Objawy młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów

Osobliwości przebiegu przewlekłego zapalenia stawów młodzieńczego

Głównym objawem młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów jest zapalenie stawów. Zmiany patologiczne w stawie charakteryzują się bólem, obrzękiem, deformacjami i ograniczeniem ruchu, podwyższoną temperaturą skóry nad stawami. U dzieci najczęściej zajęte są duże i średnie stawy, w szczególności kolanowy, skokowy, nadgarstkowy, łokciowy, biodrowy, a rzadziej - małe stawy ręki. Typowe dla młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów jest uszkodzenie kręgosłupa szyjnego i stawów skroniowo-żuchwowych, co prowadzi do niedorozwoju dolnej, a w niektórych przypadkach górnej szczęki i powstania tzw. „ptasiej szczęki”.

W zależności od liczby dotkniętych stawów rozróżnia się następujące rodzaje zespołów stawowych:

• oligoartroza (dotyczy 1 do 4 stawów)
• zapalenie wielostawowe (dotknięte więcej niż 4 stawy)
• uogólnione zapalenie stawów (uszkodzenie wszystkich grup stawów)

Cechą charakterystyczną reumatoidalnego uszkodzenia stawów jest stale postępujący przebieg z rozwojem trwałych deformacji i przykurczów. Wraz z zapaleniem stawów u dzieci rozwija się wyraźny zanik mięśni położonych proksymalnie do stawu objętego procesem patologicznym, ogólna dystrofia, zahamowanie wzrostu i przyspieszony wzrost nasad kości dotkniętych stawów.

Stopnie zaawansowania zmian anatomicznych i klasę czynnościową u dzieci ustala się w taki sam sposób jak u dorosłych chorych na reumatoidalne zapalenie stawów, według kryteriów Steinbrockera.

Wyróżnia się 4 stadia anatomiczne:

• Stopień I - osteoporoza nasadowa.
• Stopień II - osteoporoza nasadowa, strzępienie się chrząstki, zwężenie szpar stawowych, pojedyncze nadżerki.
• Stopień III - zniszczenie chrząstki i kości, powstawanie ubytków kostno-chrzęstnych, podwichnięcia stawów.
• Stopień IV – kryteria stopnia III + włóknista lub kostna ankyloza.

Istnieją 4 klasy funkcjonalne:

• Klasa I - zachowana jest sprawność funkcjonalna stawów.
• Stopień II – ograniczenie wydolności funkcjonalnej stawów bez ograniczenia zdolności do samoobsługi.
• Stopień III - ograniczenie wydolności czynnościowej stawów połączone z ograniczeniem możliwości samoobsługi.
• Klasa IV – dziecko nie radzi sobie samo, potrzebuje pomocy z zewnątrz, kul i innych sprzętów.

Aktywność młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów w krajowej reumatologii dziecięcej ocenia się zgodnie z zaleceniami VA Nasonova i MG Astapenko (1989), VA Nasonova i NV Bunchuk (1997). Istnieją 4 stopnie aktywności: 0, 1, 2, 3.

Przy określaniu aktywności choroby ocenia się następujące wskaźniki:

1. Liczba stawów z wysiękiem.
2. Liczba bolesnych stawów.
3. Indeks Ritchiego.
4. Liczba stawów o ograniczonym ruchu.
5. Czas trwania sztywności porannej.
6. Aktywność choroby w skali analogowej, oceniana przez pacjenta lub jego rodziców.
7. Liczba objawów układowych.
8. Wskaźniki aktywności laboratoryjnej: OB, liczba czerwonych krwinek, poziom hemoglobiny, liczba płytek krwi, liczba białych krwinek, liczba białych krwinek, stężenie CRP w surowicy, IgG, IgM, IgA, RF, ANF.

Do oceny remisji można stosować zmodyfikowane kryteria Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego dotyczące remisji klinicznej w reumatoidalnym zapaleniu stawów.

Kryteria remisji przewlekłego zapalenia stawów młodzieńczego:

1. Czas trwania sztywności porannej nie przekracza 15 minut.
2. Brak słabości.
3. Brak bólu.
4. Brak dyskomfortu w stawie, brak bólu podczas ruchu.
5. Brak obrzęku tkanek miękkich i wysięku stawowego.
6. Prawidłowy poziom białek ostrej fazy we krwi.

