Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów

Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów (JRA) - artretyzm o nieznanej przyczynie, trwający dłużej niż 6 tygodni, rozwijający się u dzieci w wieku poniżej 16 lat z wyłączeniem innej patologii stawów.

W zależności od klasyfikacji typu choroba ma następujące nazwy: młodzieńcze zapalenie stawów (ICD-10), młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (Ilar), młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów (skali EULAR), młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów (ACR).

Kod ICD-10

• M08. Młodzieńcze zapalenie stawów.
• M08.0. Młodzieńcze (młodzieńcze) reumatoidalne zapalenie stawów (sero-dodatnie lub seronegatywne).
• M08.1. Młodzieńcze zapalenie stawów kręgosłupa.
• M08.2. Młodzieńcze (młodzieńcze) zapalenie stawów z układowym początkiem.
• M08.3. Młodzieńcze (młodzieńcze) zapalenie wielostawowe (seronegatywne).
• M08.4. Pauziarticular Juvenile Arthritis.
• M08.8. Inne młodzieńcze zapalenie stawów.
• M08.9. Młodzieńcze zapalenie stawów, nieokreślone.

Epidemiologia młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów

Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów jest jedną z najczęstszych i najbardziej upośledzających chorób reumatycznych występujących u dzieci. Częstość występowania młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów wynosi od 2 do 16 osób na 100 000 dzieci w wieku poniżej 16 lat. Częstość występowania młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów waha się od 0,05 do 0,6% w różnych krajach. Na reumatoidalne zapalenie stawów często wpływają dziewczęta. Śmiertelność wynosi 0,5-1%.

U młodzieży jest nieszczęśliwego sytuacja na reumatoidalne zapalenie stawów, jego częstość występowania jest na 100 000 116,4 (dzieci w wieku poniżej 14 - 45,8 na 100 000), a z pierwotnej choroby - 28,3 za 100 000 (dzieci do 14 roku - 12,6 na 100 000).

[1], [2], [3], [4], [5]

Przyczyny młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów

Po raz pierwszy młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów zostało opisane pod koniec ubiegłego wieku przez dwóch dobrze znanych pediatrów: Anglika Stille i Francuza Schaffara. W ciągu następnych dziesięcioleci w literaturze choroba ta była określana jako choroba Still-Shaffar.

Symptomokompleks choroby obejmował: symetryczne uszkodzenie stawów, powstawanie deformacji, przykurczów i zesztywnienia w nich; rozwój niedokrwistości, powiększonych węzłów chłonnych, wątroby i śledziony, czasami gorączka gorączka i zapalenie osierdzia. Następnie, w latach 30-40 ubiegłego wieku, liczne obserwacje i opisy syndromu zespołu ujawniły wiele wspólnego między reumatoidalnym zapaleniem stawów u dorosłych i dzieci, zarówno w objawach klinicznych, jak iw naturze przebiegu choroby. Jednak reumatoidalne zapalenie stawów u dzieci różniło się także od choroby o tej samej nazwie u dorosłych. W związku z tym w 1946 r. Dwóch amerykańskich badaczy Koss i Boots zaproponowało termin "młodzieńcze (młodzieńcze) reumatoidalne zapalenie stawów". Nosologiczna izolacja młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów i reumatoidalnego zapalenia stawów dorosłych została następnie potwierdzona w badaniach immunogenetycznych.

Co wywołuje młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów?

[6], [7], [8], [9]

Patogeneza młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów

W ostatnich latach intensywnie badano patogenezę młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów. Rozwój choroby opiera się na aktywacji odporności zarówno komórkowej, jak i humoralnej.

Patogeneza młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów

Objawy młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów

Głównym objawem klinicznym choroby jest artretyzm. Patologiczne zmiany w stawie charakteryzują się bólem, obrzękiem, deformacjami i ograniczeniem ruchów, wzrostem temperatury skóry nad stawami. Dzieci najczęściej dotykają duże i średnie stawy, w szczególności kolano, kostki, nadgarstki, łokcie, biodra, rzadziej - małe stawy ręki. Typowe młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów jest pokonanie szyjnego odcinka kręgosłupa i stawów szczęki czasowy, co prowadzi do niedorozwoju dolnej, a w niektórych wypadkach, górna szczęka i tworzenia tak zwanych „szczęk ptaka”.

