Nowotwory rdzenia kręgowego

Nowotwory rdzenia kręgowego stanowią 10-15% wszystkich nowotworów centralnego układu nerwowego i są równie częste u mężczyzn i kobiet w wieku od 20 do 60 lat.

Objawy guzy rdzenia kręgowego

Objawy nowotworów rdzenia kręgowego objawiają się zespołami.

Zespół bólu rdzenia i powłoki

Najbardziej typowy dla pozaszpikowych (pozakomórkowych) guzów. W zależności od tego, który z korzeni jest dotknięty (przedni lub tylny), ból pojawia się wzdłuż korzenia, wrażliwość jest osłabiona. W przypadku guzów pozaszpikowych ból korzeniowy wzrasta w pozycji poziomej (objaw Razdolsky'ego), szczególnie jeśli guz znajduje się w okolicy ogona konia, a zmniejsza się - w pionie. Ma to ważną różnicową wartość diagnostyczną, ponieważ w niektórych chorobach, na przykład w gruźliczym zapaleniu stawów kręgosłupa, ból jest osłabiony i pozycja pozioma pacjenta. Ważny jest również objaw procesu kolczystego: bolesność z uderzeniem procesów kolczystych i przykręgosłupowym na poziomie procesu patologicznego. Objaw łuku charakteryzuje się zwiększonym lokalnym zespołem bólowym, gdy głowa jest przechylona do przodu.

Neurin jest objawem naporu alkoholowego - pojawieniem się lub nasileniem bólu korzeniowego w ściskaniu żył szyjnych. Gdy to pogorszeniu wypływ żylny z mózgu, wewnątrzczaszkowe ciśnienie rośnie bardzo szybko, a fala rozchodzi się wzdłuż rdzenia płynu do przestrzeni podpajęczynówkowej rdzenia kręgowego, działając jako obrzęk popychacza naprężony kręgosłupa, powodując ból i wzmocnione.

Odruchy, których łuki przechodzą przez dotknięty kręgosłup lub zamykają się na poziomie dotkniętego segmentu, zmniejszają się lub znikają wraz z obiektywnym badaniem pacjenta. Dlatego czasami można podejrzewać poziom umiejscowienia guza na podstawie wypadania łuków odruchowych - tych lub innych odruchów ścięgnistych (niedowład obwodowy lub porażenie).

Zakłócenie wrażliwości przez rodzaj korzenia przejawia się w postaci odrętwienia, pełzania, dreszczy, uczucia zimna lub ciepła w strefie unerwienia kręgosłupa. W przypadku zespołu korzeniowego charakterystyczna jest faza podrażnienia i faza utraty funkcji. Początkowo parestezje są tymczasowe (faza podrażnienia), a następnie - trwałe. Stopniowo zmniejsza wrażliwość pacjentów (hypesthesia) w obszarze unerwienia kręgosłupa (faza wytrąceniu), które w przypadku dalszego wielokrotne uszkodzenie korzeni prowadzi do rozwoju znieczulenia (brak wrażliwości) w odpowiednim dermatomów.

Syndrom zmiany o średnicy rdzenia kręgowego

Związane jest to z pojawieniem się przewodzącej symptomatologii segmentowej w zależności od stopnia ucisku rdzenia kręgowego. Wraz z postępującym wzrostem guza i uciskiem rdzenia kręgowego występują objawy ucisku rdzenia kręgowego według typu przewodnika poniżej poziomu zmiany ze stopniowym wzrostem objawów neurologicznych. Występuje tak zwany zespół uszkodzenia średnicy rdzenia kręgowego w postaci zaburzeń motorycznych, wrażliwych i autonomicznych funkcji według typu centralnego poniżej poziomu zmiany.