Stan można uznać za remisję, jeżeli co najmniej 5 kryteriów jest spełnionych przez 2 kolejne miesiące.

Objawy pozastawowe

Gorączka

W wielostawowej stawowej odmianie młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów gorączka jest często podgorączkowa, w odmianie Still - podgorączkowa i gorączkowa, w odmianie alergicznej septycznej - gorączkowa, gorączkowa. Gorączka rozwija się z reguły w godzinach porannych.

W przypadku alergicznej odmiany septycznej wzrosty temperatury obserwuje się również w ciągu dnia i wieczorem, mogą im towarzyszyć dreszcze, nasilone bóle stawów, wysypka i wzmożone zatrucie. Spadkowi temperatury często towarzyszy obfite pocenie się. Okres gorączkowy w tej odmianie choroby może trwać tygodniami i miesiącami, a czasem latami i często poprzedza rozwój zespołu stawowego.

Wysypka

Wysypka jest zazwyczaj objawem układowych wariantów młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów. Ma charakter plamisty, grudkowo-plamkowy, liniowy. W niektórych przypadkach wysypka może mieć charakter wybroczynowy. Wysypce nie towarzyszy świąd, zlokalizowany w okolicy stawów, na twarzy, klatce piersiowej, brzuchu, plecach, pośladkach i kończynach. Jest przemijająca, nasilając się w szczycie gorączki.

Uszkodzenie serca, błon surowiczych, płuc i innych narządów

Z reguły obserwuje się ją w układowych wariantach młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów. Przebiega jako zapalenie mięśnia sercowego i/lub osierdzia. Oba procesy można obserwować w izolacji i mają tendencję do nawrotów. W przypadku ciężkiego wysiękowego zapalenia osierdzia istnieje ryzyko tamponady serca. Ostre zapalenie mięśnia sercowego i osierdzia może również towarzyszyć niewydolności krążeniowo-płucnej.

Obraz kliniczny uszkodzenia serca w młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniu stawów: ból za mostkiem, w okolicy serca, a w niektórych przypadkach - izolowany zespół bólowy w nadbrzuszu; duszność o charakterze mieszanym, wymuszona pozycja w łóżku (dziecko czuje się lepiej w pozycji siedzącej). Subiektywnie dziecko skarży się na uczucie braku powietrza. Jeśli dołączy się zapalenie płuc lub wystąpią przekrwienia w krążeniu płucnym, może wystąpić mokry nieproduktywny kaszel.

Podczas badania: u pacjenta stwierdzono sinicę trójkąta nosowo-wargowego, warg i paliczków końcowych palców; pastowatość (lub obrzęk) podudzi i stóp; pracę skrzydełek nosa i dodatkowych mięśni oddechowych (w niewydolności krążeniowo-płucnej); poszerzenie granic względnej tępości serca głównie w lewo, stłumione tony serca; szmer skurczowy nad prawie wszystkimi zastawkami; szmer tarcia osierdziowego; tachykardię, która może osiągnąć 200 uderzeń na minutę; przyspieszony oddech do 40-50 oddechów na minutę; hepatomegalię w przypadku niewydolności w krążeniu systemowym. W przypadku przekrwienia w krążeniu płucnym osłuchiwanie ujawnia liczne drobne, wilgotne rzężenia w dolnych częściach płuc.

W rzadkich przypadkach nawracającego zapalenia osierdzia obserwuje się postępujące włóknienie z tworzeniem się „opancerzonego” serca. To właśnie ta manifestacja choroby może prowadzić do zgonu. Oprócz zapalenia osierdzia u pacjentów z układowymi wariantami młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów może rozwinąć się zapalenie wielosurowicze, w tym zapalenie opłucnej, rzadziej zapalenie okołowątrobowe, zapalenie okołośledzionowe i surowicze zapalenie otrzewnej.

Uszkodzenie płuc u chorych na reumatoidalne zapalenie stawów objawia się jako „zapalenie płuc”, które opiera się na zapaleniu naczyń małych naczyń płucnych i śródmiąższowym procesie zapalnym. Obraz kliniczny przypomina obustronne zapalenie płuc z dużą ilością wilgotnych rzężeń, trzeszczenia, wyraźną dusznością i objawami niewydolności płucnej.

