Objawy choroby Willebranda
Ostatnia recenzja: 20.11.2021
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Głównym objawem choroby von Willebranda jest zwiększone krwawienie podczas urazów lub procesów patologicznych. Ponieważ choroba Willebranda cierpi z powodu krwawienia zatrzymania, choroba ta charakteryzuje się pierwotnym krwawieniem, które rozpoczyna się natychmiast po urazie.
Charakter i ciężkość zespołu krwotocznego w chorobie Willebranda zależą od postaci choroby. Ogólnie rzecz biorąc, możemy warunkowo wyróżnić trzy opcje.
- Syndrom krwotoczny według typu mikrokrążenia. Charakterystyczne dla typów choroby von Willebranda 1, 2A, 2B, 2M. Typowe skórne gemisindrom jak wylewy, wybroczyny, krwawienie z uszkodzonych błon śluzowych, długotrwałe krwawienie ze studzienek usunięte lub brakujących zębów, krwawienie z nosa, krwawienie z macicy u dziewczynek po rozpoczęciu miesiączki, śródoperacyjnej i pooperacyjnej krwotok, krwawienia z przewodu pokarmowego, krwawienie z dróg moczowych. Rzadziej krwawienie z miejsc wstrzyknięcia i krwiak tkanek miękkich po różnych urazach.
- Klinicznie przypomina hemofilię. Pacjenci wyrazili zespół krwotoczny w postaci mieszanej (krwiak i mikrokrążenie). Jest charakterystyczny dla pacjentów z chorobami Willebranda typu 3, rzadziej u pacjentów z ciężkimi postaciami innych typów. Pierwsze objawy choroby występują już w okresie noworodka: skórny hemisyndrom, krwiak i krwawienie z miejsc wstrzyknięcia. Później - krwiaki tkanek miękkich; krwawienie z uszkodzeniami błony śluzowej jamy ustnej, ze zmianą zębów; krwawienie z ran skóry i błony śluzowej, krwawienia z nosa, jelit i dróg moczowych. Po wystąpieniu menstruacji krwawienie z macicy występuje często u dziewcząt. Krwotoki w stawach, jak również w hemofilii, mogą pojawić się w pierwszym roku życia. Charakteryzują się krwotokiem śródoperacyjnym i pooperacyjnym.
- Obraz kliniczny jest podobny do obserwowanego u pacjentów z hemofilią A o porównywalnym poziomie czynnika krzepnięcia VIII: krwiak typu krwotok, któremu rzadko towarzyszy uszkodzenie stawów. Charakteryzuje się skórnymi gemsindromami w postaci krwiaków, opóźnionych, występujących po kilku godzinach lub dniach od wystąpienia urazu, krwawienia podczas urazów i po operacjach. U pacjentów z chorobami Willebrand typu 2M mogą wystąpić pourazowe krwiaki tkanek miękkich.
Powikłania objawów krwotocznych
U dzieci z chorobą Willebranda może rozwinąć się przewlekła anemia po krwotoku. Artropatia występuje u dzieci z nawracającą hemarthrosis w trzecim typie choroby von Willebranda. Opisano pojedyncze przypadki powstawania guzów rzekomych.
Oprócz objawów krwotocznych, często choroba Willebranda łączy się ze zjawiskami mezenchymalnej dysplazji, które mogą wpływać na nasilenie zespołu krwotocznego.