Pacjenci mają niedowład lub porażenie typu centralnego (spastyczny). Główne cechy centralnego niedowład: zwiększone napięcie mięśni, zwiększenie ścięgna i okostnej refleks ostrosłupa występ patologicznych odruchów (w wyniku naruszenia działania hamującego kory mózgowej i zwiększoną aktywność odruchową segmentowej urządzenia rdzenia). Odwrotnie, skory, brzucha, odruchy krwawienia i inne odruchy zanikają, co ma istotne znaczenie diagnostyczne.

Zaburzenia wrażliwości przejawiają się w postaci nadmiernej przerostu, hypestezji, znieczulenia poniżej poziomu uszkodzenia. Progresywne zaburzenia czuciowe wzdłuż typu przewodnika. Gdy nowotwory pozaszpikowe obserwowano charakterystyczny rodzaj rosnąco zaburzeń czuciowych - od dystalnych części ciała (stóp, krocza) ze stopniową rozprzestrzenianie chorób wrażliwych do poziomu zmiany, co jest wyjaśnione przez stopniowe ściskanie ścieżek rdzenia kręgowego z zewnątrz, w której najbardziej długie włókna, które unerwiają dalszej części ciała . Kiedy guzy wewnątrzszpikowe - wręcz przeciwnie, rozwój odgórne rodzaj utraty czucia, które mogą być wyjaśnione przez prawo ekscentrycznego układem przewodów (prawo Flatau).

Zespół zaburzeń funkcji wegetatywnych

Zespół zaburzeń funkcji wegetatywnej przede wszystkim wykazują zaburzenia czynności narządów miednicy (zespół okołoustny). Gdy nowotwory umieszczone powyżej współczulnego (LI-LII) i przywspółczulnego (S III-SV) centra regulacji miednicy początkowo występuje pilną potrzebę oddania moczu, a u pacjenta rozwija się zatrzymanie moczu. Istnieje tak zwana paradoksalna ishuria (zrzut kropli moczu po kropli).

W przypadku śródszpikowych guzów rdzenia kręgowego objawy kliniczne niektórych odcinków rdzenia kręgowego (typu segmentarnego) występują we wczesnych stadiach rozwoju, co przejawia się w nadmiernej przerostu i współczuciu w obszarze dotkniętych segmentów. Są drgawki mięśni włóknistych, zaburzenia czułości typu dysocjacyjnego (utrata powierzchni przy zachowaniu głębokich typów czułości). W przyszłości objawy uszkodzenia rdzenia kręgowego typu obwodowego (hipotrofia mięśni, niedociśnienie).

Jak wzrost nowotworu, zniszczenia wewnątrz rdzenia kręgowego i jego wrzecionowate zagęszczające połączone objawów rdzenia kręgowego typ przewodnictwa w wyniku ściskania rdzenia kręgowego przewodzące ścieżki do ściany kanału kręgowego. W tym czasie, w klinice rdzenia kręgowego jest mieszany - do objawów urządzenia segmentowej połączone objawy piramidalnych rdzenia niewydolność przewód występuje objawów rdzenia kręgowego centralnego typu poniżej średnicy (zwiększona ścięgna i okostne refleks pojawiają patologiczne objawy piramidalne, zaburzenia czułości przewodzące postęp ). Jednocześnie atrofia niektórych grup mięśniowych zachowana jest w strefie zaburzeń segmentalnych.

Często występują guzy rdzenia kręgowego, których objawy zależą od lokalizacji.

W przypadku guzów szyjnego odcinka rdzenia kręgowego na poziomie odcinków CI-CIV występuje ból korzeniowy w okolicy potylicznej, z ograniczeniem objętości ruchów w odcinku szyjnym kręgosłupa. Centralny tetrapareza (lub tetraplegia) rośnie, rozwijają się wrażliwe zaburzenia w kończynach górnych i dolnych. Gdy guz jest umiejscowiony na poziomie segmentu CIV, dochodzi do naruszenia oddychania z powodu uszkodzenia nerwu przeponowego (paraliż przepony). W przypadku guzów czaszkowo-rdzeniowych może wystąpić kliniczna symptomatologia nadciśnienia wewnątrzczaszkowego z zatkaniem dna żołądka, z obustronnym uszkodzeniem mózgu - nieprawidłowości w bruździe.

