp, mięśni grupy strzałkowej, mięśni kulszowych z zachowaniem kolana i utratą odruchów z ścięgna Achillesa.

Guzy w okolicy stożka rdzeniowego charakteryzują się bólem w okolicy krocza i okolicy anogenitalnej. Gdy guz dotyka ośrodków przywspółczulnych, dochodzi do dysfunkcji narządów miednicy o charakterze obwodowym (nietrzymanie moczu i stolca, osłabienie seksualne).

Guzy w okolicy ogona końskiego objawiają się silnym bólem w kości krzyżowej, okolicy anogenitalnej, w kończynach dolnych, który nasila się w pozycji poziomej, szczególnie w nocy. Zaburzenia motoryczne i czuciowe w kończynach dolnych postępują zgodnie z typem korzeniowym, funkcja narządów miednicy jest upośledzona zgodnie z typem nietrzymania moczu.

Formularze

Guzy rdzenia kręgowego klasyfikuje się na podstawie histogenezy, lokalizacji i stopnia złośliwości.

Zgodnie z budową histologiczną nowotwory dzielimy na te, które rozwijają się z tkanki mózgowej - gwiaździaki, wyściółczaki, glejaki, oligodendrogliomy itp., z naczyń - naczyniaki, z błon - oponiaki, z korzeni rdzenia kręgowego - nerwiaki, z elementów tkanki łącznej - mięsaki, z tkanki tłuszczowej - tłuszczaki.

W zależności od lokalizacji guzy rdzenia kręgowego dzielą się na zewnątrzrdzeniowe (poza mózgiem), rozwijające się z błon mózgu, jego korzeni i pobliskich tkanek otaczających rdzeń kręgowy, oraz wewnątrzrdzeniowe (wewnątrz mózgu), powstające z elementów komórkowych rdzenia kręgowego. Z kolei guzy zewnątrzrdzeniowe dzielą się na podtwardówkowe (intraduralne), które są zlokalizowane pod oponą twardą, nadtwardówkowe (extraduralne), które powstają nad oponą twardą i nadtwardówkowe.

Ze względu na powiązanie z kanałem kręgowym guzy rdzenia kręgowego dzielą się na wewnątrzkręgowe (w obrębie kanału kręgowego), zewnątrzkręgowe i zewnątrz-wewnątrzkręgowe (typ klepsydry - guzy Gulekego).

W zależności od długości rdzenia kręgowego występują guzy odcinka szyjnego, piersiowego, lędźwiowego oraz guzy ogona końskiego. W ponad połowie przypadków guzy występują w odcinku szyjnym i lędźwiowym. W odcinku szyjnym guzy rdzenia kręgowego u dzieci występują dwukrotnie częściej niż u osób starszych, a w odcinku piersiowym są wykrywane trzykrotnie częściej u osób starszych niż u dzieci. Guzy ogona końskiego diagnozuje się u około 1/5 pacjentów. U dzieci częściej rozwijają się tłuszczaki, torbiele skórzaste, mięsaki i wyściółczaki nadtwardówkowe. U osób w średnim wieku częściej występują nerwiaki, a rzadziej oponiaki. U osób starszych diagnozuje się oponiaki, nerwiaki i przerzuty nowotworowe.

Istnieją również guzy czaszkowo-rdzeniowe, które rozprzestrzeniają się z jamy czaszki do kanału kręgowego i odwrotnie.

Do guzów rdzenia kręgowego pochodzenia pozardzeniowego zalicza się:

1. oponiaki (śródbłoniaki pajęczynówki) wywodzące się z opon mózgowych;
2. nerwiaki, które rozwijają się z komórek Schwanna, głównie w tylnych korzeniach rdzenia kręgowego;
3. nowotwory naczyniowe (hemangioendothelioma, hemangioblastoma, angiolipoma, angiosarcoma, angioretikoma – dobrze unaczynione, w niektórych przypadkach liczne nowotwory (choroba Heinricha-Lindaua);
4. lipomy i inne nowotwory, w zależności od histostruktury. Około 50% pozardzeniowych guzów rdzenia kręgowego to oponiaki (śródbłoniaki pajęczynówki). W większości przypadków są one zlokalizowane podtwardówkowo. Oponiak to guz z serii oponowo-naczyniowej, rozwijający się z opon mózgowych lub ich naczyń. Są one ściśle połączone z oponą twardą. Czasami oponiak ulega wapnieniu (psammomas).