W rzadkich przypadkach możliwe jest rozwinięcie się włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych, które ma skąpe objawy kliniczne i charakteryzuje się narastającą niewydolnością oddechową.

Do częstych objawów pozastawowych zalicza się także limfadenopatię, hepato- i/lub splenomegalię.

Limfadenopatia

Powiększenie węzłów chłonnych charakteryzuje się powiększeniem węzłów chłonnych niemal wszystkich grup, w tym łokciowych, a nawet udowych i dwugłowych. Powiększenie węzłów chłonnych jest najbardziej widoczne w układowych postaciach choroby, gdy węzły chłonne powiększają się do średnicy 4-6 cm. Z reguły węzły chłonne są ruchome, niebolesne, niezrośnięte ze sobą i z tkankami podskórnymi, o miękkiej lub gęsto elastycznej konsystencji. W przypadku obecności innych objawów pozastawowych (gorączka gorączkowa i napadowa, wysypka, bóle stawów i mięśni, hiperleukocytoza z przesunięciem w lewo) konieczna jest diagnostyka różnicowa z procesami limfoproliferacyjnymi i heloblastycznymi.

Limfadenopatia rozwija się nie tylko w układowych postaciach młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów, ale także w zmianach stawowych i jest szczególnie nasilona w wielostawowych postaciach choroby.

Hepatosplenomegalia

Hepatosplenomegalia rozwija się głównie w układowych wariantach młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów. Częściej w połączeniu z limfadenopatią bez zajęcia serca, błon surowiczych i płuc w wariancie Stilla oraz w połączeniu z innymi objawami pozastawowymi w wariancie alergicznym septycznym.

Utrzymujące się zwiększenie rozmiarów wątroby i śledziony, a także zwiększenie gęstości narządów penchymatycznych u chorych na układowe postacie młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów mogą świadczyć o rozwoju wtórnej amyloidozy.

Uszkodzenie oka

Typowe dla młodych dziewcząt z mono-/oligoartrozą. Rozwija się przednie zapalenie błony naczyniowej. Przebieg zapalenia błony naczyniowej może być ostry, podostry i przewlekły. W ostrym zapaleniu błony naczyniowej u pacjenta rozwija się wstrzyknięcie twardówki i spojówki, światłowstręt i łzawienie, ból gałki ocznej. Proces charakteryzuje się uszkodzeniem tęczówki i ciała rzęskowego, tworzy się zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego. Jednak najczęściej zapalenie błony naczyniowej w młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniu stawów ma charakter podostry i przewlekły i jest wykrywane już ze spadkiem ostrości wzroku. W przebiegu przewlekłym rozwija się dystrofia rogówki, angiogeneza w tęczówce, tworzą się zrosty, co prowadzi do deformacji źrenicy i zmniejszenia jej reakcji na światło. Rozwija się zmętnienie soczewki - zaćma. Ostatecznie ostrość wzroku się pogarsza, a także może rozwinąć się całkowita ślepota i jaskra.

Zapalenie błony naczyniowej oka w połączeniu z zapaleniem kilku stawów może być objawem reaktywnego zapalenia stawów, w połączeniu z uszkodzeniem kręgosłupa - spondyloartropatii.

Opóźnienie wzrostu i osteoporoza

Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów jest jedną z chorób negatywnie wpływających na wzrost.

Zaburzenia wzrostu są jednym z wiodących spośród wielu pozastawowych objawów młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów. Opóźnienie wzrostu w młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniu stawów niewątpliwie zależy od aktywności zapalnej tej choroby i jest szczególnie wyraźne w układowej odmianie przebiegu. Układowy przewlekły stan zapalny powoduje ogólne spowolnienie i zatrzymanie wzrostu, miejscowy stan zapalny prowadzi do wzmożonego wzrostu nasad kości i przedwczesnego zamknięcia stref wzrostu. W tym przypadku cierpi nie tylko sam proces wzrostu dziecka, ale także tworzy się asymetria w rozwoju ciała. Objawia się ona niedorozwojem szczęki dolnej i górnej, zatrzymaniem wzrostu kości na długość. W rezultacie starsze dzieci zachowują proporcje ciała charakterystyczne dla wczesnego dzieciństwa.