Aby pokonać segmenty, CV-DI charakteryzuje się wiotkim niedowładem obwodowym kończyn górnych i środkowym dolnym niedowagą, które ostatecznie przekształca się w dolną paraplegię. Podczas kompresji guza w centrum bliźniaka (CVIII-DI) rozwija się zespół Bernarda-Hornera (opadanie powiek, zwężenie źrenic, enophthalmus) lub jego elementy. Pary V i IX nerwów czaszkowych mogą być upośledzone.

Gdy nowotwory piersiowego rdzenia kręgowego, z wyjątkiem zmian zespołem rdzenia przekroju kręgowego w postaci zaburzeń ruchowych, czuciowych i autonomicznych funkcji ośrodkowego typu poniżej poziomu zmiany, korzeniowej Ból może pojawić się wraz z międzyżebrowych nerwów. Zaburzenia czynności serca można zaobserwować, gdy guz jest umiejscowiony na poziomie segmentów D-DVI. Z porażki jest ból brzucha, dolnych segmentów piersiowych, co może prowadzić do błędnego przekonanie, że obecność pacjenta zapalenie pęcherzyka żółciowego, zapalenie trzustki lub zapalenie wyrostka robaczkowego. W przypadku guzów w DVII-DVIII charakteryzującej się brakiem refleksu górnego brzucha, podczas gdy guzy w grupie DIX-DX - brak środkowej i dolnej Odruchy brzuszne pokonać segmenty DXI-DXII - brakuje tylko dolna refleks brzucha.

Gdy nowotwór poniżej poziomu rozszerzenia odcinka lędźwiowego (LI-SI) u pacjenta rozwija się gorszą wiotkie paraplegia lub parapareza z brakiem refleksu i atonia mięśni kończyn dolnych, zaburzenia funkcji narządów miednicy. Kiedy guz jest umiejscowiony na poziomie górnej części zgrubienia, odruchy kolanowe nie są spowodowane lub zmniejszone, Achilles są podniesione. Kiedy guz znajduje się na poziomie dolnych segmentów pogrubiającego odcinek lędźwiowy, odruchy kolanowe są zachowane, ograniczniki są zmniejszane lub nie są wywoływane.

Aby pokonać epikonusa (LIV -SII) charakterystyczny wygląd wiotkie zginacze i prostowniki zatrzymać niedowład nerwu strzałkowego grupy mięśni kulszowego mięśni przy jednoczesnym zachowaniu utrata odruchów kolanowych i skokowych.

Nowotwory w okolicy stożka mózgowego charakteryzują się bólem w okolicy krocza i w strefie odbytu. Gdy nowotwór atakuje ośrodki przywspółczulne, dochodzi do naruszeń funkcji narządów miednicy wzdłuż obwodowego typu (nietrzymanie moczu i kału, osłabienie seksualne).

Nowotwory w okolicy kucyka objawiają się silnym bólem w kości krzyżowej, strefie anogenitalnej w kończynach dolnych, które wzrastają w pozycji poziomej, szczególnie w nocy. Postępujące zaburzenia ruchowe i czuciowe w kończynach dolnych wzdłuż typu korzeniowego zaburza funkcję narządów miednicy w zależności od rodzaju nietrzymania moczu.

Formularze

Klasyfikuj guzy rdzenia kręgowego na podstawie histogenezy, lokalizacji i stopnia złośliwości.

O histologicznej pojedyncze nowotwory, które rozwijają się z tkanki mózgu - gwiaździak, wyściółczak, glejaka wielopostaciowego, skąpodrzewiaka, itp naczyń. - naczyniak membran - oponiak rdzeniowy korzeni - neuromas, o łącznej elementów - mięsaka tkanki tłuszczowej - tłuszczaki.

