Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów

Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów (JRA) to choroba zwyrodnieniowa stawów o nieznanej przyczynie, trwająca dłużej niż 6 tygodni, rozwijająca się u dzieci poniżej 16 roku życia przy wykluczeniu innych patologii stawów.

W zależności od rodzaju klasyfikacji, choroba ta ma następujące nazwy: młodzieńcze zapalenie stawów (ICD-10), młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (ILAR), młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów (EULAR), młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów (ACR).

Kod ICD-10

• M08. Młodzieńcze zapalenie stawów.
• M08.0. Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów (seropozytywne lub seronegatywne).
• M08.1. Młodzieńcze zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa.
• M08.2. Młodzieńcze zapalenie stawów o charakterze układowym.
• M08.3. Młodzieńcze zapalenie wielostawowe (seronegatywne).
• M08.4. Młodzieńcze zapalenie stawów.
• M08.8. Inne młodzieńcze zapalenie stawów.
• M08.9. Młodzieńcze zapalenie stawów, nieokreślone.

Epidemiologia młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów

Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów jest jedną z najczęstszych i najbardziej wyniszczających chorób reumatycznych występujących u dzieci. Częstość występowania młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów wynosi od 2 do 16 osób na 100 000 dzieci poniżej 16 roku życia. Częstość występowania młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów w różnych krajach wynosi od 0,05 do 0,6%. Dziewczęta częściej chorują na reumatoidalne zapalenie stawów. Współczynnik śmiertelności wynosi 0,5-1%.

W przypadku reumatoidalnego zapalenia stawów sytuacja jest bardzo niekorzystna, częstość jego występowania wynosi 116,4 na 100 tys. (wśród dzieci poniżej 14 lat – 45,8 na 100 tys.), zapadalność pierwotna wynosi 28,3 na 100 tys. (wśród dzieci poniżej 14 lat – 12,6 na 100 tys.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Przyczyny młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów

Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów zostało po raz pierwszy opisane pod koniec ubiegłego wieku przez dwóch znanych pediatrów: Anglika Still'a i Francuza Shaffara. Przez kolejne dekady choroba ta była określana w literaturze jako choroba Still'a-Shaffara.

Zespół objawów choroby obejmował: symetryczne uszkodzenia stawów, powstawanie w nich deformacji, przykurczów i ankylozy; rozwój anemii, powiększenie węzłów chłonnych, wątroby i śledziony, niekiedy obecność gorączki i zapalenia osierdzia. Następnie, w latach 30.-40. ubiegłego wieku, liczne obserwacje i opisy zespołu Stilla ujawniły wiele wspólnego między reumatoidalnym zapaleniem stawów u dorosłych i u dzieci, zarówno w objawach klinicznych, jak i w charakterze przebiegu choroby. Jednak reumatoidalne zapalenie stawów u dzieci nadal różniło się od choroby o tej samej nazwie u dorosłych. W związku z tym w 1946 r. dwaj amerykańscy badacze Koss i Boots zaproponowali termin „młodzieńcze (młodzieńcze) reumatoidalne zapalenie stawów”. Nozologiczna odrębność młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów i reumatoidalnego zapalenia stawów u dorosłych została następnie potwierdzona badaniami immunogenetycznymi.

Jakie są przyczyny młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów?

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogeneza przewlekłego zapalenia stawów u dzieci

Patogeneza młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów była intensywnie badana w ostatnich latach. Rozwój choroby opiera się na aktywacji zarówno odporności komórkowej, jak i humoralnej.

Patogeneza przewlekłego zapalenia stawów u dzieci

Objawy młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów

Głównym objawem klinicznym choroby jest zapalenie stawów. Zmiany patologiczne w stawie charakteryzują się bólem, obrzękiem, deformacjami i ograniczeniem ruchu, podwyższoną temperaturą skóry nad stawami. U dzieci najczęściej zajęte są duże i średnie stawy, w szczególności kolanowy, skokowy, nadgarstkowy, łokciowy, biodrowy, a rzadziej - małe stawy ręki. Typowe dla młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów jest uszkodzenie kręgosłupa szyjnego i stawów skroniowo-żuchwowych, co prowadzi do niedorozwoju dolnej, a w niektórych przypadkach górnej szczęki i powstania tzw. „ptasiej szczęki”.