Objawy młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów

Klasyfikacja młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów

Wykorzystuje trzy klasyfikacje choroby: klasyfikacji młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniem stawów, American College of Rheumatology (ACR), klasyfikacja młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów Europejskiego League Against Rheumatism (EULAR), klasyfikacji młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów Międzynarodowej Ligi Stowarzyszeń Rheumatology (Ilar).

Klasyfikacja młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów

[10], [11], [12], [13], [14]

Diagnoza młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów

W rozwiązaniu układu, młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów często wykazują leukocytozę (do 30-50 tysięcy. Leukocyty) z neutrofilów przesuwa się w lewo (25-30% leukocytów skrobią, czasami nawet mielocytów), zwiększenie ESR do 50-80 mm / h, anemia, thrombocytoza hypochromic , wzrost stężenia białka C-reaktywnego, IgM i IgG w surowicy.

Diagnoza młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów

[15]

Cele leczenia młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów

• Tłumienie aktywności zapalnej i immunologicznej procesu.
• Kupirovanie ogólnoustrojowe objawy i zespół stawowy.
• Zachowanie zdolności funkcjonalnej stawów.
• Zapobieganie lub spowalnianie niszczenia stawów, niepełnosprawność pacjentów.
• Osiągnięcie remisji.
• Poprawa jakości życia pacjentów.
• Minimalizowanie skutków ubocznych terapii.

Leczenie młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów

Zapobieganie młodzieńczemu przewlekłemu zapaleniu stawów

Ze względu na fakt, że etiologia młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów nie jest znana, nie przeprowadza się podstawowej prewencji.

Prognoza

W przypadku układowej postaci młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów u 40-50% dzieci rokowanie jest korzystne, dlatego może dojść do remisji trwającej od kilku miesięcy do kilku lat. Jednak zaostrzenie choroby może rozwinąć się wiele lat po ciągłej remisji. U jednej trzeciej pacjentów stale obserwuje się powtarzający się przebieg choroby. Najbardziej niekorzystne rokowanie u dzieci z uporczywą gorączką, trombocytozą, przedłużoną terapią kortykosteroidami. U 50% pacjentów rozwija się ciężki niszczycielski artretyzm, 20% ma amyloidozę w wieku dorosłym, a 65% ma ciężką niewydolność czynnościową.

Wszystkie dzieci z wczesnym debiutem wielostawowego seronegatywnego młodzieńczego zapalenia stawów mają niekorzystne rokowanie. U nastolatków z seropozytywnym zapaleniem wielostawowym istnieje wysokie ryzyko rozwoju ciężkiego niszczycielskiego zapalenia stawów, niepełnosprawności w zależności od stanu układu mięśniowo-szkieletowego.

U 40% pacjentów z zapaleniem małżowłosego z wczesnym początkiem powstaje destrukcyjne symetryczne zapalenie wielostawowe. U pacjentów z późnym początkiem choroba może przekształcić się w zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa. 15% pacjentów z zapaleniem błony naczyniowej może rozwinąć ślepotę.

Wzrost poziomu białka C-reaktywnego, IgA, IgM, IgG jest wiarygodnym znakiem niekorzystnego rokowania rozwoju uszkodzenia stawów i wtórnej amyloidozy.

Śmiertelność w młodzieńczym zapaleniu stawów jest niska. Większość zgonów wiąże się z rozwojem amyloidozy lub powikłaniami infekcyjnymi u pacjentów z układową postacią młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów, często wynikającego z długotrwałego leczenia glikokortykosteroidami. W amyloidozie wtórnej rokowanie zależy od możliwości i powodzenia leczenia choroby podstawowej.

[16]