W zależności od lokalizacji, guz rdzenia kręgowego podzielona przez pozaszpikową (zewnątrzmózgowego) tworzy z opon, jego korzeni i otaczającej tkanki otaczającej rdzeń kręgowy i szpikowego (śródmózgowy), wychodząc z elementów komórkowych rdzenia kręgowego. Z kolei podzielony na nowotwory pozaszpikowych podtwardówkowy (intradural), które znajdują się pod oponą, nadtwardówkowe (zewnątrzoponowej) utworzoną nad oponą i epi-podtwardówkowy.

W stosunku do jej kanału kręgowego kręgosłupa guzy przewodów są podzielone na wewnątrzkręgowe (wewnątrz kanału kręgowego) extravertebral, bardzo wewnątrzkręgowe (jak klepsydra - gulek nowotworu).

W odniesieniu do długości rdzenia kręgowego wydzielane są nowotwory odcinka szyjnego, piersiowego, lędźwiowego, guzy ogona końskiego. W ponad połowie przypadków guzy występują w okolicy szyjnej i lędźwiowej. W przypadku raka szyjki macicy guzy u dzieci są dwukrotnie częstsze niż u osób w podeszłym wieku, aw kręgosłupie piersiowym są wykrywane trzy razy częściej u osób starszych niż u dzieci. Guzy ogona końskiego rozpoznaje się u około 1/5 pacjentów. U dzieci częściej występują tłuszczaki, torbiele skórne, mięsaki, wyściółczaki zewnątrzoponowe. U osób w średnim wieku częściej występują nerwiaki, rzadziej - oponiaki. Starsi ludzie, u których zdiagnozowano oponiaki, nerwiaki, przerzuty raka.

Występują również guzy czaszkowo-rdzeniowe - rozprzestrzeniają się od jamy czaszki do kanału kręgowego lub odwrotnie.

Do pozaszpikowych guzów rdzenia kręgowego należą:

1. Oponiak (arachnoidendothelioma), pochodzący z opon mózgowych;
2. neurinoma, które rozwijają się z komórek Schwanna głównie z tylnych korzeni rdzenia kręgowego;
3. nowotwory naczyniowe (hemangioendothelioma, hemangioblastoma, angiolipoma, mięsak, angioretikulomy - unaczynione oraz, w niektórych przypadkach, wiele nowotworów (choroba Gyshgelya-Lindau);
4. tłuszczaki i inne, w zależności od struktury histokomórkowej, nowotworu. Około 50% pozaszpikowych guzów rdzenia kręgowego to oponiaki (arachnoidendothelioma). W większości przypadków znajdują się one pod subduralno. Oponiak odnosi się do nowotworów z serii naczyń krwionośnych, rozwijających się z opon mózgowych lub ich naczyń. Są ściśle połączone z oponą twardą. Czasami występuje zwapnienie opon mózgowych (zapalenie płuc).

Neurinoma występują u 1/3 pacjentów. Rozwijają się z komórek Schwanna w tylnych korzeniach rdzenia kręgowego, są więc również nazywane schwannomas. Neurinoma to guzy o gęstej konsystencji, owalne, otoczone cienką kapsułką. Liczne nerwiaki są charakterystyczne dla choroby Recklinghausena. Nowotwory pochodzenia heterotopowego (torbiele dermoidalne, epidermoidy, potworniaki) rozpoznaje się głównie u dzieci w pierwszych latach życia.

Chrzęstnie, struniaki, chrzęstniakomię należą do rzadko występujących nowotworów, zlokalizowanych głównie w regionie sakralnym.

Specjalną grupą w planie klinicznym jest guz kończyn dolnych, objawiający się głównie przez zespoły korzeniowe.

Śródszpikowe guzy rdzenia kręgowego są głównie reprezentowane przez glejaki (gwiaździak, enendymomas itp.). Mniej powszechne są wielopostaciowe glejaki, rdzeniaki zarodkowe, olggodendrogliomy. Guzy śródrdzeniowe rozwijają się głównie z istoty szarej rdzenia kręgowego i należą do nowotworów złośliwych ze wzrostem naciekającym. Makroskopowo w obszarze lokalizacji guza śródrdzeniowego rdzeń kręgowy ma pogrubione wrzeciono.