Neurorinoma występują u 1/3 pacjentów. Rozwijają się z komórek Schwanna tylnych korzeni rdzenia kręgowego, dlatego nazywane są również schwannoma. Neurorinoma to guzy o gęstej konsystencji, owalne, otoczone cienką torebką. Liczne neurinoma są charakterystyczne dla choroby Recklinghausena. Guzy pochodzenia heterotopowego (torbiele skórzaste, naskórkowe, potworniaki) diagnozuje się głównie u dzieci w pierwszych latach życia.

Chondromy, struniaki i chrzęstniakomięsaki to rzadkie nowotwory, które lokalizują się głównie w okolicy krzyżowej.

Szczególną grupę kliniczną stanowią guzy ogona końskiego, które objawiają się przede wszystkim jako zespoły korzeniowe.

Guzy śródrdzeniowe rdzenia kręgowego reprezentowane są głównie przez glejaki (astrocytomy, enendymomas, etc.). Rzadziej spotykane są glejaki wielopostaciowe, medulloblastoma i oligodendroglioma. Guzy śródrdzeniowe rozwijają się głównie z istoty szarej rdzenia kręgowego i należą do nowotworów złośliwych o naciekowym wzroście. Makroskopowo, w obszarze lokalizacji guza śródrdzeniowego, rdzeń kręgowy jest wrzecionowato pogrubiony.

Enendymoma diagnozuje się głównie u pacjentów w wieku 30-40 lat i u dzieci w wieku szkolnym. Są one zlokalizowane najczęściej w okolicy szyjnej i w okolicy ogona końskiego i mogą rozprzestrzeniać się na dwa, trzy lub więcej segmentów. Astrocytoma to stosunkowo łagodne formy guzów śródrdzeniowych, najczęściej występujące u dzieci w wieku 2-5 lat i zlokalizowane głównie w okolicy szyjno-piersiowej rdzenia kręgowego.

Guzy przerzutowe występują w 1% przypadków. Z reguły przenikają przez układ żylny kręgosłupa. Takie przerzuty rozprzestrzeniają się z gruczołu piersiowego, prostaty, płuc, przewodu pokarmowego, nerek. Guzy te rosną szybko, niszczą tkankę kostną kręgosłupa, więzadła i tkanki miękkie, powodując ucisk rdzenia kręgowego z silnym zespołem bólowym. Wszystkie guzy rdzenia kręgowego charakteryzują się progresywnym przebiegiem choroby w wyniku postępującego ucisku rdzenia kręgowego i uszkodzenia jego korzeni, a szybkość postępu objawów neurologicznych zależy od lokalizacji guza, kierunku wzrostu i histogenezy.

Diagnostyka guzy rdzenia kręgowego

W niektórych przypadkach objawy kliniczne charakterystyczne dla guzów rdzenia kręgowego mogą przypominać objawy kliniczne takich chorób, jak osteochondroza, zapalenie rdzenia kręgowego, zapalenie pajęczynówki, gruźlica, zapalenie stawów kręgosłupa, zapalenie dysków, zapalenie kości i szpiku, kiła, stwardnienie rozsiane, SLA, patologia naczyniowa rdzenia kręgowego itp. Dlatego też, aby przeprowadzić diagnostykę różnicową i wyjaśnić charakter procesu, bardzo ważne jest wykorzystanie danych z wywiadu, dynamiki rozwoju choroby i progresji objawów klinicznych, danych z obiektywnego badania pacjenta oraz wykorzystanie pomocniczych metod badawczych.

Spośród pomocniczych metod badawczych obecnie najbardziej pouczające są MRI i CT, które pozwalają ostatecznie ustalić charakter procesu i lokalizację guza rdzenia kręgowego. W niektórych przypadkach stosuje się MRI z dożylnym wzmocnieniem kontrastowym w celu uzyskania dokładniejszych i bardziej wiarygodnych informacji. Szeroko stosowana jest spondylografia (radiografia) kręgosłupa w dwóch projekcjach. Spondylogramy mogą ujawnić: zwapnienia, zniszczenie kręgów, poszerzenie otworów międzykręgowych (przy guzach zewnątrzkręgowych), zwężenie korzeni łuków i zwiększenie odległości między nimi (objaw Elsberga-Dyke'a).

Scyntygrafia radionuklidowa to metoda badania wykorzystująca radiofarmaceutyki, gazy obojętne (np. IXe), wprowadzane do organizmu za pomocą specjalistycznego sprzętu radiometrycznego. Stopień kumulacji radiofarmaceutyków w tkance mózgowej może być wykorzystany do oceny lokalizacji i charakteru procesu, genezy choroby, zwłaszcza w przypadkach, gdy diagnostyka różnicowa jest utrudniona (np. przy przerzutach nowotworowych i chorobach zapalnych kręgosłupa - spondyloartropatii, dyskopatii).