Objawy młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów

Klasyfikacja młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów

Stosowane są trzy klasyfikacje tej choroby: klasyfikacja młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów Amerykańskiego Kolegium Reumatologicznego (ACR), klasyfikacja młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów Europejskiej Ligi Przeciwreumatycznej (EULAR) i klasyfikacja młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów Międzynarodowej Ligi Stowarzyszeń Reumatologicznych (ILAR).

Klasyfikacja młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostyka przewlekłego zapalenia stawów u dzieci

W postaci układowej młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów stwierdza się leukocytozę (do 30-50 tys. leukocytów) z przesunięciem neutrofilowym w lewo (do 25-30% leukocytów pasmowych, czasami do mielocytów), wzrost OB do 50-80 mm/h, niedokrwistość niedobarwliwą, trombocytozę, wzrost stężenia białka C-reaktywnego, IgM i IgG w surowicy krwi.

Diagnostyka przewlekłego zapalenia stawów u dzieci

[ 15 ]

Cele leczenia przewlekłego zapalenia stawów u dzieci

• Hamowanie aktywności zapalnej i immunologicznej procesu.
• Łagodzenie objawów ogólnych i zespołu stawowego.
• Utrzymanie sprawności funkcjonalnej stawów.
• Zapobieganie lub spowalnianie niszczenia stawów i niepełnosprawności pacjenta.
• Osiągnięcie remisji.
• Poprawa jakości życia pacjentów.
• Minimalizowanie skutków ubocznych terapii.

Leczenie przewlekłego zapalenia stawów u dzieci

Profilaktyka przewlekłego zapalenia stawów u dzieci

Ponieważ etiologia młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów nie jest znana, nie stosuje się profilaktyki pierwotnej.

Prognoza

W przypadku układowej postaci młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów rokowanie jest korzystne u 40-50% dzieci, a remisja może trwać od kilku miesięcy do kilku lat. Jednak zaostrzenie choroby może wystąpić wiele lat po stabilnej remisji. U 1/3 pacjentów choroba stale nawraca. Najgorzej rokuje się u dzieci z utrzymującą się gorączką, trombocytozą i długotrwałą terapią kortykosteroidową. Ciężkie destrukcyjne zapalenie stawów rozwija się u 50% pacjentów, amyloidozę obserwuje się w wieku dorosłym u 20%, a ciężką niewydolność czynnościową obserwuje się u 65%.

Wszystkie dzieci z wczesnym początkiem wielostawowego seronegatywnego młodzieńczego zapalenia stawów mają niekorzystne rokowanie. Nastolatki z seropozytywnym wielostawowym zapaleniem stawów mają wysokie ryzyko rozwoju ciężkiego destrukcyjnego zapalenia stawów i niepełnosprawności z powodu stanu układu mięśniowo-szkieletowego.

U 40% pacjentów z wczesnym oligoartrozą rozwija się destrukcyjne symetryczne zapalenie wielostawowe. U pacjentów z późnym początkiem choroba może przekształcić się w zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa. U 15% pacjentów z zapaleniem błony naczyniowej oka może rozwinąć się ślepota.

Wzrost poziomu białka C-reaktywnego, IgA, IgM, IgG jest wiarygodnym objawem niekorzystnego rokowania pod kątem rozwoju destrukcji stawów i wtórnej amyloidozy.

Śmiertelność w młodzieńczym zapaleniu stawów jest niska. Większość zgonów jest związana z rozwojem amyloidozy lub powikłań infekcyjnych u pacjentów z układową odmianą młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów, często będących wynikiem długotrwałej terapii glikokortykoidami. W przypadku wtórnej amyloidozy rokowanie jest determinowane przez możliwość i skuteczność leczenia choroby podstawowej.

[ 16 ]