Enendimomy diagnozowane są głównie u pacjentów w wieku 30-40 lat i dzieci w wieku szkolnym. Są one zlokalizowane najczęściej w okolicy szyjki macicy iw obszarze ogona konia, mogą rozciągać się do dwóch, trzech lub więcej segmentów. Gwiaździaki są względnie łagodnymi postaciami guzów śródszpikowych, najczęściej występują u dzieci w wieku 2-5 lat i są zlokalizowane głównie w odcinku szyjno-piersiowym rdzenia kręgowego.

Guzy przerzutowe występują w 1% przypadków. Z reguły przenikają przez żylny układ kręgosłupa. Takie przerzuty rozprzestrzeniają się z piersi, prostaty, płuc, przewodu pokarmowego, nerek. Guzy te rosną szybko, niszczą tkankę kostną kręgosłupa, aparat więzadłowy i tkanki miękkie, powodując ucisk rdzenia kręgowego z ciężkim zespołem bólowym. Dla wszystkich nowotwory rdzenia kręgowego progradiently typowy przebieg choroby, co w wyniku stopniowego ściskania rdzenia kręgowego i korzeni i szybkości progresji objawów neurologicznych, w zależności od kierunku histogenezie wzrostu guza.

Diagnostyka guzy rdzenia kręgowego

W niektórych przypadkach, objawy kliniczne typowe nowotwory rdzenia kręgowego, mogą być podobne do objawów klinicznych choroby, takie jak osteochondroza, zapalenie rdzenia kręgowego, pajęczynówki, gruźlicę, zapalenie stawów kręgosłupa, discitis, zapalenie szpiku, kiły, stwardnienie rozsiane, ALS, patologia rdzenia naczyń kordu i innych. Dlatego dla diagnostyki różnicowej i wyjaśnienia natury tego procesu jest bardzo ważne, aby korzystać z historii danych, dynamika rozwoju choroby i progresji objawów klinicznych, badań fizycznych danych olu, zastosowanie metod pomocniczych.

Wśród pomocniczych metod badawczych, MRI i CT są obecnie najbardziej informatywne, co pozwala na definitywne ustalenie charakteru procesu i lokalizację guza rdzenia kręgowego. W wielu przypadkach MRI z dożylnym wzmocnieniem kontrastu jest stosowany w celu uzyskania bardziej dokładnych i wiarygodnych informacji. Spondylografia (rentgenografia) kręgosłupa jest szeroko stosowana w dwóch projekcjach. Na spondylograms można zidentyfikować: zwapnienia, zniszczenie kręgu, foraminotomy (z bardzo wewnątrzkręgowe guzów), zwężenie łuku korzenie i zwiększyć odległość między nimi (objaw-Ellsberg Dyke).

Radionuklid scyntygrafii - metoda badania stosując radiofarmaceutyków gazy obojętne (na przykład, Ule) wprowadza się do organizmu za pomocą specjalnego urządzenia radiometryczne. Zależnie od stopnia akumulacji w radiofarmireparatov tkanki mózgowej może ocenić, proces charakter i lokalizacji, genezę choroby, zwłaszcza w przypadkach, w których diagnoza różnica jest trudne (na przykład, przerzuty nowotworów, oraz chorób zapalnych kręgosłupa - kręgosłupa, Discitis).

Nakłucia lędźwiowego technika z uchwytem próbki liquorodynamic (Kvekenshtedta i Stukeya) do diagnostyki nowotwory rdzenia kręgowego ostatnio stosuje się rzadko. Identyfikowane w bloku liquorodynamic próbek Kvekenshtedta i Stukeya oznacza kompresję rdzenia kręgowego i rozwiązania drożności podpajęczynówkowy przestrzenie, które w połączeniu z chemii klinicznej i mikroskopowe badanie płynu mózgowo-rdzeniowego i wykrywanego białka dysocjacji komórek wskazuje na wysokie prawdopodobieństwo uzyskania pacjenta nowotwory rdzenia kręgowego.