Negatywny wpływ mają także uszkodzenia stawów wielostawowych, niszczenie tkanki chrzęstnej i kostnej, zmniejszona aktywność ruchowa, zanik mięśni, przewlekłe zatrucie z następowym rozwojem dystrofii, która również hamuje proces wzrostu.

Niewątpliwie ważnym czynnikiem wpływającym na wzrost pacjentów z młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniem stawów jest rozwój osteoporozy. W młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniu stawów osteoporoza występuje w dwóch typach - okołostawowa - w okolicach kości w pobliżu dotkniętych stawów i uogólniona. Osteoporoza okołostawowa rozwija się głównie w nasadach kości tworzących stawy. W młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniu stawów zaczyna się ujawniać dość wcześnie i jest jednym z kryteriów diagnostycznych tej choroby. Osteoporoza układowa jest obserwowana częściej u dzieci cierpiących na młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów niż u dorosłych z reumatoidalnym zapaleniem stawów. Rozwija się we wszystkich obszarach szkieletu, głównie w kościach korowych, towarzyszy jej spadek stężenia biochemicznych markerów kościotworzenia (osteokalcyny i kwaśnej fosfatazy alkalicznej) i resorpcji kości (kwaśnej fosfatazy opornej na winian). Wraz z rozwojem osteoporozy układowej obserwuje się wzrost częstości złamań kości. Spadek gęstości mineralnej kości rozwija się najszybciej w pierwszych latach choroby, a następnie zwalnia. Osteoporoza układowa jest częściej obserwowana u dzieci z zespołem wielostawowym. Jej nasilenie bezpośrednio koreluje z laboratoryjnymi wskaźnikami aktywności choroby (OB, białko C-reaktywne, poziom hemoglobiny, liczba płytek krwi).

Rozwój osteoporozy jest uwarunkowany nadprodukcją aktywatorów resorpcji: IL-6, TNF-a, IL-1, czynnika stymulującego kolonie granulocytów i makrofagów. Z jednej strony cytokiny te działają prozapalnie i odgrywają wiodącą rolę w rozwoju ostrych i przewlekłych reakcji zapalnych w młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniu stawów, z drugiej strony powodują proliferację synowiocytów i osteoklastów, syntezę prostaglandyn, kolagenazy, stromelizyny, aktywację leukocytów, syntezę enzymów, co prowadzi do rozwoju osteoporozy miejscowej i układowej. Wraz z nadprodukcją aktywatorów resorpcji u pacjentów występuje niedobór inhibitorów resorpcji (IL-4, interferon gamma, rozpuszczalny receptor IL-1).

Czynnikami ryzyka wystąpienia niskiego wzrostu u pacjentów z młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniem stawów są: wczesny początek choroby, układowe postacie młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów, zespół wielostawowy, duża aktywność choroby, leczenie glikokortykoidami i rozwój osteoporozy.

Identyfikacja czynników ryzyka pozwoli na przewidywanie i ewentualne zapobieganie rozwojowi tak poważnych powikłań jak karłowatość czy osteoporoza już na wczesnym etapie, a także na opracowanie zróżnicowanych i bezpiecznych planów leczenia tej choroby.

Ogólnie rzecz biorąc, reumatoidalne zapalenie stawów u dzieci charakteryzuje się przewlekłym, stale postępującym przebiegiem z rozwojem często dożywotniej niepełnosprawności. Pomimo aktywnej terapii, do 25 roku życia, 30% pacjentów, u których młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów rozwinęło się we wczesnym wieku, nadal ma aktywny proces. Połowa z nich staje się niepełnosprawna. U 48% pacjentów ciężka niepełnosprawność rozwija się w ciągu pierwszych 10 lat od wystąpienia choroby. Osoby, które cierpiały na reumatoidalne zapalenie stawów od dzieciństwa, są zahamowane. Osteoporozę wykrywa się u 54% z nich. Do 25 roku życia, 50% pacjentów przeszło operację rekonstrukcyjną stawów biodrowych. Dysfunkcję seksualną wykrywa się u 54% dorosłych, u których młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów rozwinęło się w dzieciństwie. 50% pacjentów nie ma rodziny, 70% kobiet nie zachodzi w ciążę, 73% pacjentów nie ma dzieci.