Technika nakłucia lędźwiowego z testami przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego (Queckenstedta i Stukeya) do diagnozowania guzów rdzenia kręgowego była ostatnio stosowana niezwykle rzadko. Blokada przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego ujawniona testami Quekenstedta i Stukeya wskazuje na ucisk rdzenia kręgowego i niedrożność przestrzeni podpajęczynówkowych, co w połączeniu z badaniami biochemicznymi i mikroskopowymi płynu mózgowo-rdzeniowego oraz wykrytą dysocjacją białkowo-komórkową wskazuje na wysokie prawdopodobieństwo obecności guza rdzenia kręgowego u pacjenta.

Myelografia to rentgenowskie zdjęcie zawartości śródkręgowej po kontrastowaniu przestrzeni podpajęczynówkowej środkiem kontrastowym (majodil, omnipaque) lub gazem (tlen, hel). Metoda ta jest stosowana w celu określenia poziomu ucisku rdzenia kręgowego. Zstępująca mielografia może wyjaśnić górny poziom ucisku rdzenia kręgowego, a wstępująca mielografia może wyjaśnić dolny poziom. Myelografia jest rzadko stosowana jako metoda diagnostyczna ze względu na pojawienie się bardziej informatywnych, małoinwazyjnych metod badawczych (MRI).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Leczenie guzy rdzenia kręgowego

Jedyną radykalną metodą leczenia większości guzów rdzenia kręgowego jest ich chirurgiczne usunięcie. Im wcześniej zostanie wykonane chirurgiczne usunięcie guza, tym korzystniejszy będzie wynik pooperacyjny. Cel operacji:

1. maksymalnie radykalne usunięcie guza;
2. maksymalne zachowanie dopływu krwi do tkanek rdzenia kręgowego;
3. przeprowadzanie interwencji chirurgicznej z minimalnym uszkodzeniem struktur rdzenia kręgowego i jego korzeni, w związku z czym opracowano podejścia chirurgiczne zależne od umiejscowienia guza).

Aby usunąć guz rdzenia kręgowego, w niektórych przypadkach wykonuje się laminectomię w zależności od poziomu guza. W przypadku nerwiaków korzeń, z którego wyrósł guz, jest koagulowany i przecinany, po czym guz jest usuwany. Guzy, które rozprzestrzeniają się wzdłuż korzenia poza twardówką i poza kanał kręgowy, są usuwane ze znacznym trudem. Takie guzy składają się z dwóch części (wewnątrz- i zewnątrzkręgosłupowej) i mają kształt klepsydry. W takich przypadkach stosuje się łączone podejścia w celu usunięcia nerwiaków zarówno z kanału kręgowego, jak i z jamy piersiowej lub brzusznej.

Podczas usuwania oponiaków w celu zapobiegania nawrotowi guza, opona twarda, z której powstał guz, jest usuwana lub koagulowana. Jeśli guz jest zlokalizowany podtwardówkowo, konieczne jest otwarcie opony twardej, aby go usunąć.

Guzy śródrdzeniowe, najczęściej astrocytomy, nie mają wyraźnych granic z rdzeniem kręgowym i znacznie rozprzestrzeniają się wzdłuż niego, dlatego możliwości ich całkowitego usunięcia są ograniczone. Usuwanie guzów śródmózgowych rdzenia kręgowego musi być przeprowadzane wyłącznie przy użyciu technik mikrochirurgicznych. Po zabiegu wskazane jest przeprowadzenie radioterapii i chemioterapii (dawka promieniowania dobierana jest w zależności od histogenezy guza), radiochirurgii.

We wczesnym okresie pooperacyjnym stosuje się terapię rehabilitacyjną: gimnastykę leczniczą, masaże kończyn itp. Absolutnie niedopuszczalne jest stosowanie środków biostymulujących.

Prognoza

Wyniki leczenia operacyjnego guzów rdzenia kręgowego zależą od wielkości, histogenezy, lokalizacji guza i radykalności interwencji chirurgicznej. Im bardziej nasilone są objawy guza rdzenia kręgowego i im dłuższy okres przed operacją, tym wolniej następuje przywrócenie zaburzonych funkcji rdzenia kręgowego po operacji. Wyniki leczenia operacyjnego są lepsze, im wcześniej i bardziej radykalnie zostanie przeprowadzona operacja, zwłaszcza w przypadku usunięcia łagodnego guza pozardzeniowego o niewielkich rozmiarach.