Mielografia jest radiografią treści wewnątrzgałkowej po porównaniu przestrzeni podpajęczynówkowej z kontrastem (majodil, omnipak) lub gazem (tlen, hel). Metoda służy do określenia poziomu kompresji rdzenia kręgowego. Przy pomocy zstępującej mielografii można określić górny poziom kompresji rdzenia kręgowego, a za pomocą wznoszącej się, dolnej. Jako metoda diagnostyczna, obecnie mielografia rzadko jest używana ze względu na pojawienie się bardziej informatywnych, minimalnie inwazyjnych metod badawczych (MRI).

[1], [2], [3], [4]

Leczenie guzy rdzenia kręgowego

Jedynym radykalnym leczeniem większości guzów rdzenia kręgowego jest usunięcie chirurgiczne. Im wcześniej dokonane zostanie chirurgiczne usunięcie guza, tym bardziej korzystny będzie wynik pooperacyjny. Cel operacji:

1. najbardziej radykalne usunięcie guza;
2. maksymalne zachowanie dopływu krwi do tkanek rdzenia kręgowego;
3. interwencja chirurgiczna z minimalnym uszkodzeniem struktur rdzenia kręgowego i jego korzeni, w związku z którymi opracowano podejścia chirurgiczne w zależności od umiejscowienia guza).

Aby usunąć guz rdzenia kręgowego, w wielu przypadkach przeprowadza się laminektomię zgodnie z poziomem lokalizacji guza. W przypadku neurinoma, korzeń, z którego wyrósł guz, zostaje skoagulowany i skrzyżowany, po czym guz zostaje usunięty. Ze znacznymi trudnościami usuwane są guzy, które rozciągają się wzdłuż korzenia kręgosłupa poza i nad kanałem kręgowym. Takie nowotwory składają się z dwóch części (śród- i zewnątrz-kręgu) i mają kształt klepsydry. W takich przypadkach łączone dostępy od strony kanału kręgowego lub od jamy klatki piersiowej lub jamy brzusznej są używane do usuwania neuriny.

Podczas usuwania oponiaków w celu zapobieżenia nawrotowi guza usuwa się lub koaguluje twardą oponę, z której utworzono guz. Jeśli guz zlokalizowany jest pod skórą, w celu jego usunięcia konieczne jest wykonanie otworu opony twardej.

Guzy śródrdzeniowe, częściej gwiaździaki, nie mają wyraźnych granic z rdzeniem kręgowym i są znacznie rozłożone wzdłuż niego, więc możliwości ich całkowitego usunięcia są ograniczone. Usunięcie guzów śródmózgowych rdzenia kręgowego powinno odbywać się wyłącznie za pomocą technik mikrochirurgicznych. Po zabiegu wskazane jest przeprowadzenie radioterapii i chemioterapii (wybrana dawka promieniowania zależy od histogenezy guza), radiochirurgia.

We wczesnym okresie pooperacyjnym zapewniona jest terapia rehabilitacyjna: gimnastyka gimnastyczna, masaż kończyn itp., Stosowanie biostymulatorów jest absolutnie nie do przyjęcia.

Prognoza

Wyniki chirurgicznego leczenia guza rdzenia kręgowego zależą od wielkości, histogenezy, lokalizacji guza i radykalnej interwencji chirurgicznej. Im bardziej wyraźne są objawy guza rdzenia kręgowego i im dłuższy okres przed operacją, tym wolniej po operacji będzie przywracane upośledzenie funkcji rdzenia kręgowego. Rezultat leczenia chirurgicznego jest lepszy, im wcześniej i bardziej radykalnie operacja zostanie wykonana, szczególnie w przypadku usunięcia łagodnego guza zewnątrzrdzeniowego o niewielkich rozmiarach.