Wyróżnia się kilka odmian przebiegu młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów: układową, wielostawową i nielicznostawową.

Wariant układowy przebiegu młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów

Wariant układowy stanowi 10-20% przypadków. Rozwija się w każdym wieku. Chłopcy i dziewczęta chorują z taką samą częstością. Diagnozę wariantu układowego młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów ustala się w przypadku występowania zapalenia stawów z towarzyszącą gorączką (lub z wcześniej udokumentowaną gorączką) przez co najmniej 2 tygodnie w połączeniu z dwoma lub więcej z następujących objawów:

1. wysypka;
2. zapalenie surowic;
3. uogólniona limfadenopatia;
4. hepatomegalia i/lub splenomegalia.

Podczas diagnozowania układowego młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów należy ocenić obecność i nasilenie objawów układowych. Przebieg choroby jest ostry lub podostry.

Gorączka - gorączkowa lub gorączkowa, ze wzrostem temperatury głównie rano, często z towarzyszącymi dreszczami. Gdy temperatura spada, występuje obfite pocenie się.

Wysypka jest plamista i/lub grudkowo-plamkowa, liniowa, nie towarzyszy jej świąd, nie jest uporczywa, pojawia się i znika w krótkim czasie, nasila się w szczycie gorączki, jest zlokalizowana głównie w okolicy stawów, na twarzy, na bocznych powierzchniach ciała, pośladkach i kończynach. W niektórych przypadkach wysypka może być pokrzywkowa lub krwotoczna.

W postaci układowej młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów dochodzi do uszkodzenia narządów wewnętrznych.

Do uszkodzenia serca dochodzi często w postaci zapalenia mięśnia sercowego i osierdzia. Pacjent skarży się na ból w okolicy serca, lewego barku, lewej łopatki i w okolicy nadbrzusza z zapaleniem osierdzia; uczucie duszności i kołatania serca. Dziecko może być zmuszone do siedzenia. Podczas badania lekarz powinien zwrócić uwagę na obecność sinicy trójkąta nosowo-wargowego, akrocyjanozy i pulsowania w okolicy serca i okolicy nadbrzusza. Opukiwanie granic względnej tępości serca ujawnia poszerzenie w lewo. Podczas osłuchiwania serca tony są stłumione, słyszalny jest wyraźny szmer skurczowy, często nad wszystkimi zastawkami; charakterystyczna jest tachykardia, nawet napadowa, a przy zapaleniu osierdzia stwierdza się szmer tarcia osierdziowego. Przy nawracającym zapaleniu osierdzia rozwija się postępujące zwłóknienie z utworzeniem „opancerzonego” serca.

Uszkodzenie płuc może objawiać się zapaleniem płuc lub zapaleniem opłucnej i płuc. Pacjent skarży się na uczucie duszności, suchy lub mokry nieproduktywny kaszel. Podczas badania należy zwrócić uwagę na obecność sinicy, akrocyjanozy, duszności, udział mięśni dodatkowych i skrzydełek nosa w akcie oddychania. Podczas osłuchiwania słychać obfite drobnopęcherzykowe świsty i trzeszczenia w dolnych partiach płuc.

Wraz z rozwojem włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych pacjenci skarżą się na szybkie męczenie się, duszność, która pojawia się najpierw podczas wysiłku fizycznego, a następnie w spoczynku; suchy, nieproduktywny kaszel. Podczas badania wykrywa się sinicę, a podczas osłuchiwania okresowe rzężenia drobnopęcherzykowe. Lekarz powinien pamiętać o możliwości rozwoju włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych w młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniu stawów i być uważnym na pacjenta, ponieważ początkowe stadia charakteryzują się rozbieżnością między nasileniem duszności a niewielkimi zmianami fizycznymi w płucach (osłabionym oddychaniem).

Zapalenie błon surowiczych zwykle objawia się jako zapalenie osierdzia, zapalenie opłucnej, rzadziej jako zapalenie osierdzia, zapalenie osierdzia, zapalenie otrzewnej surowiczej. Uszkodzeniu otrzewnej mogą towarzyszyć bóle brzucha o różnym charakterze. W młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniu stawów zapalenie błon surowiczych charakteryzuje się niewielką ilością płynu w jamach surowiczych.

W przypadku układowego młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów może rozwinąć się zapalenie naczyń. Podczas badania lekarz powinien zwrócić uwagę na kolor dłoni i stóp. Może rozwinąć się zapalenie naczyń włosowatych dłoni, rzadziej stóp, zapalenie naczyń włosowatych, miejscowy obrzęk naczynioruchowy (najczęściej w okolicy dłoni), pojawienie się siniczego zabarwienia proksymalnych części kończyn górnych i dolnych (dłonie, stopy) oraz marmurkowatość skóry.

Powiększenie węzłów chłonnych jest częstym objawem układowej odmiany młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów. Należy ocenić wielkość, konsystencję, ruchomość węzłów chłonnych i obecność bólu podczas ich palpacji. W większości przypadków stwierdza się powiększenie węzłów chłonnych niemal wszystkich grup do 4-6 cm średnicy. Węzły chłonne są zazwyczaj ruchome, niebolesne, niezrośnięte ze sobą ani z tkankami podskórnymi, o miękkiej lub gęstej sprężystej konsystencji.

U większości chorych stwierdza się powiększenie wątroby, rzadziej śledziony, która z reguły jest niebolesna przy palpacji, z ostrym brzegiem o gęstej sprężystej konsystencji.

Uogólniona postać młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów może przebiegać z zapaleniem niewielu stawów, wielu stawów lub z zespołem opóźnionego zapalenia stawów.

W odmianie układowej z zapaleniem oligoartropatii lub zespołem opóźnionych stawów, zapalenie stawów jest zwykle symetryczne. Dotknięte są głównie duże stawy (kolana, biodra, kostki). Dominują zmiany wysiękowe, a deformacje i przykurcze rozwijają się na późniejszym etapie. Prawie wszyscy pacjenci, średnio, rozwijają zapalenie stawu biodrowego z następową martwicą aseptyczną główek kości udowych w 4 roku choroby (a czasami wcześniej). W niektórych przypadkach zespół stawowy jest opóźniony i rozwija się kilka miesięcy, a czasami lat po wystąpieniu objawów układowych. Dziecku dokuczają bóle stawów i mięśni, które nasilają się w szczycie gorączki.

W odmianie układowej z zapaleniem wielostawowym od początku choroby tworzy się zespół wielostawowy lub uogólniony stawowy z uszkodzeniem kręgosłupa szyjnego, przewagą zmian rozrostowo-wysiękowych w stawach, szybkim rozwojem trwałych deformacji i przykurczów, zanikiem mięśni i hipotrofią.

W przypadku układowej postaci młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów mogą wystąpić następujące powikłania:

• niewydolność krążeniowo-oddechowa;
• amyloidoza;
• zahamowanie wzrostu (szczególnie wyraźne, gdy choroba rozpoczyna się we wczesnym dzieciństwie i występuje w zespole wielostawowym);
• powikłania infekcyjne (sepsa bakteryjna, uogólnione zakażenie wirusowe);
• zespół aktywacji makrofagów.

Zespół aktywacji makrofagów (lub zespół hemofagocytarny) charakteryzuje się gwałtownym pogorszeniem stanu, gorączką, niewydolnością wielu narządów, wysypką krwotoczną, krwawieniem z błon śluzowych, zaburzeniami świadomości, śpiączką, limfadenopatią, hepatosplenomegalią, trombocytopenią, leukopenią, obniżonym OB, zwiększonym poziomem trójglicerydów w surowicy, aktywnością aminotransferaz, zwiększonym fibrynogenem i produktami degradacji fibryny (wczesny objaw przedkliniczny), obniżonym poziomem czynników krzepnięcia krwi (II, VII, X). Nakłucie szpiku kostnego ujawnia dużą liczbę makrofagów fagocytujących komórki hematopoetyczne. Rozwój zespołu aktywacji makrofagów może być wywołany przez zakażenia bakteryjne, wirusowe (cytomegalowirus, wirus opryszczki), leki (NLPZ, sole złota itp.). Wraz z rozwojem zespołu aktywacji makrofagów możliwy jest śmiertelny wynik.

Wielostawowa odmiana młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów

Wariant wielostawowy młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów stanowi 30-40% przypadków. We wszystkich klasyfikacjach wariant wielostawowy dzieli się na dwa podtypy w zależności od obecności lub braku czynnika reumatoidalnego: seropozytywny i seronegatywny.

Podtyp czynnika reumatoidalnego seropozytywny stanowi około 30% przypadków. Rozwija się w wieku 8-15 lat. Częściej chorują dziewczynki (80%). Ten wariant jest uważany za wczesne reumatoidalne zapalenie stawów u dorosłych. Przebieg choroby jest podostry.

Zespół stawowy charakteryzuje się symetrycznym zapaleniem wielostawowym z uszkodzeniem kolana, nadgarstka, kostki i małych stawów rąk i stóp. Zmiany strukturalne w stawach rozwijają się w ciągu pierwszych 6 miesięcy choroby, a pod koniec pierwszego roku choroby dochodzi do powstania ankylozy w małych kościach nadgarstka. Destrukcyjne zapalenie stawów rozwija się u 50% pacjentów.

Podtyp czynnika reumatoidalnego seronegatywny stanowi mniej niż 10% przypadków. Rozwija się w wieku od 1 do 15 lat. Częściej chorują dziewczynki (90%). Przebieg choroby jest podostry lub przewlekły.

Zespół stawowy charakteryzuje się symetrycznym uszkodzeniem dużych i małych stawów, w tym stawów skroniowo-żuchwowych i kręgosłupa szyjnego. Przebieg zapalenia stawów u większości pacjentów jest stosunkowo łagodny, podczas gdy u 10% pacjentów rozwijają się poważne zmiany destrukcyjne, głównie w stawach biodrowych i skroniowo-żuchwowych. Istnieje ryzyko zapalenia błony naczyniowej oka.

W niektórych przypadkach chorobie towarzyszy stan podgorączkowy i limfadenopatia.

Powikłania wariantu wielostawowego:

• przykurcze zgięciowe w stawach;
• ciężka niepełnosprawność (szczególnie wczesna);
• zahamowanie wzrostu (wczesny początek choroby i wysoka aktywność młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów).

Wariant oligostawowy przewlekłego zapalenia stawów młodzieńczego

Wariant oligoarticularny młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów stanowi około 50% przypadków. Zgodnie z klasyfikacją Międzynarodowej Ligi Stowarzyszeń Reumatologicznych, oligoarthritis może być przewlekła i postępująca. Przewlekła oligoarthritis jest diagnozowana, gdy do czterech stawów jest dotkniętych przez cały okres trwania choroby; postępująca oligoarthritis - gdy liczba dotkniętych stawów wzrasta po 6 miesiącach choroby. Do scharakteryzowania zapalenia stawów stosuje się następujące kryteria: wiek zachorowania, charakter uszkodzenia stawów (dotknięte duże lub małe stawy, stawy kończyn górnych lub dolnych zaangażowane w proces, symetryczny lub asymetryczny zespół stawowy), obecność ANF, rozwój zapalenia błony naczyniowej oka.

Według kryteriów Amerykańskiego Kolegium Reumatologicznego odmianę oligostawową dzieli się na 3 podtypy.

Podtyp o wczesnym początku (50% przypadków) rozwija się w wieku od 1 do 5 lat. Występuje głównie u dziewczynek ( 85%).zespół stawowy charakteryzuje się uszkodzeniem stawów kolanowych, skokowych, łokciowych, nadgarstkowych, często asymetrycznym. U 25% chorych przebieg zespołu stawowego jest agresywny z rozwojem destrukcji w stawach. Zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego występuje u 30-50% chorych.

Podtyp o późnym początku (10-15% przypadków) najczęściej przypisuje się debiutowi młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa. Rozwija się w wieku 8-15 lat. Najczęściej chorują chłopcy (90%). Zespół stawowy jest asymetryczny. Stawy są zajęte głównie w kończynach dolnych (okolice pięt, stawy stóp, stawy biodrowe), a także stawy biodrowo-krzyżowe i kręgosłup lędźwiowy. Rozwijają się entezopatie. Przebieg zespołu stawowego jest bardzo agresywny, u pacjentów szybko rozwijają się zmiany destrukcyjne (szczególnie w stawach biodrowych) i niepełnosprawność. Ostre zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego rozwija się u 5-10%.

Podtyp, który występuje we wszystkich grupach wiekowych, charakteryzuje się początkiem w wieku 6 lat. Częściej chorują dziewczynki. Zespół stawowy jest zazwyczaj łagodny, z łagodnymi entezopatiami, bez destrukcyjnych zmian w stawach.

Powikłania młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów o charakterze oligostawowym:

• asymetria wzrostu kończyn na długość;
• powikłania zapalenia błony naczyniowej oka (zaćma, jaskra, ślepota);
• niepełnosprawność (spowodowana stanem układu mięśniowo-szkieletowego, oczu). Klasyfikacja ILAR wyróżnia jeszcze trzy kategorie młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów.

Zapalenie stawów przyczepów ścięgnistych

Kategoria zapalenia stawów entezjologicznych obejmuje zapalenie stawów związane z zapaleniem entez lub zapalenie stawów z dwoma lub więcej z następujących kryteriów: ból stawów biodrowo-krzyżowych; ból zapalny kręgosłupa; obecność HLA B27; historia rodzinna zapalenia błony naczyniowej oka z bólem, spondyloartropatie lub choroby zapalne jelit; zapalenie błony naczyniowej oka związane z bólem, zaczerwienieniem gałki ocznej lub światłowstrętem. Aby scharakteryzować zapalenie stawów, ocenia się wiek zachorowania, lokalizację zapalenia stawów (dotknięte są małe lub duże stawy), charakter zapalenia stawów (osiowe, symetryczne lub przechodzące w zapalenie wielostawowe).

Łuszczycowe zapalenie stawów

Rozpoznanie łuszczycowego zapalenia stawów ustala się u dzieci z łuszczycą i zapaleniem stawów; u dzieci z zapaleniem stawów i historią rodzinną obciążoną łuszczycą u krewnych pierwszego stopnia, z zapaleniem palców i innymi zmianami płytki paznokcia. Do scharakteryzowania zapalenia stawów stosuje się następujące kryteria: wiek zachorowania, charakter zapalenia stawów (symetryczne lub asymetryczne), przebieg zapalenia stawów (zapalenie oligo- lub wielostawowe), obecność ANF, zapalenie błony naczyniowej oka.

Markery złego rokowania w młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniu stawów

Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów jest chorobą, u której rokowanie jest niekorzystne u większości pacjentów.

O wyniku choroby decyduje wczesne wdrożenie odpowiedniego leczenia immunosupresyjnego, opartego na identyfikacji markerów niekorzystnego rokowania na początku choroby.

Długoterminowe badania wykazały, że tradycyjne leczenie młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów za pomocą leków oddziałujących głównie na objawy choroby (niesteroidowe leki przeciwzapalne, hormony glikokortykosteroidowe, pochodne aminochinoliny) nie zapobiega postępowi niszczenia kości i chrząstki oraz niepełnosprawności u większości pacjentów.

Długoterminowe badania cech przebiegu młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów wskazują, że niektóre wskaźniki aktywności choroby mają istotne znaczenie i mogą być uważane za markery prognozy agresywnego przebiegu młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów. Do najważniejszych należą:

• początek choroby przed ukończeniem 5 roku życia;
• systemiczne warianty początku choroby;
• debiut jako zapalenie stawów oligoartropatii pierwszego i drugiego typu;
• debiut seropozytywnej odmiany młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów;
• szybkie (w ciągu 6 miesięcy) powstanie symetrycznego, uogólnionego lub wielostawowego zespołu stawowego;
• stale nawracający przebieg choroby;
• istotny, trwały wzrost OB, stężenia CRP, IgG i czynnika reumatoidalnego w surowicy krwi;
• narastająca niewydolność funkcjonalna dotkniętych chorobą stawów z ograniczeniem możliwości samodzielnej opieki pacjentów w ciągu pierwszych 6 miesięcy od wystąpienia choroby.

U pacjentów z określonymi markerami już na początku można przewidzieć złośliwy przebieg młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]